Le glaucome à cellules fantômes est un glaucome à angle ouvert secondaire dans lequel les globules rouges dégénérés (cellules fantômes) après une hémorragie du vitré obstruent le trabéculum, augmentant la résistance à l’écoulement de l’humeur aqueuse et provoquant une élévation de la pression intraoculaire1). Il a été décrit pour la première fois par Campbell et al. en 1976.
Les cellules fantômes sont des globules rouges qui, après être restés plusieurs semaines dans le vitré, perdent presque tout leur contenu cellulaire (hémoglobine) et ne conservent que de l’hémoglobine dénaturée, formant des corps creux. Par rapport aux globules rouges normaux, leur capacité de déformation est considérablement réduite, ce qui rend difficile leur passage à travers le trabéculum.
Parmi les glaucomes associés aux hémorragies intraoculaires, il existe plusieurs types autres que le glaucome à cellules fantômes1).
| Type | Mécanisme | Délai d’apparition |
|---|---|---|
| Hémorragie de la chambre antérieure | Obstruction du TM par les globules rouges | Immédiatement après le traumatisme |
| Hémolytique | Obstruction du TM par les macrophages | Quelques jours à quelques semaines |
| À cellules fantômes | Obstruction du TM par les globules rouges dégénérés | 1 à 3 mois |
Le glaucome hémolytique et le glaucome à cellules fantômes peuvent avoir des présentations cliniques similaires1). L’examen microscopique du liquide de ponction de la chambre antérieure est utile pour le diagnostic différentiel.
En plus de la baisse de l’acuité visuelle due à l’hémorragie du vitré, des symptômes liés à l’augmentation de la pression intraoculaire apparaissent quelque temps après l’hémorragie. Le degré d’augmentation de la pression intraoculaire varie en fonction de la quantité d’hémorragie du vitré et de la migration des cellules fantômes dans la chambre antérieure.
Les principaux symptômes subjectifs sont les suivants :
La pression intraoculaire augmente considérablement, pouvant atteindre 60 à 70 mmHg. Il est caractéristique que la douleur soit moins intense que ce à quoi on pourrait s’attendre compte tenu de l’élévation sévère de la pression.
Examen de la chambre antérieure : De petites cellules sphériques de couleur kaki (brun terre) circulent dans la chambre antérieure1)2). Si les cellules fantômes sont abondantes, elles forment un pseudo-hypopion. Lorsque des globules rouges frais et des cellules fantômes coexistent, une couche de globules rouges frais plus lourds se dépose en bas, et une couche de cellules fantômes de couleur kaki plus légères se superpose en haut, donnant un aspect « candy stripe ».
Examen gonioscopique : L’angle est ouvert, et des cellules fantômes peuvent être déposées en couche sur la partie inférieure du trabéculum1). Aucune fermeture de l’angle n’est observée.
Examen du vitré : Il présente l’aspect d’une hémorragie ancienne, avec des globules rouges de couleur kaki et des amas pigmentaires extracellulaires dus à l’hémoglobine dégénérée.
Examen cornéen : En cas d’hypertension oculaire persistante, un œdème cornéen se produit. Une hémorragie antérieure sévère associée à une hypertension oculaire peut entraîner une hématocornée.
La cause directe du glaucome à cellules fantômes est l’hémorragie du vitré1). Les causes de l’hémorragie du vitré comprennent :
Deux conditions sont nécessaires au développement du glaucome à cellules fantômes.
Il est rare que le glaucome à cellules fantômes se développe uniquement à partir d’une hémorragie de la chambre antérieure.
Les facteurs de risque du glaucome post-traumatique comprennent l’âge avancé, une acuité visuelle initiale inférieure à 0,1, des lésions de l’iris, des lésions du cristallin, une hémorragie de la chambre antérieure et un recul de l’angle.
Le diagnostic du glaucome à cellules fantômes repose sur les signes cliniques. Il est posé en combinant les éléments suivants.
Le diagnostic de certitude peut être obtenu par examen microscopique du liquide de ponction de la chambre antérieure. En microscopie à contraste de phase, on observe des globules rouges sphériques contenant des résidus d’hémoglobine dénaturée (corps de Heinz) à l’intérieur de la membrane cellulaire. Les corps de Heinz sont également visibles sur les colorations H&E.
En cas d’augmentation de la pression intraoculaire après une hémorragie du vitré, il faut toujours exclure un glaucome néovasculaire 1). Une attention particulière est nécessaire en cas d’antécédents de diabète ou de maladie vasculaire rétinienne.
Glaucome hémolytique
Mécanisme : Les macrophages contenant de l’hémoglobine obstruent le trabéculum
Aspect de la chambre antérieure : Cellules de teinte rougeâtre
Décoloration du trabéculum : Pigmentation brun-rouge 1)
Délai d’apparition : Quelques jours à quelques semaines après l’hémorragie
Caractéristiques : Le glaucome à cellules fantômes a un tableau clinique similaire à celui du glaucome hémosidérique1)
Glaucome hémosidérique
Mécanisme : Lésion chronique du trabéculum due à des dépôts de fer
Examen de la chambre antérieure : Absence de cellules fantômes
Décoloration du TM : Légère décoloration seulement
Délai d’apparition : Plusieurs années après la lésion causale
Caractéristiques : Glaucome chronique très rare
Dans le glaucome hémolytique, des macrophages chargés d’hémoglobine et des débris de globules rouges obstruent le trabéculum, et l’humeur aqueuse prend une teinte rougeâtre. En revanche, dans le glaucome à cellules fantômes, des cellules fantômes dégénérées et creuses de couleur kaki obstruent le trabéculum. L’examen microscopique du liquide de ponction de la chambre antérieure permet de les différencier. Cependant, les tableaux cliniques peuvent être similaires1).
