گلوکوم سلول شبح یک گلوکوم زاویه باز ثانویه است که در آن گلبولهای قرمز تخریب شده (سلولهای شبح) پس از خونریزی زجاجیه، ترابکولار را مسدود کرده و با افزایش مقاومت در برابر خروج زلالیه، فشار داخل چشم را افزایش میدهد1). این بیماری اولین بار در سال 1976 توسط کمپبل و همکاران گزارش شد.
سلولهای شبح، گلبولهای قرمز توخالی هستند که پس از توقف چند هفتهای در زجاجیه، محتویات سلولی خود (هموگلوبین) را تقریباً از دست داده و تنها هموگلوبین تخریب شده باقی میماند. در مقایسه با گلبولهای قرمز طبیعی، قابلیت تغییر شکل آنها به شدت کاهش یافته و عبور از ترابکولار دشوار میشود.
گلوکوم همراه با خونریزی داخل چشمی شامل چندین نوع مختلف به غیر از گلوکوم سلول شبح است1).
| نوع | مکانیسم | زمان بروز |
|---|---|---|
| خونریزی اتاق قدامی | انسداد TM توسط گلبولهای قرمز | بلافاصله پس از آسیب |
| همولیتیک | انسداد TM توسط ماکروفاژها | چند روز تا چند هفته |
| سلول شبحی | انسداد TM توسط گلبولهای قرمز تخریب شده | ۱ تا ۳ ماه |
گلوکوم همولیتیک و گلوکوم سلول شبحی ممکن است از نظر بالینی مشابه باشند1). بررسی میکروسکوپی مایع اتاق قدامی برای تشخیص افتراقی مفید است.
علاوه بر کاهش بینایی ناشی از خونریزی زجاجیه، مدتی پس از خونریزی علائم مرتبط با افزایش فشار داخل چشم ظاهر میشود. شدت افزایش فشار داخل چشم به میزان خونریزی زجاجیه و میزان مهاجرت سلولهای شبحی به اتاق قدامی بستگی دارد.
علائم ذهنی اصلی به شرح زیر است:
فشار چشم به طور قابل توجهی افزایش مییابد و ممکن است به ۶۰ تا ۷۰ میلیمتر جیوه برسد. مشخصه آن این است که درد نسبت به آنچه از افزایش شدید فشار چشم انتظار میرود، خفیفتر است.
یافتههای اتاق قدامی: سلولهای کروی کوچک به رنگ خاکی (قهوهای تیره) در اتاق قدامی در گردش هستند1)2). اگر سلولهای شبح فراوان باشند، آمپیم کاذب اتاق قدامی تشکیل میدهند. هنگامی که گلبولهای قرمز تازه و سلولهای شبح با هم وجود دارند، لایه سنگینتر گلبولهای قرمز تازه در پایین و لایه سبکتر سلولهای شبح به رنگ خاکی در بالا قرار میگیرند و ظاهری شبیه «راه راه آب نباتی» ایجاد میکنند.
یافتههای گونیوسکوپی: زاویه باز است و ممکن است رسوب لایهای سلولهای شبح در قسمت تحتانی شبکه ترابکولار دیده شود1). انسداد زاویه مشاهده نمیشود.
یافتههای زجاجیه: ظاهر خونریزی قدیمی را نشان میدهد و گلبولهای قرمز به رنگ خاکی و تودههای رنگدانه خارج سلولی ناشی از هموگلوبین تخریب شده دیده میشود.
یافتههای قرنیه: در صورت تداوم فشار بالای چشم، ادم قرنیه ایجاد میشود. اگر خونریزی شدید اتاق قدامی با فشار بالای چشم همراه شود، ممکن است خونآلودگی قرنیه رخ دهد.
علت مستقیم گلوکوم سلول شبح، خونریزی زجاجیه است1). علل ایجاد خونریزی زجاجیه عبارتند از:
برای بروز گلوکوم سلولهای شبح، دو شرط لازم است.
بروز گلوکوم سلولهای شبح تنها با هایفما نادر است.
عوامل خطر گلوکوم پس از ضربه شامل سن بالا، دید کمتر از 0.1 در مراجعه اولیه، آسیب عنبیه، آسیب عدسی، هایفما و عقبرفتگی زاویه گزارش شده است.
