돔형 황반

한눈에 보는 포인트

1. 돔형 황반

돔형 황반(Dome-Shaped Macula; DSM)은 고도 근시 및 후부 포도종(포도종 내 함몰 변형)을 배경으로 황반부가 후방 안벽에 대해 전방(유리체 쪽)으로 볼록하게 융기하는 형태 이상이다. 2008년 Gaucher 등에 의해 처음 보고되었다¹⁾.

OCT(광간섭단층촬영) 이미지에서 후부 포도종 바닥의 RPE(망막색소상피) 외면 접선으로부터 50μm 이상 내측으로 돌출된 황반 융기로 정의된다¹⁾. 병원 기반 고도 근시안에서의 유병률은 10.7~12%로 보고된다¹⁾.

단안성 DSM은 원시나 정시안에서도 나타날 수 있으며, 경도 근시나 비근시안에서의 보고도 존재한다.

정의

OCT 진단 기준: 후부 포도종 기저부 RPE 외부 표면 접선에서 50μm 이상 내측 돌출

최초 보고: 2008년 Gaucher 등에 의해 처음 기술됨

유병률

고도 근시안(병원 기반): 10.7~12%

비근시에서의 발생: 원시 및 정시안에서도 단안 DSM이 보고됨

형태적 다양성

수평 타원형: 가장 흔함 (62%)

중앙 원형: 21%

수직 타원형: 17%

2. 주요 증상 및 임상 소견

자각 증상

시력 저하: 장액성 중심와 박리나 CNV 합병에 따라 발생합니다.
변시증(metamorphopsia) : 물체가 왜곡되어 보입니다.
무증상 : 합병증이 없는 경우 자각 증상이 거의 없는 경우가 많습니다. OCT 검사에서 우연히 발견되는 경우도 많습니다.

임상 소견

DSM은 세 가지 형태학적 유형으로 분류됩니다.

형태	특징	빈도
수평 타원형 돔	황반을 수평으로 넓게 덮음	62%（가장 흔함）
중앙 원형 돔	황반 중앙에 집중된 융기	21%
수직 타원형 돔	수직으로 긴 형태	17%

주요 OCT 소견은 다음과 같습니다.

융기형 황반 융기(ridge-shaped DSM): 수직 단면에서 더 명확하게 관찰됩니다¹⁾.
중심와하 장액성 망막하액(SRF): 유병률은 보고에 따라 2~67%로 다양합니다. 돔 높이가 크고, 근시 정도가 비교적 낮으며, 수직형 돔과 관련이 있습니다.
Henle 섬유의 명확한 묘사: DSM안에서 OCT 측정광이 황반에 수직으로 입사하기 때문에 Henle 섬유층이 평소보다 명확하게 관찰됩니다.

형광안저조영술(FA)에서는 점상 누출, 인도시아닌그린조영술(ICGA)에서는 국소적인 점상 과형광이 나타날 수 있습니다.

Takahashi 등(2023)은 84세 여성(우안 안축장 27.41mm, 좌안 28.17mm)의 양안에서 ridge-shaped DSM을 확인한 증례를 보고했습니다. 우안에서는 공막이 내층과 외층으로 분열되어 내층만 전방으로 돌출되었고, 좌안에서는 중심와 공막의 균일한 비후가 관찰되었습니다¹⁾.

Q 돔형 황반은 자각 증상이 없을 수도 있나요?

합병증이 없으면 무증상으로 경과하는 경우가 많습니다. SRF나 CNV를 동반하지 않은 DSM은 OCT 검사에서 우연히 발견되는 경우가 많으며, 시력은 비교적 유지됩니다. 자각 증상의 유무와 관계없이 고도 근시 환자는 정기적인 안과 검진이 중요합니다.

3. 원인 및 위험 요인

고도 근시(심한 근시)가 가장 큰 위험 요인이며, 안축 길이 연장(26.5mm 이상)이 후벽의 신장과 후포도종 형성을 유발합니다²⁾. 고령도 관련 요인으로 꼽힙니다.

DSM의 정확한 병인은 밝혀지지 않았습니다. 다음과 같은 기전이 제안되었습니다.

주요 병인 가설은 다음과 같습니다.

가설	제안자/근거
중심와하 공막의 국소적 비후	Imamura 등, EDI-OCT 관찰
공막 내 혈관으로 인한 공막 분열	Takahashi 등 (2023) ¹⁾
브루크막 결손으로 인한 공막 장력 저하	Takahashi 등 (2023) ¹⁾
맥락막의 국소적 비후	여러 관찰 연구
후벽 허탈 및 유리체황반견인	형태적 특징으로 추정

공막 내 혈관(짧은후섬모체동맥, 긴후섬모체동맥, 황반와정맥의 분지)이 DSM의 형성과 형태에 관여할 수 있습니다¹⁾. 또한 DSM이 긴 안축장으로 인한 중심와 견인 손상을 방지하는 보호 역할을 할 가능성도 논의되고 있습니다.

