Schwartz-Syndrom (Schwartz-Matsuo-Syndrom)

Wichtige Punkte dieser Erkrankung

• Das Schwartz-Syndrom (Schwartz-Matsuo-Syndrom) ist ein seltenes sekundäres Offenwinkelglaukom, bei dem der Augeninnendruck im Zusammenhang mit einer rhegmatogenen Netzhautablösung ansteigt.
• Die von der abgelösten Netzhaut abgefallenen Außensegmente der Photorezeptoren (Sehzellenaußensegmente) verstopfen das Trabekelwerk und verursachen eine Abflussstörung des Kammerwassers, was zu einem Anstieg des Augeninnendrucks führt.
• Die in der Vorderkammer beobachteten zellähnlichen Schwebeteilchen sind Außensegmente von Photorezeptoren, keine Entzündungszellen, daher sind Kortikosteroide unwirksam.
• Das Behandlungsprinzip ist die Netzhautwiederanlegung (Retinopexie), und da periphere Foramina bei jungen Menschen häufig sind, ist die Skleraeindellung (Sklerabuckelchirurgie) die erste Wahl.
• Wenn die Netzhaut erfolgreich wieder angelegt wird, normalisiert sich der Augeninnendruck und die Vorderkammerzellen verschwinden. Eine dauerhafte drucksenkende Medikation ist nach der Operation selten erforderlich.
• Sie tritt bevorzugt bei jungen Männern auf, häufig mit einer Vorgeschichte von stumpfem Trauma oder atopischer Dermatitis.

1. Was ist das Schwartz-Syndrom (Schwartz-Matsuo-Syndrom)?

Das Schwartz-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, bei der es im Zusammenhang mit einer rhegmatogenen Netzhautablösung zu einem Anstieg des Augeninnendrucks kommt. Es wurde erstmals 1973 von Schwartz als „rhegmatogene Netzhautablösung mit Augenhochdruck“ beschrieben ²⁾. Normalerweise sinkt der Augeninnendruck bei einer rhegmatogenen Netzhautablösung, da das freiliegende retinale Pigmentepithel (RPE) aktiv Flüssigkeit absorbiert. Bei diesem Syndrom steigt der Druck jedoch entgegen diesem Prinzip an.

In Schwartz‘ erster Beschreibung wurde es als chronisches Offenwinkelglaukom sekundär zu einer rhegmatogenen Netzhautablösung berichtet, und man vermutete, dass eine Abflussstörung des Kammerwassers aufgrund einer Iridozyklitis die Ursache sei ²⁾. Später, im Jahr 1978, stellte Davidorf eine andere Hypothese auf, dass Pigmentgranula, die aus dem retinalen Pigmentepithel freigesetzt werden, das Trabekelwerk verstopfen ⁵⁾.

1986 isolierten und identifizierten Matsuo et al. Außensegmente von Photorezeptoren aus dem Vorderkammerwasser von Patienten, die die Kriterien dieses Syndroms erfüllten, und berichteten über Befunde, die die Ätiologie einer Trabekelblockade durch Photorezeptor-Außensegmente stützen ⁸⁾. 1994 veröffentlichten sie eine ausführliche Übersicht im Survey of Ophthalmology ⁷⁾ und klärten den pathologischen Mechanismus, dass Photorezeptor-Außensegmente durch das Netzhautforamen in den Kammerwasserabflussweg (Trabekelwerk) gelangen und eine Abflussstörung verursachen ³⁾. Auf der Grundlage dieses Mechanismus wird heute der Name „Schwartz-Matsuo-Syndrom“ häufig verwendet.

Klassifikation

In der Glaukom-Leitlinie (5. Auflage) wird dieses Syndrom als sekundäres Offenwinkelglaukom klassifiziert ¹⁾. Der Mechanismus des Augeninnendruckanstiegs fällt in die Kategorie „Hauptsitz des Kammerwasserabflusswiderstands im Trabekelwerk“ und wird zusammen mit Kortikosteroiden, Exfoliationsmaterial, Amyloid, Uveitis, Linsenmaterial, Trauma, Augenoperation, intraokularen Fremdkörpern, intraokularen Tumoren und Irispigment aufgeführt ¹⁾.

Auch in den Leitlinien der European Glaucoma Society (5. Auflage) wird im Abschnitt über Glaukom im Zusammenhang mit Vitreoretinalchirurgie erwähnt, dass „das Trabekelwerk durch Zelltrümmer der äußeren Segmente der Netzhautphotorezeptoren verstopft werden kann (Schwartz-Syndrom)“ ⁴⁾.

