수정체 유발 포도막염(수정체 과민성 안내염)

한눈에 보는 포인트

이 질환의 요점

• 수정체 유발 포도막염(LIU)은 전체 포도막염의 1% 미만을 차지하는 드문 질환입니다. ^{1, 2)}
• 과숙 백내장의 낭 자연 파열이나 외상·수술에 의한 낭 손상이 주요 계기가 됩니다. ^{1, 2)}
• 낭 파열 유무에 따라 병형이 다르며, 파열 예는 IV형(지연형) 과민 반응, 낭 온전 예는 용해성 기전을 따릅니다. ¹⁾
• 시력은 안전 수동에서 광각 수준까지 저하되고, 안압이 현저히 상승할 수 있습니다. ^{1, 2)}
• 확진에는 방수 침 생검을 통한 대상성 육아종 확인이 유용합니다. ²⁾
• 수정체 적출술(백내장 수술)이 유일한 근치적 치료이며, 응급 대응이 필요합니다. ²⁾
• 50% 이상의 증례에서 속발 녹내장(수정체 과민성 녹내장)이 합병됩니다. ³⁾

1. 수정체 유발 포도막염이란?

수정체 유발 포도막염(LIU)은 정상적으로 면역 특권을 가진 수정체 단백질이 안내에 노출되어 발생하는 육아종성 포도막염입니다. “수정체 과민성 안내염”이라고도 불립니다. 1919년 Verhoeff와 Lemoine에 의해 처음 보고되었습니다.

전체 포도막염에서 차지하는 빈도는 1% 미만으로 매우 드물며 ^{1, 2)}, 한 체계적 검토에서는 140예 중 6예만이 임상적으로 진단되었습니다. ¹⁾ 현대 백내장 수술 기술의 향상에 따라 발병은 더욱 감소하고 있습니다.

본 질환은 발병 기전에 따라 다음 두 가지 병형으로 크게 나뉩니다. ¹⁾

수정체성(IV형)

다른 이름: 수정체 항원성 포도막염

기전: 수정체낭 파열로 인해 수정체 단백질이 전방에 대량 노출되어 IV형(세포매개, 지연형) 과민반응을 유발합니다.

원인: 주로 외상이나 수술로 인한 낭 손상입니다.

수정체 용해성

다른 이름: 수정체 용해성 포도막염/녹내장

기전: 과숙 백내장의 단백질이 온전한 낭을 통해 누출됩니다. 대식세포가 단백질을 탐식하고 섬유주를 폐쇄합니다.

원인: 과숙 백내장의 자연 경과입니다.

Q 수정체 유발 포도막염은 감염성 안내염과 같은 질환인가요?

A

다른 질환입니다. 감염성 안내염은 세균이나 진균 등의 병원성 미생물에 의한 화농성 염증인 반면, LIU는 수정체 단백질에 대한 면역 반응에 의한 무균성 육아종성 염증입니다. 그러나 임상 양상이 유사할 수 있어 감별이 필요합니다. 자세한 내용은 진단 및 검사 방법 항목을 참조하십시오.

2. 주요 증상 및 임상 소견

자각 증상

발병은 급성에서 아급성인 경우가 많으며, 증상은 환안에만 나타납니다.

• 시력 저하: 수동 변별에서 광각 변별까지 심하게 저하될 수 있습니다. ^{1, 2)}
• 안통: 중등도에서 중증의 통증을 보입니다. ^{1, 2)}
• 충혈: 혼합 충혈(모양체 충혈 + 결막 충혈)이 관찰됩니다.
• 눈부심, 눈물흘림: 염증에 의해 발생합니다.

임상 소견

세극등 현미경 소견이 진단의 기본이 됩니다.

• 안압 상승: 현저한 안압 상승이 자주 관찰됩니다. Lopez-Zuniga 등의 보고에서는 안압 15 mmHg¹⁾, Bievel-Radulescu 등의 보고에서는 안압 50 mmHg에 도달한 증례가 기술되어 있습니다.²⁾
• 전방 피브린: 염증이 심한 경우 관찰됩니다.¹⁾
• 가성 전방축농: 전방 바닥에 흰색 층상 침전물이 관찰됩니다.²⁾ 대식세포와 수정체 단백질로 구성됩니다.
• 각막후면 침착물(KP): 육아종성 염증에서는 양지모양 KP를 나타낼 수 있습니다.
• 수정체후 혼탁: 병변이 유리체강까지 미칠 수 있습니다.¹⁾

UBM을 이용한 낭 평가

초음파 생체현미경(UBM)은 수정체낭의 손상 여부를 평가하는 데 유용합니다. 낭이 파열되었는지 여부에 따라 병형과 수술 접근법이 달라지므로, 수술 전 평가로서 중요합니다.¹⁾

Q 가성 전방축농은 감염성 안내염의 전방축농과 모양이 같습니까?

A

둘 다 전방 바닥의 흰색 침전물로 관찰되며, 세극등만으로는 감별이 어려운 경우가 있습니다. LIU의 가성 전방축농은 대식세포와 수정체 단백질에서 유래하며, 방수 배양의 무균성 확인이 감별의 핵심입니다.

