① 眼压升高
Schwartz-Matsuo综合征
一目了然的要点
Section titled “一目了然的要点”1. 什么是Schwartz-Matsuo综合征？
Section titled “1. 什么是Schwartz-Matsuo综合征？”Schwartz-Matsuo综合征是一种继发于孔源性视网膜脱离（RRD）的开角型青光眼。1973年由Schwartz首次报道，之后Matsuo详细阐明了其病理生理，因此得名。4)
该疾病的本质是，当房水通过视网膜裂孔流入视网膜下时，脱落的感光细胞外节（POS）迁移到前房。这些外节颗粒物理性阻塞小梁网（TM），导致房水流出受阻和眼压升高。4) 日本青光眼学会指南将其归类为继发性开角型青光眼的一种形式。2)
Q
Schwartz-Matsuo综合征是一种罕见病吗？
2. 主要症状和临床发现
Section titled “2. 主要症状和临床发现”该综合征的主观症状包括视网膜脱离和眼压升高引起的症状。
- 飞蚊症和闪光感：与视网膜裂孔/脱离相关的初始症状。可能因感光细胞外节在前房漂浮而加重。
- 视野缺损：出现与视网膜脱离范围相对应的视野缺损。上方脱离时，下方视野丧失。
- 视力下降：当黄斑部受累时变得显著。
- 视物模糊和眼痛：发生在眼压严重升高时。但慢性病程中可能无症状。
本综合征具有以下三个特征性体征。
② 前房细胞
相对较大的细胞：前房内漂浮着白细胞样细胞。这些是感光细胞外节碎片，可能比炎症细胞更大且形态不规则。
轻度闪辉：与炎症性葡萄膜炎相比，闪辉（蛋白混浊）通常较轻。
③ 视网膜脱离
本综合征与炎症性葡萄膜炎性青光眼的临床鉴别要点如下所示。
| 所见 | Schwartz-Matsuo综合征 | 炎症性葡萄膜炎 |
|---|---|---|
| 前房细胞 | 大而不规则 | 小而均匀 |
| 闪辉 | 轻度 | 中度至重度 |
| 视网膜脱离 | 有（必需） | 无（通常） |
| 类固醇反应 | 无效 | 有效 |
Q
前房中的细胞是炎症细胞吗？
A
在本综合征中，前房中漂浮的细胞是感光细胞外节片段，而非炎症细胞。它们比炎症细胞更大、形态更不规则，但仅通过裂隙灯显微镜有时难以鉴别。确认存在视网膜脱离以及对类固醇无反应是鉴别的关键。详情请参阅“诊断与检查方法”一节。
3. 病因与风险因素
Section titled “3. 病因与风险因素”本综合征的根本原因是孔源性视网膜脱离导致感光细胞外节进入前房，进而引起小梁网的物理性阻塞。4)2)
感光细胞外节是代谢活跃的组织，即使在正常情况下，其顶端每天也会脱落并被视网膜色素上皮细胞吞噬。当视网膜脱离时，脱落的外节无法被视网膜色素上皮清除，而是通过视网膜下液流入玻璃体腔和前房。外节颗粒堵塞小梁网的孔隙，导致房水流出受阻，形成慢性损害。
易发生孔源性视网膜脱离的风险因素同时也是本综合征的风险因素。
- 眼外伤：钝性外伤导致的视网膜裂孔和脱离是年轻人的主要原因之一。
- 高度近视：眼轴延长使视网膜变薄，增加裂孔形成的风险。
- 特应性皮炎：眼周瘙痒行为反复对眼球施加外力，导致裂孔和脱离。
- 年轻男性：外伤性和特应性视网膜脱离在年轻男性中更常见。
4. 诊断与检查方法
Section titled “4. 诊断与检查方法”诊断基本原则
Section titled “诊断基本原则”对于具有三联征（眼压升高、开角、前房细胞）的患者，若确认存在视网膜脱离，则高度怀疑本综合征。欧洲青光眼学会（EGS）指南强调房角镜检查在继发性青光眼评估中的重要性，本综合征同样适用。1)
- 裂隙灯显微镜检查：评估前房细胞的特征（大小、形态）和闪辉程度。
- 房角镜检查：确认房角开放。检查是否存在房角关闭或周边虹膜前粘连（PAS）。1)
- 眼底检查/超声检查：确定视网膜脱离的范围和裂孔位置。若屈光间质混浊导致眼底观察不清，B超检查有帮助。
- 眼压测量（Goldmann压平眼压计）：用于定量评估眼压和随访。
需要鉴别的疾病及其特征如下所示。3)
| 鉴别疾病 | 特征 | 鉴别点 |
|---|---|---|
| 炎症性青光眼 | 前房炎症、KP | 类固醇有效 |
| POAG | 慢性进行性 | 无视网膜脱离 |
| Posner-Schlossman | 反复性眼压升高 | 轻微炎症 |
- 炎症性葡萄膜炎青光眼：前房可见均匀的小白细胞、重度闪辉、角膜后沉着物（KP）。与本病综合征的最大鉴别点是对类固醇有反应。3)
- 原发性开角型青光眼（POAG）：慢性进行性，不伴前房细胞。主要表现为视盘改变和视野缺损。
- Posner-Schlossman综合征：反复发作的眼压升高，但不伴视网膜脱离，前房炎症轻微。
Q
如果类固醇无效，能否诊断为Schwartz-Matsuo综合征？
5. 标准治疗方法
Section titled “5. 标准治疗方法”根本治疗：视网膜脱离修复
Section titled “根本治疗：视网膜脱离修复”本综合征的根本治疗是手术修复视网膜脱离。复位脱离的视网膜可切断光感受器外节向前房的供应，术后眼压通常恢复正常。4)
手术方式的选择取决于脱离范围、裂孔位置以及有无增殖性改变。
- 巩膜扣带术（SB）：在与裂孔对应的巩膜部位缝扎巩膜扣带以封闭裂孔。对玻璃体腔侵袭小，常用于年轻患者或初次脱离。