Obwohl es manchmal als „sekundäres Winkelblockglaukom“ bezeichnet wird, liegt ein offener Kammerwinkel vor. Es handelt sich um eine Abflussbehinderung des Kammerwassers auf der Ebene des Trabekelwerks, nicht um einen Verschluss des Kammerwinkels selbst.

Epidemiologie

Die Häufigkeit dieses Syndroms bei rhegmatogener Netzhautablösung ist selten, und es liegen keine groß angelegten epidemiologischen Daten vor. Phelps & Burton (1977) untersuchten retrospektiv 817 Augen mit rhegmatogener Netzhautablösung und berichteten über Fälle mit erhöhtem Augeninnendruck, ohne jedoch die spezifische Inzidenz dieses Syndroms zu berechnen ⁶⁾. Folgende klinische Merkmale wurden berichtet:

• Prädisposition: Häufiger bei jungen Männern. Hohe Aktivität und Anfälligkeit für Traumata werden als Ursache vermutet.
• Seitigkeit: Einseitig
• Anamnese: Häufig stumpfes Trauma oder atopische Dermatitis in der Vorgeschichte. Bei Patienten mit atopischer Dermatitis trägt die Gewohnheit des Augenreibens zur Entstehung einer Netzhautablösung bei.
• Merkmale der Foramina: Häufig kleine Foramina in den peripheren Bereichen wie Ora serrata und Ziliarkörper. Auch traumatische Netzhautdialyse ist ein häufiges Muster ¹⁰⁾.

Q Ist das Schwartz-Syndrom eine Art Glaukom?

A

Es wird als sekundäres Offenwinkelglaukom klassifiziert. Die von der rhegmatogenen Netzhautablösung abgelösten äußeren Segmente der Photorezeptoren verstopfen das Trabekelwerk und verursachen eine Abflussbehinderung des Kammerwassers, was zu einem erhöhten Augeninnendruck führt. In den Leitlinien zur Glaukombehandlung (5. Auflage) wird es als sekundäres Offenwinkelglaukom mit dem Hauptwiderstandsort im Trabekelwerk eingestuft ¹⁾. Wenn die Ursache jedoch durch eine Netzhautwiederanlegungsoperation beseitigt wird, normalisiert sich der Augeninnendruck, was sich deutlich vom Verlauf eines allgemeinen chronischen Glaukoms unterscheidet.

2. Hauptsymptome und klinische Befunde

Subjektive Symptome

Die subjektiven Symptome dieses Syndroms sind eine Mischung aus solchen, die von der Netzhautablösung herrühren, und solchen, die vom erhöhten Augeninnendruck herrühren.

Symptome im Zusammenhang mit Netzhautablösung:

• Gesichtsfeldausfall: Skotom oder Ausfall im Gesichtsfeld entsprechend dem Bereich der Ablösung.
• Photopsie : Lichtblitze bei Netzhautrissbildung
• Mouches volantes : durch Glaskörpertrübung oder Pigmentaussaat
• Sehverschlechterung : ausgeprägt, wenn die Makula betroffen ist

Symptome bei erhöhtem Augeninnendruck :

• Augenschmerzen : bei starkem Anstieg des Augeninnendrucks
• Verschwommenes Sehen : durch Hornhautödem
• Kopfschmerzen : frontal oder temporal auf derselben Seite
• Übelkeit und Erbrechen : bei deutlichem Anstieg des Augeninnendrucks

Bei langsam fortschreitender Netzhautablösung oder auf den unteren Bereich beschränkter Ablösung können die subjektiven Symptome gering sein. Es ist Vorsicht geboten, da Patienten manchmal nur mit zellartigen Schwebeteilchen in der Vorderkammer vorstellig werden und fälschlicherweise als Uveitis diagnostiziert werden. Insbesondere bei jungen Menschen gibt es Fälle, die ohne Augenschmerzen oder Sehverschlechterung verlaufen. Bei Patienten mit Trauma-Anamnese, bei denen unerklärliche Vorderkammerzellen und erhöhter Augeninnendruck festgestellt werden, sollte dieses Syndrom in die Differenzialdiagnose einbezogen und eine gründliche Untersuchung der peripheren Netzhaut durchgeführt werden.