4. 진단 및 검사 방법

Eunhae Shin; Kyung-Ah Park; Sei Yeul Oh. Dome-shaped macula in children and adolescents. PLoS One. 2020 Jan 7; 15(1):e0227292. Figure 1. PMCID: PMC6946518. License: CC BY.

돔의 직경과 높이 측정 방법. (A) 돔의 직경과 높이 측정 방법을 보여주는 적외선 이미지. 흰색 화살표는 광간섭단층촬영 스캔 라인을 나타냅니다. (B) 돔의 직경과 높이 측정 방법을 보여주는 광간섭단층촬영 이미지. 돔 기저부의 직경은 돔 경계 사이의 거리(수평 양방향 화살표)로 정의되었습니다. 돔의 높이는 돔 상단과 돔 직경 측정선 사이의 수직 거리(수직 양방향 화살표)로 정의되었습니다.

OCT는 DSM 진단에 필수적인 검사입니다. 방사형 스캔이 권장되며, 수직 및 수평 양방향으로 단면을 획득하여 형태 평가의 정확성을 높입니다.

주요 검사 및 진단 방법은 다음과 같습니다.

OCT(광간섭단층촬영): RPE가 후부 포도종 바닥의 접선에서 50μm 이상 안쪽으로 돌출된 경우 DSM으로 진단합니다 ¹⁾.
EDI-OCT(심부강조OCT): 맥락막 및 공막 두께 평가에 사용됩니다. 중심와하 공막 비후 확인에 유용합니다 ¹⁾.
Swept-source OCT: 더 긴 파장을 사용하여 공막 내 혈관의 상세한 관찰이 가능합니다 ¹⁾.
FA(형광안저혈관조영술): CNV 활동성 평가 및 SRF 누출점 확인에 사용됩니다.
ICGA(인도시아닌그린혈관조영술): 맥락막 순환 평가 및 국소 점상 과형광 확인.

감별 진단으로 다음 질환을 고려합니다.

감별 진단	감별 포인트
중심성 장액성 맥락망막병증(CSC)	후부 포도종 유무, 황반 형태
맥락막 혈관종, 무색소성 흑색종	융기성 병변의 성상, 초음파 소견
양안 미만성 포도막 흑색세포 증식증(BDUMP)	전신 검사 / 양안성
포도막 삼출 증후군	주변부 삼출성 망막박리 동반
후부 공막염	통증 / 염증 소견 / 초음파

Q 돔형 황반 진단에는 어떤 검사가 필요한가요?

OCT(특히 방사형 스캔)가 진단에 필수적입니다. EDI-OCT로 공막 비후 평가, swept-source OCT로 공막 내 혈관의 세부 관찰이 가능합니다. FA와 ICGA는 CNV 활동성 및 SRF 누출 평가에 사용되는 보조 검사입니다.

5. 표준 치료법

현재 확립된 효과적인 치료법은 없습니다. SRF(장액성 망막하액) 감소와 시력 유지가 관리의 주요 목표입니다.

경과 관찰

적응증: 무증상, SRF 소량, 시력 양호한 경우

경과: SRF는 소실과 재발을 반복하는 경우가 많아 정기적인 OCT 추적관찰이 필요합니다.

항VEGF 치료

아플리버셉트: 3개월 연속 투여로 BCVA 개선 및 중심와 두께 감소가 보고되었습니다.

베바시주맙 및 라니비주맙: BCVA 유의한 개선이나 SRF 완전 소실은 얻지 못했다는 보고가 있습니다.

CNV 동반 시: 라니비주맙 유리체강내 주사가 사용됩니다 ¹⁾

기타 치료

광역학 치료(광동력학 치료): 효과 결과가 엇갈리며 확립되지 않았습니다.

MRA(미네랄코르티코이드 수용체 길항제): 장액성 중심와 박리가 소실된 제한적 보고가 있습니다.

유리체 절제술: 망막하 박리의 일시적 소실이 보고되었으나 표준적이지 않습니다.

56안을 대상으로 한 연구에서는 베바시주맙, 라니비주맙, 광역학 치료 모두 BCVA 유의한 개선이나 SRF 완전 소실을 얻지 못했다고 보고되었습니다.

Q 돔형 황반에 효과적인 치료법이 있나요?

현재로서는 확립된 치료법이 없습니다. SRF를 동반하지 않은 경증·무증상 사례에서는 경과 관찰이 기본입니다. 아플리버셉트가 유망한 선택지로 주목받고 있지만, 근거는 아직 제한적입니다. CNV가 합병된 경우 항VEGF 치료가 필수입니다.

6. 병태생리학·상세한 발병 기전

DSM의 주요 형성 기전으로 중심와하 공막의 국소적 비후가 제안되었습니다(Imamura 등의 EDI-OCT 연구에 의함)¹⁾. 그러나 이 비후가 왜 발생하는지는 아직 밝혀지지 않았습니다¹⁾.

