Definición
Criterios diagnósticos de OCT: protrusión interna de 50 μm o más desde la línea tangente a la superficie externa del EPR en la base del estafiloma posterior
Primer informe: descrito por primera vez por Gaucher et al. en 2008
Mácula en domo
Puntos clave de un vistazo
Sección titulada «Puntos clave de un vistazo»1. Mácula en forma de domo
Sección titulada «1. Mácula en forma de domo»La mácula en forma de domo (Dome-Shaped Macula; DSM) es una anomalía morfológica en la que la mácula sobresale anteriormente (hacia el vítreo) con respecto a la pared ocular posterior, en el contexto de miopía alta y estafiloma posterior (deformación cóncava dentro del estafiloma). Fue reportada por primera vez por Gaucher et al. en 2008 1).
En las imágenes de OCT (tomografía de coherencia óptica), se define como una elevación macular que protruye más de 50 μm hacia adentro desde la línea tangente a la superficie externa del EPR (epitelio pigmentario de la retina) en el piso del estafiloma posterior 1). La prevalencia en ojos con miopía alta basada en hospitales se reporta entre 10.7% y 12% 1).
La DSM unilateral también puede ocurrir en ojos hipermétropes o emétropes, y existen reportes en ojos con miopía leve o no miopes.
Prevalencia
Miopía alta (basado en hospital): 10.7–12%
Ocurrencia en no miopes: también se ha reportado DSM unilateral en ojos hipermétropes y emétropes
Diversidad morfológica
Óvalo horizontal: Más frecuente (62%)
Redondo central: 21%
Óvalo vertical: 17%
2. Principales síntomas y hallazgos clínicos
Sección titulada «2. Principales síntomas y hallazgos clínicos»Síntomas subjetivos
Sección titulada «Síntomas subjetivos»- Disminución de la agudeza visual: Ocurre con desprendimiento seroso de la fóvea o CNV.
- Metamorfopsia: Los objetos se ven distorsionados.
- Asintomático: En ausencia de complicaciones, los síntomas subjetivos suelen ser escasos. Muchos casos se descubren incidentalmente en la OCT.
Hallazgos clínicos
Sección titulada «Hallazgos clínicos»El DSM se clasifica en tres tipos morfológicos.
| Tipo | Características | Frecuencia |
|---|---|---|
| Cúpula oval horizontal | Cubre ampliamente la mácula en dirección horizontal | 62% (más frecuente) |
| Cúpula redonda central | Elevación concentrada en la mácula central | 21% |
| Cúpula oval vertical | Forma alargada verticalmente | 17% |
Los principales hallazgos de OCT son los siguientes.
- Protuberancia macular en forma de cresta (DSM en cresta): Se visualiza más claramente en cortes verticales1).
- Líquido subretinal seroso subfoveal (SRF): La prevalencia varía del 2% al 67% según los informes. Se asocia con mayor altura de la cúpula, miopía relativamente baja y tipo de cúpula vertical.
- Visualización clara de las fibras de Henle: En los ojos con DSM, debido a que la luz de medición del OCT incide perpendicularmente en la mácula, la capa de fibras de Henle se observa más claramente de lo habitual.
La angiografía fluoresceínica (FA) puede mostrar fugas puntiformes, y la angiografía con verde de indocianina (ICGA) puede mostrar hiperfluorescencia puntiforme localizada.
Takahashi et al. (2023) reportaron un caso de DSM en forma de cresta en ambos ojos de una mujer de 84 años (longitud axial del ojo derecho 27.41 mm, ojo izquierdo 28.17 mm). En el ojo derecho, la esclerótica se dividió en capas interna y externa, sobresaliendo solo la capa interna hacia adelante, mientras que en el ojo izquierdo se observó un engrosamiento uniforme de la esclerótica foveal1).
Q
¿Puede la mácula en domo ser asintomática?
A
Si no hay complicaciones, a menudo permanece asintomática. El DSM sin SRF o CNV se descubre con frecuencia incidentalmente en el examen de OCT, y la agudeza visual se mantiene relativamente. Independientemente de la presencia o ausencia de síntomas, los exámenes oftalmológicos regulares son importantes para las personas con miopía alta.
