रेटिना पूर्व प्रसार
एक नज़र में मुख्य बिंदु
Section titled “एक नज़र में मुख्य बिंदु”1. एपिरेटिनल प्रसार क्या है?
Section titled “1. एपिरेटिनल प्रसार क्या है?”एपिरेटिनल प्रोलिफरेशन (Epiretinal Proliferation; ERP) रेटिना की आंतरिक सतह पर पाई जाने वाली रेशेदार कोशिका ऊतक है। पहले इसे ‘thick membrane’, ‘dense ERM’, ‘lamellar hole-associated epiretinal proliferation (LHEP)’ जैसे नामों से जाना जाता था, लेकिन 2020 में Hubschman एट अल. ने इसे ‘epiretinal proliferation’ के रूप में एकीकृत नाम प्रस्तावित किया4)।
ERP की अवधारणा पहली बार 2006 में Witkin और अन्य द्वारा अल्ट्रा-हाई-रिज़ॉल्यूशन OCT पर ‘मोटी झिल्ली’ के रूप में रिपोर्ट की गई थी, और 2014 में Pang और अन्य ने LMH से इसके संबंध के कारण इसे ‘LHEP’ नाम दिया4)। बाद के अध्ययनों में पाया गया कि यह FTMH और एपिरेटिनल झिल्ली (ERM) से भी जुड़ा है, जिसके कारण अधिक व्यापक शब्द ERP का उपयोग किया जाने लगा।
ERP की जटिलता की आवृत्ति पर कई रिपोर्टें हैं। FTMH में EP की उपस्थिति दर रिपोर्ट के अनुसार भिन्न होती है: Pang एट अल. में 99 आँखों में से 8 (8.0%), Lee एट अल. में 113 आँखों में से 30 (26.5%) 4, 6)। LMH में EP की उपस्थिति दर Pang एट अल. में 197 आँखों में से 60 (30.5%) बताई गई है 4)। हाल के वर्षों में, Govetto वर्गीकरण के अनुसार LMH को एपिरेटिनल झिल्ली से जुड़े ट्रैक्शनल LMH और EP के साथ-साथ एलिप्सॉइड ज़ोन (EZ) दोष वाले डीजनरेटिव LMH में विभाजित करने का प्रस्ताव किया गया है 4)। इसके अलावा, Hubschman एट अल. (2020) की नई परिभाषा में ऊतक दोष वाले सच्चे LMH और एपिरेटिनल झिल्ली फोवियोस्किसिस (ट्रैक्शनल स्यूडोहोल) के बीच अवधारणात्मक अंतर स्पष्ट किया गया 4)।
कभी-कभी रेटिना परिधीय संवहनी असामान्यता कॉम्प्लेक्स (ePVAC) के साथ संयुक्त मामले भी रिपोर्ट किए गए हैं 3)।
ERM को एक उच्च-परावर्तन अनियमित परत के रूप में देखा जाता है, जो रेटिना कर्षण के साथ एक संकुचनशील झिल्ली है। दूसरी ओर, ERP को एक समान मध्यम-परावर्तन पदार्थ के रूप में देखा जाता है, जो कर्षण रहित एक गैर-संकुचनशील ग्लियाल ऊतक है। शल्यक्रिया के दौरान, ERM सफेद और कठोर होता है, जबकि ERP एक चिपचिपा पीला नरम पदार्थ होता है, जो ट्रिपैन ब्लू से कम रंगता है 4)। अधिक जानकारी के लिए « निदान और जांच विधियाँ » अनुभाग देखें।
2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष
Section titled “2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष”व्यक्तिपरक लक्षण
Section titled “व्यक्तिपरक लक्षण”अकेला ERP आमतौर पर लक्षणहीन होता है। रोगी द्वारा बताए गए लक्षण मुख्य रूप से सहवर्ती अंतर्निहित रोगों (LMH, FTMH, आदि) से उत्पन्न होते हैं।
- दृष्टि में कमी : अंतर्निहित रोग के कारण फोविया के आकार में परिवर्तन के साथ।
- विकृति दृष्टि (मेटामॉर्फोप्सिया) : मैक्युला की संरचनात्मक परिवर्तन को दर्शाता है, लेकिन अकेले ERP का योगदान कम है।