Klinische Befunde (vom Arzt bei der Untersuchung festgestellt)

Die charakteristischen klinischen Befunde dieses Syndroms sind im Folgenden aufgeführt.

Befund	Merkmal
Kammerwinkel	Offener Kammerwinkel (kein Verschluss)
Vorderkammer	Relativ große zellähnliche Schwebeteilchen (Photorezeptor-Außensegmente)
Augeninnendruck	Erhöht (mit ausgeprägten Tagesschwankungen)
Netzhaut	Flache rhegmatogene Netzhautablösung (häufig unter Beteiligung der Glaskörperbasis)
Foramen	Kleine Foramina in der äußersten Peripherie, z. B. an der Ora serrata oder am Ziliarkörper
Unter der abgelösten Netzhaut	Bildung von Strangstrukturen im Laufe der Zeit
Linse	Kann von Katarakt oder Luxation begleitet sein

Die in der Vorderkammer beobachteten „Zellen“ unterscheiden sich grundlegend von den Entzündungszellen bei Uveitis. Es handelt sich um von der abgelösten Netzhaut abgelöste Photorezeptor-Außensegmente, und es liegt keine echte Iridozyklitis vor. Das Fehlen von Keratopräzipitaten (KP) und vorderen Synechien ist für die Differentialdiagnose wichtig. Photorezeptor-Außensegmente sind etwas größer als Entzündungsleukozyten und erscheinen im Spaltlampenmikroskop als relativ große zellähnliche Strukturen.

Dass die Vorderkammerzellen nicht auf eine Behandlung mit Kortikosteroiden ansprechen, ist ein weiterer wichtiger Unterscheidungspunkt zu entzündlichen Erkrankungen. Weder Steroid-Augentropfen noch systemische Gabe reduzieren die Vorderkammerzellen oder verbessern den Augeninnendruck. Diese „steroidresistenten“ Vorderkammerzellen sind ein Anlass, eher an dieses Syndrom als an eine Uveitis zu denken.

Das Shafer-Zeichen (tabakstaubartiges Pigment) bei rhegmatogener Netzhautablösung stammt aus dem retinalen Pigmentepithel und ist ein anderes Phänomen als die Vorderkammerzellen (Photorezeptor-Außensegmente) dieses Syndroms. Das Shafer-Zeichen ist ein nützlicher Hinweis auf das Vorliegen eines Foramens. Beide Zeichen können im selben Auge koexistieren, haben aber unterschiedliche Ursprünge und klinische Bedeutung.

Q Unterscheiden sich die Zellen in der Vorderkammer von der Entzündung bei Uveitis?

A

Die Vorderkammerzellen bei diesem Syndrom sind keine entzündlichen Leukozyten oder Lymphozyten, wie sie bei Uveitis vorkommen, sondern abgelöste Photorezeptor-Außensegmente (Außensegmente der Lichtsinneszellen) von der abgelösten Netzhaut. Daher gehen sie nicht mit Hornhautendothelbeschlägen (KP), Irisvordersynechien oder einer deutlichen Zunahme des Flare einher. Darüber hinaus nehmen die Vorderkammerzellen auch nach lokaler oder systemischer Gabe von Kortikosteroiden nicht ab. Diese Steroidresistenz ist ein wichtiges differenzialdiagnostisches Merkmal und hat direkte Auswirkungen auf die Therapieentscheidung. Einzelheiten finden Sie im Abschnitt „Diagnose und Untersuchungsmethoden“.

3. Ursachen und Risikofaktoren

Ätiologie

Die Ätiologie dieses Syndroms besteht darin, dass durch eine rhegmatogene Netzhautablösung in den subretinalen Raum abgelöste Photorezeptor-Außensegmente zusammen mit der viskösen subretinalen Flüssigkeit durch den Netzhautriss hindurchtreten, in die Vorderkammer gelangen und das Trabekelwerk verstopfen. Photorezeptor-Außensegmente sind die apikalen Teile der Photorezeptoren (Stäbchen und Zapfen) der Netzhaut, die normalerweise täglich vom retinalen Pigmentepithel phagozytiert und erneuert werden. Wenn eine Netzhautablösung auftritt, wird der normale Stoffwechsel der Außensegmente gestört, und die abgelösten Außensegmente sammeln sich an und gelangen in den Kammerwasserabflussweg. Ausführliche pathophysiologische Mechanismen finden Sie im Abschnitt „Pathophysiologie (detaillierte Mechanismen)“.

