La sindrome UGH (Uveitis-Glaucoma-Hyphema syndrome) è una complicanza causata dallo sfregamento meccanico della lente intraoculare (IOL) contro l’iride o i vasi sanguigni dell’angolo iridocorneale. Si presenta con la triade di uveite, glaucoma e ipema, ma esistono anche forme incomplete. Fu denominata per la prima volta da Ellingson nel 1978.
La deformazione della piastra di appoggio dell’IOL da camera anteriore provoca un movimento oscillatorio della lente, stimolando i tessuti adiacenti dell’angolo della camera anteriore, che è il tipico meccanismo patogenetico inizialmente riportato. L’incidenza è diminuita drasticamente grazie ai miglioramenti nel design, nei materiali, nelle tecniche di produzione e nelle procedure chirurgiche delle IOL, nonché alla diffusione delle lenti da camera posteriore. L’incidenza annuale della sindrome UGH è diminuita dal 2,2-3% allo 0,4-1,2% a seconda del tipo di lente.
Continuano a essere riportati casi, in particolare con le moderne lenti intraoculari acriliche monopezzo 2), e la sindrome si manifesta più facilmente quando la lente è posizionata al di fuori del sacco capsulare o inserita nel solco ciliare. È più comune negli anziani, ma può verificarsi a qualsiasi età nei portatori di IOL.
I sintomi della sindrome UGH compaiono spesso in modo intermittente.
L’esame con lampada a fessura e la gonioscopia confermano i seguenti reperti.
Reperti del segmento anteriore
Aumento della pressione intraoculare : causato dall’ostruzione del trabecolato.
Microifema e ifema : dovuti allo sfregamento dei vasi dell’iride.
Infiammazione della camera anteriore : presenza di cellule, flare e ipopion.
Difetto di transilluminazione dell’iride : corrispondente al sito di contatto con la IOL.
Dispersione pigmentaria : Deposizione di pigmento irideo nel trabecolato.
Reperti correlati alla IOL
Lussazione o malposizione della IOL : Inclusa la posizione errata degli aptici.
Contatto tra iride e IOL : Contatto osservato a livello pupillare.
Neovascolarizzazione iridea : Secondaria a infiammazione cronica.
Edema maculare cistoide (EMC) : Osservato nei casi cronici.
Emorragia vitreale : può verificarsi in caso di rottura della capsula posteriore.
L’esame gonioscopico mostra sangue nell’angolo, aumento della pigmentazione del trabecolato e segni di erosione meccanica. È utile anche per localizzare il supporto dell’IOL.
L’essenza della sindrome UGH è l’irritazione meccanica dei tessuti del segmento anteriore dell’occhio da parte della IOL.
Il meccanismo principale è un trauma meccanico ripetuto all’iride dovuto a malposizione o sublussazione dell’IOL1). Inoltre, la pseudofacodonesi è riportata come fattore di rischio2). Il rilasciamento delle zonule dovuto a sindrome da pseudoesfoliazione, la morfologia dell’iride a plateau e il contatto dovuto a fibrosi capsulare attorno all’ottica sono anche cause1).
Quando l’IOL è fissata extracapsularmente o asimmetricamente, le parti di supporto entrano in contatto diretto con l’iride e i tessuti circostanti. Il pigmento irideo rilasciato dall’attrito ostruisce il trabecolato, causando glaucoma pigmentario. In caso di danno irideo grave, possono verificarsi iridociclite e ifema.
Gli utilizzatori di anticoagulanti sono più soggetti a sanguinamenti.
La sindrome UGH può verificarsi anche con un IOL correttamente fissato nel sacco capsulare. Le cause includono il contatto tra IOL e iride dovuto a fibrosi capsulare, decentramento dell’IOL e instabilità per rilasciamento delle zonule 1). La fissazione nel sacco capsulare non esclude la sindrome UGH.
La diagnosi della sindrome UGH è clinica, basata su anamnesi ed esame obiettivo, con esami di imaging come supporto. In pazienti con precedenti di chirurgia della cataratta che presentano uveite ricorrente, aumento della pressione intraoculare ed emorragia della camera anteriore, si deve sospettare questa sindrome.
Si verificano infiammazione della camera anteriore (cellule, flare), emorragia della camera anteriore, difetti di transilluminazione dell’iride, posizione anomala dell’IOL e depositi di pigmento sull’endotelio corneale.
Ricercare segni di accumulo di sangue nell’angolo, aumento della pigmentazione del trabecolato e erosione meccanica da parte della parte di supporto della IOL. Aiuta anche a localizzare la posizione della parte di supporto che causa l’erosione.
| Metodo di esame | Utilizzo principale |
|---|---|
| Microscopia ultrasonica biomicroscopica (UBM) | Visualizzazione del contatto tra IOL e iride |
| OCT del segmento anteriore | Relazione tra area di atrofia iridea e posizione della IOL |
| Tomografia a coerenza ottica (OCT) | Valutazione dell’edema maculare cistoide (CME) |
La microscopia ultrasonica biomicroscopica può visualizzare in dettaglio la posizione della parte di supporto e della parte ottica della IOL e la loro relazione con i tessuti circostanti, ed è utile per confermare il sospetto clinico e determinare la strategia terapeutica. L’OCT del segmento anteriore può confermare la corrispondenza tra l’area di atrofia iridea e il sito di contatto della IOL1).
