Le syndrome de Schwartz-Matsuo est un type de glaucome à angle ouvert secondaire à un décollement de rétine rhegmatogène (RRD). Il a été rapporté pour la première fois par Schwartz en 1973, puis Matsuo en a élucidé la pathologie en détail, d’où son nom. 4)
L’essence de la maladie est que lorsque l’humeur aqueuse s’écoule sous la rétine à travers une déchirure rétinienne, les segments externes des photorécepteurs (POS) détachés migrent dans la chambre antérieure. Ces particules de segments externes obstruent physiquement le trabéculum (TM), provoquant une obstruction de l’écoulement de l’humeur aqueuse et une augmentation de la pression intraoculaire. 4) Les directives de pratique clinique pour le glaucome de la Société japonaise du glaucome classent ce syndrome comme une forme de glaucome secondaire à angle ouvert. 2)
C’est une forme de glaucome secondaire compliquant un décollement de rétine rhegmatogène. Bien que rare, elle est souvent négligée. Si des cellules de la chambre antérieure sont confondues avec une inflammation et que des stéroïdes sont administrés, la pression intraoculaire ne diminue pas, ce qui rend le diagnostic difficile. Chez les patients présentant un décollement de rétine et une augmentation de la pression intraoculaire, ce syndrome doit toujours être envisagé.
Les symptômes subjectifs de ce syndrome sont un mélange de ceux dus au décollement de rétine et à l’augmentation de la pression intraoculaire.
Ce syndrome se caractérise par les trois signes suivants.
① Élévation de la pression intraoculaire
Élévation de la pression intraoculaire : On observe une élévation modérée à sévère de la pression intraoculaire. Elle tend à être proportionnelle à la sévérité du décollement de la rétine.
Angle ouvert : L’examen de l’angle montre un angle ouvert, et non un angle fermé. L’obstruction de l’écoulement de l’humeur aqueuse se produit au niveau du trabéculum.
② Cellules dans la chambre antérieure
Cellules relativement grandes : Des cellules de type leucocytaire flottent dans la chambre antérieure. Ce sont des fragments de segments externes des photorécepteurs, plus grands que les cellules inflammatoires et parfois de forme irrégulière.
Tyndall léger : Le tyndall (trouble protéique) est souvent léger par rapport à une uvéite inflammatoire.
③ Décollement de la rétine
Décollement de la rétine rhegmatogène : L’examen du fond d’œil permet de confirmer le décollement de la rétine et la présence de déchirures.
Corrélation entre l’étendue du décollement et la pression intraoculaire : Plus l’étendue du décollement est large, plus la quantité de segments externes libérés dans la chambre antérieure est importante, et plus l’élévation de la pression intraoculaire tend à être sévère.
Les points de distinction clinique entre ce syndrome et le glaucome uvéitique inflammatoire sont présentés ci-dessous.
| Signes | Syndrome de Schwartz-Matsuo | Uvéite inflammatoire |
|---|---|---|
| Cellules de la chambre antérieure | Grandes et irrégulières | Petites et uniformes |
| Tyndall | Léger | Modéré à sévère |
| Décollement de rétine | Présent (obligatoire) | Absent (habituellement) |
| Réponse aux stéroïdes | Inefficace | Efficace |
Dans ce syndrome, les cellules flottant dans la chambre antérieure sont des fragments de segments externes des photorécepteurs, et non des cellules inflammatoires. Elles sont plus grandes et de forme irrégulière par rapport aux cellules inflammatoires, mais leur différenciation peut être difficile à la lampe à fente seule. La confirmation de la présence d’un décollement de la rétine et l’absence de réponse aux stéroïdes sont les clés du diagnostic. Voir la section « Diagnostic et méthodes d’examen » pour plus de détails.
La cause fondamentale de ce syndrome est la migration des segments externes des photorécepteurs dans la chambre antérieure suite à un décollement rhegmatogène de la rétine, entraînant une obstruction physique du trabéculum. 4)2)
Les segments externes des photorécepteurs sont des tissus métaboliquement actifs ; normalement, leurs extrémités se détachent quotidiennement et sont phagocytées par l’épithélium pigmentaire rétinien. Lorsque la rétine se décolle, les segments externes détachés ne sont pas récupérés par l’épithélium pigmentaire et s’écoulent à travers le liquide sous-rétinien vers la cavité vitréenne et la chambre antérieure. Les particules de segments externes obstruent les pores du trabéculum, provoquant une obstruction chronique de l’écoulement de l’humeur aqueuse.
Les facteurs de risque de développer un décollement rhegmatogène de la rétine sont également des facteurs de risque pour ce syndrome.
Chez un patient présentant la triade (pression intraoculaire élevée, angle ouvert, cellules dans la chambre antérieure) et un décollement de la rétine confirmé, ce syndrome est fortement suspecté. Les directives de la Société européenne du glaucome (EGS) soulignent l’importance de la gonioscopie dans l’évaluation du glaucome secondaire, et il en va de même pour ce syndrome. 1)
Les maladies à différencier et leurs caractéristiques sont présentées ci-dessous. 3)
| Maladie différentielle | Caractéristiques | Point de différenciation |
|---|---|---|
| Glaucome inflammatoire | Inflammation de la chambre antérieure, KP | Efficace avec les stéroïdes |
| Glaucome primitif à angle ouvert (POAG) | Évolution chronique progressive | Pas de décollement de la rétine |
| Posner-Schlossman | Élévation récurrente de la pression intraoculaire | Inflammation légère |
L’inefficacité des stéroïdes est un élément important de diagnostic différentiel. Cependant, pour un diagnostic définitif, la confirmation d’un décollement de rétine par examen du fond d’œil ou échographie est indispensable. Il est souhaitable de rechercher activement la présence d’un décollement de rétine avant de tenter une réponse aux stéroïdes.
