स्यूडोएक्सफोलिएशन सिंड्रोम

एक नज़र में मुख्य बिंदु

इस रोग के मुख्य बिंदु

• स्यूडोएक्सफोलिएशन सिंड्रोम (XFS) एक उम्र से संबंधित प्रणालीगत बीमारी है जिसमें रेशेदार असामान्य पदार्थ आंख के विभिन्न भागों में जमा हो जाता है।
• 70 वर्ष से अधिक आयु के लगभग 4% लोगों में यह पाया जाता है, और PEX से प्रभावित आंखों में से 20-40% में ग्लूकोमा विकसित होता है।
• LOXL1 जीन का बहुरूपता सबसे बड़ा जोखिम कारक है, और जापान में लगभग आधी आबादी में उच्च जोखिम वाला बहुरूपता पाया जाता है।
• ज़िन ज़ोन्यूल कमजोर हो जाते हैं, जिससे मोतियाबिंद सर्जरी की कठिनाई और जटिलताओं का जोखिम बढ़ जाता है (जटिलताओं का जोखिम लगभग 2.68 गुना)।
• स्यूडोएक्सफोलिएशन ग्लूकोमा (PXFG) प्राथमिक ओपन-एंगल ग्लूकोमा की तुलना में तेजी से बढ़ता है (लगभग 3 गुना), और आक्रामक अंतःनेत्र दबाव प्रबंधन आवश्यक है ⁴⁾।
• शीघ्र पहचान और नियमित अंतःनेत्र दबाव निगरानी दृष्टि संरक्षण की कुंजी है।

1. स्यूडोएक्सफोलिएशन सिंड्रोम क्या है

स्यूडोएक्सफोलिएशन सिंड्रोम (XFS, PEX) एक ऐसी बीमारी है जिसमें लेंस, आइरिस, सिलिअरी बॉडी और ट्रैबेकुलर मेशवर्क सहित आंख के विभिन्न भागों में रेशेदार असामान्य पदार्थ (स्यूडोएक्सफोलिएशन सामग्री) जमा हो जाते हैं। इसका वर्णन पहली बार 1917 में लिनबर्ग ने किया था ¹⁾।

“स्यूडोएक्सफोलिएशन” नाम का उपयोग उच्च तापमान पर काम करने वालों में होने वाले वास्तविक लेंस कैप्सूल पृथक्करण (ग्लासवर्कर एक्सफोलिएशन) से अंतर करने के लिए किया जाता है। यद्यपि यह एक स्थानीय नेत्र रोग प्रतीत होता है, एक्सफोलिएशन पदार्थ त्वचा, हृदय, फेफड़े, यकृत, रक्त वाहिका दीवारों जैसे पूरे शरीर के ऊतकों में भी पाया गया है, और इसे एक प्रणालीगत रोग के रूप में समझा जाता है²⁾।

दुनिया भर में लगभग 60 वर्ष और उससे अधिक आयु में प्रसार 10-20% माना जाता है, लेकिन स्कैंडिनेविया और मध्य पूर्व में यह विशेष रूप से अधिक है, जबकि पूर्वी एशिया में अपेक्षाकृत कम प्रवृत्ति है²⁾। जापान में, 70 वर्ष और उससे अधिक आयु के लगभग 4% में स्यूडोएक्सफोलिएशन सिंड्रोम पाया जाता है, और PEX से प्रभावित आँखों में से 20-40% में ग्लूकोमा होता है।

जनसंख्या-आधारित आंकड़ों के अनुसार, लगभग 15-26% XFS आँखों में 5 वर्षों के भीतर स्यूडोएक्सफोलिएटिव ग्लूकोमा विकसित होता है⁴⁾। स्यूडोएक्सफोलिएटिव ग्लूकोमा दुनिया में सबसे आम पहचाने गए कारण वाला ओपन-एंगल ग्लूकोमा है²⁾।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

स्यूडोएक्सफोलिएशन सिंड्रोम की पुतली फैलने के बाद पूर्वकाल खंड की तस्वीर। लेंस के पूर्वकाल कैप्सूल की परिधि पर वलयाकार भूरे-सफेद स्यूडोएक्सफोलिएटिव पदार्थ दिखाई देता है।

Lin B, et al. “Spider Web”-like zonular deposits in pseudoexfoliation syndrome: endoscopic insights-a case report. Front Med (Lausanne). 2025. Figure 3. PMCID: PMC12521236. License: CC BY.

