El síndrome de Schwartz-Matsuo es un tipo de glaucoma de ángulo abierto secundario a desprendimiento de retina regmatógeno (RRD). Fue reportado por primera vez por Schwartz en 1973, y posteriormente Matsuo dilucidó la fisiopatología en detalle, de ahí el nombre. 4)
La esencia de la enfermedad es que cuando el humor acuoso fluye hacia el espacio subretiniano a través de un desgarro retiniano, los segmentos externos de los fotorreceptores desprendidos (POS) migran a la cámara anterior. Estas partículas de segmentos externos obstruyen físicamente la malla trabecular (TM), causando deterioro del drenaje del humor acuoso y elevación de la presión intraocular. 4) Las guías de la Sociedad Japonesa de Glaucoma clasifican este síndrome como una forma de glaucoma secundario de ángulo abierto. 2)
Es una forma de glaucoma secundario asociado con desprendimiento de retina regmatógeno. Aunque es raro, se pasa por alto fácilmente. Si las células de la cámara anterior se confunden con inflamación y se administran esteroides, la presión intraocular no disminuye, lo que dificulta el diagnóstico. Cuando un paciente con desprendimiento de retina presenta presión intraocular elevada, siempre se debe considerar este síndrome.
Los síntomas subjetivos de este síndrome son una mezcla de los debidos al desprendimiento de retina y los debidos a la elevación de la presión intraocular.
Este síndrome se caracteriza por los siguientes tres signos.
① Elevación de la presión intraocular
Elevación de la presión intraocular: Muestra una elevación de moderada a severa de la presión intraocular. Tiende a ser proporcional a la gravedad del desprendimiento de retina.
Ángulo abierto: La gonioscopia revela un ángulo abierto, no un cierre angular. La obstrucción del flujo de humor acuoso ocurre a nivel de la malla trabecular.
② Células en la cámara anterior
Células relativamente grandes: Células similares a leucocitos flotan en la cámara anterior. Son fragmentos de segmentos externos de fotorreceptores, que pueden ser más grandes y de forma más irregular que las células inflamatorias.
Flare leve: El flare (turbidez proteica) suele ser leve en comparación con la uveítis inflamatoria.
③ Desprendimiento de retina
Desprendimiento de retina regmatógeno: El desprendimiento de retina y un desgarro se pueden confirmar en el examen de fondo de ojo.
Correlación entre la extensión del desprendimiento y la presión intraocular: Cuanto mayor es el área de desprendimiento, mayor es la cantidad de segmentos externos liberados en la cámara anterior, y mayor tiende a ser la elevación de la presión intraocular.
Los puntos de diferenciación clínica entre este síndrome y el glaucoma uveítico inflamatorio se muestran a continuación.
| Hallazgos | Síndrome de Schwartz-Matsuo | Uveítis inflamatoria |
|---|---|---|
| Células en cámara anterior | Grandes e irregulares | Pequeñas y uniformes |
| Flare | Leve | Moderado a severo |
| Desprendimiento de retina | Presente (obligatorio) | Ausente (generalmente) |
| Respuesta a esteroides | Ineficaz | Eficaz |
En este síndrome, las células que flotan en la cámara anterior son fragmentos de segmentos externos de fotorreceptores, no células inflamatorias. Son más grandes y de forma más irregular que las células inflamatorias, pero la diferenciación puede ser difícil solo con microscopía de lámpara de hendidura. La confirmación del desprendimiento de retina y la falta de respuesta a los esteroides son clave para el diagnóstico diferencial. Consulte la sección «Diagnóstico y métodos de prueba» para más detalles.
La causa fundamental de este síndrome es la migración de segmentos externos de fotorreceptores a la cámara anterior debido a un desprendimiento de retina regmatógeno, lo que provoca una obstrucción física de la malla trabecular. 4)2)
Los segmentos externos de los fotorreceptores son tejidos metabólicamente activos; incluso en condiciones normales, sus puntas se desprenden diariamente y son fagocitadas por las células del epitelio pigmentario de la retina. Cuando la retina se desprende, los segmentos externos desprendidos no son eliminados por el epitelio pigmentario y fluyen a través del líquido subretiniano hacia la cavidad vítrea y la cámara anterior. Estas partículas obstruyen los poros de la malla trabecular, causando un deterioro crónico del flujo de salida del humor acuoso.
Los factores de riesgo para desarrollar desprendimiento de retina regmatógeno son también factores de riesgo para este síndrome.
Si se confirma un desprendimiento de retina en un paciente con la tríada (presión intraocular elevada, ángulo abierto, células en cámara anterior), se sospecha fuertemente este síndrome. Las guías de la Sociedad Europea de Glaucoma (EGS) enfatizan la importancia de la gonioscopia en la evaluación del glaucoma secundario, y lo mismo se aplica a este síndrome. 1)
Las enfermedades a diferenciar y sus características se muestran a continuación. 3)
| Diagnóstico diferencial | Características | Puntos de diferenciación |
|---|---|---|
| Glaucoma inflamatorio | Inflamación de cámara anterior, KP | Responde a esteroides |
| GPAA | Crónico progresivo | Sin desprendimiento de retina |
| Posner-Schlossman | Elevación recurrente de la presión intraocular | Inflamación leve |
La falta de respuesta a los esteroides es un criterio diferencial importante. Sin embargo, el diagnóstico definitivo requiere la confirmación del desprendimiento de retina mediante examen de fondo de ojo o ecografía. Es recomendable buscar activamente la presencia de desprendimiento de retina antes de intentar la respuesta a los esteroides.
