El glaucoma de células fantasma es un glaucoma secundario de ángulo abierto en el que los glóbulos rojos degenerados (células fantasma) tras una hemorragia vítrea obstruyen la malla trabecular, aumentando la resistencia al flujo de humor acuoso y elevando la presión intraocular 1). Fue reportado por primera vez por Campbell et al. en 1976.
Las células fantasma son esferoides huecos que resultan de glóbulos rojos retenidos en el vítreo durante varias semanas o más, habiendo perdido la mayor parte de su contenido celular (hemoglobina) y conservando solo hemoglobina desnaturalizada. En comparación con los glóbulos rojos normales, su deformabilidad está marcadamente reducida, lo que dificulta su paso a través de la malla trabecular.
Existen varios tipos de glaucoma asociados con hemorragia intraocular además del glaucoma de células fantasma 1).
| Tipo | Mecanismo | Momento de inicio |
|---|---|---|
| Hifema | Obstrucción de la malla trabecular por glóbulos rojos | Inmediatamente después de la lesión |
| Hemolítico | Obstrucción de la malla trabecular por macrófagos | Días a semanas |
| Células fantasma | Obstrucción de la malla trabecular por glóbulos rojos degenerados | 1 a 3 meses |
El glaucoma hemolítico y el glaucoma de células fantasma pueden tener presentaciones clínicas similares1). El examen microscópico del aspirado de la cámara anterior es útil para la diferenciación.
Además de la disminución de la visión debido a la hemorragia vítrea, aparecen síntomas asociados con la elevación de la presión intraocular algún tiempo después de la hemorragia. El grado de elevación de la presión intraocular varía según la cantidad de hemorragia vítrea y la migración de células fantasma a la cámara anterior.
Los principales síntomas subjetivos son los siguientes:
La presión intraocular aumenta marcadamente, alcanzando a veces 60–70 mmHg. Es característico que el dolor sea más leve de lo esperado para una elevación tan severa de la presión.
Hallazgos en la cámara anterior: Pequeñas células esféricas de color caqui (marrón terroso) circulan en la cámara anterior1)2). Cuando hay abundantes células fantasma, forman un seudohippopión. Si coexisten glóbulos rojos frescos y células fantasma, los glóbulos rojos frescos más pesados se depositan en la parte inferior y las células fantasma más ligeras de color caqui en la parte superior, creando una apariencia de “bastón de caramelo”.
Hallazgos gonioscópicos: El ángulo está abierto y puede haber depósitos laminares de células fantasma en la parte inferior de la malla trabecular1). No se observa cierre angular.
Hallazgos en el vítreo: El vítreo muestra signos de hemorragia antigua, con glóbulos rojos de color caqui y grumos de pigmento extracelular de hemoglobina degenerada.
Hallazgos corneales: La presión intraocular alta persistente puede causar edema corneal. Cuando una hipema grave se combina con presión intraocular alta, puede ocurrir tinción corneal por sangre.
La causa directa del glaucoma de células fantasma es la hemorragia vítrea1). Las causas de la hemorragia vítrea incluyen las siguientes:
Se requieren dos condiciones para el desarrollo del glaucoma de células fantasma.
El glaucoma de células fantasma rara vez se desarrolla solo por hipema.
Los factores de riesgo para el glaucoma postraumático incluyen edad avanzada, agudeza visual inicial inferior a 0.1, lesión del iris, lesión del cristalino, hipema y recesión angular.
El diagnóstico del glaucoma de células fantasma se basa en los hallazgos clínicos. Se diagnostica integrando los siguientes elementos.
El diagnóstico definitivo se puede realizar mediante examen microscópico del aspirado de la cámara anterior. La microscopía de contraste de fase revela glóbulos rojos esféricos con residuos de hemoglobina degenerada (cuerpos de Heinz) dentro de la membrana celular. Los cuerpos de Heinz también se observan con tinción H&E.
Cuando la presión intraocular se eleva después de una hemorragia vítrea, siempre se debe descartar el glaucoma neovascular 1). Se necesita especial precaución en pacientes con antecedentes de diabetes o enfermedad vascular retiniana.
Glaucoma Hemolítico
Mecanismo: Los macrófagos que contienen hemoglobina obstruyen la malla trabecular
Hallazgos en cámara anterior: Células rojizas
Decoloración de la malla trabecular: Pigmentación marrón rojiza 1)
Inicio: Días a semanas después de la hemorragia
Características: Cuadro clínico similar al glaucoma de células fantasma 1)
Glaucoma hemosiderótico
Mecanismo: Daño crónico de la malla trabecular por depósito de hierro
Hallazgos en cámara anterior: No se observan células fantasma
Decoloración de la MT: Solo una leve decoloración
Inicio: Varios años después de la lesión causal
Características: Glaucoma crónico extremadamente raro
En el glaucoma hemolítico, los macrófagos que contienen hemoglobina y los fragmentos de glóbulos rojos obstruyen la malla trabecular, y el humor acuoso adquiere un tono rojizo. En cambio, en el glaucoma de células fantasma, las células fantasma degeneradas, huecas y de color caqui obstruyen la malla trabecular. El examen microscópico del aspirado de cámara anterior puede diferenciar ambos. Sin embargo, los cuadros clínicos pueden ser similares 1).