केस रिपोर्टों में, 64 वर्षीय महिला में सर्वोत्तम सुधारित दृश्य तीक्ष्णता (BCVA) 20/631) और 72 वर्षीय पुरुष में BCVA 20/40 से 20/504) तक दृष्टि में कमी दर्ज की गई, लेकिन ये दोनों अंतर्निहित FTMH या LMH के प्रभाव के कारण थीं।
नैदानिक निष्कर्ष
Section titled “नैदानिक निष्कर्ष”OCT, ERP के निदान में केंद्रीय भूमिका निभाता है। ERP और एपिरेटिनल झिल्ली की मुख्य नैदानिक विशेषताएं नीचे दी गई हैं।
ERP और एपिरेटिनल झिल्ली की नैदानिक तुलना नीचे संक्षेप में प्रस्तुत की गई है।
| विशेषता | ERP | एपिरेटिनल झिल्ली |
|---|---|---|
| OCT परावर्तनशीलता | समरूप, मध्यम परावर्तन | उच्च परावर्तन, अनियमित |
| रेटिना कर्षण | अनुपस्थित | उपस्थित |
| शल्यक्रिया के दौरान की विशेषता | पीला, नरम | सफेद, कठोर |
OCT निष्कर्षों का विवरण इस प्रकार है।
- सम-परावर्ती पदार्थ : स्थान-भरने वाले समांगी पदार्थ के रूप में देखा जाता है। एक पतली उच्च-परावर्ती रेखा आंतरिक सीमा झिल्ली के साथ सीमा दर्शाती है1)।
- आंतरिक रेटिना से सातत्य : मध्य रेटिना के दोष वाले क्षेत्र से सातत्य रखता है4)।
- कर्षण संकेतों का अभाव : ERM की विशेषता रेटिनल कर्षण/मोड़ के बिना 4)।
- अनियमित कम-प्रतिबिंब पुटी गुहाएं : LHEP में शामिल हो सकती हैं 3)।
- OCTA में रक्त प्रवाह का अभाव : EP में रक्त प्रवाह संकेत नहीं 3)।
अकेले ERP का दृष्टि पर सीधा प्रभाव न्यूनतम होता है। दृष्टि हानि सहवर्ती LMH या FTMH की गंभीरता पर निर्भर करती है। हालांकि, ERP-युक्त LMH के FTMH में बढ़ने की प्रवृत्ति होती है, इसलिए अंतर्निहित रोग की निगरानी महत्वपूर्ण है (विवरण के लिए «पैथोफिजियोलॉजी» अनुभाग देखें)।
3. कारण और जोखिम कारक
Section titled “3. कारण और जोखिम कारक”ERP के उत्पन्न होने के तंत्र के बारे में कई परिकल्पनाएँ प्रस्तावित की गई हैं, लेकिन मुलर कोशिका उत्पत्ति सिद्धांत वर्तमान में सबसे अधिक समर्थित है।
- मुलर कोशिका उत्पत्ति सिद्धांत (मुख्यधारा) : मुलर कोशिकाएँ मध्य रेटिना से प्रसार और प्रवास करके रेटिना की आंतरिक सतह पर दिखाई देती हैं। यह सिद्धांत ऊतक विज्ञान अध्ययनों और OCT निष्कर्षों से मेल खाता है1, 4, 6)।
- कांचदार उत्पत्ति सिद्धांत : EP के अंदर कभी-कभी कांचदार कोलेजन फाइबर पाए जाते हैं, जो कांचदार मूल के घटकों के मिश्रण की संभावना दर्शाते हैं।
- RPE प्रवास सिद्धांत : IS/OS जंक्शन (आंतरिक खंड/बाहरी खंड जंक्शन) दोष के माध्यम से RPE (रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम) का प्रसार और प्रवास होता है।
- ePVAC से जुड़े मामलों में विशेष तंत्र : मुलर कोशिका परिगलन संवहनी अस्थिरता का कारण बन सकता है3)। इसके अलावा, EP में ल्यूटिन और ज़ेक्सैंथिन की उपस्थिति की भी सूचना मिली है3)।
ERP के जोखिम कारक स्पष्ट रूप से स्थापित नहीं हैं, लेकिन निम्नलिखित संबंधित हैं।
- LMH (लेमेलर मैक्यूलर होल)
- FTMH (फुल-थिकनेस मैक्यूलर होल): विशेष रूप से बड़े और पुराने मामले
