Das Pseudoexfoliationssyndrom (XFS, PEX) ist eine Erkrankung, bei der sich faserartiges abnormes Material (Pseudoexfoliationsmaterial) in verschiedenen Teilen des Auges ansammelt, darunter Linse, Iris, Ziliarkörper und Trabekelwerk. Es wurde erstmals 1917 von Linberg beschrieben 1).
Der Begriff „Pseudoexfoliation“ wird verwendet, um die Erkrankung von der echten vorderen Kapselabschälung der Linse (Glasbläserkatarakt) zu unterscheiden, die bei Arbeitern in heißen Umgebungen auftritt. Obwohl es sich um eine lokale Augenerkrankung zu handeln scheint, wurde nachgewiesen, dass sich Exfoliationsmaterial auch in systemischen Geweben wie Haut, Herz, Lunge, Leber und Gefäßwänden befindet, sodass sie als systemische Erkrankung verstanden wird 2).
Die weltweite Prävalenz wird bei Personen über etwa 60 Jahren auf 10–20 % geschätzt, wobei sie in Skandinavien und im Nahen Osten besonders hoch und in Ostasien vergleichsweise niedrig ist 2). In Japan wird bei etwa 4 % der über 70-Jährigen ein Pseudoexfoliationssyndrom festgestellt, und bei 20–40 % der Augen mit PEX tritt ein Glaukom auf.
Bevölkerungsbasierte Daten zeigen, dass etwa 15–26 % der Augen mit XFS innerhalb von 5 Jahren ein Pseudoexfoliationsglaukom entwickeln 4). Das Pseudoexfoliationsglaukom ist das weltweit häufigste identifizierte Offenwinkelglaukom2).
Vorderabschnittsfoto des Auges nach Pupillenerweiterung bei Pseudoexfoliationssyndrom. Ringförmige grauweiße Pseudoexfoliationsablagerungen auf der vorderen Linsenkapsel.
Lin B, et al. “Spider Web”-like zonular deposits in pseudoexfoliation syndrome: endoscopic insights-a case report. Front Med (Lausanne). 2025. Figure 3. PMCID: PMC12521236. License: CC BY.
Vorderabschnittsfotos beider Augen nach Pupillenerweiterung zeigen ringförmige grauweiße Ablagerungen auf der vorderen Linsenkapsel. Dies zeigt die für das Pseudoexfoliationssyndrom charakteristischen Pseudoexfoliationsablagerungen auf der vorderen Kapsel und eignet sich zur Erklärung des klinischen Befundes.
XFS selbst verursacht oft nur wenige subjektive Symptome. Es wird häufig in folgenden Situationen entdeckt.
Verschlechterung des Sehvermögens: aufgrund des Fortschreitens eines begleitenden Katarakts. Bei XFS treten Katarakte früher auf und schreiten schneller voran 5).
Symptome durch erhöhten Augeninnendruck: Kopfschmerzen, Augenschmerzen, verschwommenes Sehen können auftreten, aber bei chronischen Verläufen sind sie oft symptomlos.
Mouches volantes und Gesichtsfeldausfälle: treten bei fortgeschrittenem Pseudoexfoliationsglaukom auf.
Bei der Spaltlampenuntersuchung zeigen sich folgende charakteristische Befunde.
Befunde der vorderen Linsenkapsel
Zentrale Scheibe (central disc): Ansammlung weißlicher granulärer Substanzen im Zentrum der vorderen Kapsel.
Intermediäre klare Zone: Ein klarer ringförmiger Bereich, in dem das Material durch Reibung mit der Iris am Pupillenrand entfernt wurde.
Periphere Bande (peripheral band): Eine Ablagerungszone aus granulärem Material außerhalb der intermediären klaren Zone. Sie ist bei allen Fällen vorhanden und wird manchmal erst nach Pupillenerweiterung sichtbar.
Das konzentrische Muster der drei Zonen ist ein typischer Befund. Es ist am besten nach Pupillenerweiterung zu beobachten.
