巨大裂孔性視網膜剝離

一目瞭然的要點

此疾病的要點

• 巨大裂孔視網膜剝離（GRT）是一種伴有90度以上全層視網膜裂孔的裂孔源性視網膜剝離，約佔所有裂孔源性視網膜剝離的1.5%。¹⁾
• 60%～80%為特發性，外傷和遺傳性結締組織疾病（Stickler症候群、Marfan症候群）是重要的背景疾病。
• 由於視網膜瓣翻轉，增殖性玻璃體視網膜病變（PVR）迅速且頻繁發生。
• 標準治療是玻璃體切除術（PPV）聯合全氟碳液體（PFCL）進行視網膜展開和穩定，術後解剖復位率達80–90%。¹⁾
• 對側眼RD發生率高達30–35%，預防性雷射或冷凍凝固可將RD風險降低高達86%。³⁾
• 兒童GRT與成人不同，外傷比例較高，且因缺乏玻璃體後剝離，玻璃體分離困難。

1. 什麼是巨大裂孔性視網膜剝離？

巨大裂孔性視網膜剝離（Giant Retinal Tear; GRT）是一種伴有90度（3個鐘點）以上全層視網膜裂孔的裂孔源性視網膜剝離（RRD）。裂孔通常發生在鋸齒緣後方的玻璃體基底部後緣。當裂孔範圍超過2個象限（180度）時，後方的視網膜瓣容易翻轉並折疊在視盤或黃斑上。

GRT約佔所有裂孔源性視網膜剝離的1.5%¹⁾，男性佔72%，以男性為主。¹⁾相關疾病包括馬凡氏症候群和Stickler症候群¹⁾，也常見於伴有格子狀變性的高度近視眼。

按病因分類，60–80%為特發性，外傷性佔16.1%。⁴⁾雙側受累發生率高達20%，對側眼RD發生率高達30–35%。³⁾

赤道部型

最常見的GRT類型：裂孔位於赤道部。

後瓣活動性：中等。展開相對容易。

赤道部後方進展型

瓣翻轉常見：裂孔緣向後極方向進展。

折疊風險：容易翻轉至黃斑或視盤上。

睫狀體扁平部型

最罕見的類型：裂孔位於睫狀體扁平部附近。

前方入路：手術技術可能較為特殊。

Q GRT與GRD（巨大視網膜斷裂）有何不同？

A

GRT（巨大視網膜裂孔）是發生在玻璃體基底部後緣的全層視網膜裂孔，由玻璃體牽引引起。而GRD（巨大視網膜離斷）是在鋸齒緣處視網膜離斷的病灶，多為外傷性，不同之處在於裂孔後緣有玻璃體附著。由於治療方法也有所不同，區分二者很重要。

2. 主要症狀與臨床所見

巨大視網膜裂孔影像

Yo-Chen Chang; Li-Yi Chiu; Tzu-En Kao; Wen-Hsin Cheng; Ting-An Chen; Wen-Chuan Wu. Management of Giant Retinal Tear with microincision vitrectomy and metallic retinal tacks fixation-a case report. BMC Ophthalmol. 2018 Oct 22; 18:272. Figure 1. PMCID: PMC6198422. License: CC BY.

a. 眼底檢查顯示一名53歲男性右眼120度巨大裂孔伴大範圍翻轉瓣。b、c和d. 追蹤期間未見復發性視網膜剝離，視網膜透過視網膜釘和雷射疤痕良好固定。

自覺症狀

GRT通常病程迅速。

• 快速視力下降：伴有黃斑部剝離的病例，視力可降至手動（CF）或光感（LP）。
• 飛蚊症：由於色素顆粒散佈到玻璃體中引起。
• 閃光感：視網膜牽引引起的閃光感。
• 視野缺損：裂孔對側的視野缺損。
• 常缺乏前驅症狀：因急性發作，患者易延遲就醫。

臨床所見

• Tobacco dusting（Shafer徵）：所有病例均可見。前部玻璃體中散佈的色素顆粒，是視網膜裂孔的有力證據。
• 後瓣反轉：在大裂孔中，後方的視網膜瓣折疊在視盤或黃斑上，暴露視網膜色素上皮（RPE）。
• PVR（增殖性玻璃體視網膜病變）快速進展：由於RPE細胞釋放到玻璃體腔，PVR比其他裂孔源性視網膜剝離更早發生。
• 兒童GRT的特點：缺乏後玻璃體剝離（PVD），玻璃體凝膠黏稠，表現與成人不同。²⁾
• 虐待相關GRT：有報告在4週齡新生兒中發現兩個GRT（1-5點和7-11點）。⁴⁾

