Le syndrome UGH (Uveitis-Glaucoma-Hyphema syndrome) est une complication due au frottement mécanique du cristallin artificiel (IOL) contre l’iris ou les vaisseaux sanguins de l’angle iridocornéen. Il se manifeste par une triade d’uvéite, de glaucome et d’hyphema, mais des formes incomplètes existent. Il a été nommé pour la première fois par Ellingson en 1978.
La déformation de la plaque d’appui de l’IOL de chambre antérieure provoque un mouvement oscillatoire de la lentille, stimulant les tissus adjacents de l’angle de la chambre antérieure, ce qui est le mécanisme typique initialement rapporté. L’incidence a considérablement diminué grâce aux améliorations de la conception, des matériaux, des techniques de fabrication et des procédures chirurgicales des IOL, ainsi qu’à la généralisation des lentilles de chambre postérieure. L’incidence annuelle du syndrome UGH est passée de 2,2 à 3 % à 0,4 à 1,2 % selon le type de lentille.
Des rapports continuent d’être publiés, notamment concernant les lentilles intraoculaires acryliques monoblocs modernes 2), et le syndrome survient plus facilement lorsque la lentille est placée en dehors du sac capsulaire ou insérée dans le sulcus ciliaire. Bien qu’il soit plus fréquent chez les personnes âgées, il peut survenir à tout âge chez les porteurs de lentilles intraoculaires.
La période d’apparition varie de quelques semaines à plusieurs années après la chirurgie. L’évolution est souvent subaiguë ou chronique, et une apparition précoce après la chirurgie est plus fréquente avec les implants de chambre antérieure. L’implantation dans le sac capsulaire d’un implant de chambre postérieure rend l’apparition rare.
Les symptômes du syndrome UGH apparaissent souvent de manière intermittente.
Les examens à la lampe à fente et à la gonioscopie confirment les constatations suivantes.
Constatations du segment antérieur
Augmentation de la pression intraoculaire : due à l’obstruction du trabéculum.
Microhyphéma et hyphéma : dus au frottement des vaisseaux iriens.
Inflammation de la chambre antérieure : présence de cellules, de flare et d’hypopyon.
Défaut de transillumination irienne : correspondant au site de contact avec le LIO.
Dispersion pigmentaire : Dépôt de pigment irien dans le trabéculum.
Signes liés au LIO
Luxation ou malposition du LIO : Y compris la mauvaise position des haptiques.
Contact entre l’iris et le LIO : Contact observé au niveau de la pupille.
Néovascularisation irienne : Secondaire à une inflammation chronique.
Œdème maculaire cystoïde (OMC) : Observé dans les cas chroniques.
Hémorragie du vitré : peut survenir en cas de rupture de la capsule postérieure.
L’examen gonioscopique permet de visualiser du sang dans l’angle, une augmentation de la pigmentation du trabéculum et des signes d’érosion mécanique. Il est également utile pour localiser le support de l’IOL.
L’essence du syndrome UGH est une irritation mécanique des tissus du segment antérieur de l’œil par l’IOL.
Le principal mécanisme est un traumatisme mécanique répété de l’iris dû à une malposition ou subluxation de l’IOL1). De plus, la pseudophacodénèse est rapportée comme facteur de risque2). Le relâchement des zonules dû au syndrome de pseudo-exfoliation, la morphologie de l’iris en plateau et le contact dû à la fibrose capsulaire autour de l’optique sont également des causes1).
Lorsque l’IOL est fixé en dehors du sac ou de manière asymétrique, les parties de support entrent en contact direct avec l’iris et les tissus environnants. Le pigment irien libéré par le frottement obstrue le trabéculum, provoquant un glaucome pigmentaire. En cas de lésion irienne sévère, une iridocyclite et une hyphéma peuvent survenir.
Les utilisateurs d’anticoagulants sont plus sujets aux saignements.
Le syndrome UGH peut également survenir avec un IOL correctement fixé dans le sac. Les causes incluent le contact entre l’IOL et l’iris dû à la fibrose capsulaire, le déplacement de l’IOL, et l’instabilité due à la relaxation des zonules 1). La fixation dans le sac n’exclut pas le syndrome UGH.
Le diagnostic du syndrome UGH est clinique, basé sur l’anamnèse et l’examen physique, avec des examens d’imagerie en complément. Chez un patient ayant des antécédents de chirurgie de la cataracte présentant une uvéite récurrente, une augmentation de la pression intraoculaire et une hémorragie de la chambre antérieure, il faut suspecter ce syndrome.
On recherche une inflammation de la chambre antérieure (cellules, flare), une hémorragie de la chambre antérieure, des défauts de transillumination de l’iris, une mauvaise position de l’IOL, et des dépôts pigmentaires sur l’endothélium cornéen.
