Sindrom Schwartz (Sindrom Schwartz-Matsuo)

Poin penting tentang penyakit ini

• Sindrom Schwartz (Sindrom Schwartz-Matsuo) adalah glaukoma sudut terbuka sekunder langka yang disertai peningkatan tekanan intraokular terkait ablasi retina regmatogen.
• Segmen luar fotoreseptor (segmen luar sel batang dan kerucut) yang terlepas dari retina yang terlepas menyumbat trabekula, menyebabkan gangguan aliran keluar humor akuos dan peningkatan tekanan intraokular.
• Partikel mengambang seperti sel di bilik mata depan adalah segmen luar fotoreseptor, bukan sel inflamasi, sehingga kortikosteroid tidak efektif.
• Prinsip pengobatan adalah reposisi retina, dan karena robekan perifer sering terjadi pada orang muda, operasi buckling sklera menjadi pilihan pertama.
• Jika reposisi retina berhasil, tekanan intraokular menjadi normal dan sel-sel di bilik mata depan menghilang. Jarang diperlukan obat penurun tekanan intraokular jangka panjang setelah operasi.
• Sering terjadi pada pria muda, dan banyak yang memiliki riwayat trauma tumpul atau dermatitis atopik.

1. Apa itu Sindrom Schwartz (Sindrom Schwartz-Matsuo)?

Sindrom Schwartz adalah kondisi langka di mana terjadi peningkatan tekanan intraokular yang menyertai ablasi retina regmatogen. Pertama kali dilaporkan pada tahun 1973 oleh Schwartz sebagai “ablasi retina regmatogen dengan hipertensi okular” ²⁾. Biasanya, pada ablasi retina regmatogen, epitel pigmen retina (RPE) yang terbuka secara aktif menyerap cairan, sehingga tekanan intraokular cenderung menurun, tetapi pada sindrom ini, tekanan intraokular meningkat, bertentangan dengan prinsip tersebut.

Dalam laporan awal Schwartz, kondisi ini dilaporkan sebagai glaukoma sudut terbuka kronis sekunder akibat ablasi retina regmatogen, dan diduga bahwa uveitis anterior menyebabkan gangguan aliran keluar humor akuos ²⁾. Kemudian, pada tahun 1978, Davidorf mengajukan hipotesis lain bahwa granula pigmen yang dilepaskan dari epitel pigmen retina menyumbat trabekula ⁵⁾.

Pada tahun 1986, Matsuo dkk. mengisolasi dan mengidentifikasi segmen luar fotoreseptor dari cairan bilik mata depan pasien yang memenuhi kriteria sindrom ini, dan melaporkan temuan yang mendukung hipotesis obstruksi trabekula oleh segmen luar fotoreseptor ⁸⁾. Pada tahun 1994, mereka menerbitkan tinjauan rinci di Survey of Ophthalmology ⁷⁾, dan mengatur mekanisme patologis di mana segmen luar fotoreseptor melewati robekan retina untuk mencapai jalur aliran keluar humor akuos (trabekula) dan menyebabkan gangguan aliran keluar ³⁾. Berdasarkan mekanisme ini, nama “Sindrom Schwartz-Matsuo” kini banyak digunakan.

Klasifikasi

Dalam Pedoman Penanganan Glaukoma (Edisi ke-5), sindrom ini diklasifikasikan sebagai glaukoma sudut terbuka sekunder ¹⁾. Mekanisme peningkatan tekanan intraokular termasuk dalam kategori “tempat resistensi aliran keluar humor akuos utama di trabekula”, dan disebutkan bersama dengan kortikosteroid, bahan eksfoliasi, amiloid, uveitis, bahan lensa, trauma, operasi mata, benda asing intraokular, tumor intraokular, dan pigmen iris ¹⁾.

Pedoman European Glaucoma Society (edisi ke-5) juga menyebutkan dalam bagian glaukoma terkait operasi vitreoretina bahwa “trabekula dapat tersumbat oleh debris sel dari segmen luar fotoreseptor retina (Sindrom Schwartz)” ⁴⁾.