दोनों आँखों की पुतली फैलने के बाद पूर्वकाल खंड की तस्वीर में, लेंस के पूर्वकाल कैप्सूल की परिधि पर वलयाकार भूरे-सफेद जमाव दिखाई देता है। यह स्यूडोएक्सफोलिएशन सिंड्रोम की विशेषता वाले पूर्वकाल कैप्सूल पर स्यूडोएक्सफोलिएटिव पदार्थ को दर्शाता है, जो नैदानिक निष्कर्षों के स्पष्टीकरण के लिए उपयुक्त है।

व्यक्तिपरक लक्षण

XFS स्वयं अक्सर व्यक्तिपरक लक्षणों में कमी के साथ होता है। इसे अक्सर निम्नलिखित स्थितियों में पाया जाता है।

• दृष्टि में कमी: सहवर्ती मोतियाबिंद के बढ़ने के कारण। XFS में मोतियाबिंद की शुरुआत और प्रगति तेज हो जाती है⁵⁾।
• आंख के दबाव बढ़ने के लक्षण: सिरदर्द, आंखों में दर्द, धुंधली दृष्टि हो सकती है, लेकिन पुराने मामलों में अक्सर कोई लक्षण नहीं होते।
• फ्लोटर्स और दृष्टि क्षेत्र में असामान्यताएं: स्यूडोएक्सफोलिएशन ग्लूकोमा बढ़ने पर होती हैं।

नैदानिक निष्कर्ष

स्लिट लैंप माइक्रोस्कोपी से निम्नलिखित विशिष्ट निष्कर्ष देखे जाते हैं।

लेंस के पूर्वकाल कैप्सूल के निष्कर्ष

केंद्रीय डिस्क: पूर्वकाल कैप्सूल के केंद्र में सफेद दानेदार पदार्थ का संचय।

मध्यवर्ती स्पष्ट क्षेत्र: पुतली के किनारे से परितारिका के घर्षण के कारण पदार्थ हटने से बना स्पष्ट वलयाकार क्षेत्र।

परिधीय बैंड (peripheral band) : मध्य पारदर्शी क्षेत्र के बाहर कणिकीय पदार्थ का जमाव क्षेत्र। यह सभी मामलों में मौजूद होता है और कभी-कभी पुतली के फैलने पर ही दिखाई देता है।

उपरोक्त तीन क्षेत्रों का संकेंद्रित वृत्त पैटर्न विशिष्ट निष्कर्ष है। पुतली के फैलने के बाद इसे सबसे अच्छी तरह देखा जा सकता है।

अन्य नेत्र संबंधी निष्कर्ष

पुतली के किनारे पर छद्म-एक्सफोलिएशन पदार्थ : पुतली के सिकुड़ने पर दिखाई देने वाला सफेद पदार्थ का जमाव।

अपर्याप्त पुतली फैलाव (moth-eaten pupil) : परितारिका स्फिंक्टर पर एक्सफोलिएशन पदार्थ के जमाव के कारण परितारिका का कठोर होना और पुतली के किनारे से रंगद्रव्य का झड़ना ⁴⁾।

ज़िन्न ज़ोन्यूल का कमज़ोर होना : फाकोडोनेसिस (लेंस का हिलना) के रूप में पुष्टि की जा सकती है।

सम्पाओलेसी रेखा : श्वाल्बे रेखा को पार करने वाला लहरदार रंगद्रव्य जमाव। निचले ट्रैबेकुलर मेशवर्क में अत्यधिक रंगद्रव्य जमाव के साथ।

अंतर्गर्भीय दबाव में वृद्धि और दैनिक उतार-चढ़ाव में वृद्धि : POAG की तुलना में अंतर्गर्भीय दबाव का स्तर अधिक होता है और दैनिक उतार-चढ़ाव भी अधिक होता है ⁴⁾।

Q क्या स्यूडोएक्सफोलिएशन सिंड्रोम द्विपक्षीय है?

A

प्रारंभ में यह अक्सर एकपक्षीय रूप में पाया जाता है। लेकिन दीर्घकाल में कई रोगियों में दूसरी आंख में भी विकसित होता है, और अंततः द्विपक्षीय होने का अनुपात अधिक होता है⁴⁾। एकपक्षीय पाए जाने पर दूसरी आंख की नियमित निगरानी महत्वपूर्ण है।

3. कारण और जोखिम कारक

XFS एक उम्र-संबंधित रोग है, जिसकी व्यापकता 60 वर्ष से अधिक आयु में तेजी से बढ़ती है। यह बहुकारकीय है, लेकिन आनुवंशिक कारक सबसे महत्वपूर्ण है।