Risikofaktoren

Als Risikofaktoren für die Entwicklung dieses Syndroms wurden folgende berichtet.

• Flache Netzhautablösung unter Beteiligung der Glaskörperbasis: Eine flache Ablösung ermöglicht ein kontinuierliches Ablösen degenerierter Photorezeptor-Außensegmente. Außerdem können die Außensegmente durch die Beteiligung der Glaskörperbasis die Vorderkammer erreichen, ohne durch die Glaskörpermembran blockiert zu werden.
• Netzhautriss oder Netzhautdialyse an der Ora serrata: Die peripheren Risse sind näher an der Vorderkammer, sodass die Außensegmente leichter in die Vorderkammer gelangen können ¹⁰⁾.
• Augentrauma (stumpfes Trauma): Traumatische Netzhautrisse oder -dialysen sind ein Risiko für dieses Syndrom ⁶⁾.
• Atopische Dermatitis: Patienten mit atopischer Dermatitis haben ein hohes Risiko für Netzhautablösungen und neigen zu Rissen in der Nähe der Ora serrata.
• Marfan-Syndrom: Aufgrund von Linsensubluxation und Glaskörperdegeneration besteht ein Risiko für Netzhautrisse in der Nähe der Ora serrata ⁹⁾.
• Myopie: Hohe Myopie ist ein Risikofaktor für rhegmatogene Netzhautablösung und erhöht indirekt das Risiko für dieses Syndrom.
• Junge Männer: Bei jungen Menschen ist die Häufigkeit von traumatischen Netzhautdialysen und Ora-serrata-Rissen hoch.

Zu beachtende Punkte

Wenn nach einem stumpfen Trauma ein erhöhter Augeninnendruck und Vorderkammerzellen in einem Auge festgestellt werden, kann eine traumatische Uveitis diagnostiziert werden. Wenn jedoch Vorderkammerzellen ohne Ansprechen auf eine Steroidbehandlung persistieren, sollte eine periphere Netzhautablösung vermutet und eine detaillierte Fundusuntersuchung durchgeführt werden.

4. Diagnose und Untersuchungsmethoden

Klinische Diagnose: Die drei Hauptzeichen

Dieses Syndrom wird klinisch durch die Kombination der folgenden drei klinischen Befunde diagnostiziert.

1. Vorderkammerzellen ohne andere Zeichen einer Uveitis (die Anzahl der Zellen variiert je nach Fall)
2. Hoher Augeninnendruck mit ausgeprägten Schwankungen
3. Rhegmatogene Netzhautablösung

Allein anhand der Vorderabschnittsbefunde ist die Diagnose schwierig, wird jedoch einfach, sobald eine rhegmatogene Netzhautablösung bestätigt ist.

Untersuchungsmethoden

Die für die Diagnose und Beurteilung dieses Syndroms verwendeten Untersuchungsmethoden sind unten aufgeführt. Der Schlüssel zur Diagnose ist der Nachweis einer rhegmatogenen Netzhautablösung, und ein vielseitiger Untersuchungsansatz ist wichtig, um kleine periphere Foramina nicht zu übersehen.

