Kubbe şeklinde makula

Bir bakışta önemli noktalar

1. Kubbe şeklindeki maküla nedir?

Kubbe şeklindeki makula (Dome-Shaped Macula; DSM), yüksek miyopi ve arka stafilom (stafilom içindeki çöküntü deformitesi) zemininde, makulanın arka duvara göre öne (vitreusa doğru) dışbükey olarak kabardığı bir morfolojik anomalidir. İlk kez 2008 yılında Gaucher ve arkadaşları tarafından tanımlanmıştır¹⁾.

OCT (optik koherens tomografi) görüntülerinde, arka stafilom tabanındaki RPE (retina pigment epiteli) dış yüzey teğetinden 50 μm veya daha fazla içe doğru çıkıntı yapan makula kabarıklığı olarak tanımlanır¹⁾. Hastane bazlı yüksek miyop gözlerde prevalans %10,7-12 olarak bildirilmiştir¹⁾.

Tek taraflı DSM, hipermetrop veya emetrop gözlerde de görülebilir ve hafif miyopi veya miyop olmayan gözlerde de bildirilmiştir.

Tanım

OCT tanı kriterleri: Arka stafilom tabanındaki RPE dış yüzey teğetinden 50 μm veya daha fazla içe doğru çıkıntı

İlk rapor: 2008 yılında Gaucher ve arkadaşları tarafından tanımlanmıştır

Prevalans

Yüksek miyop gözler (hastane bazlı): %10,7–12

Miyopi dışında oluşum: Hipermetrop ve emetrop gözlerde de tek taraflı DSM bildirilmiştir

Şekil çeşitliliği

Yatay oval: En sık (%62)

Merkezi yuvarlak: %21

Dikey oval : %17

2. Ana belirtiler ve klinik bulgular

Subjektif belirtiler

Görme azalması : Seröz foveal dekolman veya CNV birlikteliğine bağlı olarak ortaya çıkar.
Metamorfopsi (metamorphopsia): Nesneleri eğri görme.
Asemptomatik: Komplikasyon yoksa, çoğunlukla belirgin bir semptom olmaz. Sıklıkla OCT muayenesinde tesadüfen saptanır.

Klinik Bulgular

DSM üç morfolojik tipe ayrılır.

Morfoloji	Özellik	Sıklık
Yatay oval kubbe	Makulayı yatay olarak geniş bir şekilde kaplar	%62 (en sık)
Merkezi yuvarlak kubbe	Makula merkezinde yoğunlaşmış kabarıklık	%21
Dikey oval kubbe	Dikey yönde uzun şekil	%17

Başlıca OCT bulguları aşağıdaki gibidir.

Sırt şeklinde maküler kabarıklık (ridge-shaped DSM): Dikey kesitte daha net görüntülenir¹⁾.
Fovea altı seröz subretinal sıvı (SRF): Prevalansı raporlara göre %2-67 arasında değişir. Yüksek kubbe yüksekliği, nispeten düşük miyopi derecesi ve dikey kubbe tipi ile ilişkilidir.
Henle liflerinin belirgin görüntülenmesi: DSM’li gözlerde OCT ölçüm ışığı makulaya dik olarak girdiğinden, Henle lif tabakası normalden daha belirgin şekilde izlenir.

Floresein anjiyografide (FA) noktasal sızıntı, indosiyanin yeşili anjiyografide (ICGA) ise lokalize noktasal hiperfloresans görülebilir.

Takahashi ve ark. (2023), 84 yaşında bir kadında (sağ aksiyel uzunluk 27,41 mm, sol 28,17 mm) her iki gözde ridge şeklinde DSM bildirmiştir. Sağ gözde sklera iç ve dış tabakalara ayrılmış ve sadece iç tabaka öne doğru çıkıntı yaparken, sol gözde foveal sklerada homojen kalınlaşma gözlenmiştir¹⁾.

Q Dome şeklindeki makula hiçbir belirti vermeyebilir mi?

Komplikasyon yoksa genellikle asemptomatik seyreder. SRF veya CNV olmayan DSM sıklıkla OCT incelemesinde tesadüfen saptanır ve görme nispeten korunur. Semptom olsun veya olmasın, yüksek miyopisi olanların düzenli göz muayenesi olması önemlidir.