• LOXL1 जीन बहुरूपता : लाइसिल ऑक्सीडेज जैसे एंजाइम 1 (LOXL1) को कोड करने वाले जीन में SNPs (rs1048661, rs3825942) XFS से दृढ़ता से जुड़े हैं ³⁾। जीनोम-वाइड एसोसिएशन अध्ययन (GWAS) द्वारा पहचाना गया। जापान में लगभग आधी आबादी में उच्च जोखिम वाले बहुरूपता पाए जाते हैं।
• उम्र बढ़ना : सबसे बड़ा पर्यावरणीय जोखिम कारक। 60 वर्ष से कम आयु में इसका होना दुर्लभ है।
• भौगोलिक और जातीय पृष्ठभूमि : स्कैंडिनेविया, मध्य पूर्व और भूमध्यसागरीय क्षेत्रों में प्रसार अधिक है, जबकि जापानी और चीनी लोगों में अपेक्षाकृत कम है। उत्तरी स्वीडन में 21 वर्षों के अनुवर्ती अध्ययन में, स्यूडोएक्सफोलिएशन सिंड्रोम का प्रसार अधिक पाया गया और PXFG में संक्रमण लगातार देखा गया ²⁾।
• पराबैंगनी विकिरण : किसानों और बाहरी श्रमिकों में प्रसार में वृद्धि की सूचना मिली है ²⁾।
• प्रणालीगत रोगों से संबंध: हृदय रोग, स्ट्रोक, वंक्षण हर्निया और महिला पेल्विक ऑर्गन प्रोलैप्स से संबंध सुझाया गया है⁴⁾।

स्यूडोएक्सफोलिएशन पदार्थ उत्पादन का केंद्रीय तंत्र बाह्यकोशिकीय मैट्रिक्स चयापचय की असामान्यता और इलास्टिक फाइबर का संचय है। पदार्थ में फाइब्रिलिन, विट्रोनेक्टिन, लैमिनिन आदि शामिल हैं²⁾। एक्सफोलिएशन पदार्थ ज़िन ज़ोन्यूल पर जमा होता है और MMP (मैट्रिक्स मेटालोप्रोटीनेज) द्वारा अपघटन को बढ़ावा देकर सहायक संरचना को कमजोर करता है⁸⁾।

रोकथाम और दैनिक देखभाल

वर्तमान में XFS के विकास को निश्चित रूप से रोकने का कोई तरीका ज्ञात नहीं है। हालांकि, निम्नलिखित बिंदु महत्वपूर्ण हैं।

• 60 वर्ष से अधिक आयु के लोगों को नियमित नेत्र जांच करवानी चाहिए। विशेष रूप से यदि परिवार में यह बीमारी का इतिहास है, तो जल्दी जांच कराएं।
• XFS निदान के बाद, वर्ष में 1-2 बार आंखों के दबाव और दृष्टि क्षेत्र की जांच की सिफारिश की जाती है।
• यदि ग्लूकोमा की आंखों की बूंदें निर्धारित की गई हैं, तो लक्षण न होने पर भी उन्हें जारी रखें।

4. निदान और जांच के तरीके

XFS का निदान मुख्यतः स्लिट लैंप माइक्रोस्कोपी द्वारा क्लिनिकल निदान है। मिओसिस और मायड्रिएसिस दोनों स्थितियों में जांच करना महत्वपूर्ण है; मिओसिस में पुतली के किनारे पर सफेद एक्सफोलिएशन सामग्री और मायड्रिएसिस में लेंस की सतह पर 3-ज़ोन पैटर्न और ज़िन ज़ोन्यूल्स की स्थिति का मूल्यांकन किया जाता है।

स्लिट लैंप माइक्रोस्कोपी

मायड्रिएसिस के बाद लेंस के पूर्वकाल कैप्सूल का अवलोकन मूलभूत है। केंद्रीय डिस्क, मध्यवर्ती स्पष्ट क्षेत्र और परिधीय दानेदार बैंड का 3-ज़ोन पैटर्न देखा जाता है। परिधीय बैंड सभी मामलों में मौजूद होता है और कभी-कभी मायड्रिएसिस के बाद ही दिखाई देता है। पुतली के किनारे, आइरिस और लेंस के भूमध्य रेखा पर सामग्री के जमाव की भी जांच की जाती है²⁾।

गोनियोस्कोपी

Sampaolesi रेखा (Schwalbe रेखा से परे लहरदार वर्णक जमाव) XFS की विशेषता है ⁴⁾। कोण के खुलेपन की पुष्टि करें और ट्रैबेकुलर मेशवर्क पर उच्च वर्णक जमाव का मूल्यांकन करें।

अंतर्नेत्र दबाव मापन

कई बार और कई समय अंतरालों पर अंतर्नेत्र दबाव मापन की सिफारिश की जाती है। XFS में दैनिक उतार-चढ़ाव अधिक होते हैं, और एकल मापन से इसे अनदेखा किया जा सकता है ⁴⁾।

दृश्य क्षेत्र परीक्षण और OCT

जब स्यूडोएक्सफोलिएशन ग्लूकोमा का संदेह हो तो किया जाता है। रेटिनल नर्व फाइबर लेयर (RNFL) के पतलेपन का मूल्यांकन करता है। ग्लूकोमा उपचार दिशानिर्देश 5वें संस्करण के अनुसार नियमित जांच की जाती है ⁶⁾।

Zinn ज़ोन्यूल मूल्यांकन

प्रीऑपरेटिव मूल्यांकन के रूप में, फेकोडोनेसिस की उपस्थिति और डिग्री की जाँच की जाती है। 2.5 मिमी से कम पूर्वकाल कक्ष गहराई Zinn ज़ोन्यूल की कमजोरी का संकेत देती है और जटिलता जोखिम को लगभग 5 गुना बढ़ा देती है ⁵⁾। पूर्वकाल कक्ष गहराई की विषमता और लेंस विस्थापन की उपस्थिति भी महत्वपूर्ण है। स्पेक्युलर माइक्रोस्कोपी द्वारा कॉर्नियल एंडोथेलियल कोशिका घनत्व का मूल्यांकन भी प्रीऑपरेटिव रूप से किया जाता है ⁵⁾।

Q XFS और सच्चे लेंस कैप्सूल डिटेचमेंट (सच्चा एक्सफोलिएशन) में क्या अंतर है?

