Das Geisterzellglaukom ist ein sekundäres Offenwinkelglaukom, bei dem degenerierte rote Blutkörperchen (Geisterzellen) nach einer Glaskörperblutung das Trabekelwerk verstopfen, den Abflusswiderstand des Kammerwassers erhöhen und so einen Anstieg des Augeninnendrucks verursachen1). Es wurde erstmals 1976 von Campbell et al. beschrieben.
Geisterzellen sind rote Blutkörperchen, die nach mehrwöchigem Verbleib im Glaskörper fast ihren gesamten Zellinhalt (Hämoglobin) verloren haben und nur noch denaturiertes Hämoglobin enthalten, sodass sie hohle Gebilde darstellen. Im Vergleich zu normalen roten Blutkörperchen ist ihre Verformbarkeit deutlich herabgesetzt, was das Passieren des Trabekelwerks erschwert.
Zu den Glaukomen im Zusammenhang mit intraokularen Blutungen gibt es neben dem Geisterzellglaukom mehrere weitere Formen1).
| Form | Mechanismus | Auftretenszeitpunkt |
|---|---|---|
| Vorderkammerblutung | TM-Verschluss durch Erythrozyten | Unmittelbar nach der Verletzung |
| Hämolytisch | TM-Verschluss durch Makrophagen | Einige Tage bis einige Wochen |
| Ghostzell | TM-Verschluss durch degenerierte Erythrozyten | 1 bis 3 Monate |
Das hämolytische Glaukom und das Ghostzellglaukom können ähnliche klinische Erscheinungsbilder haben1). Die mikroskopische Untersuchung der Vorderkammerpunktionsflüssigkeit ist für die Differentialdiagnose nützlich.
Zusätzlich zur Sehverschlechterung durch Glaskörperblutung treten einige Zeit nach der Blutung Symptome im Zusammenhang mit einem erhöhten Augeninnendruck auf. Das Ausmaß des Augeninnendruckanstiegs variiert je nach Menge der Glaskörperblutung und der Migration von Ghostzellen in die Vorderkammer.
Die wichtigsten subjektiven Symptome sind:
Der Augeninnendruck steigt erheblich an und kann 60–70 mmHg erreichen. Charakteristisch ist, dass die Schmerzen geringer sind, als man bei einem so starken Druckanstieg erwarten würde.
Vorderkammerbefund: Kleine, kugelförmige Zellen von khakifarbener (erdbrauner) Farbe zirkulieren in der Vorderkammer1)2). Bei reichlichem Vorkommen von Geisterzellen bilden sie ein Pseudo-Hypopyon. Wenn frische Erythrozyten und Geisterzellen nebeneinander vorkommen, lagern sich unten die schwereren frischen Erythrozyten und oben die leichteren khakifarbenen Geisterzellen ab, was ein „Candy-Stripe“-Aussehen ergibt.
Gonioskopiebefund: Der Kammerwinkel ist offen, und es können sich Geisterzellen schichtweise auf dem unteren Trabekelwerk ablagern1). Ein Winkelverschluss liegt nicht vor.
Glaskörperbefund: Er zeigt das Bild einer alten Blutung mit khakifarbenen Erythrozyten und extrazellulären Pigmentklumpen durch degeneriertes Hämoglobin.
Hornhautbefund: Bei anhaltendem hohen Augeninnendruck kommt es zu einem Hornhautödem. Eine schwere Vorderkammerblutung in Kombination mit hohem Augeninnendruck kann zu einer Hornhautblutfärbung (Hämatokornea) führen.
Die direkte Ursache des Geisterzellglaukoms ist eine Glaskörperblutung1). Zu den Ursachen einer Glaskörperblutung gehören:
Für die Entstehung eines Geisterzellglaukoms sind zwei Bedingungen erforderlich.
Ein Geisterzellglaukom allein durch eine Vorderkammerblutung ist selten.
Zu den Risikofaktoren für ein posttraumatisches Glaukom gehören höheres Alter, initialer Visus unter 0,1, Irisschädigung, Linsenschädigung, Vorderkammerblutung und Kammerwinkelrezession.
