晶状体源性葡萄膜炎（晶状体过敏性眼内炎）

一目了然的要点

本疾病的要点

• 晶状体源性葡萄膜炎（LIU）是一种罕见的疾病，占所有葡萄膜炎的不到1%。^{1, 2)}
• 过熟期白内障的囊膜自发破裂或外伤、手术导致的囊膜损伤是主要诱因。^{1, 2)}
• 根据囊膜是否破裂，疾病类型不同；破裂病例为IV型（迟发型）超敏反应，囊膜完整病例则通过溶解机制发生。¹⁾
• 视力下降至手动或光感，眼压可能显著升高。^{1, 2)}
• 通过房水穿刺活检确认带状肉芽肿有助于确诊。²⁾
• 晶状体摘除术（白内障手术）是唯一的根治性治疗，需要紧急处理。²⁾
• 超过50%的病例合并继发性青光眼（晶状体过敏性青光眼）。³⁾

1. 什么是晶状体源性葡萄膜炎？

晶状体源性葡萄膜炎（LIU）是由于正常情况下具有免疫豁免权的晶状体蛋白暴露于眼内而引起的肉芽肿性葡萄膜炎。也称为“晶状体过敏性眼内炎”。1919年由Verhoeff和Lemoine首次报道。

在所有葡萄膜炎中，其发生率极低，不到1% ^{1, 2)}；在一项系统评价中，140例中仅有6例得到临床诊断。¹⁾随着现代白内障手术技术的进步，发病率进一步下降。

根据发病机制，本病大致分为以下两种类型。¹⁾

晶状体源性（IV型）

别名：晶状体抗原性葡萄膜炎

机制：晶状体囊破裂导致大量晶状体蛋白暴露于前房，引发IV型（细胞介导、迟发型）超敏反应。

原因：主要由外伤或手术导致的囊损伤引起。

晶状体溶解性

别名：晶状体溶解性葡萄膜炎/青光眼

机制：过熟期白内障的蛋白质通过完整的囊膜漏出。巨噬细胞吞噬这些蛋白质并阻塞小梁网。

原因：过熟期白内障的自然病程。

Q 晶状体源性葡萄膜炎与感染性眼内炎是同一种病吗？

A

它们是不同的疾病。感染性眼内炎是由细菌或真菌等病原微生物引起的化脓性炎症，而LIU是对晶状体蛋白的免疫反应所致的无菌性肉芽肿性炎症。然而，它们的临床表现可能相似，需要鉴别。详见诊断与检查部分。

2. 主要症状与临床所见

自觉症状

发病常为急性至亚急性，症状仅出现在患眼。

• 视力下降：可能严重下降至手动或光感。^{1, 2)}
• 眼痛：中度至重度疼痛。^{1, 2)}
• 充血：混合充血（睫状充血+结膜充血）。
• 畏光、流泪：由炎症引起。

临床所见

裂隙灯显微镜检查结果是诊断的基础。

• 眼压升高：常出现显著眼压升高。Lopez-Zuniga等人报告眼压为15 mmHg¹⁾，Bievel-Radulescu等人描述了一例眼压达50 mmHg的病例。²⁾
• 前房纤维素：在严重炎症时观察到。¹⁾
• 假性前房积脓：前房底部可见白色层状沉淀物。²⁾由巨噬细胞和晶状体蛋白构成。
• 角膜后沉着物（KP）：肉芽肿性炎症可表现为羊脂状KP。
• 晶状体后混浊：病变可能波及玻璃体腔。¹⁾