3. 원인과 위험 요인

수정체 단백질의 면역 특권 파괴

수정체는 발생학적으로 면역학적 특권 기관이며, 수정체 단백질은 ‘자기’로 면역계에 인식되지 않습니다.²⁾ 일반적으로 수정체낭이 장벽으로 기능하여 면역 반응이 일어나지 않습니다. 이 장벽이 파괴될 때 LIU가 발생합니다.

주요 원인 및 위험 요인

• 과숙 백내장(Morgagnian 백내장): 낭이 약해져 자발적 파열 또는 단백질 누출이 발생합니다. ²⁾ 특히 의료 접근이 어려운 지역에서 말기 백내장이 많으며, LIU의 주요 원인이 됩니다.
• 안외상: 둔상 또는 관통상에 의한 낭 손상.
• 백내장 수술 중 합병증: 낭 파열 또는 피질 잔류.
• 장기간 방치된 백내장: 수정체 피질의 액화 및 낭 투과성 항진.

예방 및 일상 관리

백내장 진단을 받으면 조기에 안과에서 경과 관찰을 받으십시오. 과숙까지 방치하면 수정체 유발 포도막염이나 녹내장의 위험이 높아집니다. 눈에 외상을 입었을 때는 통증이 가벼워도 신속히 안과를 방문하십시오.

4. 진단 및 검사 방법

LIU의 임상 진단은 쉽지 않으며, 한 보고에 따르면 140예의 관찰 대상 중 임상적으로 진단된 것은 단 6예였습니다. ¹⁾

진단의 기본 절차

1. 문진: 백내장 방치 기간, 안외상 병력, 과거 안수술 병력을 확인합니다.
2. 세극등 현미경 검사: 전방의 염증 소견, 각막후침착물(KP), 가성 전방축농의 유무를 평가합니다.
3. UBM 검사: 수정체 낭 손상 유무를 평가하고, 병형 분류와 수술 계획에 활용합니다. ¹⁾
4. 안압 측정: 섬유주 폐쇄에 의한 안압 상승을 확인합니다.
5. 방수 침생검(확진): 대상성 육아종(zonal granuloma)이 확인되면 확진됩니다. ²⁾

감별 진단

다음 질환과의 감별이 특히 중요합니다. ^{1, 2)}

감별 질환	감별 포인트
감염성 안내염	배양 양성, 급속 진행
TASS	수술 직후, 무균성
교감성 안염	반대쪽 눈에도 염증

교감성 안염과의 감별

LIU에서는 반대쪽 눈에 비침습성 염증이 발생하지 않는다는 점이 교감성 안염(반대쪽 눈에도 육아종성 염증이 미침)과의 중요한 감별점입니다. ¹⁾

Q 백내장 수술 후 눈이 빨갛고 아프면 LIU를 의심해야 합니까?

A

수술 직후라면 수술 후 안내염이나 TASS의 가능성도 있습니다. 반면, 수술 후 시간이 지난 후 발병하거나, 과숙 백내장이나 안외상의 병력이 있는 경우 LIU를 의심합니다. UBM 및 방수 검사로 감별을 진행합니다.

5. 표준적인 치료법

백내장 수술(수정체 적출술)이 유일한 근치적 치료입니다. ²⁾ 섬유주 절제술과 같은 녹내장 수술만으로는 원인 물질을 제거할 수 없으므로 효과가 없습니다. ²⁾

수술 전 관리

수술 전에 염증과 안압을 가능한 한 조절합니다.

안압 하강(과숙 백내장 또는 고안압 증례): ²⁾

• 삼투성 이뇨제(만니톨 정맥 주사)
• 탄산탈수효소 억제제(아세타졸아미드 경구)

수술 전 소염(수정체성 유형): ¹⁾

• 프레드니솔론 1% 점안액(6시간마다)
• 네파페낙 0.1% 점안액(8시간마다)
• 프레드니손 40mg 경구
• 셀레콕시브 200mg 경구

수술 방법 선택

초음파 유화 흡입술(PEA)

적응증: 낭이 온전하거나 부분적으로 손상되고 핵이 연질에서 중간 경도인 증례.

특징: 동시에 인공수정체 삽입(낭내 또는 모양체구 고정). 수정체 후방 혼탁이 있는 경우 전방 유리체 절제술을 병행합니다. ¹⁾

수술 후 성적: 수술 후 2개월에 교정시력 20/25를 달성한 보고가 있습니다. ¹⁾

낭외적출술 (ECCE/MSICS)

적응증: 과숙/경핵백내장 (Morgagnian 백내장). ²⁾

특징: 홍채 후크와 트리판 블루 염색을 활용한 수동 낭외적출술. MSICS 수술의 안전성이 보고되었습니다. ²⁾

수술 후 성적: 수술 후 1개월에 교정시력 20/40을 달성한 보고가 있습니다. ²⁾

수정체과민성 녹내장

정의 (EGS 제5판): 수정체 단백질에 대한 육아종성 염증에 동반된 속발 녹내장. ³⁾

치료 방침: 섬유주절제술 단독은 무효. 수정체 적출이 필수입니다. 안압하강제로 수술 전 관리 후 백내장 수술을 시행합니다. ^{2, 3)}

치료 시 주의사항

• 섬유주절제술·녹내장 수술 단독으로는 안압 하강이 일시적이며, 원인 물질(수정체 단백질) 제거가 되지 않습니다. ²⁾
• 과숙 백내장에 대한 PEA는 낭의 취약화로 합병증 위험이 높으며, 수정체낭외적출술·MSICS가 더 안전한 경우가 있습니다. ²⁾
• 수술 후에도 염증 모니터링을 지속하고, 재발 시 항염증 치료를 강화합니다.