Die Diagnose des Geisterzellglaukoms basiert auf klinischen Befunden. Sie wird durch die Kombination der folgenden Faktoren gestellt.
Die gesicherte Diagnose kann durch mikroskopische Untersuchung der Vorderkammerpunktionsflüssigkeit gestellt werden. Im Phasenkontrastmikroskop sieht man kugelförmige Erythrozyten mit degenerierten Hämoglobinresten (Heinz-Körperchen) auf der Innenseite der Zellmembran. Heinz-Körperchen sind auch in der H&E-Färbung sichtbar.
Bei einem Augeninnendruckanstieg nach Glaskörperblutung muss stets ein Neovaskularisationsglaukom ausgeschlossen werden 1). Besondere Vorsicht ist bei Diabetes oder Netzhautgefäßerkrankungen in der Vorgeschichte geboten.
Hämolytisches Glaukom
Mechanismus : Hämoglobin-haltige Makrophagen verstopfen das Trabekelwerk
Vorderkammmerbefund : Rötlich gefärbte Zellen
Trabekelwerkverfärbung : Rötlich-braune Pigmentierung 1)
Auftretenszeitpunkt : Einige Tage bis Wochen nach der Blutung
Merkmale: Das Ghostzellglaukom ähnelt klinisch dem Hämosiderin-Glaukom1)
Hämosiderin-Glaukom
Mechanismus: Chronische Schädigung des Trabekelwerks durch Eisenablagerungen
Vorderkammerbefund: Keine Ghostzellen nachweisbar
TM-Verfärbung: Nur geringe Verfärbung
Auftretenszeitpunkt: Mehrere Jahre nach der ursächlichen Verletzung
Merkmale: Sehr seltenes chronisches Glaukom
Beim hämolytischen Glaukom verstopfen hämoglobinbeladene Makrophagen und Erythrozytenfragmente das Trabekelwerk, und das Kammerwasser erscheint rötlich. Beim Ghostzellglaukom hingegen verstopfen degenerierte, hohle, khakifarbene Ghostzellen das Trabekelwerk. Die mikroskopische Untersuchung des Vorderkammerpunktats kann beide unterscheiden. Die klinischen Bilder können jedoch ähnlich sein1).
Medikamente, die die Kammerwasserproduktion hemmen, sind die Erstlinientherapie2). Betablocker, Carboanhydrasehemmer und α₂-Rezeptoragonisten werden als Monotherapie oder in Kombination eingesetzt. In der akuten Phase bei sehr hohem Augeninnendruck können orale Carboanhydrasehemmer oder intravenöses Mannitol hinzugefügt werden.
Wenn der Augeninnendruck medikamentös nicht kontrolliert werden kann, wird eine chirurgische Behandlung in Betracht gezogen. Es wird als wünschenswert angesehen, die Geisterzellen chirurgisch zu entfernen, um die Ursache des erhöhten Augeninnendrucks zu beseitigen.
Spülung der Vorderkammer: Die Geisterzellen werden durch Punktion der Vorderkammer ausgespült. Dies ist ein relativ einfacher und sicherer Eingriff, der wiederholt durchgeführt werden kann. Nach der Spülung können sich aus dem Glaskörper stammende Geisterzellen erneut ansammeln.
Vitrektomie (PPV): Wird durchgeführt, wenn die Spülung der Vorderkammer nicht ausreicht. Es ist eine grundlegende Behandlung, die die Quelle der Geisterzellen in der Glaskörperhöhle entfernt.
Filtrationschirurgie: Bei refraktärem Glaukom aufgrund einer chronischen Verstopfung des Trabekelwerks durch Geisterzellen sind eine Trabekulektomie oder der Einsatz eines Glaukom-Drainage-Implantats indiziert. Bei Traumata oder chirurgischen Vorgeschichten ist eine Filtrationschirurgie jedoch aufgrund von Bindehautnarben oft schwierig. In refraktären Fällen werden auch Zyklodestruktion oder Glaukom-Implantat-Chirurgie in Betracht gezogen.