• Fundusuntersuchung in Mydriasis: Bestätigung der Netzhautablösung und von Foramina. Um kleine Foramina in der äußersten Peripherie (in der Nähe der Ora serrata) nicht zu übersehen, sollte der Glaskörperansatz mit einem indirekten Ophthalmoskop oder einer Kontaktlinse sorgfältig untersucht werden.
• Fundusuntersuchung mit Skleraeindellung: Bei schlechter Mydriasis oder Linsenerkrankungen ist der Nachweis von Foramina oft schwierig. Verwenden Sie die Skleraeindellung, um die äußerste Peripherie nahe der Ora serrata anzuheben und aktiv nach kleinen Foramina zu suchen. Traumatische Netzhautdialysen werden ohne Eindellung leicht übersehen.
• B-Bild-Sonographie: Nützlich, um das Vorliegen einer Netzhautablösung zu bestätigen, wenn der Fundus aufgrund von Katarakt, Glaskörperblutung oder Hornhautödem schlecht einsehbar ist. Auch zur Abschätzung des Ausmaßes und der Höhe der Netzhautablösung geeignet.
• Ultraschallbiomikroskopie (UBM): Ermöglicht die hochauflösende Beurteilung von Foramina in der Nähe des Ziliarkörpers und der vorderen Ausdehnung der Netzhautablösung. Besonders wirksam bei der Erkennung von Läsionen der Pars plana, die bei der normalen Fundusuntersuchung schwer zu beobachten sind.
• Optische Kohärenztomographie (OCT): Bestätigt das Vorhandensein von subretinaler Flüssigkeit und Veränderungen der Netzhautschichtstruktur. Die Makula-OCT ist auch für die präoperative Beurteilung der Netzhautstruktur nützlich.
• Kammerwinkeluntersuchung (Gonioskopie): Bestätigen, dass der Kammerwinkel offen ist. Andere Ursachen für erhöhten Augeninnendruck wie Kammerwinkelrezession, Kammerwinkelverschluss, periphere anteriore Synechien, Neovaskularisation usw. ausschließen. Es wird empfohlen, den gesamten Umfang mit einem Goldmann-Gonioskop zu beobachten.
• Augeninnendruckmessung: Genaue Aufzeichnung des Augeninnendrucks mit dem Goldmann-Applanationstonometer. Dieses Syndrom kann erhebliche Tagesschwankungen aufweisen; mehrere Messungen zu verschiedenen Tageszeiten werden empfohlen.
• Spaltlampenmikroskopie: Beurteilung von zellähnlichen Strukturen in der Vorderkammer. Überprüfung auf das Vorhandensein von Hornhautendothelbeschlägen (KP) und anterioren Iris-Synechien zur Abgrenzung von Uveitis. Auch der Grad des Vorderkammer-Flares wird beurteilt.
• Systemische Untersuchung: Bestätigung körperlicher Befunde einer atopischen Dermatitis oder des Marfan-Syndroms. Das Marfan-Syndrom zeigt charakteristische Merkmale wie Hochwuchs, Arachnodaktylie und Linsenluxation.

Differenzialdiagnose

Da dieses Syndrom mit erhöhtem Augeninnendruck und Vorderkammerzellen einhergeht, ist eine Abgrenzung zu folgenden Erkrankungen erforderlich.

Differenzialdiagnose	Abgrenzungsmerkmal
Iritis (anteriore Uveitis)	KP und anteriore Synechien vorhanden. Spricht auf Steroide an.
Posner-Schlossman-Syndrom	Feine KP, geringer Flare. Spricht auf Steroide an.
Traumatisches Glaukom	Kammerwinkelrezession vorhanden. Augeninnendruck sinkt auch nach Netzhautwiederanlage nicht.
Primäres Offenwinkelglaukom	Ohne Vorderkammerzellen. Augeninnendruck sinkt auch nach Netzhautwiederanlage nicht.

Die Abgrenzung zum traumatischen Glaukom und primären Offenwinkelglaukom ist oft schwierig, aber bei diesen Erkrankungen sinkt der Augeninnendruck auch nach Wiederanlage der Netzhaut nicht, was ein entscheidendes Unterscheidungsmerkmal darstellt.

Q Wie sucht man nach Netzhautlöchern, wenn eine Pupillenerweiterung nicht möglich ist?

A

Wenn der Augenhintergrund aufgrund unzureichender Mydriasis oder Linsenerkrankungen (Katarakt, Luxation usw.) schwer einsehbar ist, wird das Vorliegen einer Netzhautablösung mittels B-Bild-Sonographie bestätigt. Zudem können mit dem Ultraschallbiomikroskop (UBM) Löcher und Netzhautablösungen in der Nähe des Ziliarkörpers beurteilt werden. Die OCT ist ebenfalls nützlich zum Nachweis subretinaler Flüssigkeit. Durch Skleraeindellung mit einem Kompressor können auch bei unzureichender Mydriasis periphere Löcher nachgewiesen werden.

5. Standardbehandlung

Behandlungsprinzipien

Die grundlegende Behandlung dieses Syndroms ist die Netzhautwiederanlage. Durch die Reparatur der rhegmatogenen Netzhautablösung, der Quelle der Photorezeptor-Außensegmente, wird die Ursache der Trabekelblockade beseitigt und der Augeninnendruck normalisiert sich.