Meskipun kadang disebut “glaukoma sudut tertutup sekunder”, sudut sebenarnya terbuka. Ini adalah gangguan aliran aqueous humor pada tingkat trabekula, bukan obstruksi sudut itu sendiri.

Epidemiologi

Frekuensi sindrom ini pada ablasi retina regmatogen jarang terjadi, dan tidak ada data epidemiologi skala besar. Phelps & Burton (1977) meninjau secara retrospektif 817 mata dengan ablasi retina regmatogen dan melaporkan kasus dengan tekanan intraokular di atas normal, tetapi tidak sampai menghitung angka kejadian spesifik untuk sindrom ini ⁶⁾. Karakteristik klinis berikut telah dilaporkan.

• Predileksi: Lebih sering pada pria muda. Aktivitas tinggi dan kerentanan terhadap trauma dianggap sebagai faktor penyebab.
• Lateralitas: Unilateral.
• Riwayat: Riwayat trauma tumpul atau dermatitis atopik sering ditemukan. Pada pasien dermatitis atopik, kebiasaan menggosok mata (eye rubbing) berperan dalam terjadinya ablasi retina.
• Karakteristik robekan: Robekan kecil di daerah perifer ekstrem seperti ora serrata atau badan siliaris sering terjadi. Dialisis retina traumatik juga merupakan salah satu pola yang sering ¹⁰⁾.

Q Apakah Sindrom Schwartz merupakan jenis glaukoma?

A

Diklasifikasikan sebagai glaukoma sudut terbuka sekunder. Segmen luar fotoreseptor yang terlepas dari ablasi retina regmatogen menyumbat trabekula, menyebabkan hambatan aliran aqueous humor dan peningkatan tekanan intraokular. Dalam Pedoman Penanganan Glaukoma (edisi ke-5), ini diklasifikasikan sebagai glaukoma sudut terbuka sekunder dengan resistensi aliran aqueous humor utama di trabekula ¹⁾. Namun, jika penyebabnya dihilangkan dengan operasi reposisi retina, tekanan intraokular akan kembali normal, sehingga perjalanannya sangat berbeda dari glaukoma kronis umum.

2. Gejala utama dan temuan klinis

Gejala subjektif

Gejala subjektif sindrom ini merupakan campuran dari gejala yang berasal dari ablasi retina dan yang berasal dari tekanan intraokular tinggi.

Gejala terkait ablasi retina:

• Defek lapang pandang: Skotoma atau defek lapang pandang yang sesuai dengan area ablasi.
• Fotopsia: Sensasi kilatan cahaya saat terbentuknya robekan retina
• Floater: Akibat kekeruhan vitreus atau penyebaran pigmen
• Penurunan visus: Menonjol jika ablasi meluas ke makula

Gejala terkait tekanan intraokular tinggi:

• Nyeri mata: Jika peningkatan TIO signifikan
• Penglihatan kabur: Akibat edema kornea
• Sakit kepala: Di daerah frontal atau temporal ipsilateral
• Mual dan muntah: Saat peningkatan TIO yang nyata

Pada kasus ablasi retina yang progresif lambat atau terbatas di bagian inferior, gejala subjektif mungkin minimal. Perlu diwaspadai karena pasien mungkin datang hanya dengan sel-sel floating di bilik anterior dan salah didiagnosis sebagai uveitis. Terutama pada pasien muda, mungkin tidak mengeluh nyeri mata atau penurunan visus. Jika ditemukan sel bilik anterior yang tidak dapat dijelaskan dan peningkatan TIO pada pasien dengan riwayat trauma, sindrom ini harus dipertimbangkan dan dilakukan pemeriksaan fundus perifer secara menyeluruh.

Temuan Klinis (temuan yang dikonfirmasi dokter saat pemeriksaan)

Berikut adalah temuan klinis yang khas pada sindrom ini.

