سندرم شوارتز-ماتسوئو

نکات کلیدی در یک نگاه

سندرم شوارتز-ماتسوئو یک نوع خاص از گلوکوم ثانویه با زاویه باز است که همراه با جداشدگی روماتوژنوز شبکیه رخ می‌دهد.
قطعات خارجی سلول‌های بینایی جدا شده وارد زلالیه شده و به طور فیزیکی شبکه ترابکولار (مسیر خروج زلالیه) را مسدود کرده و فشار چشم را افزایش می‌دهند.
این سندرم در مردان جوان شایع‌تر است و عواملی مانند ترومای چشمی، نزدیک‌بینی شدید و درماتیت آتوپیک خطر ابتلا را افزایش می‌دهند.
سه علامت مشخصه شامل افزایش فشار چشم، جداشدگی شبکیه و سلول‌های نسبتاً بزرگ شناور در اتاق قدامی است.
تشخیص افتراقی از گلوکوم التهابی یووئیتی مهم‌ترین نکته در تشخیص است و استروئیدها مؤثر نیستند.
درمان اصلی ترمیم جداشدگی شبکیه است و پس از جااندازی، فشار چشم معمولاً به حالت طبیعی بازمی‌گردد.

1. سندرم شوارتز-ماتسوئو چیست؟

سندرم شوارتز-ماتسوئو یک نوع گلوکوم ثانویه با زاویه باز است که به دنبال جداشدگی روماتوژنوز شبکیه (RRD) رخ می‌دهد. این سندرم اولین بار در سال 1973 توسط شوارتز گزارش شد و سپس ماتسوئو پاتوفیزیولوژی آن را به تفصیل شرح داد و به همین نام خوانده می‌شود. ⁴⁾

ماهیت بیماری این است که وقتی زلالیه از طریق پارگی شبکیه به زیر شبکیه نفوذ می‌کند، قطعات خارجی سلول‌های بینایی (POS) جدا شده وارد اتاق قدامی می‌شوند. این ذرات قطعات خارجی به طور فیزیکی شبکه ترابکولار (TM) را مسدود کرده و باعث اختلال در خروج زلالیه و افزایش فشار چشم می‌شوند. ⁴⁾ در راهنمای بالینی گلوکوم انجمن گلوکوم ژاپن، این سندرم به عنوان یکی از اشکال گلوکوم ثانویه با زاویه باز طبقه‌بندی شده است. ²⁾

Q آیا سندرم شوارتز-ماتسوئو یک بیماری نادر است؟

این یک شکل از گلوکوم ثانویه همراه با جداشدگی روماتوژنوز شبکیه است که اگرچه نادر است، اما به راحتی نادیده گرفته می‌شود. اگر سلول‌های اتاق قدامی به اشتباه به عنوان التهاب تشخیص داده شوند و استروئید تجویز شود، فشار چشم کاهش نمی‌یابد و تشخیص دشوار می‌شود. در بیماران مبتلا به جداشدگی شبکیه که افزایش فشار چشم دارند، باید حتماً این سندرم را در نظر داشت.

2. علائم اصلی و یافته‌های بالینی

علائم ذهنی

علائم ذهنی این سندرم ترکیبی از علائم ناشی از جداشدگی شبکیه و افزایش فشار چشم است.

مگس‌پران (فلوتر) و فوتوپسی (دیدن جرقه‌های نور): علائم اولیه همراه با پارگی و جداشدگی شبکیه. ممکن است با شناور شدن قطعات خارجی سلول‌های بینایی در اتاق قدامی تشدید شود.
نقص میدان بینایی: نقص میدان بینایی متناسب با ناحیه جداشدگی شبکیه ایجاد می‌شود. در جداشدگی فوقانی، میدان بینایی تحتانی از دست می‌رود.
کاهش بینایی: زمانی که ماکولا درگیر جداشدگی شود، کاهش بینایی قابل توجه است.
تاری دید و درد چشم: در موارد افزایش شدید فشار داخل چشم رخ می‌دهد. با این حال، در موارد مزمن ممکن است بدون علامت باشد.

