Das UGH-Syndrom (Uveitis-Glaucoma-Hyphema-Syndrom) ist eine Komplikation, die durch mechanische Reibung der Intraokularlinse (IOL) an der Iris oder den Gefäßen des Kammerwinkels entsteht. Es zeigt sich durch die Trias aus Uveitis, Glaukom und Hyphäma, wobei auch inkomplette Formen vorkommen. Es wurde erstmals 1978 von Ellingson benannt.
Die Verformung der Fußplatte einer Vorderkammer-IOL führt zu einer oszillierenden Bewegung der Linse, die das angrenzende Vorderkammerwinkelgewebe stimuliert – dies ist der initial beschriebene typische Pathomechanismus. Durch Verbesserungen im IOL-Design, -Material, -Herstellungstechniken und Operationsverfahren sowie die Verbreitung von Hinterkammerlinsen ist die Inzidenz drastisch gesunken. Die jährliche Inzidenz des UGH-Syndroms sank je nach Linsentyp von 2,2–3 % auf 0,4–1,2 %.
Insbesondere zu modernen einteiligen Acryl-IOLs gibt es weiterhin Berichte 2), und das Syndrom tritt häufiger auf, wenn die IOL außerhalb des Kapselsacks platziert oder in den Sulcus ciliaris eingesetzt wird. Es tritt häufiger bei älteren Menschen auf, kann aber in jedem Alter bei Patienten mit IOL vorkommen.
Die Symptome des UGH-Syndroms treten häufig intermittierend auf.
Die Spaltlampenmikroskopie und Gonioskopie bestätigen die folgenden Befunde.
Vorderabschnittsbefunde
Erhöhter Augeninnendruck : verursacht durch Verstopfung des Trabekelwerks.
Mikrohyphäma und Hyphäma : durch Reibung der Irisgefäße.
Entzündung der Vorderkammer : Zellen, Flare und Hypopyon sind vorhanden.
Iris-Transilluminationsdefekt : entsprechend der Kontaktstelle mit der IOL.
Pigmentdispersion : Ablagerung von Irispigment im Trabekelwerk.
IOL-bezogene Befunde
IOL-Luxation/Fehlstellung : Einschließlich Fehlposition der Haptiken.
Kontakt zwischen Iris und IOL : Kontakt im Pupillenbereich feststellbar.
Iris-Neovaskularisation : Als Folge chronischer Entzündung.
Zystoides Makulaödem (CME) : Bei chronischen Fällen beobachtet.
Glaskörperblutung : Kann bei Ruptur der hinteren Kapsel auftreten.
Die Gonioskopie zeigt Blut im Kammerwinkel, vermehrte Pigmentierung des Trabekelwerks und Anzeichen mechanischer Erosion. Sie ist auch nützlich, um die Position der IOL-Stütze zu lokalisieren.
Das Wesen des UGH-Syndroms ist eine mechanische Reizung des vorderen Augenabschnitts durch die IOL.
Der Hauptmechanismus ist ein wiederholtes mechanisches Trauma der Iris durch Fehlpositionierung oder Subluxation der IOL1). Darüber hinaus wird Pseudophakodonesis als Risikofaktor berichtet2). Zonulalockerung durch Pseudoexfoliationssyndrom, Plateau-Iris-Morphologie und Kontakt durch Kapselfibrose um die Optik sind ebenfalls Ursachen1).
Wenn die IOL extrakapsulär oder asymmetrisch fixiert ist, kommen die Haptiken in direkten Kontakt mit der Iris und dem umliegenden Gewebe. Das durch Reibung freigesetzte Irispigment verstopft das Trabekelwerk und verursacht ein Pigmentglaukom. Bei schwerer Irisschädigung können Iridozyklitis und Hyphäm auftreten.
Bei Anwendern von Antikoagulanzien kommt es leichter zu Blutungen.
Das UGH-Syndrom kann auch bei einer korrekt im Kapselsack fixierten IOL auftreten. Ursachen sind Kontakt zwischen IOL und Iris durch Kapselfibrose, Dezentrierung der IOL und Instabilität aufgrund von Zonulalockerung 1). Eine intrakapsuläre Fixation schließt das UGH-Syndrom nicht aus.
Die Diagnose des UGH-Syndroms ist eine klinische Diagnose basierend auf Anamnese und körperlicher Untersuchung, ergänzt durch bildgebende Verfahren. Bei Patienten mit Kataraktoperation in der Vorgeschichte, die rezidivierende Uveitis, erhöhten Augeninnendruck und Vorderkammerblutungen aufweisen, sollte an dieses Syndrom gedacht werden.
Es werden Entzündung der Vorderkammer (Zellen, Tyndall-Effekt), Vorderkammerblutung, Iris-Transilluminationsdefekte, Fehlposition der IOL und Pigmentablagerungen auf dem Hornhautendothel untersucht.
Suchen Sie nach Anzeichen von Blutansammlungen im Kammerwinkel, verstärkter Pigmentierung des Trabekelwerks und mechanischer Erosion durch den IOL-Halter. Dies hilft auch, die Position des die Erosion verursachenden Halters zu identifizieren.
| Untersuchungsmethode | Hauptanwendung |
|---|---|
| Ultraschallbiomikroskopie (UBM) | Visualisierung des Kontakts zwischen IOL und Iris |
| Vorderabschnitts-OCT | Beziehung zwischen Irisatrophiebereich und IOL-Position |
| Optische Kohärenztomographie (OCT) | Beurteilung des zystoiden Makulaödems (CME) |
Die Ultraschallbiomikroskopie kann die Position der Haptik und Optik der IOL sowie deren Beziehung zum umgebenden Gewebe detailliert darstellen und ist nützlich zur Bestätigung des klinischen Verdachts und zur Festlegung der Behandlungsstrategie. Die Vorderabschnitts-OCT kann die Übereinstimmung zwischen dem Irisatrophiebereich und der Kontaktstelle der IOL bestätigen1).