Takahashi 외(2023)의 보고에 따르면, 공막이 공막 내 혈관에 의해 내층과 외층으로 분리되고, 내층만 앞쪽으로 돌출되는 반면 외층은 정상 위치에 머무르는 독특한 형태가 관찰되었습니다¹⁾. 관련 혈관은 짧은후섬모체동맥(SPCAs), 긴후섬모체동맥(LPCAs), 황반와정맥의 분지이며, 이 혈관 단면 주변에서 공막 섬유가 바깥쪽으로 밀려나 마름모꼴로 변형됩니다¹⁾.

또한, 황반 주변의 브루크막 결손이 공막 장력을 국소적으로 감소시켜 DSM 형성에 기여할 가능성이 제시되었습니다¹⁾. 관통 혈관은 CNV(근시성 맥락막 신생혈관) 주변에서 많이 발견되며, CNV 발생에 관여할 가능성도 있습니다¹⁾.

SRF의 발생 기전으로는 다음이 고려됩니다.

돔 아래 공막 비후로 인한 맥락막 체액 유출 방해
CSC 유사 기전: SRF를 동반한 DSM 안에서 근시 정도에 비해 맥락막이 비정상적으로 두껍고 과투과성을 보임
미네랄코르티코이드 경로 조절: SRF에 관여할 가능성

DSM이 중심와로의 견인 손상을 방지하고 견인력을 주변부로 분산시키는 보호적 역할을 한다는 가설도 제기되고 있습니다.

Q 돔형 황반은 왜 고도 근시에서 흔한가요?

안축 연장으로 후부 안벽이 전후 방향으로 신장되어 후부 포도종이 형성됩니다. 이 과정에서 중심와 공막에 국소적 비후가 발생하여 DSM이 형성되는 것으로 생각됩니다. 브루크막 결손으로 인한 공막 장력 감소나 공막 내 혈관에 의한 공막 분열도 관련될 수 있습니다¹⁾.

7. 최신 연구와 향후 전망 (연구 단계 보고)

장기 경과와 근시성 황반병증의 연관성

Carlà 등(2025)은 유럽 코호트를 15년간 추적한 연구에서 DSM 220안 중 37%가 근시성 황반병증(MNM)을 발병했다고 보고했습니다(OR 4.95, 95%CI 3.50-6.97, P<0.0001)²⁾. DSM이 없는 안구에서는 MNM 발병률이 11%에 불과했습니다.

동 연구에서는 DSM과 래커 균열이 신생혈관 합병증과 유의하게 상관관계가 있음을 보여주었습니다²⁾. 반면, DSM 자체는 MNM 발병 후 시력 예후 악화와 상관관계가 없었습니다²⁾. 근시성 황반병증은 57%의 증례에서 10년 이상의 경과에 걸쳐 진행되었으며, 활동성 근시성 CNV(N2a기)는 190안(15%)에서 발생하여 평균 4.5±1.8년 후에 확인되었습니다²⁾.

DSM의 공막 구조에 관한 새로운 소견

Takahashi 등(2023)은 swept-source OCT 및 EDI-OCT를 사용하여 DSM에서 공막이 두 층으로 분열하는 독특한 형태를 처음으로 상세히 보고했습니다¹⁾. 공막 내를 주행하는 혈관이 공막 분열에 관여하는 것으로 시사되어, DSM 형성에서 공막 혈관의 역할에 주목이 집중되고 있습니다.

예후 예측 인자

DSM의 장기 예후에 관한 연구에서 다음과 같은 중요한 예후 예측 인자가 제시되었습니다.

돔 높이 400μm 초과: 중심와하 장액성 망막박리, 광범위한 RPE 위축, 시력 저하와 관련
BCVA와 중심와 두께: 수년간 비교적 안정적일 수 있지만, 돔 높이와 RPE 위축은 시간이 지남에 따라 증가하는 경향이 있습니다.

Q 돔 모양 황반이 있으면 시력 예후가 나빠지나요?

BCVA는 수년간 안정적인 경우가 많지만, 장기적으로 37%에서 MNM이 발생한다는 보고가 있으며, 이는 DSM이 없는 눈(11%)에 비해 위험이 높습니다²⁾. 돔 높이가 400μm를 초과하면 불량 예후 인자입니다. 정기적인 안과 추적 관찰이 중요합니다.

8. 참고문헌

Takahashi T, Igarashi-Yokoi T, Nakao N, Uramoto K, Yoshida T, Ohno-Matsui K. Dome-shaped macula with protrusion of inner part of sclera. American journal of ophthalmology case reports. 2023;32:101926. doi:10.1016/j.ajoc.2023.101926. PMID:37744211; PMCID:PMC10514063.
Carlà MM, Boselli F, Giannuzzi F, Crincoli E, Catania F, Caporossi T, Rizzo S, Mateo C.. Longitudinal Progression of Myopic Maculopathy in a Long-Term Follow-Up of a European Cohort: Imaging Features and Visual Outcomes. Ophthalmol Retina. 2025;9(8):774-786. doi:10.1016/j.oret.2025.02.015. PMID:40010496.
Kumar V, Verma S, Azad SV, Chawla R, Bhayana AA, Surve A, et al. Dome-shaped macula-Review of literature. Surv Ophthalmol. 2021;66(4):560-571. PMID: 33245953.