L’uvéite induite par le cristallin (lens-induced uveitis ; LIU) est une uvéite granulomateuse provoquée par l’exposition intraoculaire de protéines cristalliniennes normalement dotées d’un privilège immunologique. Elle est également appelée « endophtalmie phacoanaphylactique ». Elle a été décrite pour la première fois par Verhoeff et Lemoine en 1919.
La fréquence parmi toutes les uvéites est extrêmement rare, inférieure à 1 % 1, 2) ; dans une revue systématique, seuls 6 cas sur 140 ont été diagnostiqués cliniquement. 1) Avec l’amélioration des techniques modernes de chirurgie de la cataracte, l’incidence diminue encore.
Cette maladie est divisée en deux types selon le mécanisme pathogénique. 1)
Type cristallinien (type IV)
Autre nom : uvéite phacoantigénique
Mécanisme : Rupture du cristallin entraînant une exposition massive de protéines cristalliniennes dans la chambre antérieure. Déclenche une réaction d’hypersensibilité de type IV (cellulaire, retardée).
Cause : Principalement due à une lésion capsulaire traumatique ou chirurgicale.
Phacolytique
Ce sont des maladies différentes. L’endophtalmie infectieuse est une inflammation purulente due à des micro-organismes pathogènes (bactéries, champignons), tandis que l’uvéite d’origine cristallinienne (LIU) est une inflammation granulomateuse aseptique due à une réaction immunitaire contre les protéines du cristallin. Cependant, les tableaux cliniques peuvent être similaires, nécessitant un diagnostic différentiel. Voir la section « Diagnostic et méthodes d’examen » pour plus de détails.
L’apparition est souvent aiguë à subaiguë, les symptômes n’affectant que l’œil atteint.
Les observations à la lampe à fente sont fondamentales pour le diagnostic.
Les deux se présentent comme un dépôt blanc au fond de la chambre antérieure et peuvent être difficiles à distinguer à la lampe à fente. Le pseudohypopyon de LIU provient de macrophages et de protéines du cristallin ; la confirmation de la stérilité de l’humeur aqueuse par culture est la clé du diagnostic différentiel.
Le cristallin est un organe immunologiquement privilégié sur le plan développemental ; les protéines du cristallin ne sont pas reconnues comme « soi » par le système immunitaire. 2) Normalement, la capsule du cristallin agit comme une barrière empêchant une réponse immunitaire. La rupture de cette barrière entraîne la LIU.
Le diagnostic clinique de la LIU n’est pas aisé ; dans une étude portant sur 140 cas, seuls 6 ont été diagnostiqués cliniquement. 1)
Le diagnostic différentiel avec les maladies suivantes est particulièrement important. 1, 2)
| Maladie différentielle | Point clé du diagnostic différentiel |
|---|---|
| Endophtalmie infectieuse | Culture positive, progression rapide |
| TASS | Postopératoire immédiat, aseptique |
| Ophtalmie sympathique | Inflammation également dans l’œil controlatéral |
Immédiatement après l’opération, une endophtalmie postopératoire ou un TASS est possible. En revanche, si l’apparition survient longtemps après l’opération, ou s’il y a des antécédents de cataracte hypermûre ou de traumatisme oculaire, suspectez un LIU. L’UBM et l’analyse de l’humeur aqueuse permettent de faire la différence.
La chirurgie de la cataracte (extraction du cristallin) est le seul traitement curatif. 2) La chirurgie du glaucome seule, comme la trabéculectomie, est inefficace car elle ne peut pas éliminer la substance causale. 2)
Contrôler l’inflammation et la pression intraoculaire autant que possible avant la chirurgie.
Baisse de la pression intraoculaire (cataracte hypermûre, cas d’hypertension oculaire) : 2)
Anti-inflammatoire préopératoire (type phacolytique) : 1)
Phacoémulsification (PEA)
Indications : Cas où le sac est intact ou partiellement endommagé avec un noyau mou à modérément dur.