Das Geisterzellglaukom ist in der Regel eine vorübergehende Erkrankung und heilt aus, wenn die Glaskörperblutung verschwindet. Sobald die Versorgung mit Geisterzellen in der Glaskörperhöhle erschöpft ist, hört die erneute Ansammlung in der Vorderkammer auf. Es kann jedoch Wochen bis Monate dauern, bis sie vollständig verschwinden. Eine unzureichende Kontrolle des Augeninnendrucks kann zu einer Schädigung des Sehnervs führen, daher ist eine frühzeitige und angemessene Behandlung wichtig.
In den meisten Fällen ist das Geisterzellglaukom vorübergehend und heilt aus, wenn die Glaskörperblutung verschwindet. Der Augeninnendruck wird mit Medikamenten zur Hemmung der Kammerwasserproduktion kontrolliert und der Verlauf beobachtet. In refraktären Fällen werden die Geisterzellen durch Spülung der Vorderkammer oder Vitrektomie entfernt. Sobald die Versorgung mit Geisterzellen in der Glaskörperhöhle erschöpft ist, hört die erneute Ansammlung auf.
3 bis 10 Tage nach einer Glaskörperblutung kommt es zur Fibrinolyse des Gerinnsels und die roten Blutkörperchen verteilen sich in der gesamten Glaskörperhöhle. Rote Blutkörperchen, die mehrere Wochen oder länger im Glaskörper verbleiben, durchlaufen die folgenden Veränderungen:
Die auf diese Weise gebildeten Geisterzellen weisen im Vergleich zu normalen roten Blutkörperchen die folgenden Merkmale auf.
Geisterzellen haben ihre Verformbarkeit verloren und können daher die Poren des Trabekelwerks nicht passieren 1). Wenn eine große Anzahl von Geisterzellen in die Vorderkammer gelangt, sammeln sie sich im Trabekelwerk an, was zu einem starken Anstieg des Abflusswiderstands des Kammerwassers führt.
Der Eintrittsweg in die Vorderkammer ist die durch Operation, Trauma oder natürliche Ruptur geschädigte vordere Glaskörpergrenzfläche (vordere Glaskörpergrenzmembran) 1). Ohne diesen Weg können Geisterzellen die Vorderkammer nicht erreichen, und es entwickelt sich kein Glaukom.
Das Ausmaß des Augeninnendruckanstiegs hängt von der Menge der Glaskörperblutung, dem Grad der Degeneration der Geisterzellen und der Menge der Migration in die Vorderkammer ab. Er hält mehrere Wochen bis Monate an und äußert sich bei deutlicher Ausprägung in Symptomen eines erhöhten Augeninnendrucks wie Hornhautödem, Augenschmerzen und Übelkeit.
Bei einem Hyphema nach einem Trauma kann es 3–7 Tage nach der Verletzung zu einer Nachblutung kommen (Häufigkeit 5–10 %) 2). Die Nachblutung ist oft stärker und schwerwiegender als die Erstblutung. Bei einem massiven Hyphema kann die gesamte Vorderkammer eine dunkelbraun-schwarze Färbung annehmen, was als „8-Ball-Hyphema“ bezeichnet wird.
Es ist selten, dass sich ein Geisterzellglaukom allein aus einem Hyphema entwickelt. Für die Bildung von Geisterzellen müssen rote Blutkörperchen mehrere Wochen im Glaskörper eingeschlossen sein, und die vordere Glaskörpergrenzfläche muss zerstört sein, um eine Verbindung zwischen Glaskörper und Vorderkammer zu schaffen. Der Augeninnendruckanstieg durch ein isoliertes Hyphema wird durch die direkte Blockade des Trabekelwerks durch die roten Blutkörperchen selbst verursacht, was ein anderer Mechanismus als beim Geisterzellglaukom ist.
Das Ghost-Cell-Glaukom ist eine relativ seltene Erkrankung, und Berichte über groß angelegte klinische Studien oder neuere Therapieentwicklungen sind begrenzt. In den letzten Jahren hat die Standardisierung von Diagnose- und Behandlungsmethoden an Bedeutung gewonnen, da die Sicherheit der Vitrektomie verbessert wurde und Glaskörperblutungen aufgrund von Netzhauterkrankungen zugenommen haben.