Le traitement curatif de ce syndrome est la réparation chirurgicale du décollement de rétine. En repositionnant la rétine, l’apport de segments externes des photorécepteurs dans la chambre antérieure est interrompu, et la pression intraoculaire se normalise généralement après l’opération. 4)
Le choix de la technique chirurgicale dépend de l’étendue du décollement, de la position de la déchirure et de la présence de modifications prolifératives.
Premier choix
Chirurgie du décollement de la rétine : seul traitement permettant de normaliser fondamentalement la pression intraoculaire. On choisit entre la mise en place d’une boucle sclérale ou la vitrectomie selon la pathologie.
Évolution postopératoire : si la reposition est adéquate, la pression intraoculaire diminue souvent dans la plage normale en quelques jours à quelques semaines après l’opération.
Gestion de la pression intraoculaire avant et pendant l'attente de l'opération
Médicaments inhibant la production d’humeur aqueuse : on utilise des collyres bêta-bloquants (timolol, etc.) et des inhibiteurs de l’anhydrase carbonique (collyres ou comprimés). En cas de pression intraoculaire élevée, ils sont utilisés comme traitement de transition jusqu’à l’opération.
Analogues des prostaglandines : certains estiment qu’il faut être prudent car ils peuvent aggraver l’inflammation.
Les stéroïdes sont inefficaces
Collyres ou comprimés de stéroïdes : les cellules de la chambre antérieure sont des segments externes de photorécepteurs et non des cellules inflammatoires, donc on ne peut pas attendre d’effet hypotenseur des stéroïdes.
Risque d’administration erronée : si l’on administre des stéroïdes en diagnostiquant à tort un glaucome inflammatoire, on ajoute un risque d’augmentation de la pression intraoculaire induite par les stéroïdes.
Dans le décollement de rétine rhegmatogène, le vitré s’écoule dans l’espace sous-rétinien à travers la déchirure rétinienne. Les segments externes des photorécepteurs (bâtonnets et cônes) décollés ne peuvent plus être phagocytés par l’épithélium pigmentaire rétinien normal et migrent de l’espace sous-rétinien vers la chambre antérieure. Les particules de segments externes qui pénètrent dans la chambre antérieure se mélangent à l’humeur aqueuse et obstruent physiquement les pores du trabéculum. 4)2)
Le trabéculum est la voie principale d’évacuation de l’humeur aqueuse et est constitué de faisceaux de fibres de collagène trabéculaires. Les fragments de disques des segments externes des photorécepteurs sont biologiquement stables et leur dégradation et phagocytose par les macrophages sont lentes. Par conséquent, les particules de segments externes s’accumulent dans le trabéculum pendant une longue période, créant une résistance persistante à l’écoulement. 4)
Le degré d’élévation de la pression intraoculaire est corrélé à la quantité de segments externes ayant migré dans la chambre antérieure (c’est-à-dire l’étendue et la durée du décollement).
Dans le glaucome inflammatoire uvéitique, les leucocytes, les cytokines inflammatoires et la fibrine provoquent une infiltration inflammatoire du trabéculum, et les prostaglandines augmentent la production d’humeur aqueuse par le corps ciliaire. En revanche, dans ce syndrome, le mécanisme inflammatoire n’est pas impliqué ; l’obstruction physique par les particules de segments externes est prédominante. Cette différence de mécanisme explique la différence de réponse aux stéroïdes. 3)
Les innovations technologiques en chirurgie vitréenne (systèmes de mini-incision 27G/25G, systèmes d’observation grand angle) améliorent continuellement les résultats postopératoires de la chirurgie de réparation du décollement de rétine. Dans ce syndrome également, une réapplication rétinienne rapide et précise devrait minimiser les dommages secondaires et irréversibles au trabéculum.
Dans les cas réfractaires où la pression intraoculaire ne se normalise pas après la réapplication rétinienne, une chirurgie de reconstruction de la voie d’écoulement telle qu’une trabéculotomie peut être envisagée. Les dispositifs MIGS (chirurgie mini-invasive du glaucome) récemment répandus sont théoriquement adaptés comme procédure pour ouvrir mécaniquement le trabéculum obstrué par les particules de segments externes, et leur application future est attendue, mais les preuves spécifiques à ce syndrome sont actuellement limitées.
Dans de nombreux cas, la pression intraoculaire se normalise après la réapplication rétinienne. Cependant, si le décollement a persisté longtemps, des dommages irréversibles au trabéculum peuvent subsister, et la pression intraoculaire peut rester élevée après l’opération. Une chirurgie précoce contribue à améliorer le pronostic de la pression intraoculaire.
Cela dépend de la durée et du niveau de l’élévation de la pression intraoculaire. Si le décollement de la rétine est réparé précocement et que la pression intraoculaire est normalisée, les dommages irréversibles au nerf optique peuvent être minimisés. En revanche, si le diagnostic est tardif et que l’hypertension oculaire persiste, il existe un risque de persistance des défauts du champ visuel glaucomateux.