Temuan	Karakteristik
Sudut bilik anterior	Sudut terbuka (bukan sudut tertutup)
Bilik anterior	Partikel melayang besar seperti sel (segmen luar fotoreseptor)
Tekanan intraokular	Meningkat (dengan fluktuasi harian yang signifikan)
Retina	Ablasio retina regmatogenosa dangkal (sering melibatkan dasar vitreus)
Robekan	Robekan kecil di daerah paling perifer seperti ora serrata dan badan siliaris
Subretina yang terlepas	Pembentukan pita seiring waktu
Lensa	Dapat disertai katarak atau dislokasi lensa

“Sel” yang ditemukan di bilik anterior pada dasarnya berbeda dari sel inflamasi yang terlihat pada uveitis. Ini adalah segmen luar fotoreseptor yang terlepas dari retina yang terlepas, dan tidak disertai iridosiklitis sejati. Penting dalam diagnosis banding untuk tidak menemukan presipitat keratik atau sinekia anterior. Segmen luar fotoreseptor sedikit lebih besar dari leukosit inflamasi, dan tampak sebagai struktur seperti sel yang relatif besar bila diamati dengan slit lamp.

Fakta bahwa sel bilik anterior tidak merespons pengobatan kortikosteroid juga merupakan poin diferensial penting dari penyakit inflamasi. Jumlah sel bilik anterior tidak berkurang dan tekanan intraokular tidak membaik meskipun dengan tetes steroid atau terapi sistemik. Sel bilik anterior yang “resisten steroid” ini menjadi pemicu untuk mencurigai sindrom ini daripada uveitis.

Perlu dicatat bahwa pigmen debu tembakau yang terkait dengan ablasi retina regmatogenosa berasal dari epitel pigmen retina, dan merupakan fenomena yang berbeda dari sel bilik anterior (segmen luar fotoreseptor) pada sindrom ini. Tanda Shafer dikenal sebagai temuan berguna yang mengindikasikan terjadinya robekan. Kedua temuan dapat hidup berdampingan pada mata yang sama, tetapi masing-masing memiliki asal dan signifikansi klinis yang berbeda.

Q Apakah sel di bilik anterior berbeda dengan peradangan uveitis?

A

Sel bilik anterior pada sindrom ini bukanlah leukosit inflamasi atau limfosit yang ditemukan pada uveitis, melainkan segmen luar sel fotoreseptor (segmen luar fotoreseptor) yang terlepas dari retina yang terlepas. Oleh karena itu, tidak disertai dengan endapan pada permukaan posterior kornea (KP), perlengketan anterior iris, atau peningkatan flare yang signifikan. Selain itu, sel bilik anterior tidak berkurang meskipun dengan pemberian tetes steroid atau terapi sistemik. Resistensi steroid ini merupakan temuan diferensial yang penting dan berhubungan langsung dengan keputusan pengobatan. Lihat bagian “Diagnosis dan Metode Pemeriksaan” untuk detail lebih lanjut.

3. Penyebab dan Faktor Risiko

Etiologi

Etiologi sindrom ini adalah segmen luar sel fotoreseptor yang terlepas ke ruang subretina akibat ablasi retina regmatogenosa melewati robekan retina bersama dengan cairan subretina yang kental, mencapai bilik anterior, dan menyumbat trabekula. Segmen luar sel fotoreseptor adalah bagian ujung dari fotoreseptor retina (batang dan kerucut), yang secara normal difagositosis dan diregenerasi setiap hari oleh epitel pigmen retina. Ketika ablasi retina terjadi, pergantian normal segmen luar terganggu, dan segmen yang terlepas menumpuk dan mengalir ke jalur aliran keluar humor akuos. Lihat bagian “Patofisiologi” untuk mekanisme patologis yang terperinci.

