Schwartz-Matsuo 증후군

한눈에 보는 포인트

1. Schwartz-Matsuo 증후군이란?

Schwartz-Matsuo 증후군은 열공성 망막박리(RRD)에 속발하는 개방각 녹내장의 한 병형입니다. 1973년 Schwartz가 처음 보고하였고, 이후 Matsuo가 병태를 상세히 규명하여 이 이름으로 불립니다. ⁴⁾

질환의 본질은 망막 열공을 통해 방수가 망막하로 유입될 때, 박리된 시세포 외절(POS)이 전방으로 유출되는 데 있습니다. 이 외절 입자가 섬유주대(TM)를 물리적으로 폐쇄하여 방수 유출 장애를 일으키고 안압이 상승합니다. ⁴⁾ 일본 녹내장 학회의 녹내장 진료 가이드라인에서는 본 증후군을 속발성 개방각 녹내장의 한 형태로 분류합니다. ²⁾

Q Schwartz-Matsuo 증후군은 드문 질병인가요?

열공성 망막박리에 합병하는 속발성 녹내장의 한 형태로, 드물지만 간과되기 쉬운 질환입니다. 전방 세포를 염증으로 오인하여 스테로이드를 투여해도 안압이 내려가지 않아 진단에 어려움을 겪을 수 있습니다. 망막박리가 있는 환자에서 안압 상승이 인정될 때는 본 증후군을 반드시 염두에 두어야 합니다.

2. 주요 증상과 임상 소견

자각 증상

본 증후군의 자각 증상은 망막박리에 의한 것과 안압 상승에 의한 것이 혼재합니다.

비문증·광시증: 망막 열공·박리에 따른 초발 증상. 시세포 외절이 전방에 부유함으로써 증강되기도 합니다.
시야 결손: 망막 박리 범위에 해당하는 시야 결손이 발생합니다. 위쪽 박리에서는 아래쪽 시야가 소실됩니다.
시력 저하: 황반부가 박리에 관여한 경우 현저해집니다.
안개시 및 안통: 안압이 심하게 상승한 경우 발생합니다. 단, 만성 경과에서는 무증상인 경우도 있습니다.

임상 소견

본 증후군은 다음과 같은 세 가지 징후가 특징적입니다.

① 안압 상승

안압 상승: 중등도에서 중증의 안압 상승을 보입니다. 망막 박리의 중증도에 비례하는 경향이 있습니다.

개방각: 각경 검사에서 각은 개방되어 있으며, 폐쇄각이 아닙니다. 방수 유출 장애는 섬유주대 수준에서 발생합니다.

② 전방 세포

비교적 큰 세포: 전방 내에 백혈구 유사 세포가 부유합니다. 이는 광수용체 외절 조각으로, 염증 세포보다 크고 불규칙한 형태를 보일 수 있습니다.

경미한 플레어: 염증성 포도막염에 비해 플레어(단백 혼탁)는 경미한 경우가 많습니다.

③ 망막 박리

열공성 망막 박리: 안저 검사에서 망막 박리와 열공을 확인할 수 있습니다.

박리 범위와 안압의 상관관계: 박리 범위가 넓을수록 전방으로 유출되는 외절 양이 많아지고, 안압 상승이 심해지는 경향이 있습니다.

본 증후군과 염증성 포도막염 녹내장의 임상적 감별점은 아래와 같습니다.

소견	Schwartz-Matsuo 증후군	염증성 포도막염
전방 세포	크고 불규칙	작고 균일
플레어	경도	중등도~중증
망막박리	있음 (필수)	없음 (보통)
스테로이드 반응	무효	유효

Q 전방의 세포는 염증 세포인가?

이 증후군에서 전방에 떠다니는 세포는 광수용체 외절 조각이며, 염증 세포가 아닙니다. 염증 세포보다 크고 형태가 불규칙한 것이 특징이지만, 세극등 현미경만으로는 감별이 어려운 경우도 있습니다. 망막박리의 존재 확인과 스테로이드에 대한 무반응이 감별의 핵심입니다. 자세한 내용은 「진단 및 검사 방법」 항목을 참조하십시오.

3. 원인 및 위험 요인

이 증후군의 근본 원인은 열공성 망막박리로 인한 광수용체 외절의 전방 내 유출과 이로 인한 섬유주대의 물리적 폐쇄입니다. ⁴⁾²⁾

광수용체 외절은 대사가 활발한 조직으로, 정상 상태에서도 매일 끝부분이 탈락되어 망막색소상피세포에 의해 탐식됩니다. 망막이 박리되면 탈락된 외절은 망막색소상피에 의해 제거되지 않고 망막하액을 통해 유리체강과 전방으로 유입됩니다. 외절 입자는 섬유주대의 구멍을 막아 만성적인 방수 유출 장애를 유발합니다.