Weitere Augenveränderungen
Pseudoexfoliationsmaterial am Pupillenrand: Weißliche Ablagerungen, die bei verengter Pupille gut sichtbar sind.
Schlechte Pupillenerweiterung (mottenzerfressene Pupille): Irisklerose durch Ablagerung von Exfoliationsmaterial auf dem Irissphinkter und Pigmentverlust am Pupillenrand 4).
Zonulafragilität: Erkennbar als Phakodonesis (Linsenzittern).
Sampaolesi-Linie: Wellenförmige Pigmentablagerung, die die Schwalbe-Linie überschreitet. Begleitet von starker Pigmentierung im unteren Trabekelwerk.
Erhöhter Augeninnendruck und verstärkte Tagesschwankungen: Höheres Druckniveau als bei POAG und größere Tagesschwankungen 4).
QIst das Pseudoexfoliationssyndrom beidseitig?
A
Anfangs wird es oft als einseitig entdeckt. Langfristig entwickelt es sich jedoch bei vielen Patienten auch am anderen Auge, und der Anteil der beidseitigen Fälle ist hoch 4). Eine regelmäßige Kontrolle des anderen Auges bei einseitiger Entdeckung ist wichtig.
XFS ist eine altersbedingte Erkrankung, deren Prävalenz ab 60 Jahren stark ansteigt. Sie ist multifaktoriell, aber genetische Faktoren sind am wichtigsten.
LOXL1-Gen-Polymorphismus: SNPs (rs1048661, rs3825942) im Gen, das für das lysyloxidaseähnliche Enzym 1 (LOXL1) kodiert, sind stark mit XFS assoziiert 3). Identifiziert durch genomweite Assoziationsstudien (GWAS). In Japan trägt etwa die Hälfte der Bevölkerung den Hochrisiko-Polymorphismus.
Alter: Der größte Umweltrisikofaktor. Ein Auftreten vor dem 60. Lebensjahr ist selten.
Geografischer und ethnischer Hintergrund: Die Prävalenz ist in Skandinavien, dem Nahen Osten und dem Mittelmeerraum hoch, bei Japanern und Chinesen relativ niedrig. Eine 21-Jahres-Follow-up-Studie in Nordschweden zeigte eine hohe Prävalenz des Pseudoexfoliationssyndroms und einen anhaltenden Übergang zu PXFG 2).
UV-Exposition: Bei Landwirten und im Freien Arbeitenden wurde eine erhöhte Prävalenz berichtet 2).
Zusammenhang mit systemischen Erkrankungen: Es wird ein Zusammenhang mit Herz-Kreislauf-Erkrankungen, Schlaganfall, Leistenhernie und weiblichem Beckenorganprolaps vermutet4).
Im Zentrum des Produktionsmechanismus des Pseudoexfoliationsmaterials stehen Anomalien des extrazellulären Matrixstoffwechsels und die Ansammlung elastischer Fasern. Das Material enthält Fibrillin, Vitronektin, Laminin und andere Bestandteile2). Das Exfoliationsmaterial lagert sich an den Zonula-Zinn-Fasern ab und fördert deren Abbau durch MMPs (Matrix-Metalloproteinasen), was zu einer Schwächung des Stützapparats führt8).
Die Diagnose des XFS erfolgt hauptsächlich klinisch mittels Spaltlampenuntersuchung. Es ist wichtig, sowohl bei Miosis als auch bei Mydriasis zu untersuchen: Bei Miosis werden weiße Exfoliationsablagerungen am Pupillenrand beurteilt, bei Mydriasis das 3-Zonen-Muster auf der Linsenvorderfläche und der Zustand der Zonulafasern.