A

सच्चा एक्सफोलिएशन (True exfoliation) उच्च तापमान पर काम करने वालों या कांच बनाने वालों में लेंस के पूर्वकाल कैप्सूल का स्तरित विघटन है, जो अवरक्त किरणों के संपर्क के कारण होता है। यह स्यूडोएक्सफोलिएशन सिंड्रोम (XFS) से भिन्न रोग है। XFS कोशिका-व्युत्पन्न रेशेदार पदार्थ का जमाव है, जिसकी रोग प्रक्रिया अलग होती है। हाल के वर्षों में, कांच बनाने वालों की संख्या कम हो गई है, और सच्चे एक्सफोलिएशन के मामले लगभग नहीं देखे जाते हैं।

5. मानक उपचार विधियाँ

वर्तमान में XFS को स्वयं ठीक करने वाला कोई उपचार उपलब्ध नहीं है। जटिलताओं (ग्लूकोमा, मोतियाबिंद) का प्रबंधन उपचार का केंद्र है।

स्यूडोएक्सफोलिएशन ग्लूकोमा का उपचार

स्यूडोएक्सफोलिएशन ग्लूकोमा सेकेंडरी ओपन-एंगल ग्लूकोमा का सबसे सामान्य कारण है, और POAG की तुलना में इसकी प्रगति लगभग 3 गुना तेज होती है²⁾⁴⁾। इंट्राओकुलर दबाव में उतार-चढ़ाव की सीमा अधिक होती है, और सक्रिय रूप से इंट्राओकुलर दबाव कम करने की सिफारिश की जाती है (साक्ष्य स्तर 1B)⁶⁾। XFS आंखों में से लगभग 15-26% 5 वर्षों के भीतर स्यूडोएक्सफोलिएशन ग्लूकोमा विकसित करते हैं, इसलिए नियमित अनुवर्ती महत्वपूर्ण है⁴⁾।

दवा उपचार: POAG के अनुसार, लक्ष्य इंट्राओकुलर दबाव निर्धारित करें और दबाव कम करें। प्रोस्टाग्लैंडीन (PG) तैयारी पहली पसंद है। स्थिति के अनुसार, बीटा-ब्लॉकर आई ड्रॉप, कार्बोनिक एनहाइड्रेज़ इनहिबिटर (CAI) आई ड्रॉप और मौखिक दवाओं का संयोजन करें⁶⁾।

लेज़र ट्रैबेकुलोप्लास्टी (SLT/ALT):

• स्यूडोएक्सफोलिएशन ग्लूकोमा में POAG की तुलना में अधिक इंट्राओकुलर दबाव कम करने का प्रभाव प्राप्त होने की रिपोर्ट है (साक्ष्य स्तर 1B)⁶⁾।
• अपेक्षाकृत प्रभावी है, लेकिन दीर्घकालिक प्रभाव की उम्मीद कम है। इसे सर्जरी तक के लिए या सर्जरी संभव न होने पर एक अस्थायी उपाय के रूप में माना जाता है⁴⁾।
• लेजर उपचार और दवा उपचार समान रूप से प्रभावी हैं, लेकिन दोनों का प्रभाव कुछ वर्षों में कम हो जाता है।

शल्य चिकित्सा उपचार⁶⁾:

• दृष्टि क्षेत्र की क्षति बढ़ने और आंखों का दबाव पर्याप्त रूप से कम न होने या दबाव में अत्यधिक उतार-चढ़ाव होने पर जल्दी सर्जरी पर विचार किया जाता है।
• फ़िल्टरिंग सर्जरी (ट्रैबेक्यूलेक्टॉमी) और आउटफ़्लो पुनर्निर्माण सर्जरी (ट्रैबेक्यूलोटॉमी) दोनों प्रभावी हैं।
• ट्रैबेक्यूलोटॉमी में, बहुत अधिक प्रीऑपरेटिव इंट्राओक्यूलर दबाव वाले मामलों में पर्याप्त दबाव में कमी नहीं हो सकती है।
• बहुत अधिक इंट्राओक्यूलर दबाव या गंभीर दृश्य क्षेत्र हानि वाले मामलों में ट्रैबेक्यूलेक्टॉमी का चयन करना अधिक सुरक्षित है।