La sindrome UGH tende ad essere ripetutamente sottodiagnosticata 1). È necessaria una diagnosi differenziale con le seguenti malattie.
L’esame con lampada a fessura e la gonioscopia sono fondamentali; si ricercano difetti di transilluminazione dell’iride e contatto con la IOL. L’ecografia biomicroscopica visualizza direttamente il contatto tra gli aptici e l’iride, utile per la diagnosi definitiva 2).
Il trattamento curativo della sindrome UGH è l’intervento chirurgico sulla IOL, ma nell’attesa i sintomi sono controllati con terapia farmacologica.
Viene eseguita come trattamento sintomatico fino all’intervento chirurgico definitivo.
Tuttavia, poiché la causa è un’invasione meccanica dell’iride, l’effetto a lungo termine dei colliri è scarso. Se la diagnosi è certa, il trattamento chirurgico è la prima scelta.
La riposizione, l’espianto e/o la sostituzione dell’IOL di solito risolvono l’emorragia ricorrente della camera anteriore e l’uveite.
Hermoso-Fernandez et al. (2021) hanno riportato il caso di un uomo di 56 anni con uveite ipertensiva ricorrente 8 mesi dopo chirurgia della cataratta 1). La ripetizione degli aumenti pressori ha fatto progredire l’escavazione papillare da 0,3 a 0,9. Dopo capsulotomia posteriore con laser YAG, si sono verificati emorragia vitreale e distacco di retina inferiore. La vitrectomia combinata con cerchiaggio sclerale ha spostato posteriormente l’IOL, eliminando lo sfregamento sull’iride, e gli attacchi di uveite ipertensiva sono scomparsi.
La patologia fondamentale della sindrome UGH è un trauma meccanico ripetuto del tessuto uveale da parte dell’IOL.
La parte ottica o di supporto dell’IOL sfrega contro i tessuti dell’angolo della camera anteriore, inclusi iride, corpo ciliare e trabecolato. Contribuiscono anche l’erosione dovuta alla deformazione della piastra di appoggio o a bordi imperfetti. Questo sfregamento distrugge la barriera emato-acquosa, rilasciando pigmento, globuli rossi, proteine e globuli bianchi nella camera anteriore.
L’aumento della pressione intraoculare si verifica attraverso molteplici meccanismi3)4).
L’osservazione al microscopio elettronico di IOL espiantate può mostrare melanosomi sulla superficie della IOL, probabilmente derivanti da cellule epiteliali pigmentate dell’iride danneggiate.
I bordi squadrati delle IOL acriliche monopezzo posizionate nel solco ciliare possono causare dispersione di pigmento, difetti di transilluminazione dell’iride, aumento della pressione intraoculare e infiammazione ricorrente2). Anche nei casi di fissazione capsulare, la malattia può insorgere con il seguente meccanismo1).
Nei casi cronici, le lesioni possono estendersi al polo posteriore, causando emorragia vitreale o edema maculare cistoide 1). Ripetuti aumenti della pressione intraoculare possono aggravare la neuropatia ottica glaucomatosa e portare a una perdita irreversibile del campo visivo.
Nel caso di Hermoso-Fernandez et al. (2021), un’uveite ipertensiva ricorrente ha fatto progredire l’escavazione della papilla ottica da 3/10 a 9/10, portando a un restringimento concentrico del campo visivo con solo 10 gradi centrali residui 1). In tali casi, può essere considerato l’uso di agonisti alfa-2. È stato riportato un effetto neuroprotettivo sulle cellule gangliari retiniche attraverso l’inibizione diretta dei recettori NMDA.
Sono in corso continui miglioramenti nella progettazione delle IOL. A causa del problema di sfregamento dell’iride causato dai supporti a bordi squadrati, si stanno valutando design a bordi arrotondati e miglioramenti del trattamento superficiale dei materiali delle IOL2). Per gli occhi con uveite, è stato riportato che le IOL acriliche e le IOL in polimetilmetacrilato con modifica superficiale all’eparina (HSM) hanno mostrato buoni risultati2).
La ricerca sulla scelta della dimensione appropriata degli ACIOL sta progredendo e il valore ottenuto aggiungendo 1 mm al diametro orizzontale della cornea (distanza bianco-bianco) è considerato un riferimento generale. Una dimensione inappropriata dell’ACIOL può causare la sindrome UGH attraverso l’inclinazione o lo sfregamento degli elementi di supporto 2). Si prevede un miglioramento della precisione delle misurazioni preoperatorie utilizzando OCT del segmento anteriore e microscopia ultrasonica biomicroscopica.