Die Beobachtung der Linsenvorderkapsel nach Mydriasis ist grundlegend. Es wird das 3-Zonen-Muster aus zentraler Scheibe, mittlerer klarer Zone und peripherer granulärer Zone bestätigt. Das periphere Band ist in allen Fällen vorhanden und wird manchmal erst nach Mydriasis sichtbar. Auch Ablagerungen am Pupillenrand, an der Iris und am Linsenäquator werden überprüft 2).
Die Sampaolesi-Linie (wellenförmige Pigmentablagerungen jenseits der Schwalbe-Linie) ist charakteristisch für XFS 4). Der Kammerwinkel wird auf Offenheit überprüft und die starke Pigmentierung des Trabekelwerks beurteilt.
Es wird empfohlen, den Augendruck mehrfach und zu verschiedenen Tageszeiten zu messen. Bei XFS neigt der Druck zu großen Tagesschwankungen, sodass eine einzelne Messung ihn übersehen kann 4).
Wird durchgeführt, wenn ein Pseudoexfoliationsglaukom vermutet wird. Bewertet die Ausdünnung der retinalen Nervenfaserschicht (RNFL). Regelmäßige Untersuchungen gemäß der 5. Auflage der Glaukom-Leitlinie werden durchgeführt6).
Als präoperative Beurteilung wird das Vorhandensein und der Grad einer Phakodonesis überprüft. Eine Vorderkammertiefe von weniger als 2,5 mm deutet auf eine Schwäche der Zonula Zinnii hin und erhöht das Komplikationsrisiko um etwa das Fünffache5). Auch Asymmetrie der Vorderkammertiefe und das Vorhandensein einer Linsenluxation sind wichtig. Die Bewertung der Hornhautendothelzelldichte mittels Spekularmikroskopie wird ebenfalls präoperativ durchgeführt5).
QWas ist der Unterschied zwischen XFS und echter Linsenkapselschälung (echte Exfoliation)?
A
Die echte Exfoliation (True exfoliation) ist eine lamelläre Ablösung der vorderen Linsenkapsel, die bei Arbeitern in heißen Umgebungen und Glasbläsern auftritt und durch Infrarotstrahlung verursacht wird. Sie ist eine andere Erkrankung als das Pseudoexfoliationssyndrom (XFS). Bei XFS handelt es sich um eine Ablagerung von fibrillärem Material zellulären Ursprungs, die Pathogenese ist unterschiedlich. Da die Zahl der Glasbläser in den letzten Jahren zurückgegangen ist, werden Fälle von echter Exfoliation kaum noch beobachtet.
Derzeit gibt es keine Behandlung, die das XFS selbst heilen kann. Die Behandlung konzentriert sich auf die Behandlung der Komplikationen (Glaukom, Katarakt).
Das Pseudoexfoliationsglaukom ist die häufigste Ursache für sekundäres Offenwinkelglaukom und schreitet etwa dreimal schneller voran als das POAG2)4). Der Augeninnendruck schwankt stark, und eine aggressive Senkung des Augeninnendrucks wird empfohlen (Evidenzgrad 1B) 6). Da etwa 15–26 % der XFS-Augen innerhalb von 5 Jahren ein Pseudoexfoliationsglaukom entwickeln, ist eine regelmäßige Nachsorge wichtig 4).
Medikamentöse Behandlung: Analog zum POAG wird ein Zieldruck festgelegt und der Augeninnendruck gesenkt. Prostaglandin (PG)-Präparate sind die erste Wahl. Je nach Situation werden Betablocker-Augentropfen, Carboanhydrasehemmer (CAI)-Augentropfen oder orale Medikamente kombiniert 6).
Es gibt Berichte, dass beim Pseudoexfoliationsglaukom eine stärkere Augeninnendrucksenkung erreicht wird als beim POAG (Evidenzgrad 1B) 6).
Spricht relativ gut an, aber eine langfristige Wirkung ist kaum zu erwarten. Es wird als Überbrückung bis zur Operation oder als Alternative bei inoperablen Fällen eingesetzt 4).
Laserbehandlung und medikamentöse Therapie sind gleich wirksam, aber beide neigen dazu, nach einigen Jahren an Wirkung zu verlieren.