स्यूडोएक्सफ़ोलिएशन ग्लूकोमा उपचार के लिए सावधानियां

स्यूडोएक्सफोलिएशन ग्लूकोमा सामान्य ओपन-एंगल ग्लूकोमा की तुलना में अधिक तेज़ी से बढ़ता है और इसमें अंतर्गर्भीय दबाव में अधिक उतार-चढ़ाव होता है। यदि केवल आई ड्रॉप उपचार से नियंत्रण अपर्याप्त है, तो जल्दी से लेज़र या सर्जिकल उपचार पर स्विच करना आवश्यक है। अंतर्गर्भीय दबाव में बड़े उतार-चढ़ाव वाले मामलों पर विशेष ध्यान दिया जाना चाहिए, और शुरुआत से ही आक्रामक उपचार आवश्यक है। दृश्य क्षेत्र की क्षति बढ़ने के बाद उपचार से दृश्य कार्य की वापसी की उम्मीद नहीं की जा सकती।

मोतियाबिंद सर्जरी में विशेष प्रबंधन

XFS के रोगियों को मोतियाबिंद सर्जरी में विशेष प्रबंधन की आवश्यकता होती है। खराब पुतली फैलाव और ज़िन ज़ोन्यूल की कमज़ोरी एक साथ मौजूद होती है, और ऑपरेशन के दौरान जटिलताओं का जोखिम लगभग 2.68 गुना अधिक बताया गया है⁵⁾। प्रीऑपरेटिव मूल्यांकन के आधार पर जोखिम स्तरीकरण सबसे महत्वपूर्ण कदम है⁵⁾।

जोखिम कारक	XFS रोगियों में स्थिति
ज़िन ज़ोन्यूलर टूटना	कम जोखिम वाले मामलों में अधिकतम 2.0%, उच्च जोखिम वाले मामलों में अधिकतम 9.0%5)
लेंस कैप्सूल का टूटना और कांच का बाहर निकलना	XFS आंखों में जोखिम काफी अधिक होता है5)
खराब पुतली फैलाव	अधिकतम फैलाव पर भी पुतली का व्यास अक्सर 6 मिमी से कम रहता है5)
IOL विस्थापन/अव्यवस्था	कैप्सूलर बैग फिक्सेशन की दीर्घकालिक स्थिरता में कमी। देर से IOL-कैप्सूल कॉम्प्लेक्स का अव्यवस्था हो सकता है

2.5 मिमी से कम पूर्वकाल कक्ष गहराई ज़िन ज़ोन्यूल की कमजोरी का संकेत देती है और जटिलता जोखिम को लगभग 5 गुना बढ़ा देती है⁵⁾। स्पेक्युलर माइक्रोस्कोपी द्वारा कॉर्नियल एंडोथेलियल कोशिका घनत्व का मूल्यांकन भी पोस्टऑपरेटिव कॉर्नियल एंडोथेलियल विफलता के जोखिम का निर्धारण करने में उपयोगी है।

पुतली का फैलाव सुनिश्चित करना:

• विस्कोइलास्टिक पदार्थ (OVD) द्वारा यांत्रिक फैलाव: उच्च चिपचिपाहट वाले कोहेसिव OVD का उपयोग करके न्यूनतम पुतली व्यास (4-5 मिमी) सुनिश्चित करना⁵⁾।
• पुतली स्ट्रेचिंग: पुतली के किनारे को शारीरिक रूप से खींचकर फैलाव प्राप्त करने की प्रक्रिया।
• पुतली फैलाने वाले उपकरण/आइरिस हुक: ऑपरेशन के दौरान पुतली का फैलाव बनाए रखना।

पूर्वकाल कैप्सुलोटॉमी और नाभिक प्रसंस्करण:

• पूर्वकाल कैप्सुलोटॉमी (CCC): 5.5–6.0 मिमी का एक बड़ा सतत वक्राकार पूर्वकाल कैप्सुलोटॉमी बनाना⁵⁾। बड़ा CCC नाभिक को निकालना आसान बनाता है और ऑपरेशन के बाद पूर्वकाल कैप्सुलर संकुचन के जोखिम को कम कर सकता है। यदि लेंस में सूजन है, तो ट्रिपैन ब्लू स्टेनिंग उपयोगी है।
• हाइड्रोडिसेक्शन: प्रभावी हाइड्रोडिसेक्शन नाभिक के मुक्त घूर्णन को सुनिश्चित करता है और ज़िन ज़ोन्यूल पर तनाव को कम करता है।
• अल्ट्रासाउंड समय को न्यूनतम करना: कठोर भूरे मोतियाबिंद में अल्ट्रासाउंड ऊर्जा का उपयोग बढ़ जाता है, इसलिए पश्च कैप्सूल टूटने और कॉर्नियल एंडोथेलियल क्षति के जोखिम पर ध्यान दें।

ज़िन ज़ोन्यूल और लेंस कैप्सूल का समर्थन:

• कैप्सूल टेंशन रिंग (CTR): इंट्राओकुलर लेंस डालने से पहले लेंस कैप्सूल के अंदर डाला जाता है, जो कैप्सूल की गोलाकारता बनाए रखता है और ज़िन ज़ोन्यूल पर तनाव को समान करता है। यह पोस्ट-ऑपरेटिव कैप्सूल संकुचन और इंट्राओकुलर लेंस विस्थापन को रोकने में भी उपयोगी है।
• आइरिस हुक-प्रकार कैप्सूल एक्सपैंडर: पुतली और लेंस कैप्सूल को एक साथ समर्थन प्रदान करता है।
• ट्रायम्सिनोलोन इंट्राविट्रियल प्रशासन की तैयारी: विट्रियस प्रोलैप्स के मामले में पूर्व-तैयारी के रूप में।

कोण सिंचाई: शल्यक्रिया के अंत में पूर्वकाल कक्ष कोण को धोकर स्यूडोएक्सफोलिएशन सामग्री और ओवीडी हटाएँ। ट्रैबेकुलर मेशवर्क से जलीय हास्य बहिर्वाह में सुधार करता है और पश्चात इंट्राओकुलर दबाव वृद्धि को रोकता है।

PXF आँख के मोतियाबिंद शल्यक्रिया की जटिलताएँ

PXF आँख के मोतियाबिंद शल्यक्रिया में निम्नलिखित जटिलताओं पर ध्यान देना आवश्यक है: लेंस कैप्सूल टूटना, ज़िन ज़ोन्यूल टूटना, विट्रियस प्रोलैप्स, इंट्राओकुलर लेंस का विस्थापन/अव्यवस्था, पश्चात इंट्राओकुलर दबाव वृद्धि, पूर्वकाल कैप्सूल संकुचन, लंबे समय तक सूजन, कॉर्नियल एंडोथेलियल विफलता⁵⁾। गंभीर ज़िन ज़ोन्यूल कमजोरी के मामले में CTR के उपयोग की सिफारिश की जाती है। अत्यधिक कमजोरी में सिलिअरी सल्कस फिक्सेशन या इंट्रास्क्लेरल फिक्सेशन की आवश्यकता हो सकती है⁵⁾।

बड़े पैमाने पर अध्ययनों में बताया गया है कि उम्र और नाभिकीय अपारदर्शिता को समायोजित करने पर PXF समूह और नियंत्रण समूह में सर्जरी के एक वर्ष बाद सर्वोत्तम सुधारित दृश्य तीक्ष्णता समान थी (P=0.09), और एक वर्ष बाद जटिलता दर भी PXF समूह में 2.7% बनाम नियंत्रण समूह में 2.5% के साथ सांख्यिकीय रूप से महत्वपूर्ण अंतर नहीं था⁵⁾। औसत कॉर्नियल एंडोथेलियल कोशिका हानि दर PXF समूह में 14.7% और नियंत्रण समूह में 12.7% थी (P=0.066)। यह दर्शाता है कि उचित पूर्व-सर्जिकल मूल्यांकन और जोखिम प्रबंधन के तहत PXF आंखों में मोतियाबिंद सर्जरी अच्छे परिणाम प्राप्त कर सकती है⁵⁾।

Q स्यूडोएक्सफोलिएशन सिंड्रोम में मोतियाबिंद सर्जरी सामान्य मोतियाबिंद सर्जरी से कैसे भिन्न है?

A

मुख्य अंतर तीन हैं। ① अपर्याप्त पुतली फैलाव: आईरिस पर एक्सफोलिएशन पदार्थ के जमाव के कारण पुतली का फैलना मुश्किल होता है, और OVD या पुतली फैलाने वाले रिंग आदि से फैलाव में सहायता की आवश्यकता होती है। ② ज़िन ज़ोन्यूल का कमजोर होना: CTR (कैप्सूल टेंशन रिंग) का उपयोग सर्जरी के दौरान सुरक्षा बढ़ाता है। ③ पोस्ट-ऑपरेटिव जोखिम प्रबंधन: IOL-कैप्सूल कॉम्प्लेक्स के देर से विस्थापन का जोखिम होता है, जिसके लिए दीर्घकालिक अनुवर्ती आवश्यक है⁵⁾। जटिलताओं का जोखिम लगभग 2.68 गुना है, लेकिन उचित प्रबंधन से अच्छे दृश्य परिणाम प्राप्त किए जा सकते हैं⁵⁾।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र

स्यूडोएक्सफोलिएशन पदार्थ अवक्रमित इलास्टिक फाइबर माइक्रोफाइब्रिल्स और बाह्यकोशिकीय मैट्रिक्स घटकों का एक जटिल है। इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी में, यह 50-60 nm व्यास के महीन तंतुओं को बंडलों और रेडियल पैटर्न में व्यवस्थित दिखाता है²⁾।

