विशाल रेटिना विदरण के कारण रेटिना पृथक्करण

एक नज़र में मुख्य बिंदु

विशाल रेटिनल टियर (GRT) एक रेग्मेटोजेनस रेटिना डिटेचमेंट है जिसमें 90 डिग्री या उससे अधिक का पूर्ण-मोटाई वाला रेटिनल टियर होता है, जो सभी रेग्मेटोजेनस डिटेचमेंट का लगभग 1.5% होता है। ¹⁾
60-80% अज्ञातहेतुक होते हैं; आघात और वंशानुगत संयोजी ऊतक रोग (स्टिकलर सिंड्रोम, मार्फ़न सिंड्रोम) महत्वपूर्ण अंतर्निहित स्थितियाँ हैं।
चूंकि रेटिनल फ्लैप उलट जाता है, प्रोलिफ़ेरेटिव विट्रियोरेटिनोपैथी (PVR) तेज़ी से और बार-बार होती है।
मानक उपचार विट्रेक्टोमी (PPV) और पेरफ्लूरोकार्बन तरल (PFCL) द्वारा रेटिना का विस्तार और स्थिरीकरण है, जिसमें पोस्टऑपरेटिव एनाटॉमिकल रीअटैचमेंट दर 80-90% तक पहुँचती है। ¹⁾
दूसरी आँख में RD की घटना दर 30-35% तक पहुँचती है, और प्रोफिलैक्टिक लेज़र या क्रायोथेरेपी से RD जोखिम को 86% तक कम किया जा सकता है। ³⁾
बच्चों में GRT वयस्कों से भिन्न होता है: दर्दनाक कारणों का अनुपात अधिक होता है, और पश्च कांच पृथक्करण की कमी के कारण कांच पृथक्करण कठिन होता है।

1. विशाल रेटिनल टियर रेटिनल डिटेचमेंट क्या है?

विशाल रेटिनल टियर (Giant Retinal Tear; GRT) एक रेग्मेटोजेनस रेटिनल डिटेचमेंट (RRD) है जिसमें 90 डिग्री (3 घंटे) या उससे अधिक तक फैली पूर्ण-मोटाई वाली रेटिनल टियर होती है। टियर आमतौर पर ओरा सेराटा के पीछे कांच के आधार के पश्च किनारे पर होती है। जब टियर दो क्वाड्रेंट (180 डिग्री) से अधिक हो जाती है, तो पीछे का रेटिनल फ्लैप ऑप्टिक डिस्क या मैक्युला के ऊपर पलटने और मुड़ने की संभावना रखता है।

GRT सभी रेग्मेटोजेनस रेटिनल डिटेचमेंट का लगभग 1.5% होता है ¹⁾, और 72% पुरुषों में होता है, जो पुरुष-प्रधान रोग है। ¹⁾ संबंधित रोगों में मार्फ़न सिंड्रोम और स्टिकलर सिंड्रोम शामिल हैं ¹⁾, और यह लैटिस डिजनरेशन वाली उच्च मायोपिक आँखों में भी आम है।

एटियोलॉजी के अनुसार, 60-80% इडियोपैथिक होते हैं, और 16.1% दर्दनाक होते हैं। ⁴⁾ द्विपक्षीयता 20% तक होती है, और दूसरी आँख में RD की घटना दर 30-35% तक पहुँचती है। ³⁾

भूमध्य रेखीय प्रकार

सबसे सामान्य GRT प्रकार: टियर भूमध्य रेखा पर स्थित होती है।

पश्च फ्लैप गतिशीलता: मध्यम। विस्तार अपेक्षाकृत आसान है।

भूमध्य रेखा के पीछे विस्तार प्रकार

फ्लैप का पलटना आम है: टियर का किनारा पश्च ध्रुव की ओर बढ़ता है।

मुड़ने का जोखिम: मैक्युला या ऑप्टिक डिस्क पर पलटना आम है।

पार्स प्लाना प्रकार

सबसे दुर्लभ प्रकार: टियर पार्स प्लाना के पास स्थित होती है।

पूर्ववर्ती दृष्टिकोण: सर्जिकल तकनीक कुछ मामलों में विशेष हो सकती है।

Q GRT और GRD (विशाल रेटिनल डायलिसिस) में क्या अंतर है?