Caractéristiques : Insertion simultanée d’un IOL (dans le sac ou fixation sulcus). En cas d’opacité rétrolentale, une vitrectomie antérieure est associée. 1)
Résultats postopératoires : Une acuité visuelle corrigée de 20/25 a été rapportée à 2 mois postopératoires. 1)
Extraction extracapsulaire (ECCE·MSICS)
Indications : Cataracte hypermûre et dure (cataracte de Morgagni). 2)
Caractéristiques : Extraction extracapsulaire manuelle utilisant des crochets iriens et une coloration au bleu trypan. La sécurité de la chirurgie MSICS a été rapportée. 2)
Résultats postopératoires : Une acuité visuelle corrigée de 20/40 a été rapportée à 1 mois postopératoire. 2)
Glaucome phacoanaphylactique
Définition (EGS 5e édition) : Glaucome secondaire associé à une inflammation granulomateuse des protéines du cristallin. 3)
Stratégie thérapeutique : La trabéculectomie seule est inefficace. L’extraction du cristallin est essentielle. La chirurgie de la cataracte est réalisée après un contrôle préopératoire de la pression intraoculaire par des hypotenseurs. 2, 3)
Le cristallin est un organe qui a acquis un privilège immunologique au cours du développement embryonnaire. 2) Les protéines du cristallin (α-, β-, γ-cristallines) sont séquestrées tôt dans le développement, de sorte qu’elles ne sont pas enregistrées dans le répertoire des cellules T et sont traitées comme des protéines « non-soi ». Normalement, la capsule du cristallin enferme ces protéines et empêche tout contact avec le système immunitaire.
Lorsque la capsule est endommagée physiquement, les protéines du cristallin sont massivement exposées dans la chambre antérieure. Les lymphocytes T sensibilisés sont activés, entraînant une réaction d’hypersensibilité de type IV (retardée) médiée par les lymphocytes T CD4+ auxiliaires. Histologiquement, un granulome zonulaire est caractéristique, avec accumulation de cellules géantes multinucléées, de cellules épithélioïdes et de lymphocytes autour des protéines du cristallin. 2)
Dans la cataracte hypermûre, la liquéfaction du noyau entraîne la fuite de protéines de haut poids moléculaire telles que l’α-cristalline à travers les micropores de la capsule. Les macrophages gonflés obstruent physiquement le trabéculum, provoquant un glaucome secondaire à angle ouvert.
On estime que plus de 50 % des cas de LIU sont associés à un glaucome secondaire (glaucome phacoanaphylactique). 3) La 5e édition des directives EGS sur le glaucome le définit comme une entité distincte. 3)
L’évaluation capsulaire par microscopie ultrasonore (UBM) préopératoire contribue à améliorer la précision du diagnostic.
Lopez-Zuniga et al. (2025) ont rapporté un cas de LIU chez un homme de 76 ans où l’UBM a confirmé une capsule intacte, permettant de diagnostiquer le type phacolytique et de planifier l’approche chirurgicale de manière appropriée. 1)
L’UBM permet d’évaluer la présence ou non d’une rupture capsulaire en préopératoire et contribue au choix entre extraction extracapsulaire et phacoémulsification. À l’avenir, une combinaison avec l’OCT devrait améliorer la précision du diagnostic préopératoire non invasif.
Traditionnellement, la LIU était souvent considérée comme une maladie du segment antérieur, mais l’extension de l’inflammation à la cavité vitréenne (opacité rétrolentale) est désormais reconnue.
Lopez-Zuniga et al. (2025) ont montré que la réalisation simultanée d’une PEA + insertion d’IOL et d’une vitrectomie antérieure permet d’obtenir une bonne acuité visuelle postopératoire (20/25 à 2 mois) même dans les cas d’opacité rétrolentale. 1)
Dans les pays en développement et les zones rurales, la cataracte non traitée entraîne une augmentation des cataractes hypermûres, et l’incidence de la LIU reste élevée. 2)
Bievel-Radulescu et al. (2021) ont rapporté le cas d’un agriculteur de 83 ans ayant un accès limité aux soins, soulignant les défis de la prise en charge tardive de la cataracte en milieu rural. 2)
Les programmes de sensibilisation à la cataracte et la diffusion d’équipes chirurgicales mobiles sont considérés comme des interventions préventives prometteuses.