स्यूडोएक्सफोलिएशन पदार्थ के उत्पादन के कई स्थान हैं। लेंस एपिथेलियल कोशिकाएं, आइरिस पिगमेंट एपिथेलियम और नॉन-पिगमेंट एपिथेलियम, तथा सिलियरी बॉडी का नॉन-पिगमेंट एपिथेलियम मुख्य उत्पादन स्रोतों के रूप में पहचाने गए हैं। आंख के बाहर भी, पूरे शरीर में संवहनी एंडोथेलियल कोशिकाओं और फाइब्रोब्लास्ट में उत्पादन की पुष्टि हुई है, जो इस बात का समर्थन करता है कि XFS एक प्रणालीगत रोग है ²⁾।

LOXL1 की भूमिका: LOXL1 लाइसिल ऑक्सीडेज परिवार से संबंधित है और कोलेजन तथा इलास्टिन के क्रॉस-लिंकिंग को उत्प्रेरित करने वाला एंजाइम है ³⁾। LOXL1 की कार्यक्षमता में कमी से इलास्टिक फाइबर की होमियोस्टेसिस बिगड़ जाती है और असामान्य रेशेदार पदार्थ का संचय होता है।

इंट्राओकुलर दबाव बढ़ने का तंत्र: एक्सफोलिएशन पदार्थ और पिगमेंट ग्रैन्यूल ट्रैबेकुलर मेशवर्क के श्लेम नहर में जमा हो जाते हैं, जिससे जलीय हास्य के बहिर्वाह प्रतिरोध में वृद्धि होती है। ट्रैबेकुलर कोशिकाओं में एक्सफोलिएशन पदार्थ का उत्पादन, पिगमेंट ग्रैन्यूल का ट्रैबेकुलर कोशिकाओं द्वारा फैगोसाइटोसिस, तथा इलास्टिक फाइबर निर्माण में बाधा के कारण एक्स्ट्रासेल्युलर मैट्रिक्स का असामान्य जमाव भी इसमें शामिल है ²⁾।

ज़िन ज़ोनुला के कमज़ोर होने का तंत्र: ज़िन ज़ोनुला मुख्य रूप से फ़ाइब्रिलिन-1 से बने सूक्ष्म तंतुओं से बना होता है। XFS में, स्यूडोएक्सफ़ोलिएशन पदार्थ ज़िन ज़ोनुला के साथ जमा हो जाता है, जिससे लाइसोसोमल एंजाइम (MMP) द्वारा इसका विघटन तेज़ हो जाता है। इससे समय के साथ सहायक कार्य कम हो जाता है ⁸⁾।

XFS में मोतियाबिंद सर्जरी के दौरान ज़िन ज़ोनुला के फटने की आवृत्ति नियंत्रण समूह की तुलना में 4 गुना अधिक बताई गई है ⁸⁾। यह निष्कर्ष दर्शाता है कि सर्जरी के दौरान यांत्रिक हेरफेर ज़िन ज़ोनुला की कमज़ोरी को उजागर करता है।

दुर्लभ सह-घटना: MRCS सिंड्रोम (माइक्रोकॉर्निया-रॉड-कोन डिस्ट्रॉफी-मोतियाबिंद-पोस्टीरियर स्टेफिलोमा) के साथ एक मामले में, XFS की विशेषता वाले रेशेदार पदार्थ के जमाव और गंभीर अक्षीय लंबाई (अक्षीय लंबाई 30.9 मिमी) के संयोजन के कारण ज़िन ज़ोनुला में स्पष्ट कमज़ोरी आई थी ⁸⁾।

मोतियाबिंद सर्जरी के अलावा लेंस लक्सेशन का जोखिम: XFS रोगियों में ज़िन ज़ोन्यूल की कमजोरी संभावित रूप से मौजूद होती है, और मोतियाबिंद सर्जरी के अलावा अन्य इंट्राओकुलर सर्जरी में भी लेंस लक्सेशन का जोखिम होता है। यामामोटो एट अल. (2025) ने स्यूडोएक्सफोलिएशन ग्लूकोमा वाले 78 वर्षीय पुरुष में विट्रेक्टॉमी के दौरान ट्रोकार डालने के तुरंत बाद लेंस के सहज पश्च लक्सेशन का एक मामला रिपोर्ट किया⁹⁾। प्रीऑपरेटिव रूप से लेंस का हिलना नहीं देखा गया, लेकिन ऑपरेशन के दौरान ज़िन ज़ोन्यूल पर रेशेदार स्यूडोएक्सफोलिएशन पदार्थ का जमाव और कमजोरी देखी गई। यह मामला XFS रोगियों में किसी भी इंट्राओकुलर सर्जरी में लेंस लक्सेशन को ध्यान में रखने की आवश्यकता को दर्शाता है।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं

XFS का शोध जीन थेरेपी, दवा चिकित्सा और बायोमार्कर विकास के क्षेत्रों में आगे बढ़ रहा है।