Faktor Risiko

Faktor risiko berikut telah dilaporkan terkait dengan terjadinya sindrom ini:

• Ablasi retina dangkal yang melibatkan dasar vitreus: Ablasi dangkal memungkinkan pelepasan terus-menerus segmen luar fotoreseptor yang mengalami degenerasi. Selain itu, keterlibatan dasar vitreus memungkinkan segmen luar mencapai bilik anterior tanpa terhalang oleh membran vitreus.
• Robekan retina atau dialisis pada ora serrata: Robekan di daerah paling perifer memiliki jarak pendek ke bilik anterior, sehingga segmen luar fotoreseptor mudah mencapai bilik anterior¹⁰⁾.
• Trauma okular (trauma tumpul): Robekan retina traumatik atau dialisis merupakan risiko untuk sindrom ini⁶⁾.
• Dermatitis atopik: Pasien dengan dermatitis atopik memiliki risiko tinggi ablasi retina dan cenderung mengalami robekan di dekat ora serrata.
• Sindrom Marfan: Subluksasi lensa dan degenerasi vitreus terkait dengan risiko robekan retina di dekat ora serrata⁹⁾.
• Miopia: Miopia tinggi merupakan faktor risiko ablasi retina regmatogenosa, secara tidak langsung meningkatkan risiko sindrom ini.
• Pria muda: Pada orang muda, frekuensi dialisis retina traumatik dan robekan ora serrata lebih tinggi.

Poin yang perlu diperhatikan

Jika setelah trauma tumpul ditemukan peningkatan tekanan intraokular dan sel di bilik anterior pada satu mata, dapat didiagnosis sebagai uveitis traumatik. Namun, jika sel di bilik anterior menetap dan tidak responsif terhadap terapi steroid, perlu dicurigai adanya ablasi retina perifer dan dilakukan pemeriksaan fundus secara detail.

4. Diagnosis dan Metode Pemeriksaan

Tiga Tanda Klinis Diagnosis

Sindrom ini didiagnosis secara klinis berdasarkan kombinasi tiga temuan klinis berikut:

1. Sel di bilik anterior tanpa tanda uveitis lainnya (jumlah sel bervariasi antar kasus)
2. Tekanan intraokular tinggi dengan fluktuasi yang signifikan
3. Ablasi retina regmatogen

Diagnosis sulit hanya berdasarkan temuan segmen anterior, tetapi menjadi mudah setelah ablasi retina regmatogen dikonfirmasi.

Metode Pemeriksaan

Berikut adalah metode pemeriksaan yang digunakan untuk diagnosis dan evaluasi sindrom ini. Kunci diagnosis adalah konfirmasi ablasi retina regmatogen, dan pendekatan pemeriksaan multi-sudut penting untuk tidak melewatkan robekan kecil di perifer.

• Pemeriksaan fundus dengan dilatasi pupil: Untuk mengonfirmasi ablasi retina dan robekan. Periksa area perifer ekstrem (dekat ora serrata) secara teliti menggunakan oftalmoskop tidak langsung atau lensa depan agar tidak melewatkan robekan kecil di dasar vitreus.
• Pemeriksaan fundus dengan penekan sklera: Seringkali deteksi robekan sulit karena dilatasi yang buruk atau penyakit lensa. Gunakan penekanan sklera untuk meninggikan area perifer ekstrem dekat ora serrata dan secara aktif mencari robekan kecil. Robekan retina traumatik mudah terlewatkan tanpa penekan.
• Pemeriksaan ultrasonografi mode-B: Berguna untuk mengonfirmasi adanya ablasi retina ketika fundus tidak jelas karena katarak, perdarahan vitreus, atau edema kornea. Juga digunakan untuk memperkirakan luas dan tinggi ablasi.
• Mikroskop ultrasonik biometrik (UBM): Dapat mengevaluasi robekan di dekat badan siliaris dan batas anterior ablasi retina dengan resolusi tinggi. Efektif terutama untuk mendeteksi lesi di pars plana yang sulit diamati dengan pemeriksaan fundus biasa.
• Optical coherence tomography (OCT): Untuk mengonfirmasi adanya cairan subretina dan perubahan struktur lapisan retina. OCT makula juga berguna untuk evaluasi struktur retina praoperasi.
• Pemeriksaan sudut (gonioskopi): Memastikan bahwa sudut terbuka. Mengeksklusi penyebab lain peningkatan tekanan intraokular seperti resesi sudut, oklusi sudut, sinekia anterior perifer, neovaskularisasi. Disarankan untuk mengamati seluruh lingkar dengan gonioskop tipe Goldmann.
• Pengukuran tekanan intraokular: Pencatatan tekanan intraokular yang akurat menggunakan tonometer applanasi Goldmann. Sindrom ini dapat menunjukkan variasi diurnal yang signifikan, sehingga disarankan pengukuran berulang pada waktu yang berbeda.
• Pemeriksaan slit-lamp: Evaluasi struktur seperti sel di bilik mata depan. Memeriksa adanya keratic precipitates (KP) atau sinekia anterior untuk membantu membedakan dari uveitis. Juga menilai derajat flare bilik mata depan.
• Pemeriksaan sistemik: Memeriksa tanda fisik dermatitis atopik atau sindrom Marfan. Pada sindrom Marfan, terdapat tanda khas seperti tinggi badan berlebih, arachnodactyly, dan dislokasi lensa.