GRT (Giant Retinal Tear) कांच के आधार के पीछे के किनारे पर होने वाला पूर्ण-मोटाई का रेटिनल टियर है, जो कांच के कर्षण के कारण होता है। दूसरी ओर, GRD (Giant Retinal Dialysis) एक ऐसी स्थिति है जहां रेटिना ओरा सेराटा पर ही अलग हो जाती है, जो अक्सर दर्दनाक होती है, और टियर के पीछे के किनारे पर कांच के जुड़े होने से भिन्न होती है। उपचार दृष्टिकोण भी आंशिक रूप से भिन्न होता है, इसलिए अंतर महत्वपूर्ण है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

Yo-Chen Chang; Li-Yi Chiu; Tzu-En Kao; Wen-Hsin Cheng; Ting-An Chen; Wen-Chuan Wu. Management of Giant Retinal Tear with microincision vitrectomy and metallic retinal tacks fixation-a case report. BMC Ophthalmol. 2018 Oct 22; 18:272. Figure 1. PMCID: PMC6198422. License: CC BY.

a. फंडस परीक्षण में 53 वर्षीय व्यक्ति की दाहिनी आंख में 120 डिग्री का विशाल टियर और बड़ा उल्टा फ्लैप दिखा। b, c और d. अनुवर्ती अवधि के दौरान कोई पुनरावर्ती रेटिनल डिटेचमेंट नहीं देखा गया और रेटिना रेटिनल टैक और लेजर निशान द्वारा अच्छी तरह से स्थिर थी।

व्यक्तिपरक लक्षण

GRT अक्सर तेजी से बढ़ता है।

तेजी से दृष्टि हानि: मैक्युला डिटेचमेंट वाले मामलों में, यह हाथ की गति (CF) से प्रकाश धारणा (LP) तक हो सकती है।
फ्लोटर्स: कांच में वर्णक कणों के फैलाव के कारण होते हैं।
फोटोप्सिया: रेटिनल कर्षण के कारण चमक की अनुभूति।
दृश्य क्षेत्र दोष: टियर के विपरीत दिशा में दृश्य क्षेत्र का नुकसान।
अक्सर पूर्व लक्षणों की कमी: अचानक शुरुआत के कारण, परामर्श में देरी हो सकती है।

नैदानिक निष्कर्ष

तम्बाकू धूल (शेफर संकेत): सभी मामलों में मौजूद। पूर्वकाल कांच में वर्णक कणों का फैलाव, रेटिनल टियर का एक मजबूत सबूत।
पश्च फ्लैप का उलटना : बड़े विदर में पश्च रेटिनल फ्लैप ऑप्टिक डिस्क या मैक्युला पर मुड़ जाता है, जिससे RPE (रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम) उजागर हो जाता है।
PVR (प्रोलिफेरेटिव विट्रियोरेटिनोपैथी) का तेजी से बढ़ना : RPE कोशिकाएं कांच के गुहा में छोड़ी जाती हैं, जिससे अन्य रेग्मेटोजेनस रेटिनल डिटेचमेंट की तुलना में PVR जल्दी होता है।
बच्चों में GRT की विशेषताएं : पश्च कांच पृथक्करण (PVD) का अभाव, कांच का जेल चिपचिपा होता है, वयस्कों से भिन्न निष्कर्ष प्रस्तुत करता है। ²⁾
दुर्व्यवहार से संबंधित GRT : 4 सप्ताह के नवजात में दो GRT (1-5 बजे और 7-11 बजे) के मामले की रिपोर्ट। ⁴⁾

3. कारण और जोखिम कारक

GRT की उत्पत्ति में कांच का गतिशील कर्षण और रेटिना तथा कांच की पूर्वगामी कमजोरी शामिल होती है।