3. Causas y factores de riesgo
Sección titulada «3. Causas y factores de riesgo»La miopía alta (miopía severa) es el factor de riesgo más importante, y la elongación de la longitud axial (26.5 mm o más) provoca el estiramiento de la pared posterior y la formación de estafiloma posterior 2). La edad avanzada también se considera un factor relacionado.
No se ha dilucidado la etiología exacta del DSM. Se han propuesto los siguientes mecanismos.
Las principales hipótesis etiológicas se muestran a continuación.
| Hipótesis | Proponente/Evidencia |
|---|---|
| Engrosamiento localizado de la esclera subfoveal | Imamura et al., observación mediante EDI-OCT |
| División escleral por vasos intraesclerales | Takahashi et al. (2023) 1) |
| Disminución de la tensión escleral por defecto de la membrana de Bruch | Takahashi et al. (2023) 1) |
| Engrosamiento localizado de la coroides | Múltiples estudios observacionales |
| Colapso de la pared posterior y tracción vitreomacular | Inferido a partir de características morfológicas |
Los vasos intraesclerales (arterias ciliares posteriores cortas, arterias ciliares posteriores largas y ramas de la vena vortiginosa macular) pueden estar involucrados en la formación y morfología del DSM1). También se ha discutido que el DSM puede desempeñar un papel protector al prevenir el daño por tracción en la fóvea debido a una longitud axial larga.
4. Diagnóstico y métodos de exploración
Sección titulada «4. Diagnóstico y métodos de exploración»
Eunhae Shin; Kyung-Ah Park; Sei Yeul Oh. Dome-shaped macula in children and adolescents. PLoS One. 2020 Jan 7; 15(1):e0227292. Figure 1. PMCID: PMC6946518. License: CC BY.
Método para las mediciones del diámetro y la altura de la cúpula. (A) Imagen infrarroja que muestra el método para las mediciones del diámetro y la altura de la cúpula. Una flecha blanca indica una línea de exploración de tomografía de coherencia óptica. (B) Imagen de tomografía de coherencia óptica que muestra el método para las mediciones del diámetro y la altura de la cúpula. El diámetro de la base de la cúpula se definió como la distancia entre los bordes de la cúpula (flecha horizontal de doble punta). La altura de la cúpula se definió como la distancia vertical entre la parte superior de la cúpula y la línea de medición del diámetro de la cúpula (flecha vertical de doble punta).
La OCT es una prueba esencial para el diagnóstico de DSM. Se recomienda el escaneo radial, y la obtención de cortes transversales en direcciones vertical y horizontal mejora la precisión de la evaluación morfológica.
Los principales métodos de exploración y diagnóstico son los siguientes:
- OCT (Tomografía de Coherencia Óptica): Se diagnostica DSM cuando el EPR sobresale hacia adentro más de 50 μm desde la línea tangente del suelo del estafiloma posterior 1).
- EDI-OCT (OCT de Imagen de Profundidad Mejorada): Se utiliza para evaluar el grosor coroideo y escleral. Útil para confirmar el engrosamiento escleral subfoveal 1).
- OCT de fuente de barrido: Utiliza longitudes de onda más largas, lo que permite la observación detallada de los vasos intraesclerales 1).
- FA (Angiografía con Fluoresceína): Se utiliza para evaluar la actividad de la CNV e identificar puntos de fuga de SRF.
- ICGA (Angiografía con Verde de Indocianina): Evalúa la circulación coroidea y confirma hiperfluorescencia puntiforme localizada.
Se deben considerar las siguientes enfermedades en el diagnóstico diferencial.
| Diagnóstico diferencial | Puntos clave para la diferenciación |
|---|---|
| Coriorretinopatía serosa central (CSC) | Presencia de estafiloma posterior, morfología macular |
| Hemangioma coroideo, melanoma amelanótico | Características de la lesión elevada, hallazgos ecográficos |
| Proliferación melanocítica uveal difusa bilateral (BDUMP) | Evaluación sistémica / bilateral |
| Síndrome de efusión uveal | Asociado a desprendimiento de retina exudativo periférico |
| Escleritis posterior | Dolor / signos inflamatorios / ecografía |
Q
¿Qué pruebas se necesitan para diagnosticar la mácula en forma de cúpula?