Los supresores de la producción de humor acuoso son el tratamiento de primera línea 2). Se utilizan betabloqueantes, inhibidores de la anhidrasa carbónica y agonistas alfa-2, solos o en combinación. En la fase aguda con presión intraocular muy elevada, se pueden añadir inhibidores de la anhidrasa carbónica orales o manitol intravenoso.
Si la presión intraocular no se puede controlar con medicamentos, se considera el tratamiento quirúrgico. Se considera deseable eliminar quirúrgicamente las células fantasma para eliminar la causa del aumento de la presión intraocular.
Lavado de cámara anterior: Se lavan las células fantasma mediante paracentesis de la cámara anterior. Es un procedimiento relativamente simple y seguro que se puede repetir. Después del lavado, las células fantasma derivadas del vítreo pueden reacumularse.
Vitrectomía pars plana (VPP): Se realiza cuando el lavado de cámara anterior es insuficiente. Es un tratamiento definitivo que elimina la fuente de células fantasma en la cavidad vítrea.
Cirugía filtrante: Para el glaucoma refractario causado por obstrucción crónica de la malla trabecular por células fantasma, están indicadas la trabeculectomía o la implantación de un dispositivo de drenaje para glaucoma. Sin embargo, los antecedentes de traumatismo o cirugía a menudo provocan cicatrización conjuntival, lo que dificulta la cirugía filtrante. En casos refractarios, también se pueden considerar procedimientos ciclodestructivos o cirugía de implante para glaucoma.
El glaucoma de células fantasma suele ser una afección transitoria y se resuelve una vez que desaparece la hemorragia vítrea. Cuando se agota el suministro de células fantasma en la cavidad vítrea, se detiene la reacumulación en la cámara anterior. Sin embargo, la resolución completa puede tardar semanas o meses. El mal control persistente de la presión intraocular puede provocar daño al nervio óptico, por lo que es importante un tratamiento temprano y adecuado.
En la mayoría de los casos, el glaucoma de células fantasma es transitorio y se resuelve una vez que desaparece la hemorragia vítrea. Se controla la presión intraocular con medicamentos supresores del humor acuoso mientras se monitorea, y en casos refractarios, las células fantasma se eliminan mediante lavado de cámara anterior o vitrectomía. Una vez que se agota el suministro de células fantasma en la cavidad vítrea, se detiene la reacumulación.
De tres a diez días después de la hemorragia vítrea, el coágulo sufre fibrinólisis y los glóbulos rojos se difunden por toda la cavidad vítrea. Los glóbulos rojos que permanecen en el vítreo durante varias semanas o más experimentan los siguientes cambios:
Las células fantasma formadas de esta manera tienen las siguientes características en comparación con los glóbulos rojos normales.
Debido a que las células fantasma han perdido su deformabilidad, no pueden pasar a través de los poros de la malla trabecular 1). Cuando una gran cantidad de células fantasma fluye hacia la cámara anterior, se acumulan en la malla trabecular, causando un aumento brusco en la resistencia a la salida del humor acuoso.
La ruta de entrada a la cámara anterior es a través de la cara vítrea anterior (membrana hialoidea anterior) dañada por cirugía, traumatismo o ruptura espontánea 1). Sin esta ruta, las células fantasma no pueden alcanzar la cámara anterior y no se desarrolla glaucoma.
El grado de elevación de la presión intraocular depende de la cantidad de hemorragia vítrea, el grado de degeneración de las células fantasma y la cantidad de migración a la cámara anterior. Persiste durante semanas a meses, y en casos graves se presenta con síntomas de presión intraocular alta como edema corneal, dolor ocular y náuseas.
En el hipema traumático, puede ocurrir resangrado de 3 a 7 días después de la lesión (frecuencia del 5–10%) 2). El resangrado suele ser más abundante y grave que la hemorragia inicial. El hipema masivo puede presentarse como un “hipema en bola 8”, donde toda la cámara anterior aparece de color marrón oscuro.
El glaucoma de células fantasma rara vez se desarrolla solo por hipema. Para que se formen células fantasma, los glóbulos rojos deben quedar atrapados en el vítreo durante varias semanas, y la cara vítrea anterior debe estar alterada para crear comunicación entre el vítreo y la cámara anterior. La elevación de la presión intraocular por hipema solo se debe a la obstrucción directa de la malla trabecular por los propios glóbulos rojos, que es un mecanismo diferente del glaucoma de células fantasma.
El glaucoma de células fantasma es una enfermedad relativamente rara, y los informes sobre ensayos clínicos a gran escala y el desarrollo de nuevos tratamientos son limitados. En los últimos años, con la mejora de la seguridad de la vitrectomía y el aumento de la hemorragia vítrea debida a enfermedades de la retina, la estandarización de los métodos de diagnóstico y tratamiento ha cobrado importancia.