PVR (प्रोलिफेरेटिव विट्रियोरेटिनोपैथी) : सबसे महत्वपूर्ण पश्चात जोखिम कारक, 0.8 से 31.57% मामलों में होता है। ¹⁾
विदर सीमा 150 डिग्री से अधिक : GRT सीमा का 150 डिग्री से अधिक होना खराब पूर्वानुमान का कारक है। ¹⁾
उच्च निकट दृष्टि : जालीदार अध:पतन की संभावना बढ़ाता है और कांच के आधार के पश्च किनारे को कमजोर करता है।
युवा आयु (35 वर्ष या उससे कम) : शल्य चिकित्सा विफलता का उच्च जोखिम। ¹⁾
पुरुष : महिलाओं की तुलना में लगभग 1.3 गुना अधिक जोखिम, 72% पुरुष हैं। ¹⁾
स्टिकलर सिंड्रोम : कोलेजन संश्लेषण असामान्यता वाला वंशानुगत रोग, द्विपक्षीय GRT और RRD का आजीवन उच्च जोखिम। ³⁾
आघात (कुंद आघात) : कुंद आघात से अपरूपण बल कांच के आधार के पश्च किनारे को फाड़ देता है। ⁴⁾
बाल दुर्व्यवहार : 4 सप्ताह की आयु में एकाधिक GRT के मामले की रिपोर्ट। ⁴⁾

स्टिकलर सिंड्रोम या मार्फ़न सिंड्रोम जैसे संयोजी ऊतक रोगों से पीड़ित व्यक्तियों को नियमित रूप से नेत्र चिकित्सक से जांच करानी चाहिए।
यदि एक आंख में GRT होता है, तो दूसरी आंख में निवारक लेज़र या क्रायोकोएग्यूलेशन पर विचार करें।
अचानक दृष्टि हानि, अत्यधिक फ्लोटर्स या फोटोप्सिया होने पर तुरंत नेत्र चिकित्सक से संपर्क करें।

Q यदि एक आंख में GRT होता है, तो क्या दूसरी आंख में भी इसके होने की संभावना अधिक होती है?

दूसरी आंख में RD होने की दर 30-35% तक होती है। ³⁾ हालांकि, मेटा-विश्लेषण से पता चला है कि निवारक लेज़र या क्रायोकोएग्यूलेशन से RD जोखिम को 86% तक कम किया जा सकता है। ³⁾ स्टिकलर सिंड्रोम में विशेष रूप से 360 डिग्री निवारक लेज़र की सिफारिश की जाती है। विवरण के लिए, “नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं” अनुभाग देखें।

4. निदान और जांच विधियाँ

GRT का निदान मुख्य रूप से फंडस परीक्षण पर आधारित होता है, जिसमें सहायक परीक्षण शामिल किए जाते हैं।

स्लिट लैंप माइक्रोस्कोपी और इनडायरेक्ट ऑप्थाल्मोस्कोपी : टोबैको डस्टिंग (शेफर संकेत) की पुष्टि और रेटिना में छेद या अलगाव की सीमा का आकलन।
बी-मोड अल्ट्रासाउंड : डबल लीनियर इको साइन (मुड़ी हुई रेटिना का दोहरा दिखना) GRT की विशेषता है। धुंधले कांच के द्रव्य के कारण फंडस स्पष्ट न दिखने पर उपयोगी।
विभेदक निदान (GRT और GRD में अंतर) : GRT कांच के द्रव्य के कर्षण के कारण पश्च भाग में छेद है, जबकि GRD दर्दनाक ओरा सेराटा विच्छेदन है; दृष्टिकोण भिन्न हैं।
दूसरी आंख का फंडस परीक्षण : लैटिस डिजनरेशन, परिधीय छेद और पूर्वगामी कारकों की जांच के लिए आवश्यक।
बच्चों और शिशुओं में : आघात या शारीरिक शोषण की संभावना की सक्रिय रूप से जांच करें। ⁴⁾

Q बच्चों में GRT वयस्कों से कैसे भिन्न होता है?