열공성 망막박리가 발생하기 쉬운 위험 요인이 그대로 이 증후군의 위험 요인이 됩니다.

안외상: 둔상으로 인한 망막 열공 및 박리는 젊은 연령층의 주요 원인 중 하나입니다.
고도 근시: 안축 길이의 연장에 따라 망막이 얇아져 열공 형성 위험이 높아집니다.
아토피 피부염: 눈 주위의 긁는 행동이 안구에 반복적인 외력을 가하여 열공 및 박리를 유발합니다.
젊은 남성: 외상성 및 아토피성 망막박리는 젊은 남성에서 더 흔한 경향이 있습니다.

4. 진단 및 검사 방법

진단의 기본 방침

3징후(안압 상승, 개방각, 전방 세포)를 가진 환자에서 망막박리가 확인되면 이 증후군을 강력히 의심합니다. 유럽 녹내장 학회(EGS) 가이드라인에서는 속발 녹내장 평가에 전방각경 검사(gonioscopy)가 중요하며, 이 증후군에서도 마찬가지입니다. ¹⁾

주요 검사

세극등 현미경 검사: 전방 세포의 특성(크기, 형태)과 플레어 정도를 평가합니다.
전방각 검사(고니오스코피): 전방각이 열려 있는지 확인합니다. 폐쇄각이나 주변부 홍채 전방 유착(PAS) 유무를 확인합니다. ¹⁾
안저 검사/초음파 검사: 망막 박리의 범위와 열공의 위치를 확인합니다. 혼탁이 심하여 안저 관찰이 어려운 경우 B-스캔 초음파가 유용합니다.
안압 측정(Goldmann 압평 안압계): 안압의 정량적 평가와 경과 관찰에 사용됩니다.

감별 진단

감별해야 할 질환과 각 질환의 특징은 아래와 같습니다. ³⁾

감별 질환	특징	감별점
염증성 녹내장	전방 염증, KP	스테로이드 효과
POAG	만성 진행성	망막 박리 없음
포스너-슐로스만	반복성 안압 상승	경미한 염증

염증성 포도막염 녹내장: 전방에 균일한 소형 백혈구, 심한 플레어, 각막후침착물(KP)이 관찰됨. 스테로이드에 반응하는 점이 본 증후군과의 가장 큰 감별점입니다. ³⁾
원발개방각녹내장(POAG): 만성 진행성이며 전방 세포를 동반하지 않음. 시신경 유두 변화와 시야 결손이 주된 소견입니다.
포스너-슐로스만 증후군(Posner-Schlossman syndrome): 반복적인 안압 상승 발작을 보이나 망막박리를 동반하지 않으며 전방 염증은 경미합니다.

Q 스테로이드가 효과가 없으면 Schwartz-Matsuo 증후군으로 진단할 수 있습니까?

스테로이드 무효성은 중요한 감별 근거 중 하나입니다. 그러나 확진을 위해서는 안저 검사 또는 초음파 검사를 통한 망막박리 확인이 필수적입니다. 스테로이드 반응을 시도하기 전에 망막박리 유무를 적극적으로 검사하는 것이 바람직합니다.

5. 표준 치료법

근본 치료: 망막박리 복원

본 증후군의 근본 치료는 망막박리의 수술적 복원입니다. 박리를 정복하면 시세포 외절이 전방으로 공급되는 것이 차단되며, 안압은 일반적으로 수술 후 정상화됩니다. ⁴⁾

수술 방법의 선택은 박리 범위, 열공 위치, 증식성 변화 유무에 따라 결정됩니다.

공막돌륭술(SB): 열공 위치에 해당하는 부위에 공막 돌륭물(버클)을 봉합하여 열공을 폐쇄합니다. 유리체강에 대한 침습이 적어 젊은 환자나 초발 박리에 주로 사용됩니다.
유리체절제술(PPV): 후부 또는 복잡한 박리, 증식유리체망막병증을 동반한 경우에 적용됩니다.
공기·가스 망막복원술(pneumatic retinopexy): 적절한 증례에서는 외래 또는 최소 침습으로 시행 가능합니다.

일차 선택

망막박리 수술: 안압을 근본적으로 정상화하는 유일한 치료법. 상태에 따라 공막돌륭술 또는 유리체절제술을 선택합니다.

수술 후 경과: 적절한 복위가 이루어지면 수술 후 수일에서 수주 내에 안압이 정상 범위로 감소하는 경우가 많습니다.

수술 전 및 대기 중 안압 관리

방수 생성 억제제: 베타차단제 점안액(티몰롤 등), 탄산탈수효소 억제제(점안액 또는 경구)를 사용합니다. 안압이 높은 경우 수술 전까지의 가교 치료로 사용합니다.

