Синдром Шварца-Мацуо — это форма открытоугольной глаукомы, возникающая вслед за регматогенной отслойкой сетчатки (RRD). Впервые описан Шварцем в 1973 году, затем Мацуо подробно изучил патогенез, отсюда название. 4)
Суть заболевания заключается в том, что при поступлении водянистой влаги под сетчатку через разрыв сетчатки отслоившиеся наружные сегменты фоторецепторов (POS) мигрируют в переднюю камеру. Эти частицы наружных сегментов физически блокируют трабекулярную сеть (TM), вызывая нарушение оттока водянистой влаги и повышение внутриглазного давления. 4) Клинические рекомендации Японского глаукомного общества классифицируют этот синдром как форму вторичной открытоугольной глаукомы. 2)
Это форма вторичной глаукомы, осложняющая регматогенную отслойку сетчатки. Хотя это редкое заболевание, его часто упускают из виду. Если клетки передней камеры ошибочно принимают за воспаление и назначают стероиды, внутриглазное давление не снижается, что затрудняет диагностику. У пациентов с отслойкой сетчатки и повышением внутриглазного давления всегда следует подозревать этот синдром.
Субъективные симптомы этого синдрома представляют собой сочетание симптомов отслойки сетчатки и повышения внутриглазного давления.
Для данного синдрома характерны следующие три признака.
① Повышение внутриглазного давления
Повышение внутриглазного давления: Наблюдается умеренное или выраженное повышение внутриглазного давления. Оно имеет тенденцию быть пропорциональным тяжести отслойки сетчатки.
Открытый угол: При гониоскопии угол открыт, а не закрыт. Нарушение оттока водянистой влаги происходит на уровне трабекулярной сети.
② Клетки в передней камере
Относительно крупные клетки: В передней камере плавают клетки, похожие на лейкоциты. Это фрагменты наружных сегментов фоторецепторов, которые крупнее воспалительных клеток и иногда имеют неправильную форму.
Слабая вспышка: Вспышка (помутнение белка) часто слабая по сравнению с воспалительным увеитом.
③ Отслойка сетчатки
Регматогенная отслойка сетчатки: При офтальмоскопии подтверждаются отслойка сетчатки и разрыв.
Корреляция между протяженностью отслойки и внутриглазным давлением: Чем обширнее отслойка, тем больше наружных сегментов попадает в переднюю камеру, и тем выше, как правило, подъем внутриглазного давления.
Клинические дифференциально-диагностические признаки между этим синдромом и воспалительным увеит-глаукомой приведены ниже.
| Данные осмотра | Синдром Шварца-Мацуо | Воспалительный увеит |
|---|---|---|
| Клетки передней камеры | Крупные и неправильной формы | Мелкие и однородные |
| Флер | Легкий | Умеренный или тяжелый |
| Отслойка сетчатки | Присутствует (обязательно) | Отсутствует (обычно) |
| Реакция на стероиды | Неэффективна | Эффективна |
При этом синдроме клетки, плавающие в передней камере, представляют собой фрагменты наружных сегментов фоторецепторов, а не воспалительные клетки. Они крупнее и имеют неправильную форму по сравнению с воспалительными клетками, но их дифференциация только с помощью щелевой лампы может быть затруднена. Подтверждение наличия отслойки сетчатки и отсутствие реакции на стероиды являются ключом к диагностике. Подробнее см. раздел «Диагностика и методы обследования».
Основной причиной этого синдрома является миграция наружных сегментов фоторецепторов в переднюю камеру вследствие регматогенной отслойки сетчатки, что приводит к физической обструкции трабекулярной сети. 4)2)
Наружные сегменты фоторецепторов являются метаболически активными тканями; в норме их кончики ежедневно отрываются и фагоцитируются пигментным эпителием сетчатки. При отслойке сетчатки оторванные наружные сегменты не захватываются пигментным эпителием и через субретинальную жидкость попадают в стекловидную полость и переднюю камеру. Частицы наружных сегментов закупоривают поры трабекулярной сети, вызывая хроническое нарушение оттока водянистой влаги.
Факторы риска развития регматогенной отслойки сетчатки также являются факторами риска этого синдрома.
У пациента с триадой (повышенное внутриглазное давление, открытый угол, клетки в передней камере) и подтвержденной отслойкой сетчатки следует заподозрить этот синдром. Рекомендации Европейского глаукомного общества (EGS) подчеркивают важность гониоскопии при оценке вторичной глаукомы, и то же самое относится к данному синдрому. 1)
Заболевания, которые следует дифференцировать, и их характеристики приведены ниже. 3)
| Дифференцируемое заболевание | Характеристики | Дифференциальный признак |
|---|---|---|
| Воспалительная глаукома | Воспаление передней камеры, преципитаты | Эффективны стероиды |
| Первичная открытоугольная глаукома (ПОУГ) | Хроническое прогрессирующее течение | Отслойки сетчатки нет |
| Поснера-Шлоссмана | Рецидивирующее повышение внутриглазного давления | Незначительное воспаление |
Неэффективность стероидов является важным дифференциально-диагностическим признаком. Однако для окончательного диагноза необходимо подтверждение отслойки сетчатки с помощью офтальмоскопии или ультразвукового исследования. Желательно активно искать наличие отслойки сетчатки до попытки оценки реакции на стероиды.