یافته‌های بالینی

این سندرم با سه علامت مشخصه زیر همراه است.

① افزایش فشار داخل چشم

افزایش فشار داخل چشم: افزایش فشار داخل چشم متوسط تا شدید نشان می‌دهد. تمایل به تناسب با شدت جداشدگی شبکیه دارد.

زاویه باز: در معاینه زاویه، زاویه باز است و زاویه بسته نیست. انسداد خروج زلالیه در سطح ترابکولار رخ می‌دهد.

② سلول‌های اتاق قدامی

سلول‌های نسبتاً بزرگ: سلول‌های شبیه لکوسیت در اتاق قدامی شناور هستند. این سلول‌ها قطعاتی از بخش خارجی گیرنده‌های نوری هستند و ممکن است بزرگ‌تر از سلول‌های التهابی و با شکل نامنظم باشند.

فلر خفیف: در مقایسه با یووئیت التهابی، فلر (کدورت پروتئینی) اغلب خفیف است.

③ جداشدگی شبکیه

جداشدگی رگماتوژن شبکیه: در معاینه فوندوس، جداشدگی شبکیه و پارگی قابل مشاهده است.

همبستگی بین وسعت جداشدگی و فشار داخل چشم: هرچه وسعت جداشدگی بیشتر باشد، مقدار قطعات بخش خارجی وارد شده به اتاق قدامی بیشتر و افزایش فشار داخل چشم شدیدتر است.

نکات افتراق بالینی بین این سندرم و گلوکوم یووئیتی التهابی در زیر آورده شده است.

یافته	سندرم شوارتز-ماتسوئو	یووئیت التهابی
سلول‌های اتاق قدامی	بزرگ و نامنظم	کوچک و یکنواخت
فلر	خفیف	متوسط تا شدید
جداشدگی شبکیه	وجود دارد (الزامی)	ندارد (معمولاً)
پاسخ به استروئید	بی‌اثر	موثر

Q آیا سلول‌های اتاق قدامی سلول‌های التهابی هستند؟

در این سندرم، سلول‌های شناور در اتاق قدامی قطعاتی از بخش خارجی سلول‌های بینایی هستند، نه سلول‌های التهابی. این سلول‌ها بزرگ‌تر از سلول‌های التهابی و دارای شکل نامنظم هستند، اما گاهی تشخیص آنها تنها با میکروسکوپ لامپ شکاف دار دشوار است. تأیید وجود جداشدگی شبکیه و عدم پاسخ به استروئیدها کلید تشخیص افتراقی است. برای جزئیات به بخش «تشخیص و روش‌های آزمایش» مراجعه کنید.

3. علل و عوامل خطر

علت اصلی این سندرم، ورود قطعات بخش خارجی سلول‌های بینایی به اتاق قدامی به دلیل جداشدگی رگماتوژن شبکیه و انسداد فیزیکی شبکه ترابکولار توسط آنهاست. ⁴⁾²⁾

بخش خارجی سلول‌های بینایی بافتی با متابولیسم فعال است و حتی در حالت طبیعی، نوک آن روزانه ریخته و توسط سلول‌های اپیتلیوم رنگدانه‌دار شبکیه فاگوسیتوز می‌شود. هنگامی که شبکیه جدا می‌شود، قطعات خارجی ریخته شده توسط اپیتلیوم رنگدانه‌دار جمع‌آوری نمی‌شوند و از طریق مایع زیر شبکیه به حفره زجاجیه و اتاق قدامی جریان می‌یابند. ذرات بخش خارجی در منافذ شبکه ترابکولار گیر کرده و باعث اختلال مزمن در خروج زلالیه می‌شوند.

عوامل خطری که باعث ایجاد جداشدگی رگماتوژن شبکیه می‌شوند، همان عوامل خطر این سندرم هستند.