UBM囊袋评估

超声生物显微镜（UBM）有助于评估晶状体囊袋的完整性。囊袋是否破裂决定了疾病类型和手术方式，因此术前评估很重要。¹⁾

Q 假性前房积脓与感染性眼内炎的前房积脓外观相同吗？

A

两者均表现为前房底部的白色沉淀物，仅凭裂隙灯有时难以鉴别。LIU的假性前房积脓来源于巨噬细胞和晶状体蛋白，房水培养确认无菌性是鉴别的关键。

3. 原因与风险因素

晶状体蛋白免疫豁免的破坏

晶状体在发育上是免疫豁免器官，晶状体蛋白不被免疫系统识别为“自身”。²⁾正常情况下，晶状体囊袋作为屏障，不会发生免疫反应。当这一屏障被破坏时，就会发生LIU。

主要原因和风险因素

• 过熟期白内障（Morgagnian白内障）：囊膜变脆弱，导致自发破裂或蛋白质渗漏。²⁾在医疗资源匮乏的地区，晚期白内障常见，是LIU的主要原因。
• 眼外伤：钝挫伤或穿通伤导致的囊膜损伤。
• 白内障手术并发症：囊膜破裂或皮质残留。
• 长期未治疗的白内障：晶状体皮质液化，囊膜通透性增加。

预防和日常护理

一旦确诊白内障，请尽早接受眼科随访。放任不管直至过熟期会增加晶状体源性葡萄膜炎和青光眼的风险。眼部受伤时，即使疼痛轻微，也应立即就医。

4. 诊断和检查方法

LIU的临床诊断并不容易；一项报告显示，在140例观察对象中，仅6例得到临床诊断。¹⁾

基本诊断步骤

1. 问诊：确认白内障未治疗的持续时间、眼外伤史和既往眼部手术史。
2. 裂隙灯显微镜检查：评估前房炎症表现、角膜后沉着物（KP）和假性前房积脓。
3. UBM检查：评估晶状体囊膜是否破损，用于疾病分型和手术规划。¹⁾
4. 眼压测量：检查因小梁网阻塞导致的眼压升高。
5. 房水穿刺活检（确诊）：若观察到带状肉芽肿，即可确诊。²⁾

鉴别诊断

与以下疾病的鉴别尤为重要。^{1, 2)}

鉴别疾病	鉴别要点
感染性眼内炎	培养阳性、快速进展
TASS	手术后立即发生、无菌性
交感性眼炎	对侧眼也有炎症

与交感性眼炎的鉴别

LIU 对侧眼不发生非侵袭性炎症，这是与交感性眼炎（对侧眼也出现肉芽肿性炎症）的重要鉴别点。¹⁾

Q 白内障术后眼睛红痛是否应怀疑 LIU？

A

如果发生在术后立即，也可能是术后眼内炎或 TASS。另一方面，如果症状在术后较长时间出现，或有过熟期白内障、眼外伤史，则应怀疑 LIU。可通过 UBM 和房水检查进行鉴别。

5. 标准治疗方法

白内障手术（晶状体摘除术）是唯一的根治性治疗。 ²⁾单独进行青光眼手术（如小梁切除术）无法去除致病物质，因此无效。²⁾

术前管理

术前尽可能控制炎症和眼压。

降低眼压（过熟白内障或高眼压病例）： ²⁾

• 渗透性利尿剂（静脉注射甘露醇）
• 碳酸酐酶抑制剂（口服乙酰唑胺）

术前抗炎（晶状体源性类型）： ¹⁾

• 泼尼松龙1%滴眼液（每6小时一次）
• 奈帕芬胺0.1%滴眼液（每8小时一次）
• 泼尼松40 mg口服
• 塞来昔布200 mg口服

手术方式选择

超声乳化吸除术（PEA）

适应症： 囊膜完整或部分损伤且核软至中等硬度的病例。

特点： 同时植入人工晶状体（囊袋内或睫状沟固定）。若存在晶状体后混浊，则联合前部玻璃体切除术。¹⁾

术后效果：有报告称术后2个月矫正视力达到20/25。¹⁾

囊外摘除术（ECCE/MSICS）

适应症：过熟/硬核白内障（Morgagnian白内障）。²⁾

特点：使用虹膜钩和台盼蓝染色的手动囊外摘除术。MSICS手术的安全性已有报道。²⁾

术后效果：有报告称术后1个月矫正视力达到20/40。²⁾

晶状体过敏性青光眼

定义（EGS第5版）：与晶状体蛋白肉芽肿性炎症相关的继发性青光眼。³⁾

治疗方针：单独小梁切除术无效。必须摘除晶状体。在使用降眼压药物进行术前管理后实施白内障手术。^{2, 3)}

治疗注意事项

• 单独小梁切除术或青光眼手术只能暂时降低眼压，不能去除致病物质（晶状体蛋白）。²⁾
• 对过熟白内障进行PEA因囊膜脆弱，并发症风险高，囊外摘除术/MSICS可能更安全。²⁾
• 术后继续监测炎症，复发时加强抗炎治疗。