Chirurgische Therapie

• Skleraeindellung (Sklerabuckelchirurgie): Erste Wahl. Aufgrund der häufigen peripheren Löcher bei jungen Patienten ist die Skleraeindellung das am besten geeignete Verfahren. Ein Buckelmaterial (Silikonschwamm oder -band) wird auf die Skleraoberfläche genäht, um den Lochbereich von außen vorzuwölben und das retinale Pigmentepithel mit der neurosensorischen Netzhaut wieder zu verbinden. Um das Loch herum wird eine Kryokoagulation (Kryopexie) durchgeführt, um die Verklebung zu fördern. Bei jungen Patienten ist der Glaskörper klar und die Netzhaut behält ihre Flexibilität, sodass mit der Skleraeindellung eine gute Wiederanlagerate erwartet werden kann.
• Vitrektomie (Pars-plana-Vitrektomie): Bei proliferativer Vitreoretinopathie (PVR), Riesenriss oder wenn eine Skleraeindellung nicht zur Wiederanlage führt, wird dieses Verfahren gewählt. Nach Entfernung des Glaskörpers wird eine Laserphotokoagulation um das Netzhautloch herum durchgeführt, gefolgt von einer Tamponade mit Schwefelhexafluorid (SF6)-Gas oder Octafluorpropan (C3F8)-Gas. In schweren Fällen kann eine Silikonöltamponade gewählt werden.
• Gleichzeitige Kataraktoperation: Bei Vorliegen einer Katarakt oder Linsenluxation kann gleichzeitig eine Linsenrekonstruktion (Intraokularlinsenimplantation) durchgeführt werden. Insbesondere wenn die Linsentrübung die Sicht auf den Augenhintergrund erschwert, wird eine gleichzeitige Kataraktoperation in Betracht gezogen, um die Sichtbarkeit während des chirurgischen Eingriffs zu gewährleisten.

Die Leitlinie der Europäischen Glaukomgesellschaft (5. Auflage) gibt ebenfalls an, dass die Operation der Netzhautablösung im Mittelpunkt der Behandlung steht und bei schlechter Augeninnendruckkontrolle eine Glaukomoperation in Betracht gezogen werden sollte⁴⁾.

Medikamentöse Therapie (überbrückende/vorübergehende Augeninnendrucksenkung)

Zur Augeninnendruckkontrolle während der Wartezeit auf die Operation werden folgende Medikamente eingesetzt.

• Karboanhydrasehemmer: Acetazolamid (Diamox) 500 mg zweimal täglich oral. Hemmt die Kammerwasserproduktion und senkt den Augeninnendruck.
• Augeninnendrucksenkende Augentropfen: Betablocker (Timolol 0,5 % usw.), Prostaglandinanaloga usw. als Augentropfen zur Senkung des Augeninnendrucks.
• Pilocarpin (Off-Label-Anwendung): Durch seinen miotischen Effekt kann es die Zwischenräume des Trabekelwerks erweitern und den Kammerwasserabfluss fördern.

Kortikosteroide sind unwirksam. Bei den „Zellen“ in der Vorderkammer handelt es sich nicht um Entzündungszellen, sondern um äußere Segmente von Photorezeptoren. Die entzündungshemmende Wirkung von Steroiden reduziert diese Zellen daher nicht und verbessert auch den Augeninnendruck nicht. Dieser Punkt ist klinisch äußerst wichtig: Eine fälschlicherweise als Uveitis diagnostizierte und mit Steroiden behandelte Erkrankung zeigt keine Besserung, was ein diagnostischer Hinweis sein kann.

Behandlung therapieresistenter Fälle

Wenn der Augeninnendruck auch nach Wiederanlage der Netzhaut schlecht kontrolliert bleibt, sind folgende Optionen zu erwägen.

• Filtrierende Chirurgie (Trabekulektomie etc.): Durch eine Trabekulektomie mit Mitomycin C wird chirurgisch ein neuer Kammerwasserabflussweg geschaffen, um den Augeninnendruck zu senken.
• Minimalinvasive Glaukomchirurgie (MIGS): Mikrohaken-Trabekulotomie oder Stent-Implantate (z. B. iStent) zur Reduzierung des Abflusswiderstands auf Trabekelwerkebene. Im Vergleich zur konventionellen filtrierenden Chirurgie geringeres Komplikationsrisiko.
• Rekonstruktion des Kammerwasserabflusses: Trabekulotomie zur Verbesserung des Kammerwasserabflusses in den Schlemm-Kanal.

Allerdings sind Fälle mit anhaltend schlechter Augeninnendruckkontrolle nach erfolgreicher Netzhautwiederanlage selten. Selbst wenn sich der Druck in der frühen postoperativen Phase nicht normalisiert, dauert die Entfernung der Photorezeptor-Außensegmente aus dem Trabekelwerk eine gewisse Zeit; eine Besserung kann daher nach einigen Wochen Beobachtung eintreten.