बच्चों में वयस्कों की तुलना में दर्दनाक GRT का अनुपात अधिक होता है (32% तक), और पश्च कांच द्रव्य पृथक्करण (PVD) की अनुपस्थिति के कारण कांच द्रव्य और रेटिना को अलग करना कठिन होता है। ²⁾ चिपचिपा कांच द्रव्य जेल मौजूद होता है, जिससे विट्रेक्टॉमी सर्जरी वयस्कों की तुलना में अधिक जटिल हो जाती है। शिशुओं में, दुर्व्यवहार सहित बाहरी बल से चोट की संभावना पर विचार करना आवश्यक है। ⁴⁾

5. मानक उपचार

विट्रेक्टॉमी (PPV)

पार्स प्लाना विट्रेक्टॉमी GRT के लिए प्रथम-पंक्ति उपचार है। ¹⁾ 36 अध्ययनों में से 34 में विट्रेक्टॉमी को चुना गया ¹⁾, और वर्तमान में MIVS (मिनी-चीरा विट्रेक्टॉमी; 23G से 27G) मानक तकनीक के रूप में व्यापक रूप से उपयोग की जाती है। ¹⁾

ऑपरेशन के दौरान मुख्य बिंदु इस प्रकार हैं:

परफ्लुओरोकार्बन तरल (PFCL) का परिचय : उल्टे रेटिनल फ्लैप को पीछे से दबाकर फैलाने और स्थिर करने के लिए भारी तरल। GRT सर्जरी का आधारभूत चरण।
इंट्राओक्यूलर फोटोकोएग्यूलेशन : रेटिनल टियर के किनारे पर 8-10 पंक्तियों का फोटोकोएग्यूलेशन करके टियर के आसपास की रेटिना को सील किया जाता है।
PFCL-टैम्पोनेड प्रतिस्थापन : सर्जरी को पूरा करने के लिए PFCL को सिलिकॉन तेल या गैस टैम्पोनेड से बदल दिया जाता है (PFCL-तेल प्रत्यक्ष प्रतिस्थापन तकनीक का भी उपयोग किया जाता है)।
लेंसेक्टॉमी के संकेत : पूर्वकाल दृश्य सुनिश्चित करने या ऑपरेशन के दौरान हेरफेर के लिए कुछ मामलों में लेंसेक्टॉमी की आवश्यकता होती है।

टैम्पोनेड का चयन

सिलिकॉन तेल

सबसे अधिक उपयोग किया जाने वाला टैम्पोनेड : 22 अध्ययनों में चुना गया। स्थायी रेटिनल सहायक प्रभाव। ¹⁾

जोखिम : मोतियाबिंद और द्वितीयक ग्लूकोमा की घटना पर ध्यान दें। बाद में निष्कासन सर्जरी की आवश्यकता होती है।

गैस टैम्पोनेड

संकेत : SF6 (पहली बार), C3F8 (पुनः सर्जरी) का उपयोग किया जाता है। ¹⁾

सावधानियां : ऑपरेशन के बाद सख्त चेहरे की स्थिति बनाए रखना आवश्यक है। नवजात शिशुओं में 15% C3F8 के उपयोग की रिपोर्ट है। ⁴⁾

PFCL

शल्यक्रिया के दौरान उपयोग : उलटी रेटिना को फैलाने और स्थिर करने के लिए उपयोग किया जाता है। शल्यक्रिया के बाद प्रतिस्थापन आवश्यक है।

PFCL-तेल सीधा प्रतिस्थापन : स्थिरता बनाए रखते हुए PFCL को सीधे सिलिकॉन तेल से बदलने की तकनीक।

उपचार परिणाम

नीचे मुख्य उपचार परिणामों के अनुमान दिए गए हैं (751 आँखों के डेटा को एकीकृत करने वाली एक व्यवस्थित समीक्षा पर आधारित)। ¹⁾

पैरामीटर	मान
SSAS दर (पहली शल्यक्रिया की सफलता)	65.51–100%
FAS दर (अंतिम शारीरिक पुनर्स्थापन)	अधिकतम 100%
दृष्टि में सुधार	29/36 अध्ययनों में पुष्टि