Chirurgische Behandlung6):
Bei fortschreitender Gesichtsfeldstörung und unzureichender Senkung des Augeninnendrucks oder großen Druckschwankungen sollte frühzeitig eine Operation in Betracht gezogen werden.
Sowohl filtrierende Operationen (Trabekulektomie) als auch Abflusswegsrekonstruktionen (Trabekulotomie) sind wirksam.
Bei der Trabekulotomie kann bei sehr hohem präoperativem Augeninnendruck möglicherweise keine ausreichende Drucksenkung erreicht werden.
Bei extrem hohem Augeninnendruck oder fortgeschrittener Gesichtsfeldstörung ist es sicherer, eine Trabekulektomie zu wählen.
Patienten mit XFS benötigen bei der Kataraktoperation besondere Maßnahmen. Eine unzureichende Pupillenerweiterung und eine Schwächung der Zonulafasern treten gleichzeitig auf, und das Risiko intraoperativer Komplikationen ist etwa 2,68-fach erhöht5). Die Risikostratifizierung auf Basis der präoperativen Beurteilung ist der wichtigste Schritt5).
Risikofaktor
Situation bei XFS-Patienten
Zinn-Faserruptur
Niedrigrisikofälle: bis zu 2,0%, Hochrisikofälle: bis zu 9,0%5)
Linsenkapselruptur und Glaskörperverlust
Signifikant erhöhtes Risiko bei XFS-Augen5)
Schlechte Pupillenerweiterung
Selbst bei maximaler Mydriasis bleibt der Pupillendurchmesser oft unter 6 mm5)
Verminderte Langzeitstabilität der Kapselsackfixation. Späte Luxation des IOL-Kapselsack-Komplexes möglich
Eine Vorderkammertiefe unter 2,5 mm deutet auf eine Schwäche der Zinn-Fasern hin und erhöht das Komplikationsrisiko um etwa das Fünffache 5). Die Bewertung der Hornhautendothelzelldichte mittels Spiegelmikroskopie ist ebenfalls nützlich, um das Risiko eines postoperativen Hornhautendothelversagens zu bestimmen.
Sicherstellung der Mydriasis:
Mechanische Dilatation mit viskoelastischem Material (OVD): Verwendung eines hochviskösen, kohäsiven OVD, um einen minimalen Pupillendurchmesser (4–5 mm) zu gewährleisten 5).
Pupillendehnung: Manuelles Dehnen des Pupillenrands, um eine Mydriasis zu erreichen.
Pupillenerweiterungsvorrichtungen / Iris-Haken: Aufrechterhaltung der Mydriasis während der Operation.
Kapsulorhexis (CCC): Erzeugung einer großen kontinuierlichen kurvilinearen Kapsulorhexis von 5,5–6,0 mm 5). Eine große CCC erleichtert die Kernentfernung und kann das Risiko einer postoperativen Kapselschrumpfung verringern. Bei Linsenschwellung ist Trypanblau-Färbung hilfreich.
Hydrodissektion: Effektive Hydrodissektion gewährleistet freie Rotation des Kerns und reduziert die Belastung der Zonulafasern.
Minimierung der Ultraschallzeit: Bei harten braunen Katarakten steigt der Energieverbrauch des Ultraschalls, daher ist auf das Risiko eines hinteren Kapselrisses und einer Hornhautendothelschädigung zu achten.
Unterstützung der Zonula Zinnii und der Linsenkapsel:
Kapselspannring (CTR): Vor der Implantation der Intraokularlinse in den Kapselsack einsetzen, um die runde Form der Kapsel zu erhalten und die Spannung auf die Zonula Zinnii auszugleichen. Auch zur Vorbeugung einer postoperativen Kapselschrumpfung und IOL-Dezentrierung nützlich.
Iris-Haken-Kapsel-Expander: Gleichzeitige Unterstützung von Pupille und Linsenkapsel.