6. 병태생리학·상세한 발병 기전

면역 특권의 상실

수정체는 배아 발생기에 면역 특권을 획득한 기관입니다. ²⁾ 수정체 단백질(α, β, γ 크리스탈린)은 발생 초기에 격리되므로 T 세포 레퍼토리에 등록되지 않아 ‘비자기’ 단백질로 취급됩니다. 정상적으로는 수정체낭이 이 단백질을 봉쇄하여 면역계와의 접촉을 막습니다.

낭 파열형 (IV형, 지연형 과민반응) ¹⁾

낭이 물리적으로 손상되면 수정체 단백질이 전방에 대량으로 노출됩니다. 감작된 T세포가 활성화되어 CD4 양성 헬퍼 T세포 주도의 IV형(지연형) 과민반응이 발생합니다. 병리학적으로는 **대상 육아종(zonal granuloma)**이 특징적이며, 수정체 단백질 주변에 다핵 거대세포, 상피양 세포, 림프구가 축적됩니다. ²⁾

용해형 (낭 온전형)

과숙 백내장에서는 핵의 액화에 따라 α-크리스탈린과 같은 고분자 단백질이 낭의 미세 구멍을 통해 누출됩니다. 팽창된 대식세포가 섬유주 그물망을 물리적으로 폐쇄하여 속발성 개방각 녹내장이 발생합니다.

속발성 녹내장의 합병

LIU 증례의 50% 이상에서 속발성 녹내장(수정체 과민성 녹내장)이 합병된다고 보고됩니다. ³⁾ EGS 녹내장 가이드라인 제5판은 이를 독립적인 질환형으로 정의하고 있습니다. ³⁾

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7. 최신 연구와 향후 전망 (연구 단계 보고)

환자분께: 반드시 읽어주십시오

다음 내용은 현재 연구 단계 또는 임상 시험 중인 것으로, 일반 병원에서 받을 수 있는 표준 치료가 아닙니다. 향후 의료 발전에 관한 전문가용 참고 정보입니다.

진단에서 UBM의 활용

수술 전 초음파 생체현미경(UBM)을 이용한 낭 평가는 진단 정확도 향상에 기여합니다.

Lopez-Zuniga 등(2025)은 76세 남성 LIU 증례에서 UBM으로 낭이 온전함을 확인하고 용해형으로 진단하여 수술 접근법을 적절히 계획할 수 있었다고 보고했습니다. ¹⁾

UBM은 낭 파열 유무를 수술 전에 평가하여 낭외 적출술과 초음파 유화 흡입술의 선택에 기여합니다. 향후 OCT와의 결합을 통한 비침습적 수술 전 진단 정확도 향상이 기대됩니다.

후방 혼탁(수정체 후면 혼탁)에 대한 대응

전통적으로 LIU는 전안부 질환으로 간주되는 경우가 많았지만, 유리체강으로의 염증 파급(수정체 후 혼탁)이 인식되기 시작했습니다.

Lopez-Zuniga 등(2025)은 PEA+IOL 삽입과 동시에 전방 유리체 절제술을 시행함으로써 수정체 후 혼탁이 있는 경우에도 좋은 수술 후 시력(수술 후 2개월에 20/25)을 얻을 수 있음을 보여주었습니다. ¹⁾

의료 접근성 문제와 과숙 백내장 관리

개발도상국 및 농촌 지역에서는 백내장을 방치하여 과숙 백내장이 증가하고 LIU 발병률이 여전히 높습니다. ²⁾

Bievel-Radulescu 등(2021)은 의료 접근이 제한된 83세 농부의 증례를 보고하며 농촌 지역의 후기 백내장 관리의 어려움을 지적했습니다. ²⁾

백내장 아웃리치 프로그램과 이동식 안과 수술 팀의 보급이 예방적 중재로 주목받고 있습니다.

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8. 참고문헌

1. Lopez-Zuniga DI, Ruiz-Lozano RE, Garza-Garza LA, et al. Phacoanaphylactic endophthalmitis: a case report and review of the literature. Cureus. 2025;17(9):e93053.
2. Bievel-Radulescu R, Tiu C, Tiu VE, et al. Phacoanaphylactic endophthalmitis with secondary glaucoma in a patient with hypermature cataract. Rom J Ophthalmol. 2021;65(3):300-306.
3. European Glaucoma Society. Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. Br J Ophthalmol. 2021;105(Suppl 1):1-169.