Diagnosis banding

Karena sindrom ini menunjukkan peningkatan tekanan intraokular dan sel di bilik mata depan, perlu dibedakan dari penyakit berikut.

Penyakit banding	Poin pembeda
Iritis (uveitis anterior)	Terdapat KP dan sinekia anterior. Responsif terhadap steroid.
Sindrom Posner-Schlossman	KP halus, flare ringan. Responsif terhadap steroid.
Glaukoma traumatik	Terdapat resesi sudut. Tekanan intraokular tidak menurun bahkan setelah reposisi retina.
Glaukoma primer sudut terbuka	Tidak disertai sel di bilik mata depan. Tekanan intraokular tidak menurun bahkan setelah reposisi retina.

Seringkali sulit untuk membedakan antara glaukoma traumatik dan glaukoma sudut terbuka primer, tetapi titik diagnostik diferensial yang menentukan adalah bahwa tekanan intraokular tidak menurun setelah reposisi retina pada penyakit-penyakit ini.

Q Bagaimana cara mencari robekan ketika pupil tidak dapat dilebarkan?

A

Ketika dilatasi pupil tidak memadai atau penyakit lensa (seperti katarak, dislokasi) membuat fundus sulit dilihat, keberadaan ablasi retina dikonfirmasi dengan ultrasonografi mode-B. Selanjutnya, mikroskop ultrasonik biomikroskop (UBM) dapat digunakan untuk mengevaluasi robekan dan ablasi retina di dekat badan siliaris. OCT juga berguna untuk mendeteksi cairan subretina. Dalam beberapa kasus, robekan di daerah perifer ekstrem dapat dideteksi bahkan dengan dilatasi yang tidak memadai menggunakan penekanan sklera dengan depresor.

5. Terapi Standar

Prinsip Terapi

Terapi definitif untuk sindrom ini adalah operasi reposisi retina. Dengan memperbaiki ablasi retina regmatogenosa, yang merupakan sumber segmen luar fotoreseptor, penyebab obstruksi trabekula dihilangkan, dan tekanan intraokular menjadi normal.

Terapi Bedah

• Operasi buckling sklera (sklera imbrikasi): Pilihan pertama. Karena banyaknya robekan perifer pada pasien muda, buckling sklera adalah prosedur yang paling sesuai. Bahan buckling seperti spons silikon atau pita silikon dijahitkan ke permukaan sklera, menonjolkan area robekan dari luar untuk merekatkan kembali epitel pigmen retina dan retina neurosensori. Kriopeksi dilakukan di sekitar robekan untuk mendorong adhesi. Pada pasien muda, vitreus jernih dan retina masih fleksibel, sehingga tingkat keberhasilan reposisi yang baik dengan buckling sklera dapat diharapkan.
• Vitrektomi (vitrektomi pars plana): Dipilih pada kasus dengan vitreoretinopati proliferatif (PVR), robekan raksasa, atau ketika buckling sklera tidak mencukupi untuk reposisi. Setelah vitrektomi, fotokoagulasi laser dilakukan di sekitar robekan retina, dan tamponade gas dengan sulfur heksafluorida (SF6) atau oktafluoropropana (C3F8) dilakukan. Pada kasus berat, tamponade minyak silikon dapat dipilih.
• Operasi katarak simultan: Jika terdapat katarak atau dislokasi lensa, rekonstruksi lensa (implantasi lensa intraokular) dapat dilakukan bersamaan. Terutama ketika fundus sulit dilihat karena kekeruhan lensa, operasi katarak simultan dipertimbangkan untuk memastikan visibilitas selama prosedur.