6. 病理生理学与详细发病机制

免疫豁免的丧失

晶状体是在胚胎发育期获得免疫豁免的器官。²⁾晶状体蛋白（α、β、γ晶状体蛋白）在发育早期被隔离，因此未登记在T细胞库中，被视为“非自身”蛋白。正常情况下，晶状体囊将这些蛋白封闭，防止与免疫系统接触。

囊破裂型（IV型、迟发型超敏反应）¹⁾

当囊膜受到物理损伤时，大量晶状体蛋白暴露于前房。致敏的T细胞被激活，引发CD4阳性辅助T细胞主导的IV型（迟发型）超敏反应。病理学特征为带状肉芽肿，晶状体蛋白周围聚集多核巨细胞、上皮样细胞和淋巴细胞。²⁾

溶解型（囊膜完整型）

在过熟期白内障中，核液化导致α-晶状体蛋白等高分子蛋白通过囊膜的微孔漏出。肿胀的巨噬细胞物理性阻塞小梁网，导致继发性开角型青光眼。

继发性青光眼的合并

据报道，超过50%的LIU病例合并继发性青光眼（晶状体过敏性青光眼）。³⁾ EGS青光眼指南第5版将其定义为独立的疾病类型。³⁾

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7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）

致患者：请务必阅读

以下内容目前处于研究阶段或临床试验中，并非一般医院可提供的标准治疗。这是面向专业人士的关于未来医疗发展的参考信息。

UBM在诊断中的应用

术前使用超声生物显微镜（UBM）评估囊膜有助于提高诊断准确性。

Lopez-Zuniga等人（2025）报告了一例76岁男性LIU病例，UBM显示囊膜完整，诊断为溶解型，从而能够适当规划手术入路。¹⁾

UBM可在术前评估囊膜破裂情况，有助于选择囊外摘除术或超声乳化术。未来通过与OCT结合，有望提高无创术前诊断的准确性。

后房混浊的处理

传统上，LIU常被视为前段疾病，但炎症向玻璃体腔的扩散（晶状体后混浊）已逐渐被认识。

Lopez-Zuniga等人（2025）表明，在PEA+IOL植入的同时进行前部玻璃体切除术，即使在有晶状体后混浊的病例中也能获得良好的术后视力（术后2个月20/25）。¹⁾

医疗可及性问题与过熟白内障的管理

在发展中国家和农村地区，白内障的忽视导致过熟白内障增加，LIU的发病率仍然很高。²⁾

Bievel-Radulescu等人（2021）报告了一名83岁农民因医疗可及性受限的病例，指出了农村地区晚期白内障管理的挑战。²⁾

白内障外展项目和移动眼科手术团队作为预防性干预措施正受到关注。

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8. 参考文献

1. Lopez-Zuniga DI, Ruiz-Lozano RE, Garza-Garza LA, et al. Phacoanaphylactic endophthalmitis: a case report and review of the literature. Cureus. 2025;17(9):e93053.
2. Bievel-Radulescu R, Tiu C, Tiu VE, et al. Phacoanaphylactic endophthalmitis with secondary glaucoma in a patient with hypermature cataract. Rom J Ophthalmol. 2021;65(3):300-306.
3. European Glaucoma Society. European Glaucoma Society Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. Br J Ophthalmol. 2021 Jun;105(Suppl 1):1-169. doi:10.1136/bjophthalmol-2021-egsguidelines. PMID:34675001.