Rechercher des signes d’accumulation de sang dans l’angle, d’augmentation de la pigmentation du trabéculum et d’érosion mécanique par la partie de support de la LIO. Cela aide également à localiser la partie de support responsable de l’érosion.
| Méthode d’imagerie | Utilisation principale |
|---|---|
| Microscopie ultrasonore biomicroscopique (UBM) | Visualisation du contact entre la LIO et l’iris |
| OCT du segment antérieur | Relation entre la zone d’atrophie irienne et la position du LIO |
| Tomographie par cohérence optique (OCT) | Évaluation de l’OMC |
La microscopie ultrasonore biomicroscopique permet de visualiser en détail la position de la partie de support et de la partie optique du LIO par rapport aux tissus environnants, et est utile pour confirmer la suspicion clinique et déterminer la stratégie thérapeutique. L’OCT du segment antérieur permet de confirmer la correspondance entre la zone d’atrophie irienne et le site de contact du LIO1).
Le syndrome UGH a tendance à être sous-diagnostiqué de manière répétée 1). Un diagnostic différentiel avec les maladies suivantes est nécessaire.
L’examen à la lampe à fente et la gonioscopie sont essentiels ; on recherche des défauts de transillumination irienne et un contact avec l’IOL. L’échographie biomicroscopie permet de visualiser directement le contact entre les haptiques et l’iris, utile pour le diagnostic définitif 2).
Le traitement curatif du syndrome UGH est une intervention chirurgicale sur l’IOL, mais en attendant, les symptômes sont contrôlés par un traitement médicamenteux.
Il est réalisé comme traitement symptomatique jusqu’à ce que la chirurgie définitive soit effectuée.
Cependant, comme la cause est une invasion mécanique de l’iris, l’effet à long terme des collyres est faible. Si le diagnostic est certain, le traitement chirurgical est le premier choix.
La reposition, l’explantation et/ou le remplacement de l’IOL font généralement disparaître les hémorragies récurrentes de la chambre antérieure et l’uvéite.
Hermoso-Fernandez et al. (2021) ont rapporté le cas d’un homme de 56 ans présentant une uvéite hypertensive récurrente 8 mois après une chirurgie de la cataracte 1). La répétition des élévations de la pression intraoculaire a fait progresser l’excavation papillaire de 0,3 à 0,9. Après une capsulotomie postérieure au laser YAG, une hémorragie du vitré et un décollement de la rétine inférieur sont survenus. La vitrectomie combinée à un cerclage scléral a permis de déplacer l’IOL vers l’arrière, supprimant le frottement avec l’iris, et les crises d’uvéite hypertensive ont disparu.
La pathologie fondamentale du syndrome UGH est un traumatisme mécanique répété du tissu uvéal par le LIO.
La partie optique ou de soutien de l’IOL frotte contre les tissus de l’angle de la chambre antérieure, y compris l’iris, le corps ciliaire et le trabéculum. L’érosion due à la déformation de la plaque d’appui ou à des bords imparfaits contribue également à ce phénomène. Ce frottement détruit la barrière hémato-aqueuse, libérant des pigments, des globules rouges, des protéines et des leucocytes dans la chambre antérieure.
L’élévation de la pression intraoculaire résulte de plusieurs mécanismes3)4).
L’observation au microscope électronique d’IOL explantées peut révéler des mélanosomes à la surface de l’IOL, probablement issus de cellules épithéliales pigmentaires iriennes endommagées.
Les bords carrés des IOL acryliques monopièces placés dans le sulcus ciliaire peuvent provoquer une dispersion pigmentaire, une transillumination irienne, une élévation de la pression intraoculaire et une inflammation récurrente2). Même dans les cas de fixation capsulaire, le mécanisme suivant peut être impliqué1).
Dans les cas chroniques, les lésions peuvent s’étendre au pôle postérieur, entraînant une hémorragie du vitré ou un œdème maculaire cystoïde 1). La répétition des élévations de la pression intraoculaire peut aggraver la neuropathie glaucomateuse et conduire à une perte irréversible du champ visuel.
Dans le cas rapporté par Hermoso-Fernandez et al. (2021), une uvéite hypertensive récurrente a fait progresser l’excavation de la papille optique de 3/10 à 9/10, entraînant un rétrécissement concentrique du champ visuel ne laissant que 10 degrés centraux 1). Dans de tels cas, l’utilisation d’agonistes alpha-2 peut être envisagée. Un effet neuroprotecteur sur les cellules ganglionnaires de la rétine via une inhibition directe des récepteurs NMDA a été rapporté.
Des améliorations continues de la conception des IOL sont en cours. En raison du problème de frottement de l’iris causé par les supports à bords carrés, des conceptions à bords arrondis et des améliorations du traitement de surface des matériaux des IOL sont à l’étude2). Pour les yeux atteints d’uvéite, des rapports indiquent que les IOL en acrylique et les IOL en polyméthacrylate de méthyle à modification de surface par héparine (HSM) ont montré de bons résultats2).
La recherche sur le choix de la taille appropriée des ACIOL progresse, et la valeur obtenue en ajoutant 1 mm au diamètre horizontal de la cornée (distance blanc-à-blanc) est considérée comme une référence générale. Une taille inappropriée d’ACIOL peut provoquer un syndrome UGH par inclinaison ou frottement des éléments de soutien 2). L’amélioration de la précision des mesures préopératoires à l’aide de l’OCT du segment antérieur et de la microscopie ultrasonique biomicroscopique est attendue.
