A síndrome de Schwartz-Matsuo é uma forma de glaucoma de ângulo aberto secundário ao descolamento regmatogênico da retina (rhegmatogenous retinal detachment; RRD). Foi relatada pela primeira vez por Schwartz em 1973, e posteriormente Matsuo elucidou a fisiopatologia em detalhes, daí o nome. 4)
A essência da doença é que, quando o humor aquoso flui através de uma ruptura retiniana para o espaço sub-retiniano, os segmentos externos dos fotorreceptores descolados (photoreceptor outer segments; POS) migram para a câmara anterior. Essas partículas de segmentos externos obstruem fisicamente a malha trabecular (trabecular meshwork; TM), causando obstrução ao fluxo de saída do humor aquoso e aumento da pressão intraocular. 4) A Sociedade Japonesa de Glaucoma classifica esta síndrome como uma forma de glaucoma de ângulo aberto secundário em suas diretrizes de prática clínica. 2)
É uma forma de glaucoma secundário associado ao descolamento regmatogênico da retina, raro, mas frequentemente negligenciado. Se as células na câmara anterior forem confundidas com inflamação e esteroides forem administrados, a pressão intraocular não cairá, e o diagnóstico pode ser difícil. Quando a elevação da pressão intraocular é observada em um paciente com descolamento de retina, esta síndrome deve sempre ser considerada.
Os sintomas subjetivos desta síndrome são uma mistura dos sintomas devidos ao descolamento de retina e aqueles devidos ao aumento da pressão intraocular.
Esta síndrome é caracterizada pela seguinte tríade:
① Elevação da pressão intraocular
Elevação da pressão intraocular: Mostra elevação moderada a grave da pressão intraocular. Tende a ser proporcional à gravidade do descolamento de retina.
Ângulo aberto: O exame de gonioscopia mostra ângulo aberto, não ângulo fechado. A obstrução do fluxo do humor aquoso ocorre ao nível da malha trabecular.
② Células na câmara anterior
Células relativamente grandes: Células semelhantes a leucócitos flutuam na câmara anterior. São fragmentos dos segmentos externos dos fotorreceptores, podendo ser maiores e mais irregulares do que as células inflamatórias.
Flare leve: O flare (turvação proteica) é frequentemente leve em comparação com a uveíte inflamatória.
③ Descolamento de retina
Descolamento regmatogênico de retina: O descolamento de retina e a ruptura podem ser confirmados pelo exame de fundo de olho.
Correlação entre extensão do descolamento e pressão intraocular: Quanto maior a extensão do descolamento, maior a quantidade de segmentos externos liberados na câmara anterior e mais elevada a pressão intraocular.
Abaixo estão os pontos de diferenciação clínica entre esta síndrome e o glaucoma uveítico inflamatório.
| Achados | Síndrome de Schwartz-Matsuo | Uveíte inflamatória |
|---|---|---|
| Células da câmara anterior | Grandes e irregulares | Pequenas e uniformes |
| Flare | Leve | Moderado a grave |
| Descolamento de retina | Presente (obrigatório) | Ausente (geralmente) |
| Resposta a esteroides | Ineficaz | Eficaz |
As células flutuantes na câmara anterior nesta síndrome são fragmentos dos segmentos externos dos fotorreceptores, não células inflamatórias. Caracterizam-se por serem maiores e de forma mais irregular do que as células inflamatórias, mas pode ser difícil diferenciá-las apenas com a lâmpada de fenda. A confirmação da presença de descolamento de retina e a falta de resposta a esteroides são a chave para o diagnóstico diferencial. Consulte a seção “Diagnóstico e Métodos de Exame” para detalhes.
A causa fundamental desta síndrome é a migração de segmentos externos dos fotorreceptores para a câmara anterior devido ao descolamento regmatogênico da retina, causando obstrução física da malha trabecular. 4)2)
Os segmentos externos dos fotorreceptores são tecidos metabolicamente ativos; normalmente, suas pontas se desprendem diariamente e são fagocitadas pelas células do epitélio pigmentar da retina. Quando a retina se descola, os segmentos externos desprendidos não são captados pelo epitélio pigmentar, mas fluem através do líquido sub-retiniano para a cavidade vítrea e câmara anterior. As partículas dos segmentos externos obstruem os poros da malha trabecular, causando obstrução crônica do fluxo do humor aquoso.
Os fatores de risco que predispõem ao descolamento regmatogênico da retina são também fatores de risco para esta síndrome.
Se o descolamento de retina for confirmado em um paciente com três sinais (aumento da PIO, ângulo aberto, células na câmara anterior), esta síndrome é fortemente suspeita. As diretrizes da Sociedade Europeia de Glaucoma (EGS) enfatizam a importância da gonioscopia na avaliação do glaucoma secundário, o mesmo ocorrendo nesta síndrome. 1)
Abaixo estão as doenças que devem ser diferenciadas e suas características. 3)
| Doença Diferencial | Características | Ponto de Diferenciação |
|---|---|---|
| Glaucoma inflamatório | Inflamação da câmara anterior, precipitados ceráticos | Esteroides eficazes |
| GPAA (Glaucoma primário de ângulo aberto) | Progressivo crônico | Sem descolamento de retina |
| Posner-Schlossman | Elevação recorrente da pressão intraocular | Inflamação leve |
A ineficácia dos esteroides é um dos importantes critérios de diferenciação. No entanto, o diagnóstico definitivo requer a confirmação do descolamento de retina por exame de fundo de olho ou ultrassonografia. Recomenda-se pesquisar ativamente a presença de descolamento de retina antes de tentar a resposta aos esteroides.