Vorbereitung der intravitrealen Triamcinolon-Injektion: Vorbereitung als Maßnahme bei Glaskörperverlust.
Kammerwinkelspülung: Spülen des Kammerwinkels am Ende der Operation, um Pseudoexfoliationsmaterial und OVD zu entfernen. Verbessert den Kammerwasserabfluss durch das Trabekelwerk und verhindert postoperativen Augeninnendruckanstieg.
In einer großen Studie wurde berichtet, dass die bestkorrigierte Sehschärfe ein Jahr nach der Operation in der PXF-Gruppe und der Kontrollgruppe nach Korrektur von Alter und Kerntrübung vergleichbar war (P=0,09) und dass die Komplikationsrate nach einem Jahr mit 2,7% in der PXF-Gruppe gegenüber 2,5% in der Kontrollgruppe keinen signifikanten Unterschied aufwies 5). Die durchschnittliche Abnahmerate der Hornhautendothelzellen betrug 14,7% in der PXF-Gruppe gegenüber 12,7% in der Kontrollgruppe (P=0,066). Dies zeigt, dass unter angemessener präoperativer Beurteilung und Risikomanagement eine Kataraktoperation bei PXF-Augen gute Ergebnisse erzielen kann 5).
QWas unterscheidet die Kataraktoperation bei Pseudoexfoliationssyndrom von der normalen Kataraktoperation?
A
Es gibt drei Hauptunterschiede: ① Schlechte Pupillenerweiterung: Aufgrund von Ablagerungen von Exfoliationsmaterial auf der Iris lässt sich die Pupille nur schwer erweitern; es kann notwendig sein, die Mydriasis mit OVD oder Pupillenerweiterungsringen zu unterstützen. ② Schwächung der Zonulafasern: Die Verwendung eines Kapselspannrings (CTR) erhöht die intraoperative Sicherheit. ③ Postoperatives Risikomanagement: Es besteht ein Risiko für eine späte Luxation des IOL-Kapselkomplexes, sodass eine langfristige Nachsorge erforderlich ist 5). Das Komplikationsrisiko ist etwa 2,68-fach erhöht, aber mit angemessenen Maßnahmen können gute Visusergebnisse erzielt werden 5).
6. Pathophysiologie und detaillierter Krankheitsmechanismus
Das Pseudoexfoliationsmaterial ist ein Komplex aus degenerierten Mikrofibrillen elastischer Fasern und extrazellulären Matrixkomponenten. Im Elektronenmikroskop zeigt es eine charakteristische Struktur mit bündel- und strahlenförmig angeordneten dünnen Fibrillen von 50–60 nm Durchmesser 2).
Es gibt mehrere Produktionsorte für Pseudoexfoliationsmaterial. Die Linsenepithelzellen, das Irispigmentepithel und das nicht pigmentierte Epithel sowie das nicht pigmentierte Ziliarkörperepithel wurden als Hauptproduktionsquellen identifiziert. Auch außerhalb des Auges wurde eine Produktion in vaskulären Endothelzellen und Fibroblasten nachgewiesen, was die systemische Natur der XFS unterstützt 2).
Rolle von LOXL1: LOXL1 gehört zur Familie der Lysyloxidasen und katalysiert die Quervernetzung von Kollagen und Elastin 3). Eine verminderte Funktion von LOXL1 führt zu einer Störung der Homöostase elastischer Fasern und zur Ansammlung abnormaler fibrillärer Substanzen.
Mechanismus des Augeninnendruckanstiegs: Exfoliationsmaterial und Pigmentgranula sammeln sich im Schlemm-Kanal des Trabekelwerks an und erhöhen den Abflusswiderstand des Kammerwassers. Auch die Produktion von Exfoliationsmaterial in Trabekelzellen, die Phagozytose von Pigmentgranula durch Trabekelzellen und die abnormale Ablagerung extrazellulärer Matrix durch Hemmung der Elastinfaserbildung sind beteiligt 2).