프로스타글란딘 관련 약물: 염증을 악화시킬 가능성이 있어 사용에 신중을 기해야 한다는 의견도 있습니다.

스테로이드는 무효

스테로이드 점안액 또는 경구: 전방 세포는 광수용체 외절이며 염증 세포가 아니므로 스테로이드에 의한 안압 강하 효과는 기대할 수 없습니다.

오투여 위험: 염증성 녹내장으로 오진하여 스테로이드를 투여하면 스테로이드 유발 안압 상승 위험이 추가됩니다.

6. 병태생리학 및 상세 발병 기전

광수용체 외절의 유출 경로

열공성 망막박리에서는 유리체액이 망막 열공을 통해 망막하 공간으로 유입됩니다. 박리된 광수용체(간상체 및 원추체)의 외절은 정상 망막색소상피에 의해 식세포작용으로 제거되지 못하고 망막하 공간에서 전방으로 이동합니다. 전방 내로 유입된 외절 입자는 방수와 혼합되어 섬유주망의 세공을 물리적으로 폐쇄합니다. ⁴⁾²⁾

방수 유출 장애의 기전

섬유주망은 방수의 주요 배출 경로이며, 섬유주상 콜라겐 섬유 다발로 구성됩니다. 광수용체 외절의 디스크막 조각은 생물학적으로 안정적이며, 대식세포에 의한 분해 및 식세포작용이 느립니다. 따라서 외절 입자는 장기간에 걸쳐 섬유주망에 축적되어 지속적인 유출 저항을 유발합니다. ⁴⁾

안압 상승의 정도는 전방 내로 이동한 외절의 양(즉, 박리의 범위 및 기간)과 상관관계가 있습니다.

염증성 녹내장과의 기전 차이

염증성 포도막염 녹내장에서는 백혈구, 염증성 사이토카인, 피브린이 섬유주망에 염증 침윤을 일으키고, 프로스타글란딘이 섬모체의 방수 생성을 증가시킵니다. 반면, 본 증후군에서는 염증성 기전이 관여하지 않으며, 외절 입자에 의한 물리적 폐쇄가 주된 원인입니다. 이러한 기전 차이가 스테로이드에 대한 반응 차이를 만듭니다. ³⁾

7. 최신 연구 및 향후 전망 (연구 단계 보고)

수술 기술의 발전과 예후 개선

유리체 수술의 기술 혁신(27게이지, 25게이지 소절개 시스템, 광각 관찰 시스템)으로 망막박리 복원술의 수술 후 성적이 계속 향상되고 있습니다. 본 증후군에서도 신속하고 정밀한 망막 재유착이 실현됨으로써 섬유주망에 대한 이차적이고 비가역적인 손상을 최소화할 것으로 기대됩니다.

MIGS(최소침습 녹내장 수술)의 적용 가능성

망막 재유착 후 안압이 정상화되지 않는 난치성 증례에서는 섬유주 절개술 등의 유출로 재건술이 고려될 수 있습니다. 최근 보급된 MIGS(최소침습 녹내장 수술) 장치는 외절 입자로 폐쇄된 섬유주망을 기계적으로 개방하는 술기로서 이론적으로 적합하며, 향후 적용이 기대되지만, 본 증후군에 특화된 증거는 현재 제한적입니다.

Q 망막박리를 수술로 치료하면 안압이 반드시 정상으로 돌아오나요?

많은 증례에서 망막 재유착 후 안압이 정상화됩니다. 그러나 박리가 장기간 지속된 경우 섬유주망에 비가역적인 손상이 남아 수술 후에도 안압이 높게 유지될 수 있습니다. 조기 수술이 안압 예후 개선으로 이어집니다.

Q 본 증후군에서 녹내장 시야 결손이 남을 수 있습니까?

안압 상승의 기간과 정도에 따라 다릅니다. 조기에 망막박리를 복구하고 안압을 정상화하면 시신경의 비가역적 손상을 최소화할 수 있습니다. 반면, 진단이 늦어져 고안압 상태가 지속되면 녹내장성 시야 결손이 남을 위험이 있습니다.

8. 참고문헌

EGS. European Glaucoma Society Terminology and Guidelines, 5th Ed. Br J Ophthalmol. 2021;105(Suppl 1):1-169.
日本緑内障学会. 緑内障診療ガイドライン（第5版）. 日眼会誌. 2022;126(2):85-177.
Bodh SA, et al. Inflammatory Glaucoma. Oman J Ophthalmol. 2011;4(1):3-9.
Matsuo T. Photoreceptor outer segments in aqueous humor: key to understanding a new syndrome. Surv Ophthalmol. 1994;39(3):211-233. doi:10.1016/0039-6257(94)90195-3.