ترومای چشمی: پارگی و جداشدگی شبکیه ناشی از ضربه غیرنافذ یکی از علل اصلی در جوانان است.
نزدیک‌بینی شدید: با افزایش طول محوری چشم، شبکیه نازک‌تر شده و خطر ایجاد پارگی افزایش می‌یابد.
درماتیت آتوپیک: خاراندن مکرر اطراف چشم باعث اعمال نیروی مکرر به کره چشم و ایجاد پارگی و جداشدگی می‌شود.
مردان جوان: جداشدگی شبکیه تروماتیک و آتوپیک در مردان جوان شایع‌تر است.

4. تشخیص و روش‌های آزمایش

اصول کلی تشخیص

در بیمارانی که سه علامت (افزایش فشار چشم، زاویه باز، سلول‌های اتاق قدامی) را دارند و جداشدگی شبکیه تأیید می‌شود، این سندرم به شدت مشکوک است. در دستورالعمل انجمن اروپایی گلوکوم (EGS)، ارزیابی زاویه با گونیوسکوپی برای ارزیابی گلوکوم ثانویه مهم است و در این سندرم نیز مشابه است. ¹⁾

آزمایش‌های اصلی

معاینه با لامپ شکاف (اسلیت لمپ): ارزیابی ویژگی‌های سلول‌های اتاق قدامی (اندازه و شکل) و میزان فلر.
گونیوسکوپی (معاینه زاویه): تأیید باز بودن زاویه. بررسی وجود زاویه بسته یا چسبندگی عنبیه به ترابکول (PAS). ¹⁾
معاینه فوندوس و سونوگرافی: تعیین وسعت جداشدگی شبکیه و محل پارگی. در صورت کدورت شدید و عدم دید کافی فوندوس، سونوگرافی B-scan مفید است.
اندازه‌گیری فشار چشم (تونومتری گلدمن): برای ارزیابی کمی فشار چشم و پیگیری روند بیماری.

تشخیص افتراقی

بیماری‌هایی که باید افتراق داده شوند و ویژگی‌های هر یک در زیر آورده شده است. ³⁾

بیماری افتراقی	ویژگی	نقطه افتراق
گلوکوم التهابی	التهاب اتاق قدامی و رسوبات قرنیه (KP)	پاسخ به استروئید
POAG (گلوکوم زاویه باز اولیه)	پیشرونده مزمن	بدون جداشدگی شبکیه
پوسنر-شلوسمن	افزایش مکرر فشار داخل چشم	التهاب خفیف

گلوکوم یووئیتی التهابی: وجود لکوسیت‌های کوچک یکنواخت در اتاق قدامی، فلر شدید، رسوبات قرنیه (KP). واکنش به استروئیدها مهم‌ترین وجه تمایز با این سندرم است. ³⁾
گلوکوم اولیه زاویه باز (POAG): پیشرونده مزمن و بدون سلول در اتاق قدامی. تغییرات سر عصب بینایی و نقص میدان بینایی غالب است.
سندرم پوسنر-شلوسمن: حملات مکرر افزایش فشار داخل چشم، اما بدون جداشدگی شبکیه و التهاب خفیف اتاق قدامی.

Q آیا اگر استروئید مؤثر نباشد، می‌توان سندرم شوارتز-ماتسوئو را تشخیص داد؟

عدم پاسخ به استروئید یکی از دلایل مهم افتراقی است. اما برای تشخیص قطعی، تأیید جداشدگی شبکیه با معاینه فوندوس یا سونوگرافی ضروری است. بهتر است قبل از تلاش برای پاسخ به استروئید، وجود جداشدگی شبکیه به طور فعال بررسی شود.