- एपिरेटिनल मेम्ब्रेन
- मैक्यूलर होल का पुराना होना और बड़ा होना2)
4. निदान और जांच के तरीके
Section titled “4. निदान और जांच के तरीके”ERP का निदान मुख्य रूप से SD-OCT (स्पेक्ट्रल डोमेन OCT) पर आधारित है।
OCT निष्कर्ष
Section titled “OCT निष्कर्ष”- सम-परावर्तन स्थान भरने वाली सामग्री : आंतरिक रेटिना की सतह पर एक समान मध्यम-परावर्तन ऊतक दिखाई देता है1)।
- उच्च-परावर्तन सीमा रेखा : ERP की कांचाभ पक्षीय सीमा पर एक पतली उच्च-परावर्तन रेखा मौजूद होती है1)।
- कर्षण संकेतों का अभाव : ERM के विपरीत, इसमें रेटिना का कर्षण या विकृति नहीं होती4)।
ERM से अंतर के 3 बिंदु
Section titled “ERM से अंतर के 3 बिंदु”ERM से अंतर करना महत्वपूर्ण है क्योंकि यह उपचार योजना को सीधे प्रभावित करता है4)।
- OCT परावर्तनशीलता: ERP समरूप मध्यम परावर्तन, ERM अनियमित उच्च परावर्तन
- कर्षण संकेत: ERP में कोई कर्षण नहीं, ERM में कर्षण और रेटिना की तह
- शल्यक्रिया के दौरान गुण: ERP चिपचिपा पीला पदार्थ जो ट्रिपैन ब्लू से कम रंगता है, ERM सफेद कठोर
OCTA (ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी एंजियोग्राफी)
Section titled “OCTA (ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी एंजियोग्राफी)”OCTA में EP के अंदर रक्त प्रवाह संकेत नहीं पाए जाने की सूचना है, जो संवहनी घावों से अंतर करने में सहायक हो सकता है 3)।
5. मानक उपचार विधि
Section titled “5. मानक उपचार विधि”ERP के लिए कोई चिकित्सा उपचार मौजूद नहीं है, और न ही सर्जरी का कोई संकेत है। सर्जरी सहवर्ती FTMH या LMH के उपचार के लिए की जाती है।
ईपी एम्बेडिंग
Section titled “ईपी एम्बेडिंग”EP एम्बेडिंग एक शल्य प्रक्रिया है जो FTMH के उपचार के लिए ERP का सक्रिय रूप से उपयोग करती है। EP को अभिकेंद्री दिशा में विच्छेदित करते हुए मैक्यूलर होल के किनारे पर हिंज (कब्जा भाग) को संरक्षित किया जाता है, और EP को FTMH के अंदर धकेल कर भर दिया जाता है 1, 6)।
Notomi और सहकर्मियों (2024) ने EP एम्बेडिंग के साथ प्राथमिक विट्रेक्टॉमी द्वारा मैक्यूलर होल के सफल बंद होने के बाद, पोस्टऑपरेटिव एपिरेटिनल झिल्ली बनने और EP के पुनः प्रकट होने तथा अंततः FTMH के पुनः खुलने का एक मामला रिपोर्ट किया 1)। पहली सर्जरी में सर्वोत्तम सुधारित दृश्य तीक्ष्णता 20/63 से 20/20 तक सुधरी, लेकिन एपिरेटिनल झिल्ली द्वारा कर्षण को FTMH के पुनः खुलने का कारण माना गया। आंतरिक सीमा झिल्ली को न हटाने पर पुनः खुलने के जोखिम पर ध्यान देना आवश्यक है 1).
EP + आंतरिक सीमा झिल्ली फ्लैप विधि (अनुशंसित शल्य चिकित्सा)
Section titled “EP + आंतरिक सीमा झिल्ली फ्लैप विधि (अनुशंसित शल्य चिकित्सा)”यह एक शल्य चिकित्सा है जिसमें EP को ऊतक भराव के रूप में उपयोग करते हुए, आंतरिक सीमा झिल्ली को उल्टे फ्लैप के रूप में ढका जाता है। EP अपनी स्थिति बनाए रखता है और आंतरिक सीमा झिल्ली उपचार को बढ़ावा देती है तथा अतिरिक्त ऊतक प्रदान करती है, इस सहक्रियात्मक प्रभाव की उम्मीद की जाती है 6)।