Das UGH-Syndrom wird tendenziell wiederholt unterdiagnostiziert 1). Eine Abgrenzung zu folgenden Erkrankungen ist erforderlich.
Die Spaltlampenmikroskopie und Gonioskopie sind grundlegend; es werden Iris-Transilluminationsdefekte und Kontakt mit der IOL festgestellt. Die Ultraschallbiomikroskopie kann den Kontakt zwischen Haptiken und Iris direkt visualisieren und ist für die definitive Diagnose nützlich 2).
Die kurative Behandlung des UGH-Syndroms ist ein chirurgischer Eingriff an der IOL, aber bis zur Operation werden die Symptome medikamentös kontrolliert.
Sie wird als symptomatische Behandlung durchgeführt, bis die definitive Operation erfolgt.
Da die Ursache jedoch eine mechanische Beeinträchtigung der Iris ist, ist die langfristige Wirkung von Augentropfen gering. Bei gesicherter Diagnose ist die chirurgische Behandlung die erste Wahl.
Durch Reposition, Explantation und/oder Austausch der IOL klingen wiederkehrende Vorderkammerblutungen und Uveitis in der Regel ab.
Hermoso-Fernandez et al. (2021) berichteten über einen 56-jährigen Mann mit rezidivierender hypertensiver Uveitis 8 Monate nach Kataraktoperation 1). Durch wiederholte Augeninnendruckerhöhungen schritt die Papillenexkavation von 0,3 auf 0,9 fort. Nach YAG-Laser-Hinterkapsulotomie traten Glaskörperblutung und untere Netzhautablösung auf. Vitrektomie und Skleraeindellung verlagerten die IOL nach hinten, beseitigten die Reibung an der Iris, und die Anfälle hypertensiver Uveitis verschwanden.
Die grundlegende Pathologie des UGH-Syndroms ist ein wiederholtes mechanisches Trauma des Uveagewebes durch die IOL.
Der optische Teil oder der Haptikteil der IOL reibt an den Geweben des Kammerwinkels, einschließlich Iris, Ziliarkörper und Trabekelwerk. Auch Erosionen durch Verformung der Fußplatte oder unvollständige Kanten tragen dazu bei. Diese Reibung zerstört die Blut-Kammerwasser-Schranke und setzt Pigmente, rote Blutkörperchen, Proteine und weiße Blutkörperchen in die Vorderkammer frei.
Der Augeninnendruckanstieg erfolgt durch mehrere Mechanismen3)4).
Bei der elektronenmikroskopischen Untersuchung explantierter IOLs können auf der IOL-Oberfläche Melanosomen gefunden werden, die vermutlich von geschädigten Iris-Pigmentepithelzellen stammen.
Die scharfkantigen Haptiken einteiliger Acryl-IOLs, die im Sulcus ciliaris platziert werden, können Pigmentdispersion, Iris-Transilluminationsdefekte, erhöhten Augeninnendruck und wiederkehrende Entzündungen verursachen2). Auch bei Kapselsackfixation kann der folgende Mechanismus auftreten1).
In chronischen Fällen können sich die Läsionen auf den hinteren Pol ausbreiten und zu Glaskörperblutungen oder zystoidem Makulaödem führen 1). Wiederholte Augeninnendruckerhöhungen können eine glaukomatöse Optikusneuropathie verschlimmern und zu irreversiblen Gesichtsfeldausfällen führen.
Im Fall von Hermoso-Fernandez et al. (2021) führte eine wiederkehrende hypertensive Uveitis zu einer Progression der Papillenexkavation von 3/10 auf 9/10, was zu einer konzentrischen Gesichtsfeldeinschränkung mit nur noch zentralen 10 Grad führte 1). In solchen Fällen kann der Einsatz von Alpha-2-Agonisten erwogen werden. Eine neuroprotektive Wirkung auf retinale Ganglienzellen durch direkte Hemmung von NMDA-Rezeptoren wurde berichtet.
Die kontinuierliche Verbesserung des IOL-Designs wird vorangetrieben. Aufgrund des Problems der Irisreibung durch quadratische Kantenstützen werden runde Kantendesigns und verbesserte Oberflächenbehandlungen von IOL-Materialien untersucht2). Für Augen mit Uveitis wurde berichtet, dass Acryl-IOLs und Heparin-oberflächenmodifizierte (HSM) Polymethylmethacrylat-IOLs gute Ergebnisse zeigten2).
Die Forschung zur Auswahl der geeigneten Größe von ACIOL schreitet voran, und der Wert, der sich aus der Addition von 1 mm zum horizontalen Hornhautdurchmesser (Weiß-zu-Weiß-Abstand) ergibt, gilt als allgemeiner Richtwert. Eine ungeeignete Größe des ACIOL kann durch Neigung oder Reibung der Stützteile ein UGH-Syndrom verursachen 2). Eine verbesserte Genauigkeit der präoperativen Messungen mittels Vorderabschnitts-OCT und Ultraschallbiomikroskopie wird erwartet.