5. درمان استاندارد

درمان ریشه‌ای: ترمیم جداشدگی شبکیه

درمان ریشه‌ای این سندرم، ترمیم جراحی جداشدگی شبکیه است. با جاانداختن جداشدگی، تأمین قطعات خارجی سلول‌های بینایی به اتاق قدامی قطع شده و فشار داخل چشم معمولاً پس از عمل نرمال می‌شود. ⁴⁾

انتخاب روش جراحی بر اساس وسعت جداشدگی، موقعیت پارگی و وجود تغییرات پرولیفراتیو تعیین می‌شود.

باکلینگ صلبیه (SB): بخیه زدن یک ماده فرورونده (باکل) در محل پارگی برای بستن آن. تهاجم کم به حفره زجاجیه، بیشتر در بیماران جوان و جداشدگی اولیه استفاده می‌شود.
ویترکتومی (PPV): برای جداشدگی‌های خلفی، پیچیده و همراه با ویترئورتینوپاتی پرولیفراتیو مناسب است.
رتینوپکسی پنوماتیک: در موارد مناسب به صورت سرپایی یا کم‌تهاجم قابل انجام است.

انتخاب اول

جراحی جداشدگی شبکیه: تنها درمانی که منجر به نرمال شدن فشار چشم می‌شود. بسته به شرایط، از بستن صلبیه یا ویترکتومی استفاده می‌شود.

دوره پس از جراحی: اگر جایگیری مناسب انجام شود، فشار چشم اغلب طی چند روز تا چند هفته به محدوده طبیعی کاهش می‌یابد.

مدیریت فشار چشم قبل از جراحی و در زمان انتظار

داروهای مهارکننده تولید زلالیه: از قطره‌های بتا بلوکر (مانند تیمولول) و مهارکننده‌های کربنیک آنهیدراز (قطره یا خوراکی) استفاده می‌شود. در موارد فشار بالای چشم، به عنوان درمان پل تا جراحی به کار می‌روند.

داروهای مرتبط با پروستاگلاندین: برخی معتقدند به دلیل احتمال تشدید التهاب، باید با احتیاط مصرف شوند.

استروئیدها بی‌اثر هستند

قطره یا قرص استروئید: از آنجایی که سلول‌های اتاق قدامی بخش‌های خارجی سلول‌های بینایی هستند نه سلول‌های التهابی، استروئیدها اثر کاهش فشار چشم ندارند.

خطر تجویز اشتباه: اگر به اشتباه گلوکوم التهابی تشخیص داده شود و استروئید تجویز گردد، خطر افزایش فشار ناشی از استروئید نیز اضافه می‌شود.

۶. پاتوفیزیولوژی و مکانیسم دقیق بروز

مسیر خروج بخش‌های خارجی سلول‌های بینایی

در جداشدگی شبکیه از نوع سوراخ‌دار، زجاجیه از طریق سوراخ شبکیه به فضای زیرشبکیه نفوذ می‌کند. بخش‌های خارجی سلول‌های گیرنده نور (میله‌ها و مخروط‌ها) که جدا شده‌اند، توسط اپیتلیوم رنگدانه‌دار شبکیه به طور طبیعی فاگوسیتوز و بازیافت نمی‌شوند و از فضای زیرشبکیه به اتاق قدامی مهاجرت می‌کنند. ذرات بخش خارجی وارد شده به اتاق قدامی با زلالیه مخلوط شده و منافذ شبکه ترابکولار را به طور فیزیکی مسدود می‌کنند. ⁴⁾²⁾

مکانیسم اختلال خروج زلالیه

شبکه ترابکولار مسیر اصلی خروج زلالیه است و از دسته‌های فیبر کلاژن ستونی شکل تشکیل شده است. قطعات غشای دیسکی بخش خارجی سلول‌های گیرنده نور از نظر بیولوژیکی پایدار هستند و تجزیه و فاگوسیتوز توسط ماکروفاژها کند است. بنابراین ذرات بخش خارجی برای مدت طولانی در شبکه ترابکولار تجمع یافته و مقاومت خروجی مداومی ایجاد می‌کنند. ⁴⁾

میزان افزایش فشار داخل چشم با مقدار بخش خارجی مهاجرت کرده به اتاق قدامی (یعنی وسعت و مدت جداشدگی) همبستگی دارد.