Pedoman European Glaucoma Society (edisi ke-5) juga menyatakan bahwa operasi untuk ablasi retina adalah inti terapi, dan jika kontrol tekanan intraokular buruk, operasi glaukoma dipertimbangkan ⁴⁾.

Terapi Obat (Penurunan Tekanan Intraokular Sementara dan Menunggu)

Untuk manajemen tekanan intraokular sambil menunggu operasi, terapi obat berikut digunakan.

• Inhibitor karbonat anhidrase: Asetazolamid (Diamox) 500 mg dua kali sehari oral. Menekan produksi humor akuos dan menurunkan tekanan intraokular.
• Tetes mata penurun tekanan intraokular: Tetes seperti beta-blocker (timolol 0,5% dll.) dan obat terkait prostaglandin untuk menurunkan tekanan intraokular.
• Pilokarpin (penggunaan di luar indikasi): Dapat memperlebar celah trabekula melalui efek miosis, sehingga meningkatkan aliran keluar humor akuos.

Kortikosteroid tidak efektif. Karena “sel” di bilik mata depan bukan sel inflamasi melainkan segmen luar fotoreseptor, efek antiinflamasi steroid tidak mengurangi sel bilik mata depan dan tidak memperbaiki tekanan intraokular. Poin ini sangat penting secara klinis; kegagalan perbaikan meskipun terapi steroid dilanjutkan setelah salah diagnosis sebagai uveitis dapat menjadi petunjuk diagnostik.

Penanganan Kasus Refrakter

Jika tekanan intraokular tetap tidak terkontrol setelah reposisi retina, pertimbangkan hal berikut:

• Operasi filtrasi (misalnya trabekulektomi): Membuat jalur aliran keluar baru secara bedah untuk menurunkan tekanan intraokular dengan trabekulektomi yang dikombinasikan dengan mitomisin C.
• Operasi glaukoma invasif minimal (MIGS): Mengurangi resistensi aliran pada tingkat trabekula melalui trabekulotomi dengan kait mikro atau perangkat stent seperti iStent. Risiko komplikasi lebih rendah dibandingkan operasi filtrasi konvensional.
• Rekonstruksi jalur aliran keluar humor akuos: Memperbaiki aliran humor akuos ke kanalis Schlemm melalui trabekulotomi.

Namun, kasus dengan kontrol tekanan intraokular yang buruk secara persisten setelah reposisi retina berhasil jarang terjadi. Bahkan jika tekanan intraokular tidak normal pada awal pascaoperasi, perbaikan dapat terjadi dalam beberapa minggu observasi karena diperlukan waktu untuk membersihkan segmen luar fotoreseptor dari trabekula.

Poin Penting dalam Penanganan

Penggunaan tetes mata steroid tidak memperbaiki sel bilik mata depan atau tekanan intraokular. Jika salah didiagnosis sebagai uveitis dan terapi steroid dilanjutkan dalam jangka panjang, risiko glaukoma steroid dan perkembangan katarak bertambah. Jika sel bilik mata depan tidak merespons steroid, harus dicurigai kuat adanya ablasi retina regmatogen.

Q Apakah tekanan intraokular turun dengan tetes mata steroid?

A

Tidak. Karena sel bilik mata depan pada sindrom ini bukan sel inflamasi melainkan segmen luar fotoreseptor, efek antiinflamasi steroid tidak efektif. Sebaliknya, penggunaan steroid jangka panjang meningkatkan risiko glaukoma steroid dan katarak, sehingga perlu hati-hati. Untuk menurunkan tekanan intraokular, gunakan inhibitor karbonat anhidrase oral (asetazolamid 500 mg dua kali sehari) atau tetes beta-blocker, dan lakukan operasi reposisi retina sebagai terapi definitif.

