水晶體源性葡萄膜炎（水晶體過敏性眼內炎）

一目瞭然的要點

本疾病的要點

• 水晶體源性葡萄膜炎（LIU）是一種罕見疾病，佔所有葡萄膜炎的不到1%。^{1, 2)}
• 過熟白內障的囊膜自發破裂或外傷、手術導致的囊膜損傷是主要誘因。^{1, 2)}
• 根據囊膜是否破裂，疾病類型不同；破裂病例為IV型（遲發型）過敏反應，囊膜完整病例則經由溶解機制發生。¹⁾
• 視力下降至手動或光感，眼壓可能顯著升高。^{1, 2)}
• 通過房水穿刺活檢確認帶狀肉芽腫有助於確診。²⁾
• 水晶體摘除術（白內障手術）是唯一的根治性治療，需要緊急處理。²⁾
• 超過50%的病例合併繼發性青光眼（水晶體過敏性青光眼）。³⁾

1. 什麼是水晶體源性葡萄膜炎？

水晶體源性葡萄膜炎（LIU）是由於正常情況下具有免疫特權的水晶體蛋白暴露於眼內而引起的肉芽腫性葡萄膜炎。也稱為「水晶體過敏性眼內炎」。1919年由Verhoeff和Lemoine首次報導。

在所有葡萄膜炎中，其發生率極低，不到1% ^{1, 2)}；在一項系統性回顧中，140例中僅有6例得到臨床診斷。¹⁾隨著現代白內障手術技術的進步，發病率進一步下降。

根據發病機制，本病大致分為以下兩種類型。¹⁾

水晶體源性（IV型）

別名：晶狀體抗原性葡萄膜炎

機轉：水晶體囊破裂導致大量水晶體蛋白暴露於前房，引發第IV型（細胞媒介、延遲型）過敏反應。

原因：主要由外傷或手術造成的囊損傷引起。

晶狀體溶解性

別名：晶狀體溶解性葡萄膜炎/青光眼

機轉：過熟期白內障的蛋白質經由完整的囊膜滲漏。巨噬細胞吞噬這些蛋白質並阻塞小樑網。

原因：過熟期白內障的自然病程。

Q 水晶體源性葡萄膜炎與感染性眼內炎是同一種疾病嗎？

A

它們是不同的疾病。感染性眼內炎是由細菌或真菌等病原微生物引起的化膿性炎症，而LIU是對水晶體蛋白的免疫反應所致的無菌性肉芽腫性炎症。然而，它們的臨床表現可能相似，需要鑑別。詳見診斷與檢查部分。

2. 主要症狀與臨床所見

自覺症狀

發病常為急性至亞急性，症狀僅出現在患眼。

• 視力下降：可能嚴重下降至手動或光感。^{1, 2)}
• 眼痛：中度至重度疼痛。^{1, 2)}
• 充血：混合充血（睫狀充血+結膜充血）。
• 畏光、流淚：由發炎引起。

臨床所見

裂隙燈顯微鏡檢查結果是診斷的基礎。

• 眼壓升高：常出現顯著眼壓升高。Lopez-Zuniga等人報告眼壓為15 mmHg¹⁾，Bievel-Radulescu等人描述了一例眼壓達50 mmHg的病例。²⁾
• 前房纖維素：在嚴重發炎時觀察到。¹⁾
• 假性前房蓄膿：前房底部可見白色層狀沉澱物。²⁾由巨噬細胞和晶狀體蛋白構成。
• 角膜後沉著物（KP）：肉芽腫性發炎可表現為羊脂狀KP。
• 晶狀體後混濁：病變可能波及玻璃體腔。¹⁾