जीन अनुसंधान में प्रगति

GWAS (जीनोम-वाइड एसोसिएशन स्टडी) द्वारा LOXL1 के अलावा कई अन्य संवेदनशीलता जीन लोकी की पहचान की गई है। CACNA1A, POMP, AGPAT1, RBMS3, SEMA6A आदि की सूचना दी गई है। इन जीन उत्पादों के कार्य को समझने से रोग की समझ गहरी होगी और भविष्य में उपचार के लक्ष्य बन सकते हैं। संवहनी टोन मार्ग के जीन बहुरूपता और POAG के बीच संबंध भी बताया गया है ³⁾।

छद्म-एक्सफोलिएशन पदार्थों पर नियंत्रण अनुसंधान

LOXL1 की अभिव्यक्ति को नियंत्रित करने वाले छोटे अणु यौगिकों की खोज चल रही है। साथ ही, TGF-β1 को XFS के रेशेदार पदार्थ उत्पादन को बढ़ावा देने वाला दिखाया गया है, और TGF-β सिग्नल मार्ग का अवरोध उपचार रणनीति के रूप में अध्ययन किया जा रहा है।

बायोमार्कर विकास

जलीय हास्य और सीरम में स्यूडोएक्सफोलिएशन पदार्थों और संबंधित प्रोटीनों की मात्रा निर्धारण रोग गतिविधि की निगरानी के लिए उपयोगी हो सकता है। इसके पूर्व-रोग निदान और जोखिम स्तरीकरण में अनुप्रयोग की उम्मीद है।

दीर्घकालिक परिणाम और पूर्वानुमान

POAG की तुलना में अंतःनेत्र दबाव का स्तर अधिक होता है, प्रगति की प्रवृत्ति मजबूत होती है, और खराब पूर्वानुमान वाले मामले असामान्य नहीं हैं। प्रारंभिक पहचान और उपचार के मामलों में भी दृश्य क्षेत्र की क्षति बढ़ सकती है। अंतःनेत्र दबाव में बड़े उतार-चढ़ाव वाले मामलों पर विशेष ध्यान देने की आवश्यकता है, और अर्ली मैनिफेस्ट ग्लूकोमा ट्रायल (EMGT) के विश्लेषण ने स्यूडोएक्सफोलिएशन ग्लूकोमा में प्रगति की तीव्र गति की पुष्टि की है ⁷⁾। प्रारंभिक चरण से आक्रामक उपचार शुरू करना महत्वपूर्ण है।

रोगियों के लिए: कृपया अवश्य पढ़ें

इस अनुभाग में प्रस्तुत शोध और उपचार विधियों में से, जो अभी शोध चरण में हैं, वे वर्तमान में सामान्य चिकित्सा पद्धति में उपलब्ध नहीं हैं। स्यूडोएक्सफोलिएशन सिंड्रोम के उपचार की योजना अपने नेत्र रोग विशेषज्ञ से परामर्श करके तय करें। स्वयं के निर्णय पर उपचार को रोकना या बदलना न करें।

8. संदर्भ

1. Ritch R, Schlötzer-Schrehardt U. Exfoliation syndrome. Surv Ophthalmol. 2001;45(4):265-315.
2. Elhawy E, Kamthan G, Dong CQ, Danias J. Pseudoexfoliation syndrome, a systemic disorder with ocular manifestations. Hum Genomics. 2012;6:22. doi:10.1186/1479-7364-6-22. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC3500235/
3. Thorleifsson G, Magnusson KP, Sulem P, et al. Common sequence variants in the LOXL1 gene confer susceptibility to exfoliation glaucoma. Science. 2007;317(5843):1397-1400. doi:10.1126/science.1146554.
4. European Glaucoma Society. European Glaucoma Society Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. Br J Ophthalmol. 2021;105(Suppl 1):1-169.
5. Fontana L, Coassin M, Iovieno A, et al. Cataract surgery in patients with pseudoexfoliation syndrome: current updates. Clin Ophthalmol. 2017;11:1377-1383. doi:10.2147/OPTH.S142870.
6. 日本緑内障学会. 緑内障診療ガイドライン（第5版）. 日眼会誌. 2022;126(2):85-177.
7. American Academy of Ophthalmology Preferred Practice Pattern Glaucoma Panel. Primary Open-Angle Glaucoma Preferred Practice Pattern. Ophthalmology. 2021;128(1):P71-P150. doi:10.1016/j.ophtha.2020.10.022. https://doi.org/10.1016/j.ophtha.2020.10.022
8. Coexistence of MRCS syndrome, extremely long axis and exfoliation syndrome: a case report. BMC Ophthalmol. 2023. PMC10227401.
9. Yamamoto MH, Au A, Giaconi J, Tsui I. Spontaneous crystalline lens dislocation associated with pseudoexfoliation glaucoma: an unexpected complication of vitrectomy. J VitreoRetinal Dis. 2025;1-4.