A
La OCT (especialmente los cortes radiales) es esencial para el diagnóstico. La EDI-OCT permite evaluar el engrosamiento escleral, y la OCT de fuente de barrido permite la observación detallada de los vasos intraesclerales. La AF y la ICG son pruebas complementarias para evaluar la actividad de la CNV y la fuga de SRF.
5. Tratamiento estándar
Sección titulada «5. Tratamiento estándar»Actualmente no existe un tratamiento eficaz establecido. La reducción del SRF (líquido subretiniano seroso) y el mantenimiento de la agudeza visual son los principales objetivos del manejo.
Observación
Indicaciones: Casos asintomáticos, con poca cantidad de SRF y buena agudeza visual.
Evolución: El SRF suele recurrir después de la resolución, requiriendo seguimiento regular con OCT.
Terapia anti-VEGF
Aflibercept: Se ha informado que las inyecciones mensuales durante 3 meses mejoran la BCVA y reducen el grosor foveal central.
Bevacizumab y Ranibizumab: Estudios no han mostrado una mejora significativa en la BCVA ni una resolución completa del SRF.
Cuando hay CNV: Se utiliza inyección intravítrea de ranibizumab 1)
Otros tratamientos
Terapia fotodinámica: Los resultados de eficacia son mixtos y no están establecidos.
ARM (antagonista del receptor de mineralocorticoides): Reportes limitados de resolución del desprendimiento foveal seroso.
Vitrectomía: Se ha reportado resolución temporal del desprendimiento subretiniano, pero no es estándar.
Un estudio de 56 ojos reportó que ni bevacizumab, ranibizumab ni la terapia fotodinámica lograron una mejora significativa en la BCVA o la resolución completa de SRF.
Q
¿Existe un tratamiento eficaz para la mácula en forma de cúpula?
A
Actualmente no existe un tratamiento establecido. En casos leves y asintomáticos sin SRF, la observación es el enfoque básico. Aflibercept está atrayendo la atención como una opción prometedora, pero la evidencia aún es limitada. Si hay CNV, el tratamiento anti-VEGF es esencial.
6. Fisiopatología y mecanismo detallado de inicio
Sección titulada «6. Fisiopatología y mecanismo detallado de inicio»El principal mecanismo de formación de DSM se propone como un engrosamiento localizado de la esclera subfoveal (según el estudio EDI-OCT de Imamura et al.)1). Sin embargo, se desconoce por qué ocurre este engrosamiento1).
En un informe de Takahashi et al. (2023), se observó una morfología única en la que la esclerótica se divide en capas interna y externa por vasos sanguíneos intraesclerales, sobresaliendo solo la capa interna hacia adelante mientras que la capa externa permanece en una posición normal 1). Los vasos involucrados son las arterias ciliares posteriores cortas (SPCAs), las arterias ciliares posteriores largas (LPCAs) y las ramas de las venas vorticosas maculares, y alrededor de las secciones transversales de estos vasos, las fibras esclerales son empujadas hacia afuera y deformadas en forma de rombo 1).
Además, se ha sugerido que los defectos de la membrana de Bruch alrededor de la mácula pueden reducir localmente la tensión escleral y contribuir a la formación de DSM 1). Los vasos perforantes se observan con frecuencia alrededor de la CNV (neovascularización coroidea miópica) y pueden estar involucrados en el desarrollo de CNV 1).
Se consideran los siguientes mecanismos para el desarrollo de SRF:
- Engrosamiento escleral subdómico que obstruye la salida de líquido coroideo
- Mecanismo similar a CSC: En ojos con DSM y SRF, la coroides es anormalmente gruesa en relación con el grado de miopía y muestra hiperpermeabilidad
- Modulación de la vía de los mineralocorticoides: Posible participación en SRF
También se ha planteado la hipótesis de que el DSM desempeña un papel protector al prevenir el daño por tracción en la fóvea y distribuir las fuerzas de tracción hacia la periferia.
