Glaukoma sel hantu adalah glaukoma sudut terbuka sekunder yang terjadi ketika sel darah merah yang berdegenerasi (sel hantu) menyumbat trabekula setelah perdarahan vitreus, meningkatkan resistensi aliran keluar humor akuos dan menyebabkan peningkatan tekanan intraokular1). Pertama kali dilaporkan oleh Campbell dkk. pada tahun 1976.
Sel hantu adalah eritrosit yang tertahan di vitreus selama beberapa minggu, kehilangan sebagian besar isi selnya (hemoglobin), hanya menyisakan hemoglobin terdenaturasi, sehingga menjadi badan berongga. Dibandingkan dengan eritrosit normal, kemampuan deformasinya sangat berkurang, sehingga sulit melewati trabekula.
Ada beberapa jenis glaukoma yang terkait dengan perdarahan intraokular selain glaukoma sel hantu1).
| Jenis | Mekanisme | Waktu Onset |
|---|---|---|
| Perdarahan bilik anterior | Obstruksi TM oleh eritrosit | Segera setelah cedera |
| Hemolitik | Obstruksi TM oleh makrofag | Beberapa hari hingga minggu |
| Sel hantu | Obstruksi TM oleh eritrosit yang mengalami degenerasi | 1 hingga 3 bulan |
Glaukoma hemolitik dan glaukoma sel hantu dapat memiliki gambaran klinis yang serupa1). Pemeriksaan mikroskopis cairan bilik anterior berguna untuk diagnosis banding.
Selain penurunan penglihatan akibat perdarahan vitreus, gejala terkait peningkatan tekanan intraokular muncul beberapa saat setelah perdarahan. Tingkat keparahan peningkatan tekanan intraokular bervariasi tergantung pada jumlah perdarahan vitreus dan jumlah sel hantu yang berpindah ke bilik anterior.
Gejala subjektif utama adalah sebagai berikut:
Tekanan intraokular meningkat secara signifikan, dapat mencapai 60-70 mmHg. Ciri khasnya adalah nyeri lebih ringan dari yang diperkirakan akibat peningkatan tekanan yang parah.
Temuan bilik mata depan: Sel bulat kecil berwarna khaki (cokelat tanah) bersirkulasi di bilik mata depan1)2). Jika sel hantu banyak, dapat membentuk pseudohypopion. Ketika eritrosit segar dan sel hantu hidup berdampingan, lapisan bawah eritrosit segar yang lebih berat dan lapisan atas sel hantu berwarna khaki yang lebih ringan bertumpuk, memberikan tampilan seperti “permen bergaris”.
Temuan gonioskopi: Sudut terbuka, dan sel hantu dapat mengendap berlapis di bagian bawah trabekula1). Tidak ditemukan oklusi sudut.
Temuan vitreus: Tampak seperti perdarahan lama, dengan eritrosit berwarna khaki dan gumpalan pigmen ekstraseluler akibat hemoglobin yang terdegenerasi.
Temuan kornea: Jika tekanan intraokular tinggi berlangsung lama, dapat terjadi edema kornea. Perdarahan bilik mata depan berat yang disertai tekanan tinggi dapat menyebabkan blood staining pada kornea.
Penyebab langsung glaukoma sel hantu adalah perdarahan vitreus1). Penyebab perdarahan vitreus meliputi:
Terjadinya glaukoma sel hantu memerlukan dua kondisi.
Glaukoma sel hantu jarang terjadi hanya akibat perdarahan bilik mata depan.
Faktor risiko glaukoma pasca-trauma meliputi usia lanjut, visus awal kurang dari 0.1, kerusakan iris, kerusakan lensa, perdarahan bilik mata depan, dan resesi sudut.
Diagnosis glaukoma sel hantu didasarkan pada temuan klinis. Diagnosis ditegakkan dengan menggabungkan elemen-elemen berikut.
Diagnosis pasti dapat ditegakkan dengan pemeriksaan mikroskopis cairan bilik mata depan. Pada mikroskop fase kontras, terlihat eritrosit sferis dengan sisa hemoglobin yang mengalami degenerasi (badan Heinz) di dalam membran sel. Badan Heinz juga terlihat pada pewarnaan H&E.
Pada peningkatan tekanan intraokular setelah perdarahan vitreus, glaukoma neovaskular harus selalu disingkirkan 1). Perhatian khusus diperlukan jika terdapat riwayat diabetes atau penyakit pembuluh darah retina.
Glaukoma hemolitik
Mekanisme: Obstruksi TM oleh makrofag yang mengandung hemoglobin
Temuan bilik mata depan: Sel berwarna kemerahan
Perubahan warna TM: Deposit pigmen coklat kemerahan 1)
Waktu onset: Beberapa hari hingga minggu setelah perdarahan
Ciri: Secara klinis mirip dengan glaukoma sel hantu 1)
Glaukoma Hemosiderin
Mekanisme: Kerusakan kronis pada anyaman trabekula akibat deposisi besi
Temuan bilik mata depan: Tidak ditemukan sel hantu
Perubahan warna anyaman trabekula: Hanya sedikit perubahan
Waktu onset: Beberapa tahun setelah cedera awal
Ciri: Glaukoma kronis yang sangat jarang
Pada glaukoma hemolitik, makrofag yang mengandung hemoglobin dan fragmen eritrosit menyumbat anyaman trabekula, dan aqueous humor tampak kemerahan. Sementara pada glaukoma sel hantu, sel hantu berwarna khaki yang mengalami degenerasi dan berlubang menyumbat anyaman trabekula. Keduanya dapat dibedakan dengan mikroskopi cairan bilik mata depan. Namun, gambaran klinisnya bisa serupa 1).