प्रमुख पश्चात जटिलताएँ

शल्यक्रिया के बाद होने वाली प्रमुख जटिलताओं की आवृत्ति नीचे दी गई है। ¹⁾

जटिलता	आवृत्ति
मोतियाबिंद	3.9 से 28.3%
IOP में वृद्धि	0.01 से 51.2%
PVR	0.8 से 31.57%

यह दिखाया गया है कि पोस्टऑपरेटिव प्रोलिफेरेटिव विट्रियोरेटिनोपैथी के 77% मामले सर्जरी के एक महीने के भीतर होते हैं ¹⁾, इसलिए प्रारंभिक अनुवर्ती कार्रवाई विशेष रूप से महत्वपूर्ण है।

PVR (प्रोलिफेरेटिव विट्रियोरेटिनोपैथी) GRT की सबसे गंभीर पोस्टऑपरेटिव जटिलता है और पुनः विच्छेदन का मुख्य कारण है। यह अक्सर सर्जरी के एक महीने के भीतर होता है। ¹⁾
सिलिकॉन तेल टैम्पोनेड में मोतियाबिंद और ग्लूकोमा के विकास पर ध्यान दें और उचित समय पर हटाने की योजना बनाएं।
बच्चों में, पोस्टीरियर विट्रियस डिटेचमेंट की कमी के कारण विट्रियस का उपचार कठिन होता है, इसलिए अनुभवी सर्जन द्वारा इसे संभालना वांछनीय है। ²⁾
पोस्टऑपरेटिव फेस-डाउन पोजिशनिंग (गैस टैम्पोनेड का उपयोग करते समय) का सख्ती से पालन करना आवश्यक है।

Q GRT सर्जरी के बाद कितनी बार पुनः विच्छेदन होता है?

रिपोर्टों के अनुसार, प्रोलिफेरेटिव विट्रियोरेटिनोपैथी के कारण पुनः विच्छेदन 45% तक हो सकता है। पोस्टऑपरेटिव प्रोलिफेरेटिव विट्रियोरेटिनोपैथी के 77% मामले सर्जरी के एक महीने के भीतर होते हैं। ¹⁾ प्राथमिक शारीरिक सफलता दर (SSAS) अधिकांश अध्ययनों में 80-90% है, लेकिन चूंकि प्रोलिफेरेटिव विट्रियोरेटिनोपैथी विफलता का सबसे बड़ा कारण है, इसलिए पोस्टऑपरेटिव पहले महीने में कड़ी निगरानी आवश्यक है।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र

GRT के विकास में, कांचदार आधार (White Without Pressure; WWOP क्षेत्र) पर गतिशील कांचदार कर्षण (dynamic vitreous traction) केंद्रीय भूमिका निभाता है।

पश्च कांचदार पृथक्करण (PVD) का रुकना : जब पश्च कांचदार पृथक्करण बढ़ता है, तो कांचदार आधार के पश्च किनारे (WWOP के पश्च किनारे) पर पृथक्करण रुक जाता है, जिससे स्थानीय कर्षण बल केंद्रित हो जाते हैं।
कांचदार आधार के पश्च किनारे पर छिद्र का बनना : स्थानीय कर्षण रेटिना की पूरी मोटाई को भेदता है, जिससे 90 डिग्री से अधिक का व्यापक छिद्र बनता है।
RPE कोशिकाओं का मुक्त होना : छिद्र के कारण RPE कांचदार गुहा में उजागर हो जाता है, और कोशिकाएं मुक्त हो जाती हैं। यह प्रसारशील कांचदार रेटिनोपैथी (proliferative vitreoretinopathy) की शुरुआत बनता है।
प्रसारशील कांचदार रेटिनोपैथी का बढ़ना : मुक्त हुई RPE कोशिकाएं और ग्लियाल कोशिकाएं प्रसारित और संकुचित होती हैं, जिससे रेटिना की सतह पर प्रसारशील झिल्ली बनती है। यह पुनः पृथक्करण का मुख्य कारण है।
अभिघातजन्य GRT का तंत्र : कुंद आघात (blunt trauma) के कारण अचानक नेत्र विकृति से अपरूपण बल (shear forces) उत्पन्न होते हैं, जो कांचदार आधार के पश्च किनारे पर रेटिना को फाड़ देते हैं। ⁴⁾