Behandlungshinweise

Die Anwendung von steroidhaltigen Augentropfen führt weder zu einer Besserung der Vorderkammerzellen noch des Augeninnendrucks. Wird fälschlicherweise eine Uveitis diagnostiziert und eine Langzeittherapie mit Steroiden durchgeführt, kommen Risiken wie Steroidglaukom und Kataraktprogression hinzu. Sprechen die Vorderkammerzellen nicht auf Steroide an, sollte aktiv das Vorliegen einer rhegmatogenen Netzhautablösung in Betracht gezogen werden.

Q Senken steroidhaltige Augentropfen den Augeninnendruck?

A

Nein. Die Vorderkammerzellen bei diesem Syndrom sind keine Entzündungszellen, sondern Photorezeptor-Außensegmente, daher ist die entzündungshemmende Wirkung von Steroiden unwirksam. Im Gegenteil, eine langfristige Steroidanwendung erhöht das Risiko für Steroidglaukom und Katarakt. Zur Senkung des Augeninnendrucks werden orale Carboanhydrasehemmer (Acetazolamid 500 mg zweimal täglich) oder Betablocker-Augentropfen eingesetzt; die ursächliche Behandlung ist die Netzhautwiederanlage.

6. Pathophysiologie und detaillierte Mechanismen

Augeninnendruckveränderungen bei typischer rhegmatogener Netzhautablösung

In der Regel sinkt der Augeninnendruck bei einer rhegmatogenen Netzhautablösung⁶⁾. Dies liegt daran, dass das durch die Ablösung freigelegte retinale Pigmentepithel (RPE) aktiv Flüssigkeit absorbiert (Pumpwirkung). Die erhöhte Flüssigkeitsabsorption durch das RPE führt zu einem relativ verstärkten Abfluss im Verhältnis zur Kammerwasserproduktion, was den Augeninnendruck senkt.

Paradoxer Augeninnendruckanstieg bei diesem Syndrom

Bei diesem Syndrom steigt der Augeninnendruck entgegen dieser normalen Regel an. Der Mechanismus wird wie folgt verstanden.

1. Entwicklung einer rhegmatogenen Netzhautablösung: Durch einen Netzhautriss fließt verflüssigter Glaskörper in den subretinalen Raum, was zu einer Netzhautablösung führt.
2. Abstoßung der Photorezeptor-Außensegmente: Von den Photorezeptoren (Lichtsinneszellen) der abgelösten Netzhaut lösen sich die Außensegmente und werden in den subretinalen Raum freigesetzt.
3. Erreichen der Vorderkammer: Die abgestoßenen Photorezeptor-Außensegmente gelangen zusammen mit der zähflüssigen subretinalen Flüssigkeit durch den Netzhautriss, über die Glaskörperhöhle in die Vorderkammer.
4. Verschluss des Trabekelwerks: Die in der Vorderkammer angekommenen Photorezeptor-Außensegmente verschließen physikalisch die Poren des Trabekelwerks, dem Abflussweg des Kammerwassers.
5. Kammerwasserabflussstörung und Augeninnendruckanstieg: Der Verschluss des Trabekelwerks behindert den Kammerwasserabfluss, was zu einem Anstieg des Augeninnendrucks führt.

Rolle der Glaskörperbasis

Eine flache Netzhautablösung, die die Glaskörperbasis einbezieht, erhöht das Risiko für dieses Syndrom besonders. Die flache Ablösung fördert die kontinuierliche Abstoßung degenerierter Photorezeptor-Außensegmente, und durch die Beteiligung der Glaskörperbasis geht die Barrierefunktion der Glaskörpermembran verloren, sodass die Außensegmente ungehindert die Vorderkammer erreichen können. Bei einer tiefen Netzhautablösung werden die Außensegmente leichter von der Glaskörpermembran eingefangen, was ihr Erreichen der Vorderkammer behindert.

Historischer Wandel der ätiologischen Hypothesen

Zur Ätiologie dieses Syndroms wurden mehrere Hypothesen aufgestellt, wie folgt.