Радикальным лечением данного синдрома является хирургическое восстановление отслойки сетчатки. При репозиции сетчатки прекращается поступление наружных сегментов фоторецепторов в переднюю камеру, и внутриглазное давление обычно нормализуется после операции. 4)
Выбор метода операции зависит от протяженности отслойки, расположения разрыва и наличия пролиферативных изменений.
Первый выбор
Хирургия отслойки сетчатки : единственное лечение, которое фундаментально нормализует внутриглазное давление. В зависимости от патологии выбирают склеральное пломбирование или витрэктомию.
Послеоперационное течение : при адекватной репозиции внутриглазное давление часто снижается до нормального диапазона в течение нескольких дней-недель после операции.
Контроль внутриглазного давления до операции и в период ожидания
Препараты, подавляющие продукцию водянистой влаги : используются бета-блокаторы в виде глазных капель (тимолол и др.) и ингибиторы карбоангидразы (капли или внутрь). При высоком внутриглазном давлении их применяют в качестве моста до операции.
Препараты, связанные с простагландинами : некоторые считают, что их следует применять с осторожностью, так как они могут усиливать воспаление.
Стероиды неэффективны
Стероидные капли или таблетки : клетки передней камеры представляют собой наружные сегменты фоторецепторов, а не воспалительные клетки, поэтому снижения внутриглазного давления от стероидов ожидать не следует.
Риск ошибочного назначения : если ошибочно диагностировать воспалительную глаукому и назначить стероиды, добавляется риск стероид-индуцированного повышения внутриглазного давления.
При регматогенной отслойке сетчатки стекловидное тело проникает в субретинальное пространство через разрыв сетчатки. Отслоившиеся наружные сегменты фоторецепторов (палочек и колбочек) не могут быть фагоцитированы нормальным пигментным эпителием сетчатки и мигрируют из субретинального пространства в переднюю камеру. Частицы наружных сегментов, попавшие в переднюю камеру, смешиваются с водянистой влагой и физически блокируют поры трабекулярной сети. 4)2)
Трабекулярная сеть является основным путем оттока водянистой влаги и состоит из трабекулярных пучков коллагеновых волокон. Фрагменты дисковых мембран наружных сегментов фоторецепторов биологически стабильны, и их деградация и фагоцитоз макрофагами замедлены. Поэтому частицы наружных сегментов накапливаются в трабекулярной сети в течение длительного времени, создавая постоянное сопротивление оттоку. 4)
Степень повышения внутриглазного давления коррелирует с количеством наружных сегментов, мигрировавших в переднюю камеру (т.е. с протяженностью и длительностью отслойки).
При воспалительной увеитной глаукоме лейкоциты, воспалительные цитокины и фибрин вызывают воспалительную инфильтрацию трабекулярной сети, а простагландины усиливают продукцию водянистой влаги цилиарным телом. Напротив, при данном синдроме воспалительный механизм не задействован; преобладает физическая обструкция частицами наружных сегментов. Это различие в механизме обусловливает разницу в реакции на стероиды. 3)
Технологические инновации в витреальной хирургии (системы с мини-разрезами 27G/25G, широкоугольные системы наблюдения) постоянно улучшают послеоперационные результаты хирургии отслойки сетчатки. При данном синдроме также ожидается, что быстрое и точное прилегание сетчатки минимизирует вторичное и необратимое повреждение трабекулярной сети.
В рефрактерных случаях, когда внутриглазное давление не нормализуется после прилегания сетчатки, может рассматриваться реконструктивная хирургия путей оттока, такая как трабекулотомия. Получившие распространение в последние годы устройства MIGS (минимально инвазивная глаукомная хирургия) теоретически подходят в качестве процедуры для механического открытия трабекулярной сети, заблокированной частицами наружных сегментов, и их будущее применение ожидается, но доказательства, специфичные для данного синдрома, в настоящее время ограничены.
В большинстве случаев внутриглазное давление нормализуется после прилегания сетчатки. Однако если отслойка сохранялась длительное время, могут остаться необратимые повреждения трабекулярной сети, и внутриглазное давление может оставаться повышенным после операции. Ранняя операция улучшает прогноз внутриглазного давления.
Это зависит от продолжительности и высоты повышения внутриглазного давления. Если отслойка сетчатки устранена на ранней стадии и внутриглазное давление нормализовано, необратимое повреждение зрительного нерва можно свести к минимуму. С другой стороны, если диагноз поставлен поздно и высокое внутриглазное давление сохраняется, существует риск сохранения глаукоматозных дефектов поля зрения.