Penghambat produksi aqueous humor adalah pilihan pertama 2). Beta-blocker, penghambat karbonat anhidrase, dan agonis reseptor α₂ digunakan sebagai monoterapi atau kombinasi. Pada fase akut dengan tekanan intraokular sangat tinggi, ditambahkan penghambat karbonat anhidrase oral atau manitol intravena.
Jika tekanan intraokular tidak dapat dikontrol dengan obat-obatan, pertimbangkan perawatan bedah. Untuk menghilangkan penyebab peningkatan tekanan intraokular, pengangkatan sel hantu secara bedah dianggap lebih baik.
Bilik anterior lavage: Mencuci sel hantu melalui pungsi bilik anterior. Prosedur yang relatif sederhana dan aman, dapat diulang. Setelah pencucian, sel hantu dari vitreus dapat terakumulasi kembali.
Vitrektomi (PPV): Dilakukan jika bilik anterior lavage tidak mencukupi. Ini adalah pengobatan radikal yang menghilangkan sumber sel hantu di rongga vitreus.
Operasi filtrasi: Untuk glaukoma refrakter akibat obstruksi kronis trabekula oleh sel hantu, trabekulektomi atau penggunaan alat drainase glaukoma diindikasikan. Namun, jika ada riwayat trauma atau operasi sebelumnya, jaringan parut konjungtiva sering menyulitkan operasi filtrasi. Pada kasus refrakter, pertimbangkan juga siklodestruksi atau operasi implan glaukoma.
Glaukoma sel hantu biasanya bersifat sementara dan sembuh setelah perdarahan vitreus menghilang. Setelah pasokan sel hantu di rongga vitreus habis, akumulasi ulang di bilik anterior berhenti. Namun, mungkin diperlukan beberapa minggu hingga bulan untuk hilang sepenuhnya. Jika kontrol tekanan intraokular yang buruk berlanjut, dapat menyebabkan kerusakan saraf optik, sehingga pengobatan dini yang tepat penting.
Dalam banyak kasus, glaukoma sel hantu bersifat sementara dan sembuh setelah perdarahan vitreus menghilang. Pantau sambil mengontrol tekanan intraokular dengan obat penekan produksi humor akuos, dan pada kasus refrakter, lakukan bilik anterior lavage atau vitrektomi untuk mengangkat sel hantu. Setelah pasokan sel hantu di rongga vitreus habis, akumulasi ulang berhenti.
3-10 hari setelah perdarahan vitreus, terjadi fibrinolisis bekuan darah, dan sel darah merah menyebar ke seluruh rongga vitreus. Sel darah merah yang menetap di vitreus selama beberapa minggu atau lebih mengalami perubahan berikut.
Sel-sel ghost yang terbentuk dengan cara ini memiliki karakteristik berikut dibandingkan dengan sel darah merah normal.
Karena sel ghost kehilangan kemampuan deformasinya, mereka tidak dapat melewati pori-pori trabekula 1). Ketika sejumlah besar sel ghost mengalir ke bilik mata depan, mereka menumpuk di dalam trabekula, menyebabkan resistensi aliran aqueous humor meningkat tajam.
Rute masuk ke bilik mata depan adalah melalui permukaan vitreus anterior yang rusak (membran batas vitreus anterior) akibat operasi, trauma, atau ruptur spontan 1). Jika rute ini tidak ada, sel ghost tidak dapat mencapai bilik mata depan dan glaukoma tidak akan berkembang.
Derajat peningkatan tekanan intraokular tergantung pada jumlah perdarahan vitreus, derajat degenerasi sel ghost, dan jumlah migrasi ke bilik mata depan. Berlangsung selama beberapa minggu hingga bulan, dan pada kasus yang parah, menimbulkan gejala tekanan intraokular tinggi seperti edema kornea, nyeri mata, dan mual.
Pada perdarahan bilik mata depan pasca trauma, perdarahan ulang dapat terjadi 3–7 hari setelah cedera (frekuensi 5–10%) 2). Perdarahan ulang seringkali lebih banyak dan lebih parah daripada perdarahan awal. Pada perdarahan bilik mata depan yang masif, dapat terjadi kondisi yang disebut “8 ball hyphema” di mana seluruh bilik mata depan berwarna coklat kehitaman.
Jarang terjadi glaukoma sel ghost hanya karena perdarahan bilik mata depan. Untuk pembentukan sel ghost, sel darah merah harus terperangkap di vitreus selama beberapa minggu, dan selain itu, permukaan vitreus anterior harus rusak untuk menciptakan komunikasi antara vitreus dan bilik mata depan agar sel ghost dapat mencapai bilik mata depan. Peningkatan tekanan intraokular akibat perdarahan bilik mata depan saja disebabkan oleh obstruksi trabekula langsung oleh sel darah merah itu sendiri, yang merupakan mekanisme berbeda dari glaukoma sel ghost.
Glaukoma sel hantu adalah penyakit yang relatif jarang, dan laporan mengenai uji klinis skala besar serta pengembangan pengobatan terbaru masih terbatas. Dalam beberapa tahun terakhir, seiring dengan peningkatan keamanan vitrektomi dan peningkatan perdarahan vitreus akibat penyakit retina, standardisasi metode diagnosis dan pengobatan menjadi semakin penting.