تفاوت مکانیسم با گلوکوم التهابی

در گلوکوم التهابی یووئیتی، لکوسیت‌ها، سیتوکین‌های التهابی و فیبرین باعث نفوذ التهابی به شبکه ترابکولار می‌شوند و علاوه بر آن، پروستاگلاندین‌ها تولید زلالیه توسط جسم مژگانی را افزایش می‌دهند. در مقابل، در این سندرم، مکانیسم التهابی دخیل نیست و انسداد فیزیکی توسط ذرات بخش خارجی غالب است. این تفاوت مکانیسم باعث تفاوت در پاسخ به استروئیدها می‌شود. ³⁾

7. تحقیقات جدید و چشم‌انداز آینده (گزارش‌های مرحله تحقیقاتی)

پیشرفت تکنیک‌های جراحی و بهبود پیش‌آگهی

نوآوری‌های تکنیکی در جراحی ویتره (سیستم‌های برش کوچک 27-گیج و 25-گیج، سیستم‌های مشاهده زاویه باز) باعث بهبود مستمر نتایج پس از جراحی ترمیم جداشدگی شبکیه شده است. در این سندرم نیز، با دستیابی به جااندازی سریع و دقیق شبکیه، انتظار می‌رود آسیب ثانویه و غیرقابل برگشت به شبکه ترابکولار به حداقل برسد.

امکان کاربرد MIGS (جراحی کم تهاجمی گلوکوم)

در موارد مقاوم که فشار چشم پس از جااندازی شبکیه نرمال نمی‌شود، ممکن است جراحی‌های بازسازی مسیر خروجی مانند ترابکولوتومی در نظر گرفته شود. دستگاه‌های MIGS (جراحی کم تهاجمی گلوکوم) که اخیراً رایج شده‌اند، از نظر تئوری برای باز کردن مکانیکی شبکه ترابکولار مسدود شده توسط ذرات بخش خارجی مناسب هستند و کاربرد آینده آن‌ها مورد انتظار است، اما شواهد اختصاصی برای این سندرم در حال حاضر محدود است.

Q آیا با جراحی جداشدگی شبکیه، فشار چشم همیشه به حالت عادی بازمی‌گردد؟

در بسیاری از موارد، فشار چشم پس از جااندازی شبکیه نرمال می‌شود. با این حال، اگر جداشدگی برای مدت طولانی ادامه داشته باشد، آسیب غیرقابل برگشت به شبکه ترابکولار باقی می‌ماند و فشار چشم ممکن است پس از جراحی نیز بالا بماند. جراحی زودهنگام به بهبود پیش‌آگهی فشار چشم کمک می‌کند.

Q آیا نقص میدان بینایی ناشی از گلوکوم در این سندرم باقی می‌ماند؟

به مدت و شدت افزایش فشار داخل چشم بستگی دارد. اگر جداشدگی شبکیه زودتر ترمیم شود و فشار داخل چشم به حالت طبیعی بازگردد، آسیب غیرقابل برگشت به عصب بینایی به حداقل می‌رسد. از سوی دیگر، اگر تشخیص دیر انجام شود و فشار بالای چشم ادامه یابد، خطر باقی ماندن نقص میدان بینایی ناشی از گلوکوم وجود دارد.

8. منابع

EGS. European Glaucoma Society Terminology and Guidelines, 5th Ed. Br J Ophthalmol. 2021;105(Suppl 1):1-169.
日本緑内障学会. 緑内障診療ガイドライン（第5版）. 日眼会誌. 2022;126(2):85-177.
Bodh SA, et al. Inflammatory Glaucoma. Oman J Ophthalmol. 2011;4(1):3-9.
Matsuo T. Photoreceptor outer segments in aqueous humor: key to understanding a new syndrome. Surv Ophthalmol. 1994;39(3):211-233. doi:10.1016/0039-6257(94)90195-3.