UBM囊袋評估

超音波生物顯微鏡（UBM）有助於評估晶狀體囊袋的完整性。囊袋是否破裂決定了疾病類型和手術方式，因此術前評估很重要。¹⁾

Q 假性前房蓄膿與感染性眼內炎的前房蓄膿外觀相同嗎？

A

兩者均表現為前房底部的白色沉澱物，僅憑裂隙燈有時難以鑑別。LIU的假性前房蓄膿來源於巨噬細胞和晶狀體蛋白，房水培養確認無菌性是鑑別的關鍵。

3. 原因與風險因素

晶狀體蛋白免疫豁免的破壞

晶狀體在發育上是免疫豁免器官，晶狀體蛋白不被免疫系統識別為「自身」。²⁾正常情況下，晶狀體囊袋作為屏障，不會發生免疫反應。當這一屏障被破壞時，就會發生LIU。

主要原因和風險因素

• 過熟期白內障（Morgagnian白內障）：囊膜變脆弱，導致自發性破裂或蛋白質滲漏。²⁾在醫療資源不足的地區，晚期白內障常見，是LIU的主要原因。
• 眼外傷：鈍挫傷或穿通傷導致的囊膜損傷。
• 白內障手術併發症：囊膜破裂或皮質殘留。
• 長期未治療的白內障：水晶體皮質液化，囊膜通透性增加。

預防與日常照護

一旦診斷為白內障，請及早接受眼科追蹤。放任不管直到過熟期會增加水晶體源性葡萄膜炎和青光眼的風險。眼睛受傷時，即使疼痛輕微，也應立即就醫。

4. 診斷與檢查方法

LIU的臨床診斷並不容易；一項報告顯示，在140例觀察對象中，僅6例得到臨床診斷。¹⁾

基本診斷步驟

1. 問診：確認白內障未治療的持續時間、眼外傷史和既往眼部手術史。
2. 裂隙燈顯微鏡檢查：評估前房發炎症狀、角膜後沉澱物（KP）和假性前房蓄膿。
3. UBM檢查：評估水晶體囊膜是否破損，用於疾病分型和手術規劃。¹⁾
4. 眼壓測量：檢查因小樑網阻塞導致的眼壓升高。
5. 房水穿刺活檢（確診）：若觀察到帶狀肉芽腫，即可確診。²⁾

鑑別診斷

與以下疾病的鑑別尤為重要。^{1, 2)}

鑑別疾病	鑑別要點
感染性眼內炎	培養陽性、快速進展
TASS	手術後立即發生、無菌性
交感性眼炎	對側眼也有發炎

與交感性眼炎的鑑別

LIU 對側眼不會發生非侵襲性發炎，這是與交感性眼炎（對側眼也出現肉芽腫性發炎）的重要鑑別點。¹⁾

Q 白內障手術後眼睛紅痛是否應懷疑 LIU？

A

如果發生在術後立即，也可能是術後眼內炎或 TASS。另一方面，如果症狀在術後較長時間出現，或有過熟期白內障、眼外傷史，則應懷疑 LIU。可透過 UBM 和房水檢查進行鑑別。