تشخیص گلوکوم سلولهای شبح بر اساس یافتههای بالینی است. تشخیص با ترکیب عوامل زیر انجام میشود.
تشخیص قطعی با بررسی میکروسکوپی مایع اتاق قدامی امکانپذیر است. در میکروسکوپ فاز کنتراست، گلبولهای قرمز کروی با بقایای هموگلوبین تخریب شده (اجسام هاینز) در داخل غشای سلولی مشاهده میشوند. اجسام هاینز در رنگآمیزی H&E نیز قابل مشاهده هستند.
در افزایش فشار چشم پس از خونریزی زجاجیه، همیشه باید گلوکوم نئوواسکولار را رد کرد1). به ویژه در صورت سابقه دیابت یا بیماریهای عروق شبکیه باید احتیاط کرد.
گلوکوم همولیتیک
مکانیسم: انسداد شبکه ترابکولار توسط ماکروفاژهای حاوی هموگلوبین
یافته اتاق قدامی: سلولهای با رنگ قرمز
تغییر رنگ شبکه ترابکولار: رسوب رنگدانه قهوهای مایل به قرمز1)
زمان شروع: چند روز تا چند هفته پس از خونریزی
ویژگی: از نظر بالینی مشابه گلوکوم سلولهای شبحوار است 1)
گلوکوم هموسیدرینی
مکانیسم: آسیب مزمن ترابکولوم به دلیل رسوب آهن
یافتههای اتاق قدامی: سلولهای شبحوار دیده نمیشوند
تغییر رنگ TM: فقط تغییر رنگ جزئی
زمان شروع: چند سال پس از آسیب اولیه
ویژگی: گلوکوم مزمن بسیار نادر
در گلوکوم همولیتیک، ماکروفاژهای حاوی هموگلوبین و قطعات گلبول قرمز ترابکولوم را مسدود میکنند و زلالیه رنگ قرمز به خود میگیرد. در مقابل، در گلوکوم سلولهای شبحوار، سلولهای شبحوار تخریب شده و توخالی به رنگ کاهی ترابکولوم را مسدود میکنند. بررسی میکروسکوپی مایع زلالیه به دست آمده از تپ قدامی میتواند این دو را از هم متمایز کند. با این حال، تصویر بالینی ممکن است مشابه باشد 1).
داروهای کاهشدهنده تولید زلالیه خط اول درمان هستند 2). بتا بلوکرها، مهارکنندههای کربنیک آنهیدراز، آگونیستهای گیرنده آلفا۲ به تنهایی یا به صورت ترکیبی استفاده میشوند. در مرحله حاد با فشار داخل چشمی بسیار بالا، مهارکنندههای خوراکی کربنیک آنهیدراز یا مانیتول وریدی اضافه میشوند.
اگر فشار چشم با دارو قابل کنترل نباشد، درمان جراحی در نظر گرفته میشود. برای رفع علت افزایش فشار چشم، برداشتن سلولهای شبحوار با جراحی ترجیح داده میشود.
شستشوی اتاق قدامی: سلولهای شبحوار از طریق سوراخ کردن اتاق قدامی شسته میشوند. این روش نسبتاً ساده و ایمن است و میتوان آن را تکرار کرد. پس از شستشو، ممکن است سلولهای شبحوار ناشی از زجاجیه دوباره تجمع یابند.
ویترکتومی (PPV): در صورت عدم پاسخ کافی به شستشوی اتاق قدامی انجام میشود. این درمان اساسی، منبع سلولهای شبحوار را در حفره زجاجیه حذف میکند.
جراحی فیلتراسیون: برای گلوکوم مقاوم ناشی از انسداد مزمن ترابکولار توسط سلولهای شبحوار، ترابکولکتومی یا استفاده از دستگاه تخلیه گلوکوم اندیکاسیون دارد. با این حال، در صورت سابقه تروما یا جراحی، به دلیل اسکار ملتحمه، جراحی فیلتراسیون اغلب دشوار است. در موارد مقاوم، سیکلودستراکشن یا جراحی ایمپلنت گلوکوم نیز در نظر گرفته میشود.