Q
¿Por qué la mácula en forma de cúpula es común en la miopía alta?
A
El alargamiento axial provoca un estiramiento anteroposterior de la pared ocular posterior, formando un estafiloma posterior. Se cree que durante este proceso ocurre un engrosamiento localizado de la esclera foveal, lo que lleva a la formación de DSM. Los defectos de la membrana de Bruch que reducen la tensión escleral y la división escleral debida a vasos intraesclerales también pueden estar involucrados 1).
7. Investigación más reciente y perspectivas futuras (informes en fase de investigación)
Sección titulada «7. Investigación más reciente y perspectivas futuras (informes en fase de investigación)»Curso a largo plazo y asociación con la maculopatía miópica
Sección titulada «Curso a largo plazo y asociación con la maculopatía miópica»Carlà et al. (2025) informaron en un estudio de seguimiento de 15 años de una cohorte europea que el 37% de 220 ojos con DSM desarrollaron maculopatía miópica (MNM) (OR 4.95, IC 95% 3.50-6.97, P<0.0001) 2). En ojos sin DSM, la incidencia de MNM fue solo del 11%.
El mismo estudio mostró que el DSM y las grietas de laca se correlacionaron significativamente con complicaciones neovasculares 2). Por otro lado, el DSM en sí mismo no se correlacionó con un peor pronóstico visual después del inicio de la MNM 2). La maculopatía miópica progresó durante más de 10 años en el 57% de los casos, y la CNV miópica activa (etapa N2a) se desarrolló en 190 ojos (15%), confirmada después de un promedio de 4.5±1.8 años 2).
Nuevos hallazgos sobre la estructura escleral en el DSM
Sección titulada «Nuevos hallazgos sobre la estructura escleral en el DSM»Takahashi et al. (2023) informaron por primera vez en detalle la morfología única de la esclera que se divide en dos capas en el DSM mediante OCT de fuente de barrido y EDI-OCT 1). Se sugirió que los vasos sanguíneos que recorren la esclera están involucrados en la división escleral, atrayendo la atención sobre el papel de los vasos esclerales en la formación del DSM.
Factores pronósticos
Sección titulada «Factores pronósticos»La investigación sobre el pronóstico a largo plazo del DSM sugiere los siguientes como factores pronósticos importantes.
- Altura del domo >400 μm: Asociado con desprendimiento seroso de retina subfoveal, atrofia extensa del EPR y disminución de la agudeza visual
- MAVC y grosor foveal central: Pueden permanecer relativamente estables durante varios años, pero la altura del domo y la atrofia del EPR tienden a aumentar con el tiempo
Q
¿Tener una mácula en forma de domo empeora el pronóstico visual?
A
La MAVC a menudo se mantiene estable durante varios años, pero los informes a largo plazo indican que el 37% desarrolla MNM, un riesgo mayor en comparación con los ojos sin DSM (11%) 2). Una altura del domo superior a 400 μm es un factor de mal pronóstico. Es importante el seguimiento oftalmológico regular.
8. Referencias
Sección titulada «8. Referencias»- Takahashi T, Igarashi-Yokoi T, Nakao N, Uramoto K, Yoshida T, Ohno-Matsui K. Dome-shaped macula with protrusion of inner part of sclera. American journal of ophthalmology case reports. 2023;32:101926. doi:10.1016/j.ajoc.2023.101926. PMID:37744211; PMCID:PMC10514063.
- Carlà MM, Boselli F, Giannuzzi F, Crincoli E, Catania F, Caporossi T, Rizzo S, Mateo C.. Longitudinal Progression of Myopic Maculopathy in a Long-Term Follow-Up of a European Cohort: Imaging Features and Visual Outcomes. Ophthalmol Retina. 2025;9(8):774-786. doi:10.1016/j.oret.2025.02.015. PMID:40010496.
- Kumar V, Verma S, Azad SV, Chawla R, Bhayana AA, Surve A, et al. Dome-shaped macula-Review of literature. Surv Ophthalmol. 2021;66(4):560-571. PMID: 33245953.