El tratamiento definitivo de este síndrome es la reparación quirúrgica del desprendimiento de retina. Al reaplicar la retina, se interrumpe el suministro de segmentos externos de fotorreceptores a la cámara anterior, y la presión intraocular generalmente se normaliza después de la cirugía. 4)
La elección del procedimiento quirúrgico depende de la extensión del desprendimiento, la ubicación de los desgarros y la presencia de cambios proliferativos.
Tratamiento de primera línea
Cirugía de desprendimiento de retina: El único tratamiento que normaliza fundamentalmente la presión intraocular. Se elige la indentación escleral o la vitrectomía según la condición.
Evolución postoperatoria: Si se logra una reaplicación adecuada, la presión intraocular suele disminuir al rango normal en días o semanas después de la cirugía.
Manejo de la presión intraocular preoperatorio y durante la espera
Supresores de la producción de humor acuoso: Se usan colirios betabloqueantes (p. ej., timolol) e inhibidores de la anhidrasa carbónica (colirio u oral). Cuando la presión intraocular es alta, se utilizan como terapia puente hasta la cirugía.
Fármacos relacionados con prostaglandinas: Algunas opiniones aconsejan precaución porque pueden exacerbar la inflamación.
Los esteroides son ineficaces
Colirios o esteroides orales: Dado que las células de la cámara anterior son segmentos externos de fotorreceptores, no células inflamatorias, no se puede esperar que los esteroides reduzcan la presión intraocular.
Riesgo de administración inapropiada: Si se administran esteroides por un diagnóstico erróneo de glaucoma inflamatorio, se añade el riesgo de elevación de la presión intraocular inducida por esteroides.
En el desprendimiento de retina regmatógeno, el humor vítreo fluye hacia el espacio subretiniano a través del desgarro retiniano. Los segmentos externos de los fotorreceptores desprendidos (bastones y conos) no pueden ser fagocitados por el epitelio pigmentario de la retina normal y migran desde el espacio subretiniano hacia la cámara anterior. Las partículas de segmentos externos que ingresan a la cámara anterior se mezclan con el humor acuoso y obstruyen físicamente los poros de la malla trabecular. 4)2)
La malla trabecular es la principal vía de salida del humor acuoso y está compuesta por haces de fibras de colágeno trabeculares. Los fragmentos de membrana de los discos de los segmentos externos de los fotorreceptores son biológicamente estables y son degradados y fagocitados lentamente por los macrófagos. Por lo tanto, las partículas de segmentos externos se acumulan en la malla trabecular durante un período prolongado, causando una resistencia sostenida al flujo de salida. 4)
El grado de elevación de la presión intraocular se correlaciona con la cantidad de segmentos externos que han migrado a la cámara anterior (es decir, la extensión y duración del desprendimiento).
En el glaucoma uveítico inflamatorio, los leucocitos, las citocinas inflamatorias y la fibrina causan infiltración inflamatoria de la malla trabecular, y las prostaglandinas aumentan la producción de humor acuoso por el cuerpo ciliar. En contraste, en este síndrome, los mecanismos inflamatorios no están involucrados, y la obstrucción física por partículas de segmentos externos es la causa principal. Esta diferencia en el mecanismo conduce a diferencias en la respuesta a los esteroides. 3)
Las innovaciones tecnológicas en la cirugía vítrea (sistemas de incisión pequeña de 27 y 25 gauge, sistemas de observación de gran angular) continúan mejorando los resultados postoperatorios de la reparación del desprendimiento de retina. En este síndrome también, la reaplicación retiniana rápida y precisa puede minimizar el daño secundario e irreversible a la malla trabecular.
En casos refractarios donde la presión intraocular no se normaliza después de la reaplicación retiniana, se puede considerar la cirugía de reconstrucción de la vía de salida, como la trabeculotomía. Los dispositivos MIGS (cirugía de glaucoma mínimamente invasiva), que se han popularizado en los últimos años, son teóricamente adecuados como procedimiento para abrir mecánicamente la malla trabecular obstruida por partículas de segmentos externos, y se espera su aplicación futura, pero la evidencia específica para este síndrome es actualmente limitada.
En muchos casos, la presión intraocular se normaliza después de la reaplicación retiniana. Sin embargo, si el desprendimiento persiste durante mucho tiempo, puede quedar daño irreversible en la malla trabecular y la presión intraocular puede permanecer elevada después de la cirugía. La cirugía temprana conduce a un mejor pronóstico de la presión intraocular.
Depende de la duración y la magnitud de la elevación de la presión intraocular. Si se repara el desprendimiento de retina tempranamente y se normaliza la presión intraocular, el daño irreversible al nervio óptico se puede minimizar. Por otro lado, si el diagnóstico se retrasa y la presión intraocular alta persiste, existe el riesgo de que persistan los defectos del campo visual glaucomatosos.