3. 原因與風險因素

GRT的發生涉及玻璃體的動態牽引以及視網膜和玻璃體的易損性。

• PVR（增殖性玻璃體視網膜病變）：術後最重要的風險因素，發生率為0.8-31.57%。¹⁾
• 裂孔範圍超過150度：GRT範圍超過150度是預後不良因素。¹⁾
• 高度近視：易合併格子狀變性，使玻璃體基底部後緣變脆弱。
• 年輕患者（35歲以下）：手術失敗風險高。¹⁾
• 男性：風險約為女性的1.3倍，72%為男性。¹⁾
• Stickler症候群：一種伴有膠原合成異常的遺傳性疾病，雙側GRT和RRD的終生風險高。³⁾
• 外傷（鈍挫傷）：鈍挫傷產生的剪切力可撕裂玻璃體基底部後緣。⁴⁾
• 兒童虐待：有報告在4週齡嬰兒中發現多發性GRT。⁴⁾

預防與日常護理

• 如果您被診斷患有Stickler症候群、馬凡症候群等結締組織疾病，請定期接受眼科檢查。
• 如果一隻眼睛發生GRT，請考慮對另一隻眼睛進行預防性雷射或冷凍治療。
• 如果出現視力突然下降、大量飛蚊症或閃光感，請立即就醫。

Q 如果一隻眼睛發生GRT，另一隻眼睛也容易發生嗎？

A

對側眼發生RD的機率高達30-35%。³⁾然而，統合分析顯示，預防性雷射或冷凍治療可將RD風險降低高達86%。³⁾在Stickler症候群中，特別推薦360度預防性雷射。詳情請參閱「最新研究與未來展望」部分。

4. 診斷與檢查方法

GRT的診斷以眼底檢查為主，並結合輔助檢查。

• 裂隙燈顯微鏡和間接檢眼鏡檢查：確認菸草粉塵樣顆粒（Shafer徵）並評估裂孔和視網膜剝離的範圍。
• B超檢查：雙線狀回聲徵（折疊的視網膜呈雙線狀）是GRT的特徵。在玻璃體混濁導致眼底觀察不清時有用。
• 鑑別診斷（GRT與GRD）：GRT是玻璃體牽引引起的後部裂孔，而GRD是外傷性鋸狀緣斷裂，處理方法不同。
• 對側眼眼底檢查：必須檢查是否存在格子狀變性、周邊裂孔和易感因素。
• 兒童和嬰幼兒病例：積極確認外傷史或身體虐待的可能性。⁴⁾

Q 兒童GRT與成人有何不同？

A

與成人相比，兒童外傷性GRT的比例更高（高達32%），並且由於缺乏玻璃體後剝離（PVD），玻璃體與視網膜的分離很困難。²⁾黏稠的玻璃體凝膠存在，使得玻璃體切除術的手術操作比成人更複雜。在嬰幼兒病例中，需要考慮包括虐待在內的外力造成的損傷。⁴⁾

5. 標準治療方法

玻璃體手術（PPV）

經睫狀體扁平部玻璃體手術是GRT的首選治療方法。¹⁾36項研究中有34項選擇了玻璃體手術¹⁾，目前MIVS（微切口玻璃體手術；23G~27G）作為標準術式已普及。¹⁾

術中要點如下：

• 引入全氟碳液體（PFCL）：一種重液，用於從後方壓住翻轉的視網膜瓣，使其展開並穩定。這是GRT手術的基礎步驟。
• 眼內光凝：在視網膜裂孔邊緣進行8~10排光凝，封閉裂孔周圍的視網膜。
• PFCL-填充物交換：將PFCL替換為矽油或氣體填充物以完成手術（也可使用PFCL-油直接交換技術）。
• 水晶體切除術的適應症：部分病例需要水晶體切除以確保前方視野或便於術中操作。

填充物的選擇

矽油

最常用的填充物：22項研究選擇。具有持續的視網膜支撐效果。¹⁾

風險：注意白內障和續發性青光眼的發生。後續需要取出手術。

氣體填充物

適應症：使用SF6（初次）和C3F8（再次手術）。¹⁾

注意事項：術後需嚴格保持體位。新生兒病例有使用15% C3F8的報導。⁴⁾

PFCL

術中使用：用於展開和穩定翻轉的視網膜。術後需要置換。

直接PFCL-油置換：在維持穩定性的同時，將PFCL直接置換為矽油的技術。

治療結果

以下為主要治療結果的參考值（基於整合751眼數據的系統性回顧）。¹⁾

項目	數值
SSAS率（首次手術成功）	65.51～100%
FAS率（最終解剖復位）	最高100%
視力改善	29/36項研究確認

主要術後併發症

術後可能發生的主要併發症的頻率如下所示。¹⁾

併發症	頻率
白內障	3.9%～28.3%
眼壓升高	0.01%～51.2%
PVR	0.8%～31.57%

據報告，77%的術後增殖性玻璃體視網膜病變發生在術後1個月內¹⁾，因此早期追蹤特別重要。

治療注意事項

• PVR（增殖性玻璃體視網膜病變）是GRT最嚴重的術後併發症，也是再剝離的主要原因。最常在術後1個月內發生。¹⁾
• 使用矽油填充時，需注意白內障和青光眼的發生，並計劃在適當時間取出。
• 在兒童病例中，由於缺乏玻璃體後剝離，玻璃體處理困難，因此建議由經驗豐富的手術醫師處理。²⁾
• 術後必須嚴格遵守體位要求（使用氣體填充時）。