O tratamento curativo desta síndrome é a reparação cirúrgica do descolamento de retina. Ao reposicionar a retina, o fornecimento de segmentos externos dos fotorreceptores para a câmara anterior é interrompido, e a pressão intraocular geralmente normaliza após a cirurgia. 4)
A escolha da técnica cirúrgica é determinada pela extensão do descolamento, localização da ruptura e presença de alterações proliferativas.
Primeira escolha
Cirurgia de descolamento de retina: O único tratamento que normaliza fundamentalmente a pressão intraocular. A escolha entre retinopexia escleral ou vitrectomia depende da condição patológica.
Evolução pós-operatória: Se a reposição adequada for alcançada, a pressão intraocular frequentemente cai para a faixa normal em dias a semanas após a cirurgia.
Manejo da pressão intraocular pré-operatória e durante a espera
Medicamentos inibidores da produção de humor aquoso: Uso de colírios betabloqueadores (ex.: timolol) e inibidores da anidrase carbônica (colírio ou oral). Usados como terapia ponte até a cirurgia em casos de pressão intraocular elevada.
Medicamentos relacionados à prostaglandina: Há opiniões que recomendam cautela, pois podem exacerbar a inflamação.
Esteroides são ineficazes
Colírios ou esteroides orais: Como as células na câmara anterior são segmentos externos de fotorreceptores, não células inflamatórias, não se espera efeito redutor da pressão intraocular com esteroides.
Risco de administração incorreta: Se diagnosticado erroneamente como glaucoma inflamatório e administrado esteroides, isso adiciona o risco de aumento da pressão intraocular induzido por esteroides.
No descolamento regmatogênico da retina, o humor vítreo flui para o espaço sub-retiniano através de uma ruptura retiniana. Os segmentos externos dos fotorreceptores (bastonetes e cones) descolados não podem ser fagocitados pelo epitélio pigmentar da retina normal e migram do espaço sub-retiniano para a câmara anterior. As partículas dos segmentos externos que entram na câmara anterior misturam-se com o humor aquoso e obstruem fisicamente os poros da malha trabecular. 4)2)
A malha trabecular é a principal via de drenagem do humor aquoso, composta por feixes de fibras colágenas trabeculares. Os fragmentos da membrana do disco do segmento externo do fotorreceptor são biologicamente estáveis, e sua degradação e fagocitose por macrófagos são lentas. Portanto, as partículas do segmento externo acumulam-se na malha trabecular por um longo período, causando resistência persistente ao fluxo. 4)
O grau de elevação da pressão intraocular correlaciona-se com a quantidade de segmentos externos que migraram para a câmara anterior (ou seja, a extensão e duração do descolamento).
No glaucoma inflamatório por uveíte, leucócitos, citocinas inflamatórias e fibrina causam infiltração inflamatória na malha trabecular, e as prostaglandinas aumentam a produção de humor aquoso pelo corpo ciliar. Em contraste, nesta síndrome, mecanismos inflamatórios não estão envolvidos, e a obstrução física por partículas do segmento externo é predominante. Essa diferença de mecanismo resulta em diferença na resposta aos esteroides. 3)
Graças às inovações na cirurgia vítrea (sistemas de pequena incisão de 27 e 25 gauge, sistemas de observação de amplo ângulo), os resultados cirúrgicos da reparação do descolamento de retina continuam melhorando. Nesta síndrome também, espera-se que a reposição retiniana rápida e precisa minimize danos secundários irreversíveis à malha trabecular.
Em casos refratários onde a pressão intraocular não normaliza após a reposição retiniana, cirurgias de reconstrução da via de drenagem, como a trabeculectomia, podem ser consideradas. Os dispositivos MIGS (Minimally Invasive Glaucoma Surgery), que se popularizaram recentemente, são teoricamente adequados como procedimento para abrir mecanicamente a malha trabecular obstruída por partículas do segmento externo, e sua aplicação futura é esperada, mas as evidências específicas para esta síndrome ainda são limitadas atualmente.
Na maioria dos casos, a pressão intraocular normaliza após a reposição retiniana. No entanto, se o descolamento persistir por um longo período, pode haver dano irreversível à malha trabecular, e a pressão intraocular permanece elevada no pós-operatório. A cirurgia precoce leva à melhora do prognóstico da pressão intraocular.
Depende da duração e da magnitude da elevação da pressão intraocular. Se o descolamento de retina for reparado precocemente e a pressão intraocular normalizada, o dano irreversível ao nervo óptico pode ser minimizado. Por outro lado, se o diagnóstico for tardio e a hipertensão ocular persistir, há risco de defeitos de campo visual glaucomatosos residuais.