- 玻璃体切除术（PPV）：适用于后部或复杂性脱离以及伴有增殖性玻璃体视网膜病变的病例。
- 气性视网膜固定术：在合适的病例中可在门诊或微创下进行。
首选治疗
视网膜脱离手术：唯一能从根本上使眼压正常化的治疗。根据病情选择巩膜扣带术或玻璃体手术。
术后经过：如果获得适当的复位，术后数天至数周内眼压通常会降至正常范围。
术前及等待期的眼压管理
房水生成抑制剂：使用β受体阻滞剂滴眼液（如噻吗洛尔）和碳酸酐酶抑制剂（滴眼液或口服）。当眼压较高时，作为手术前的过渡治疗使用。
前列腺素相关药物：有意见认为需谨慎使用，因为可能加重炎症。
类固醇无效
类固醇滴眼液或口服：由于前房细胞是感光细胞外节，而非炎症细胞，因此类固醇无法降低眼压。
误用药物的风险：如果误诊为炎症性青光眼而使用类固醇，会增加类固醇诱导性眼压升高的风险。
6. 病理生理学及详细发病机制
Section titled “6. 病理生理学及详细发病机制”感光细胞外节的释放途径
Section titled “感光细胞外节的释放途径”在孔源性视网膜脱离中，玻璃体液通过视网膜裂孔流入视网膜下腔。脱离的感光细胞（视杆细胞和视锥细胞）的外节无法被正常的视网膜色素上皮吞噬回收，从视网膜下腔游走到前房。进入前房的外节颗粒混入房水，物理性地阻塞小梁网的孔隙。4)2)
房水流出障碍的机制
Section titled “房水流出障碍的机制”小梁网是房水的主要排出通道，由小梁状胶原纤维束构成。感光细胞外节的盘膜碎片在生物学上稳定，巨噬细胞对其分解和吞噬缓慢。因此，外节颗粒长期积聚在小梁网，导致持续的流出阻力。4)
眼压升高的程度与游走到前房的外节量（即脱离的范围和持续时间）相关。
与炎症性青光眼机制的差异
Section titled “与炎症性青光眼机制的差异”在炎症性葡萄膜炎青光眼中，白细胞、炎症细胞因子和纤维蛋白导致小梁网炎症浸润，同时前列腺素增加睫状体的房水生成。相比之下，本综合征不涉及炎症机制，主要是外节颗粒引起的物理阻塞。这种机制差异导致对类固醇反应的不同。3)
7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）
Section titled “7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）”手术技术的进步与预后改善
Section titled “手术技术的进步与预后改善”玻璃体手术的技术创新（27G、25G小切口系统，广角观察系统）不断提高视网膜脱离修复术的术后效果。在本综合征中，快速精确的视网膜复位有望最小化对小梁网的继发性不可逆损伤。
MIGS（微创青光眼手术）的应用可能性
Section titled “MIGS（微创青光眼手术）的应用可能性”在视网膜复位后眼压未正常化的难治病例中，可能会考虑小梁切开术等流出道重建手术。近年来普及的MIGS（微创青光眼手术）设备在理论上适合作为机械性打开被外节颗粒阻塞的小梁网的手术方法，未来应用值得期待，但目前针对本综合征的证据有限。
Q
视网膜脱离手术治愈后眼压一定会恢复正常吗？
A
多数病例在视网膜复位后眼压恢复正常。但如果脱离持续较长时间，小梁网可能残留不可逆损伤，术后眼压可能仍维持高值。早期手术有助于改善眼压预后。
Q
本综合征中青光眼的视野缺损会残留吗？
A
这取决于眼压升高的持续时间和程度。如果早期修复视网膜脱离并使眼压恢复正常，视神经的不可逆损伤可以降到最低。另一方面，如果诊断延迟且高眼压持续存在，则有青光眼性视野缺损残留的风险。
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”- European Glaucoma Society Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. The British journal of ophthalmology. 2021;105(Suppl 1):1-169. doi:10.1136/bjophthalmol-2021-egsguidelines. PMID:34675001.
- 日本緑内障学会緑内障診療ガイドライン改訂委員会. 緑内障診療ガイドライン(第5版). 日眼会誌. 2022;126(2):85-177.
- Bodh SA, Kumar V, Raina UK, Ghosh B, Thakar M.. Inflammatory glaucoma. Oman J Ophthalmol. 2011;4(1):3-9. doi:10.4103/0974-620x.77655. PMID:21713239; PMCID:PMC3110445.
- Matsuo T. Photoreceptor outer segments in aqueous humor: key to understanding a new syndrome. Survey of ophthalmology. 1994;39(3):211-33. doi:10.1016/0039-6257(94)90195-3. PMID:7878521. doi:10.1016/0039-6257(94)90195-3.