5. 標準治療方法

白內障手術（水晶體摘除術）是唯一的根治性治療。 ²⁾單獨進行青光眼手術（如小樑切除術）無法去除致病物質，因此無效。²⁾

術前管理

術前盡可能控制發炎和眼壓。

降低眼壓（過熟白內障或高眼壓病例）： ²⁾

• 滲透性利尿劑（靜脈注射甘露醇）
• 碳酸酐酶抑制劑（口服乙醯唑胺）

術前抗發炎（水晶體源性類型）： ¹⁾

• 潑尼松龍1%眼藥水（每6小時一次）
• 奈帕芬胺0.1%眼藥水（每8小時一次）
• 潑尼松40 mg口服
• 塞來昔布200 mg口服

手術方式選擇

超音波乳化吸除術（PEA）

適應症： 囊膜完整或部分損傷且核軟至中等硬度的病例。

特點： 同時植入人工水晶體（囊袋內或睫狀溝固定）。若存在水晶體後混濁，則合併前部玻璃體切除術。¹⁾

術後成績：有報告指出術後2個月矯正視力達到20/25。¹⁾

囊外摘除術（ECCE/MSICS）

適應症：過熟/硬核白內障（Morgagnian白內障）。²⁾

特點：使用虹膜鉤和台盼藍染色的手動囊外摘除術。MSICS手術的安全性已有報告。²⁾

術後成績：有報告指出術後1個月矯正視力達到20/40。²⁾

晶狀體過敏性青光眼

定義（EGS第5版）：與晶狀體蛋白肉芽腫性炎症相關的續發性青光眼。³⁾

治療方針：單獨小樑切除術無效。必須摘除晶狀體。在使用降眼壓藥物進行術前管理後實施白內障手術。^{2, 3)}

治療注意事項

• 單獨小樑切除術或青光眼手術只能暫時降低眼壓，不能去除致病物質（晶狀體蛋白）。²⁾
• 對過熟白內障進行PEA因囊膜脆弱，併發症風險高，囊外摘除術/MSICS可能更安全。²⁾
• 術後繼續監測炎症，復發時加強抗炎治療。

6. 病理生理學與詳細發病機制

免疫豁免的喪失

晶狀體是在胚胎發育期獲得免疫豁免的器官。²⁾晶狀體蛋白（α、β、γ晶狀體蛋白）在發育早期被隔離，因此未登記在T細胞庫中，被視為「非自身」蛋白。正常情況下，晶狀體囊將這些蛋白封閉，防止與免疫系統接觸。

囊破裂型（IV型、延遲型過敏反應）¹⁾

當囊膜受到物理損傷時，大量水晶體蛋白暴露於前房。致敏的T細胞被激活，引發CD4陽性輔助T細胞主導的IV型（延遲型）過敏反應。病理學特徵為帶狀肉芽腫，水晶體蛋白周圍聚集多核巨細胞、上皮樣細胞和淋巴細胞。²⁾

溶解型（囊膜完整型）

在過熟期白內障中，核液化導致α-水晶體蛋白等高分子蛋白通過囊膜的微孔漏出。腫脹的巨噬細胞物理性阻塞小樑網，導致續發性開放隅角青光眼。

續發性青光眼的合併

據報導，超過50%的LIU病例合併續發性青光眼（水晶體過敏性青光眼）。³⁾ EGS青光眼指南第5版將其定義為獨立的疾病類型。³⁾

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7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）

致患者：請務必閱讀

以下內容目前處於研究階段或臨床試驗中，並非一般醫院可提供的標準治療。這是面向專業人士的關於未來醫療發展的參考資訊。

UBM在診斷中的應用

術前使用超音波生物顯微鏡（UBM）評估囊膜有助於提高診斷準確性。

Lopez-Zuniga等人（2025）報告了一例76歲男性LIU病例，UBM顯示囊膜完整，診斷為溶解型，從而能夠適當規劃手術入路。¹⁾

UBM可在術前評估囊膜破裂情況，有助於選擇囊外摘除術或超音波乳化術。未來透過與OCT結合，有望提高非侵入性術前診斷的準確性。

後房混濁的處理

傳統上，LIU常被視為前段疾病，但炎症向玻璃體腔的擴散（晶狀體後混濁）已逐漸被認識。

Lopez-Zuniga等人（2025）表明，在PEA+IOL植入的同時進行前部玻璃體切除術，即使在有晶狀體後混濁的病例中也能獲得良好的術後視力（術後2個月20/25）。¹⁾

醫療可及性問題與過熟白內障的管理

在發展中國家和農村地區，白內障的忽視導致過熟白內障增加，LIU的發生率仍然很高。²⁾

Bievel-Radulescu等人（2021）報告了一名83歲農民因醫療可及性受限的病例，指出了農村地區晚期白內障管理的挑戰。²⁾

白內障外展項目和移動眼科手術團隊作為預防性干預措施正受到關注。

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8. 參考文獻

1. Lopez-Zuniga DI, Ruiz-Lozano RE, Garza-Garza LA, et al. Phacoanaphylactic endophthalmitis: a case report and review of the literature. Cureus. 2025;17(9):e93053.
2. Bievel-Radulescu R, Tiu C, Tiu VE, et al. Phacoanaphylactic endophthalmitis with secondary glaucoma in a patient with hypermature cataract. Rom J Ophthalmol. 2021;65(3):300-306.
3. European Glaucoma Society. European Glaucoma Society Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. Br J Ophthalmol. 2021 Jun;105(Suppl 1):1-169. doi:10.1136/bjophthalmol-2021-egsguidelines. PMID:34675001.