6. Fisiopatologi dan Mekanisme Terperinci

Perubahan Tekanan Intraokular pada Ablasi Retina Regmatogen Biasa

Biasanya, ketika ablasi retina regmatogen terjadi, tekanan intraokular cenderung menurun⁶⁾. Hal ini karena epitel pigmen retina (RPE) yang terpapar akibat ablasi secara aktif menyerap cairan (efek pompa). Ketika penyerapan cairan oleh RPE meningkat, aliran keluar relatif meningkat dibandingkan produksi humor akuos, sehingga tekanan intraokular menurun.

Peningkatan tekanan intraokular paradoks pada sindrom ini

Pada sindrom ini, tekanan intraokular meningkat bertentangan dengan aturan normal. Mekanismenya dipahami sebagai berikut.

1. Terjadinya ablasi retina regmatogen: Cairan vitreus mengalir melalui robekan retina ke ruang subretina, menyebabkan ablasi retina
2. Pelepasan segmen luar fotoreseptor: Segmen luar dari sel fotoreseptor (reseptor cahaya) pada retina yang terlepas terlepas dan bebas di ruang subretina
3. Mencapai bilik anterior: Segmen luar fotoreseptor yang terlepas melewati robekan retina bersama cairan subretina yang kental, mencapai bilik anterior melalui rongga vitreus
4. Obstruksi trabekula: Segmen luar fotoreseptor yang mencapai bilik anterior secara fisik menyumbat pori-pori halus trabekula, yaitu jalur aliran keluar humor akuos
5. Gangguan aliran keluar humor akuos dan peningkatan TIO: Obstruksi trabekula mengganggu aliran keluar humor akuos, sehingga meningkatkan tekanan intraokular

Peran dasar vitreus

Ablasi retina dangkal yang melibatkan dasar vitreus secara khusus meningkatkan risiko sindrom ini. Ablasi dangkal mendorong pelepasan terus-menerus segmen luar fotoreseptor yang mengalami degenerasi, dan karena keterlibatan dasar vitreus, fungsi barier membran vitreus hilang, sehingga segmen luar fotoreseptor dapat mencapai bilik anterior tanpa hambatan. Pada ablasi retina dalam, segmen luar fotoreseptor cenderung terperangkap dalam membran vitreus, sehingga menghambat pencapaiannya ke bilik anterior.

Perubahan hipotesis historis mengenai etiologi

Mengenai etiologi sindrom ini, beberapa hipotesis telah diajukan sebagai berikut.

• Schwartz (1973): Hipotesis bahwa iridosiklitis menurunkan fungsi saluran aliran keluar humor akuos, dan berkontribusi pada peningkatan TIO dalam situasi produksi humor akuos normal atau menurun²⁾
• Davidorf (1978): Mengusulkan bahwa granula pigmen yang dilepaskan dari epitel pigmen retina (RPE) bergerak ke anterior di dalam bilik anterior dan dapat menyumbat trabekula⁵⁾
• Matsuo dkk. (1986, 1994): Mengisolasi dan mengidentifikasi segmen luar fotoreseptor dan sel inflamasi dari cairan bilik anterior yang diaspirasi⁸⁾. Mereka mengatur mekanisme patologis di mana segmen luar fotoreseptor melewati robekan retina untuk mencapai saluran aliran keluar humor akuos, menyebabkan gangguan aliran keluar³⁾⁷⁾

Dalam laporan kasus yang terkumpul sebelum laporan Matsuo, tiga karakteristik berikut diamati pada sudut bilik anterior sindrom ini.

1. Derajat pigmentasi setara dengan mata kontralateral (tidak ada hiperpigmentasi)
2. Tidak ada pigmentasi pada kornea
3. Tidak ditemukan pigmen yang melayang di bilik anterior

Temuan ini tidak sesuai dengan teori butir pigmen Davidorf, melainkan mendukung bahwa segmen luar fotoreseptor adalah penyebab fundamental. Hipotesis ini ditegakkan oleh bukti eksperimental Matsuo dan rekan-rekannya, dan sejak itu istilah “Sindrom Schwartz-Matsuo” menjadi mapan ³⁾.