• Schwartz (1973): Eine Iridozyklitis vermindert die Funktion der Kammerwasserabflusswege und trägt unter Bedingungen normaler oder verminderter Kammerwasserproduktion zum Augeninnendruckanstieg bei²⁾.
• Davidorf (1978): Schlug vor, dass aus dem retinalen Pigmentepithel (RPE) freigesetzte Pigmentgranula nach vorne in die Vorderkammer wandern und das Trabekelwerk verschließen könnten⁵⁾.
• Matsuo et al. (1986, 1994): Isolierten und identifizierten Photorezeptor-Außensegmente und Entzündungszellen aus Vorderkammeraspirat⁸⁾. Sie ordneten den Krankheitsmechanismus, dass Photorezeptor-Außensegmente durch den Netzhautriss zu den Kammerwasserabflusswegen gelangen und eine Abflussbehinderung verursachen³⁾⁷⁾.

In den vor dem Bericht von Matsuo et al. gesammelten Fallberichten wurden im Kammerwinkel dieses Syndroms die folgenden drei Merkmale beobachtet.

1. Der Grad der Pigmentierung ist gleich dem des anderen Auges (keine Hyperpigmentierung)
2. Keine Pigmentierung der Hornhaut
3. Kein schwebendes Pigment in der Vorderkammer

Diese Befunde stimmten nicht mit Davidorfs Pigmentgranulat-Theorie überein und unterstützten, dass die äußeren Segmente der Photorezeptoren die grundlegende Ursache sind. Die experimentellen Beweise von Matsuo et al. etablierten diese Hypothese, und der Begriff „Schwartz-Matsuo-Syndrom“ hat sich seitdem durchgesetzt ³⁾.

Normalisierung des Augeninnendrucks nach Netzhautwiederanlage

Wenn der Riss durch eine Netzhautwiederanlage-Operation verschlossen wird, wird die Zufuhr von äußeren Segmenten der Photorezeptoren in die Vorderkammer unterbrochen. Die bereits im Trabekelwerk abgelagerten äußeren Segmente werden durch Phagozytose der Trabekelzellen allmählich entfernt, und der Kammerwasserabfluss wird wiederhergestellt. Infolgedessen normalisiert sich der Augeninnendruck und die Vorderkammerzellen verschwinden. Dieser Mechanismus der Augeninnendrucknormalisierung verläuft schrittweise.

1. Der Verschluss des Risses stoppt die neue Zufuhr von äußeren Segmenten der Photorezeptoren
2. Die in der Vorderkammer schwebenden äußeren Segmente nehmen mit dem Kammerwasserumsatz allmählich ab
3. Die im Trabekelwerk eingeschlossenen äußeren Segmente werden durch Phagozytose der Trabekelzellen entfernt
4. Der Kammerwasserabflusswiderstand normalisiert sich und der Augeninnendruck kehrt in den physiologischen Bereich zurück

Nach der Operation sind drucksenkende Medikamente selten erforderlich. Diese Normalisierung des Augeninnendrucks ist das wichtigste klinische Merkmal dieses Syndroms und die Grundlage für die Abgrenzung zum traumatischen Glaukom und primären Offenwinkelglaukom. Beim traumatischen Glaukom ist die strukturelle Schädigung des Trabekelwerks durch die Kammerwinkelrezession irreversibel, und beim primären Offenwinkelglaukom liegen altersbedingte Veränderungen des Trabekelwerks zugrunde; in beiden Fällen normalisiert sich der Augeninnendruck nach Netzhautwiederanlage nicht.

Q Warum sinkt der Augeninnendruck bei einer normalen Netzhautablösung, steigt aber bei diesem Syndrom?

A

Bei einer typischen rhegmatogenen Netzhautablösung absorbiert das freiliegende retinale Pigmentepithel (RPE) aktiv Flüssigkeit, was den Augeninnendruck senkt ⁶⁾. Beim Schwartz-Syndrom hingegen gelangen von der abgelösten Netzhaut abgefallene äußere Segmente der Photorezeptoren durch den Netzhautriss in die Vorderkammer und verstopfen physikalisch die Poren des Trabekelwerks. Diese Verstopfung behindert den Kammerwasserabfluss und führt zu einem Augeninnendruckanstieg, der den drucksenkenden Effekt der Flüssigkeitsabsorption durch das RPE übersteigt. Insbesondere bei flachen Ablösungen, die die Glaskörperbasis betreffen, gelangen die äußeren Segmente leichter in die Vorderkammer, was das Risiko eines Augeninnendruckanstiegs erhöht.

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