Dervenis एवं सहकर्मियों (2024) ने 16 बड़े FTMH आँखों पर EP + आंतरिक सीमा झिल्ली उल्टा फ्लैप विधि की, और सभी 16 आँखों (100%) में बंद होना प्राप्त किया 2)। लक्षित छिद्रों का औसत अधिकतम व्यास (MLD) 707.63 μm था। सर्वोत्तम सुधारित दृश्य तीक्ष्णता पूर्व-शल्य चिकित्सा 1.11 logMAR से बाद में 0.45 logMAR तक महत्वपूर्ण रूप से सुधरी।
Fukushima एवं सहकर्मियों (2023) ने कांचदार शल्य चिकित्सा के बाद उत्पन्न द्वितीयक मैक्यूलर छिद्र के दो मामलों पर EP एम्बेडिंग + आंतरिक सीमा झिल्ली उलटा विधि की, और अच्छी बंद होने की सूचना दी 6)।
EP-संबंधित शल्य चिकित्सा परिणामों की तुलना नीचे दी गई है।
| शल्य चिकित्सा विधि | बंद होने की दर | दृश्य तीक्ष्णता में सुधार |
|---|---|---|
| EP एम्बेडिंग | केस रिपोर्ट (अच्छा) | सर्वोत्तम सुधारित दृष्टि 20/63→20/201) |
| EP + आंतरिक सीमा झिल्ली फ्लैप | 16/16 मामले (100%)2) | 1.11→0.45 logMAR2) |
| EP हटाना (विट्रेक्टोमी + ILM पृथक्करण) | केस रिपोर्ट | 20/50 → 20/254) |
EP हटाना (पारंपरिक विधि)
Section titled “EP हटाना (पारंपरिक विधि)”परंपरागत रूप से, विट्रेक्टोमी (PPV) + EP पृथक्करण + आंतरिक सीमा झिल्ली पृथक्करण की विधि का उपयोग किया जाता था4)। हालांकि, यह बताया गया है कि EP हटाने से FTMH के बाद के जोखिम में वृद्धि हो सकती है6), और वर्तमान में ERP का सक्रिय रूप से उपयोग करने वाली तकनीकों की ओर संक्रमण हो रहा है।
ePVAC जटिल मामलों का उपचार
Section titled “ePVAC जटिल मामलों का उपचार”ePVAC से जटिल ERP मामलों में, एंटी-VEGF दवाएं (aflibercept) कुछ लाभ दे सकती हैं, लेकिन लंबे समय में प्रभाव अपर्याप्त हो सकता है। डेक्सामेथासोन इंट्राविट्रियल इम्प्लांट अधिक प्रभावी बताया गया है 3)।
हाल के निष्कर्षों के अनुसार, ERP को FTMH के बंद होने को बढ़ावा देने वाले उपयोगी ऊतक के रूप में सक्रिय रूप से उपयोग करने की प्रवृत्ति है। EP एम्बेडिंग या EP + आंतरिक सीमा झिल्ली फ्लैप विधि द्वारा 100% बंद होने की दर प्राप्त करने जैसे अच्छे परिणाम रिपोर्ट किए गए हैं2), और अब हटाने के बजाय उपयोग की सिफारिश की जाती है। EP हटाने से FTMH पुनरावृत्ति का जोखिम बढ़ सकता है6).
6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोग तंत्र
Section titled “6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोग तंत्र”ERP की पैथोफिजियोलॉजी मुख्य रूप से मुलर कोशिकाओं के व्यवहार के आधार पर समझी जाती है।
मुलर कोशिका उत्पत्ति सिद्धांत
Section titled “मुलर कोशिका उत्पत्ति सिद्धांत”वर्तमान में सबसे अधिक समर्थित सिद्धांत यह है कि मुलर कोशिकाएं मध्य रेटिना (आंतरिक परमाणु परत और बाहरी प्लेक्सीफॉर्म परत) से प्रसारित और स्थानांतरित होकर आंतरिक रेटिना की सतह पर दिखाई देती हैं1, 4, 6)। यह अवलोकन कि ERP केवल मध्य रेटिना दोष की स्थितियों में प्रकट होता है, इस परिकल्पना का समर्थन करता है4).