Q GRT術後再剝離的發生頻率為何？

A

據報告，由增殖性玻璃體視網膜病變引起的再剝離發生率高達45%。77%的術後增殖性玻璃體視網膜病變發生在術後1個月內。¹⁾初次手術的解剖學成功率（SSAS）在大多數研究中為80%～90%，但由於PVR是最大的失敗因素，術後1個月的嚴密追蹤至關重要。

6. 病理生理學與詳細發病機制

玻璃體基底（白色無壓區）的動態玻璃體牽引在GRT的發生中扮演核心角色。

• 後玻璃體剝離（PVD）的停止：後玻璃體剝離進展時，在玻璃體基底後緣（WWOP後緣）停止，局部牽引力集中。
• 玻璃體基底後緣的裂孔形成：局部牽引貫穿視網膜全層，形成90度以上的廣泛裂孔。
• RPE細胞的釋放：裂孔使RPE暴露於玻璃體腔，細胞游離。這成為增殖性玻璃體視網膜病變的起點。
• 增殖性玻璃體視網膜病變的進展：游離的RPE細胞和膠質細胞增殖、收縮，在視網膜表面形成增殖膜。這是再剝離的主要原因。
• 外傷性GRT的機制：鈍性外傷引起的急劇眼球變形產生剪切力，在玻璃體基底後緣撕裂視網膜。⁴⁾

Sherief ST等人（2022）報告了一例4週齡新生兒的多發性GRT（1-5點和7-11點兩處）病例。推測外傷（虐待）引起的急劇機械剪切力在嬰兒薄弱的視網膜上造成了廣泛裂孔。⁴⁾

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7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）

致患者：請務必閱讀

以下內容目前處於研究階段或臨床試驗中，並非一般醫院可接受的標準治療。這是面向專業人士的關於未來醫療發展的參考資訊。

對側眼預防性治療的證據

單眼GRT患者對側眼預防性雷射和冷凍凝固的有效性首次透過系統性回顧和統合分析進行量化。

Vasilakopoulou MP等人（2025）表明，對側眼進行預防性治療可使RD發生風險降低86%（OR 0.14；95% CI 0.05–0.40）。³⁾單獨雷射的OR為0.12，雷射聯合冷凍凝固的OR為0.17，兩種方式之間的差異無統計學意義（p=0.57）。

在Stickler症候群患者中，特別推薦360度預防性雷射。³⁾然而，該統合分析的重要限制在於缺乏隨機對照試驗（RCT），結果僅基於觀察性研究。³⁾

大規模範疇回顧的發現

Quiroz-Reyes等人（2024）對涉及751隻眼的36項研究進行了範疇回顧，報告了玻璃體手術技術使用率89%、SSAS 91.2%、FAS 96.7%的數據。¹⁾ ILM（內界膜）剝離可能減少術後視網膜前膜（ERM），但缺乏隨機對照試驗（RCT）被認為是最大的限制。¹⁾

關於兒童GRT手術方法的報告也在增加，針對缺乏玻璃體後剝離的兒童眼進行玻璃體手術的改良方法正在討論中。²⁾未來需要透過前瞻性多中心研究和RCT來建立證據。

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8. 參考文獻

1. Quiroz-Reyes MA, Babar ZU, Hussain R, et al. Management, risk factors and treatment outcomes of rhegmatogenous retinal detachment associated with giant retinal tears: scoping review. Int J Retina Vitreous. 2024;10:35.
2. Bhende PS, Kashyap H, Nadig RR. Surgical management of a case of giant retinal tear with closed funnel retinal detachment in a pediatric patient. Indian J Ophthalmol. 2024. doi:10.4103/IJO.IJO_1598_23.
3. Vasilakopoulou MP, Androudi S, Tsinopoulos I, et al. Prophylactic Laser and Cryotherapy in the Fellow Eye of Patients With Giant Retinal Tears: A Systematic Review and Meta-Analysis. Cureus. 2025;17(12):e99849.
4. Sherief ST, Dhoot AS, Schwartz S, et al. Multiple giant retinal tears due to inflicted injury in a neonate. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;26:101453.