Mechanismus der Zinn-Zonula-Schwächung: Die Zinn-Zonula besteht aus Mikrofibrillen, deren Hauptbestandteil Fibrillin-1 ist. Bei XFS lagert sich Pseudoexfoliationsmaterial entlang der Zinn-Zonula ab, was den Abbau durch lysosomale Enzyme (MMP) fördert. Dadurch nimmt die Stützfunktion im Laufe der Zeit ab8).
Die Häufigkeit von Zinn-Zonula-Rissen während einer Kataraktoperation bei XFS ist Berichten zufolge viermal höher als in der Kontrollgruppe8). Dieser Befund zeigt, dass mechanische Manipulationen während der Operation die Schwäche der Zinn-Zonula offenbaren.
Seltene Begleiterkrankung: Bei einem Fall von MRCS-Syndrom (Mikrokornea-Stäbchen-Zapfen-Dystrophie-Katarakt-hinteres Staphylom) wurde eine ausgeprägte Schwächung der Zinn-Zonula durch die Kombination von fibrillärem Material, das für XFS charakteristisch ist, und einer starken axialen Verlängerung (Augenachse 30,9 mm) berichtet8).
Risiko einer Linsenluxation außerhalb der Kataraktchirurgie: Bei Patienten mit XFS besteht eine potenzielle Schwäche der Zonulafasern, sodass auch bei anderen intraokularen Eingriffen als der Kataraktchirurgie ein Risiko für eine Linsenluxation besteht. Yamamoto et al. (2025) berichteten über einen 78-jährigen Mann mit Pseudoexfoliationsglaukom, bei dem es während einer Vitrektomie unmittelbar nach Trokarinsertion zu einer spontanen hinteren Linsenluxation kam 9). Präoperativ wurde keine Linseninstabilität festgestellt, intraoperativ wurden jedoch fibröse Pseudoexfoliationsablagerungen und eine Schwäche der Zonulafasern beobachtet. Dieser Fall zeigt die Notwendigkeit, bei allen intraokularen Eingriffen bei XFS-Patienten eine Linsenluxation in Betracht zu ziehen.
Durch GWAS (Genomweite Assoziationsstudien) wurden neben LOXL1 mehrere weitere Suszeptibilitäts-Genloci identifiziert, darunter CACNA1A, POMP, AGPAT1, RBMS3 und SEMA6A. Die Aufklärung der Funktion dieser Genprodukte vertieft das Verständnis der Pathophysiologie und könnte zukünftige therapeutische Ziele darstellen. Auch der Zusammenhang zwischen Genpolymorphismen des Gefäßtonuswegs und POAG wurde berichtet3).
Forschung zur Hemmung von Pseudoexfoliationsmaterial
Es wird nach niedermolekularen Verbindungen gesucht, die die LOXL1-Expression regulieren. Zudem wurde gezeigt, dass TGF-β1 die Produktion von fibrillärem Material bei XFS fördert, weshalb die Hemmung des TGF-β-Signalwegs als Therapiestrategie erforscht wird.
Die Quantifizierung von Pseudoexfoliationsmaterial und assoziierten Proteinen im Kammerwasser und Serum könnte zur Überwachung der Krankheitsaktivität genutzt werden. Eine Anwendung für die präklinische Diagnose und Risikostratifizierung wird erwartet.
Im Vergleich zur POAG sind die Augeninnendruckwerte höher, die Progressionstendenz stärker und die Prognose nicht selten ungünstig. Selbst bei früh erkannten und behandelten Fällen kann sich das Gesichtsfeld verschlechtern. Besondere Vorsicht ist bei Patienten mit großen Druckschwankungen geboten; auch die Analyse der Early Manifest Glaucoma Trial (EMGT) bestätigte die schnelle Progression des Pseudoexfoliationsglaukoms 7). Ein frühzeitiger Beginn einer aggressiven Behandlung ist wichtig.
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