ERP, एपिरेटिनल झिल्ली से पैथोलॉजिकल रूप से मौलिक रूप से भिन्न है।
- ERP (ग्लियल) : मुख्यतः मुलर कोशिकाओं से बना गैर-संकुचनशील ऊतक। रेटिना में कर्षण उत्पन्न नहीं करता।
- मैक्युलर पूर्व-झिल्ली (रेशेदार) : मुख्यतः मायोफाइब्रोब्लास्ट से बना संकुचनशील ऊतक। रेटिना में कर्षण और विकृति उत्पन्न करता है।
ERP और FTMH के बीच संबंध
Section titled “ERP और FTMH के बीच संबंध”यह सुझाव दिया गया है कि ERP FTMH के स्वतः बंद होने को बढ़ावा दे सकता है5)। दूसरी ओर, कुछ रिपोर्टों में कहा गया है कि मैक्युलर पूर्व-झिल्ली का संकुचन FTMH के पुनः खुलने में शामिल है5)।
वातानाबे एट अल. (2021) ने स्टेज 2 मैक्युलर होल और LHEP के संयुक्त मामले में FTMH के स्वतः बंद होने के बाद स्टेज 4 FTMH में प्रगति की सूचना दी5)। ERP से जुड़े LMH में FTMH की ओर बढ़ने की प्रवृत्ति हो सकती है।
LMH से FTMH में प्रगति का तंत्र
Section titled “LMH से FTMH में प्रगति का तंत्र”ERP के साथ LMH (अपकर्षक LMH) में ERM के साथ LMH (कर्षण LMH) की तुलना में FTMH में प्रगति की अधिक प्रवृत्ति पाई गई है 4)। मध्य रेटिना में दोष ERP के प्रकट होने की अनुमति देता है, और इस दोष के विस्तार से FTMH में प्रगति होने का अनुमान है।
ePVAC सहित मामलों की विशेष विकृति
Section titled “ePVAC सहित मामलों की विशेष विकृति”ePVAC (पेरिवैस्कुलर एनोमलस कॉम्प्लेक्स) सहित मामलों में, मुलर कोशिका परिगलन आसपास के वाहिकाओं की अस्थिरता का कारण बन सकता है 3)। EP में ल्यूटिन और ज़ेक्सैंथिन शामिल होने की भी सूचना मिली है, और मैक्यूलर पिगमेंट से इसके संबंध की जांच की जा रही है 3)।
ERP (LHEP) के साथ LMH में FTMH में प्रगति की प्रवृत्ति पाई गई है, और अनुवर्ती निगरानी महत्वपूर्ण है 4)। गोवेट्टो वर्गीकरण में ERP के साथ ‘अपकर्षक LMH’ की विकृति ERM के साथ ‘कर्षण LMH’ से भिन्न होती है, और प्रगति का जोखिम भिन्न होता है। नियमित OCT जांच द्वारा रूपात्मक परिवर्तनों की निगरानी की सिफारिश की जाती है।
7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)
Section titled “7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)”EP + आंतरिक सीमा झिल्ली सम्मिश्र फ्लैप विधि का विकास
Section titled “EP + आंतरिक सीमा झिल्ली सम्मिश्र फ्लैप विधि का विकास”Dervenis और सहकर्मियों (2024) द्वारा EP + आंतरिक सीमा झिल्ली इनवर्टेड फ्लैप विधि ने बड़े FTMH (औसत MLD 707.63 μm) वाली 16 आँखों में से सभी (100%) में बंद होने का उत्कृष्ट परिणाम बताया2)। जहाँ EP अकेले एम्बेडिंग विधि में पुनः खुलने का जोखिम है1), वहीं आंतरिक सीमा झिल्ली को शामिल करने से स्थिर बंद होने की संभावना का संकेत मिलता है। भविष्य में बड़े पैमाने पर संभावित अध्ययनों द्वारा सत्यापन की उम्मीद है।
द्वितीयक मैक्यूलर होल में EP का उपयोग
Section titled “द्वितीयक मैक्यूलर होल में EP का उपयोग”विट्रेक्टॉमी के बाद होने वाले द्वितीयक MH (मैक्यूलर होल) के लिए EP एम्बेडिंग + आंतरिक सीमा झिल्ली इनवर्जन विधि की प्रभावशीलता की सूचना दी गई है6), और दुर्दम्य मैक्यूलर होल में इसके अनुप्रयोग की उम्मीद है।
ePVAC के लिए डेक्सामेथासोन इंट्राविट्रियल इम्प्लांट
Section titled “ePVAC के लिए डेक्सामेथासोन इंट्राविट्रियल इम्प्लांट”ePVAC से जटिल ERP मामलों में, डेक्सामेथासोन इंट्राविट्रियल इम्प्लांट एफ्लिबरसेप्ट से अधिक प्रभावी पाया गया है3)। यह ePVAC के संवहनी सूजन घटक पर कार्य कर सकता है, लेकिन आगे साक्ष्य संचय की आवश्यकता है।
Dósa एट अल. (2025) ने ePVAC से जटिल LHEP मामलों में डेक्सामेथासोन इंट्राविट्रियल इम्प्लांट का उपयोग करके एफ्लिबरसेप्ट की तुलना में बेहतर दीर्घकालिक परिणामों की सूचना दी3)।
8. संदर्भ
Section titled “8. संदर्भ”- Notomi S, Kubo Y, Ishikawa K, Shiose S, Koh-Hei S. A Recurrent Case of Full-Thickness Macular Hole After Successful Closure With Primary Vitrectomy and Epiretinal Proliferation Embedding. Cureus. 2024;16(8):e66232. doi:10.7759/cureus.66232. PMID:39238726; PMCID:PMC11374924.
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