Normalisasi tekanan intraokular setelah reposisi retina

Ketika robekan ditutup melalui operasi reposisi retina, pasokan segmen luar fotoreseptor ke bilik anterior terhenti. Segmen luar yang telah mengendap di trabekula secara bertahap dibersihkan oleh fagositosis sel trabekula, sehingga aliran humor akuos pulih. Akibatnya, tekanan intraokular menjadi normal dan sel-sel bilik anterior menghilang. Mekanisme normalisasi tekanan intraokular ini berlangsung secara bertahap sebagai berikut:

1. Pasokan baru segmen luar fotoreseptor berhenti karena penutupan robekan
2. Segmen luar yang melayang di bilik anterior berkurang secara bertahap seiring pergantian humor akuos
3. Segmen luar yang terperangkap di trabekula dibersihkan oleh fagositosis sel trabekula
4. Resistensi aliran humor akuos menjadi normal, dan tekanan intraokular kembali ke kisaran fisiologis

Obat penurun tekanan intraokular jarang diperlukan setelah operasi. Normalisasi tekanan intraokular ini merupakan ciri klinis terpenting dari sindrom ini dan menjadi dasar untuk membedakannya dari glaukoma traumatik dan glaukoma sudut terbuka primer. Pada glaukoma traumatik, kerusakan struktural trabekula akibat resesi sudut bersifat ireversibel, dan pada glaukoma sudut terbuka primer, terdapat perubahan degeneratif terkait usia pada trabekula, sehingga tekanan intraokular tidak menjadi normal setelah reposisi retina pada kedua kondisi tersebut.

Q Mengapa tekanan intraokular turun pada ablasi retina biasa tetapi naik pada sindrom ini?

A

Pada ablasi retina regmatogenosa biasa, tekanan intraokular menurun karena epitel pigmen retina (RPE) yang terbuka secara aktif menyerap cairan ⁶⁾. Namun, pada sindrom Schwartz, segmen luar fotoreseptor yang terlepas dari retina yang terlepas mencapai bilik anterior melalui robekan retina dan secara fisik menyumbat pori-pori trabekula. Obstruksi ini menghambat aliran humor akuos, sehingga menyebabkan peningkatan tekanan intraokular yang melebihi efek penurunan tekanan akibat penyerapan cairan oleh RPE. Terutama pada ablasi dangkal yang melibatkan dasar vitreus, segmen luar fotoreseptor lebih mudah mencapai bilik anterior, sehingga risiko peningkatan tekanan intraokular lebih tinggi.

---

7. Referensi

1. 日本緑内障学会. 緑内障診療ガイドライン（第5版）. 日眼会誌. 2022;126(2):85-177.
2. Schwartz A. Chronic open-angle glaucoma secondary to rhegmatogenous retinal detachment. Am J Ophthalmol. 1973;75(2):205-211.
3. Matsuo T, Muraoka N, Shiraga F, Matsuo N. Schwartz-Matsuo syndrome: a case report and review. Ophthalmologica. 1994;208(5):289-292.
4. European Glaucoma Society. Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. Savona: PubliComm; 2020.
5. Davidorf FH. Retinal pigment epithelial glaucoma. Ophthalmic Surg. 1978;9:89-90.
6. Phelps CD, Burton TC. Glaucoma and retinal detachment. Arch Ophthalmol. 1977;95(3):418-422.
7. Matsuo T. Photoreceptor outer segments in aqueous humor: key to understanding a new syndrome. Surv Ophthalmol. 1994;39(3):211-233.
8. 松尾信彦, 松尾俊彦, 白神史雄. Schwartz症候群の前房水中に視細胞外節を確認した1例. 日眼会誌. 1986;90:554-558.
9. Sharma T, Gopal L, Shanmugam MP, et al. Retinal detachment in Marfan syndrome: clinical characteristics and surgical outcome. Retina. 2002;22(4):423-428.
10. Hagler WS. Retinal dialysis: a statistical and genetic study to determine pathogenic factors. Trans Am Ophthalmol Soc. 1980;78:686-733.