Les inhibiteurs de la production d’humeur aqueuse sont le traitement de première intention2). Les bêta-bloquants, les inhibiteurs de l’anhydrase carbonique et les agonistes des récepteurs α₂ sont utilisés en monothérapie ou en association. En phase aiguë, en cas de pression intraoculaire très élevée, on peut ajouter des inhibiteurs de l’anhydrase carbonique par voie orale ou du mannitol par voie intraveineuse.
Si la pression intraoculaire ne peut être contrôlée par des médicaments, un traitement chirurgical est envisagé. Il est considéré souhaitable d’enlever chirurgicalement les cellules fantômes pour éliminer la cause de l’augmentation de la pression.
Lavage de la chambre antérieure : Les cellules fantômes sont évacuées par ponction de la chambre antérieure. C’est une procédure relativement simple et sûre, qui peut être répétée. Après le lavage, les cellules fantômes provenant du vitré peuvent s’accumuler à nouveau.
Vitrectomie (PPV) : Réalisée lorsque le lavage de la chambre antérieure est insuffisant. C’est un traitement radical qui élimine la source des cellules fantômes dans la cavité vitréenne.
Chirurgie filtrante : Pour le glaucome réfractaire dû à une obstruction chronique du trabéculum par les cellules fantômes, la trabéculectomie ou l’utilisation d’un dispositif de drainage du glaucome est indiquée. Cependant, en cas de traumatisme ou d’antécédents chirurgicaux, la cicatrisation conjonctivale rend souvent la chirurgie filtrante difficile. Dans les cas réfractaires, la cyclodestruction ou la chirurgie d’implant de glaucome peut être envisagée.
Le glaucome à cellules fantômes est généralement une affection transitoire et guérit lorsque l’hémorragie vitréenne disparaît. Une fois que l’apport de cellules fantômes dans la cavité vitréenne est épuisé, leur réaccumulation dans la chambre antérieure cesse. Cependant, cela peut prendre de quelques semaines à plusieurs mois pour une disparition complète. Un contrôle inadéquat de la pression intraoculaire peut entraîner des lésions du nerf optique, d’où l’importance d’un traitement précoce et approprié.
Dans la plupart des cas, le glaucome à cellules fantômes est transitoire et guérit lorsque l’hémorragie vitréenne disparaît. On surveille l’évolution en contrôlant la pression intraoculaire par des médicaments inhibiteurs de la production d’humeur aqueuse, et dans les cas réfractaires, on élimine les cellules fantômes par lavage de la chambre antérieure ou vitrectomie. Une fois l’apport de cellules fantômes dans la cavité vitréenne épuisé, la réaccumulation cesse.
3 à 10 jours après une hémorragie vitréenne, le caillot subit une fibrinolyse et les globules rouges se diffusent dans toute la cavité vitréenne. Les globules rouges qui restent dans le vitré pendant plusieurs semaines ou plus subissent les changements suivants :
Les cellules fantômes ainsi formées présentent les caractéristiques suivantes par rapport aux globules rouges normaux.
Les cellules fantômes, ayant perdu leur déformabilité, ne peuvent pas traverser les pores du trabéculum 1). Lorsqu’un grand nombre de cellules fantômes s’écoule dans la chambre antérieure, elles s’accumulent dans le trabéculum, provoquant une augmentation brutale de la résistance à l’écoulement de l’humeur aqueuse.
La voie d’entrée dans la chambre antérieure est la face vitréenne antérieure (membrane limitante vitréenne antérieure) endommagée par une chirurgie, un traumatisme ou une rupture naturelle 1). Sans cette voie, les cellules fantômes ne peuvent pas atteindre la chambre antérieure et le glaucome ne se développe pas.
Le degré d’élévation de la pression intraoculaire dépend de la quantité d’hémorragie vitréenne, du degré de dégénérescence des cellules fantômes et de la quantité de migration dans la chambre antérieure. Elle persiste pendant plusieurs semaines à plusieurs mois et, en cas de sévérité, se manifeste par des symptômes d’hypertension oculaire tels qu’œdème cornéen, douleur oculaire et nausées.
Dans l’hyphema post-traumatique, une récidive hémorragique peut survenir 3 à 7 jours après la blessure (fréquence 5 à 10 %) 2). La récidive est souvent plus abondante et plus grave que l’hémorragie initiale. Une hyphema massive peut entraîner un état appelé « 8 ball hyphema », où toute la chambre antérieure devient brun noirâtre.
Il est rare qu’un glaucome à cellules fantômes se développe uniquement à partir d’une hyphema. Pour que les cellules fantômes se forment, les globules rouges doivent être piégés dans le vitré pendant plusieurs semaines, et la face vitréenne antérieure doit être rompue pour permettre la communication entre le vitré et la chambre antérieure. L’élévation de la pression intraoculaire due à une hyphema isolée est causée par l’obstruction directe du trabéculum par les globules rouges eux-mêmes, ce qui est un mécanisme différent de celui du glaucome à cellules fantômes.
Le glaucome à cellules fantômes est une maladie relativement rare, et les rapports sur les essais cliniques à grande échelle ou les développements thérapeutiques récents sont limités. Ces dernières années, avec l’amélioration de la sécurité de la vitrectomie et l’augmentation des hémorragies vitréennes dues aux maladies rétiniennes, la standardisation des méthodes de diagnostic et de traitement est devenue plus importante.