Sherief ST एवं अन्य (2022) ने 4 सप्ताह के नवजात में बहु-स्थलीय GRT (1-5 बजे और 7-11 बजे के दो स्थान) के एक मामले की रिपोर्ट दी। अनुमान है कि आघात (दुर्व्यवहार) के कारण अचानक यांत्रिक अपरूपण बल ने शिशु की पतली रेटिना में व्यापक छिद्र उत्पन्न किए। ⁴⁾

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं (अनुसंधान चरण की रिपोर्टें)

विपरीत नेत्र के निवारक उपचार के साक्ष्य

एकतरफा GRT रोगियों के विपरीत नेत्र में निवारक लेजर और क्रायोकोएग्यूलेशन की प्रभावशीलता को पहली बार एक व्यवस्थित समीक्षा और मेटा-विश्लेषण में मात्रात्मक रूप से दर्शाया गया।

Vasilakopoulou MP एवं अन्य (2025) ने दिखाया कि विपरीत नेत्र में निवारक उपचार से RD विकसित होने का जोखिम 86% कम हो जाता है (OR 0.14; 95% CI 0.05–0.40)। ³⁾ अकेले लेजर से OR 0.12, और लेजर + क्रायोकोएग्यूलेशन के संयोजन से OR 0.17 था; दोनों विधियों के बीच अंतर सांख्यिकीय रूप से महत्वपूर्ण नहीं था (p=0.57)।

स्टिकलर सिंड्रोम वाले रोगियों में, 360-डिग्री निवारक लेजर विशेष रूप से अनुशंसित है। ³⁾ हालांकि, इस मेटा-विश्लेषण में कोई RCT (यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षण) शामिल नहीं है और यह केवल अवलोकन अध्ययनों पर आधारित है, जो एक महत्वपूर्ण सीमा है। ³⁾

बड़े पैमाने पर स्कोपिंग समीक्षा के निष्कर्ष

Quiroz-Reyes एट अल. (2024) ने 751 आँखों पर 36 अध्ययनों की एक स्कोपिंग समीक्षा की, जिसमें विट्रेक्टॉमी सर्जरी की उपयोग दर 89%, SSAS 91.2%, और FAS 96.7% की सूचना दी गई। ¹⁾ ILM (आंतरिक सीमा झिल्ली) पीलिंग द्वारा पोस्टऑपरेटिव एपिरेटिनल झिल्ली (ERM) में कमी की संभावना भी सुझाई गई, लेकिन RCT की कमी को सबसे बड़ी सीमा बताया गया। ¹⁾

बच्चों में GRT के लिए सर्जिकल दृष्टिकोण की रिपोर्ट भी बढ़ रही है, और पश्च विट्रीयस डिटेचमेंट की कमी वाली बाल आँखों में विट्रेक्टॉमी सर्जरी की तकनीकों पर चर्चा की जा रही है। ²⁾ भविष्य में, संभावित बहुकेंद्रीय अध्ययनों और RCT द्वारा साक्ष्य के निर्माण की आवश्यकता है।

8. संदर्भ

Quiroz-Reyes MA, Babar ZU, Hussain R, et al. Management, risk factors and treatment outcomes of rhegmatogenous retinal detachment associated with giant retinal tears: scoping review. Int J Retina Vitreous. 2024;10:35.
Bhende PS, Kashyap H, Nadig RR. Surgical management of a case of giant retinal tear with closed funnel retinal detachment in a pediatric patient. Indian J Ophthalmol. 2024. doi:10.4103/IJO.IJO_1598_23.
Vasilakopoulou MP, Androudi S, Tsinopoulos I, et al. Prophylactic Laser and Cryotherapy in the Fellow Eye of Patients With Giant Retinal Tears: A Systematic Review and Meta-Analysis. Cureus. 2025;17(12):e99849.
Sherief ST, Dhoot AS, Schwartz S, et al. Multiple giant retinal tears due to inflicted injury in a neonate. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;26:101453.