گلوکوم سلول شبحوار معمولاً یک وضعیت گذرا است و با برطرف شدن خونریزی زجاجیه بهبود مییابد. هنگامی که منبع سلولهای شبحوار در حفره زجاجیه تمام شود، تجمع مجدد در اتاق قدامی متوقف میشود. با این حال، ممکن است چند هفته تا چند ماه طول بکشد تا کاملاً ناپدید شود. از آنجایی که کنترل ضعیف فشار چشم میتواند منجر به آسیب عصب بینایی شود، درمان زودهنگام و مناسب مهم است.
در بسیاری از موارد، گلوکوم سلول شبحوار گذرا است و با برطرف شدن خونریزی زجاجیه بهبود مییابد. با داروهای کاهشدهنده تولید زلالیه فشار چشم کنترل میشود و بیمار تحت نظر قرار میگیرد. در موارد مقاوم، سلولهای شبحوار با شستشوی اتاق قدامی یا ویترکتومی برداشته میشوند. هنگامی که منبع سلولهای شبحوار در حفره زجاجیه تمام شود، تجمع مجدد متوقف میشود.
۳ تا ۱۰ روز پس از خونریزی زجاجیه، لخته دچار فیبرینولیز میشود و گلبولهای قرمز در سراسر حفره زجاجیه پخش میشوند. گلبولهای قرمزی که برای چند هفته یا بیشتر در زجاجیه باقی میمانند، تغییرات زیر را تجربه میکنند:
سلولهای شبحوار که به این ترتیب تشکیل میشوند، در مقایسه با گلبولهای قرمز طبیعی ویژگیهای زیر را دارند.
سلولهای شبحوار به دلیل از دست دادن قابلیت تغییر شکل، نمیتوانند از منافذ شبکه ترابکولار عبور کنند1). هنگامی که تعداد زیادی سلول شبحوار به اتاق قدامی وارد میشوند، در شبکه ترابکولار تجمع یافته و مقاومت در برابر خروج زلالیه به شدت افزایش مییابد.
مسیر ورود به اتاق قدامی، سطح زجاجیه قدامی (غشای محدود کننده قدامی زجاجیه) است که در اثر جراحی، ضربه یا پارگی طبیعی آسیب دیده است1). اگر این مسیر وجود نداشته باشد، سلولهای شبحوار نمیتوانند به اتاق قدامی برسند و گلوکوم ایجاد نمیشود.
میزان افزایش فشار داخل چشم به مقدار خونریزی زجاجیه، درجه تخریب سلولهای شبحوار و میزان انتقال به اتاق قدامی بستگی دارد. این افزایش فشار میتواند هفتهها تا ماهها ادامه یابد و در موارد شدید علائمی مانند ادم قرنیه، درد چشم و تهوع ناشی از فشار بالای چشم ایجاد کند.
در خونریزی اتاق قدامی پس از ضربه، ممکن است ۳ تا ۷ روز پس از آسیب، خونریزی مجدد رخ دهد (فراوانی ۵ تا ۱۰٪)2). خونریزی مجدد اغلب شدیدتر از خونریزی اولیه است. در خونریزی شدید اتاق قدامی، وضعیتی به نام «خونریزی توپ هشت» (8 ball hyphema) رخ میدهد که در آن کل اتاق قدامی به رنگ قهوهای تیره در میآید.
ایجاد گلوکوم سلول شبحوار تنها با خونریزی اتاق قدامی نادر است. برای تشکیل سلولهای شبحوار، گلبولهای قرمز باید برای چند هفته در زجاجیه محبوس شوند و علاوه بر آن، سطح زجاجیه قدامی باید تخریب شده و ارتباطی بین زجاجیه و اتاق قدامی ایجاد شود تا سلولهای شبحوار بتوانند به اتاق قدامی برسند. افزایش فشار چشم ناشی از خونریزی اتاق قدامی به تنهایی به دلیل انسداد مستقیم شبکه ترابکولار توسط گلبولهای قرمز است و مکانیسم آن با گلوکوم سلول شبحوار متفاوت است.
گلوکوم سلولهای شبحمانند یک بیماری نسبتاً نادر است و گزارشهای مربوط به کارآزماییهای بالینی بزرگ و توسعه درمانهای جدید محدود میباشد. در سالهای اخیر، با بهبود ایمنی ویترکتومی و افزایش خونریزی زجاجیه ناشی از بیماریهای شبکیه، استانداردسازی روشهای تشخیص و درمان اهمیت بیشتری یافته است.