3. Nedenler ve Risk Faktörleri

Yüksek miyopi (ileri derecede miyopi) en büyük risk faktörüdür ve aksiyel uzunluğun uzaması (26,5 mm ve üzeri) arka duvarın gerilmesine ve arka stafilom oluşumuna yol açar²⁾. İleri yaş da ilişkili bir faktör olarak belirtilmektedir.

DSM’nin kesin etiyolojisi henüz aydınlatılamamıştır. Aşağıdaki mekanizmalar öne sürülmektedir.

Aşağıda başlıca etiyolojik hipotezler sunulmaktadır.

Hipotez	Öneren / Kanıt
Fovea altı skleranın lokal kalınlaşması	Imamura ve ark., EDI-OCT ile gözlem
Skleral içi damarlar nedeniyle skleral ayrılma	Takahashi ve ark. (2023) ¹⁾
Bruch membran defekti nedeniyle skleral gerginlik azalması	Takahashi ve ark. (2023) ¹⁾
Koroidin lokal kalınlaşması	Birden fazla gözlemsel çalışma
Arka göz duvarının çökmesi ve vitreomaküler traksiyon	Morfolojik özelliklerden çıkarım

Sklera içi damarlar (kısa arka siliyer arterler, uzun arka siliyer arterler ve makula vorteks venlerinin dalları) DSM oluşumu ve şeklinde rol oynayabilir ¹⁾. Ayrıca DSM’nin uzun aksiyel uzunluğa bağlı foveaya traksiyon hasarını önleyici koruyucu bir rol oynayabileceği de tartışılmaktadır.

4. Tanı ve Test Yöntemleri

Eunhae Shin; Kyung-Ah Park; Sei Yeul Oh. Dome-shaped macula in children and adolescents. PLoS One. 2020 Jan 7; 15(1):e0227292. Figure 1. PMCID: PMC6946518. License: CC BY.

Kubbenin çapı ve yüksekliğinin ölçüm yöntemi. (A) Kubbenin çapı ve yüksekliğinin ölçüm yöntemini gösteren kızılötesi görüntü. Beyaz ok, optik koherens tomografi tarama çizgisini göstermektedir. (B) Kubbenin çapı ve yüksekliğinin ölçüm yöntemini gösteren optik koherens tomografi görüntüsü. Kubbe tabanının çapı, kubbenin sınırları arasındaki mesafe olarak tanımlandı (yatay çift başlı ok). Kubbenin yüksekliği, kubbenin tepesi ile kubbe çapı ölçüm çizgisi arasındaki dikey mesafe olarak tanımlandı (dikey çift başlı ok).

OCT, DSM tanısı için zorunlu bir incelemedir. Radyal tarama önerilir; dikey ve yatay yönlerde kesitler alınarak morfolojik değerlendirme doğruluğu artırılır.

Başlıca tetkik ve tanı yöntemleri şunlardır:

OCT (Optik Koherens Tomografi): RPE, arka stafilom tabanının teğetinden 50 μm veya daha fazla içe doğru çıkıntı yapıyorsa DSM tanısı konur¹⁾.
EDI-OCT (Derinlik Artırımlı OCT): Koroid ve sklera kalınlığını değerlendirmek için kullanılır. Subfoveal sklera kalınlaşmasının doğrulanmasında faydalıdır¹⁾.
Swept-source OCT：Daha uzun dalga boyu kullandığı için skleral damarların ayrıntılı incelenmesine olanak sağlar¹⁾.
FA (Floresein Anjiyografi)：CNV aktivitesini değerlendirmek ve SRF sızıntı noktalarını belirlemek için kullanılır.
ICGA (İndosiyanin Yeşili Anjiyografi)：Koroid dolaşımını değerlendirmek ve lokal noktasal hiperfloresansı tespit etmek için kullanılır.

Ayırıcı tanıda aşağıdaki hastalıklar düşünülmelidir.

Ayırıcı tanı	Ayırıcı tanıda dikkat edilecek noktalar
Santral seröz koryoretinopati (SSKR)	Arka stafilom varlığı, makula morfolojisi
Koroid hemanjiomu, pigmentsiz melanom	Kabartılı lezyonun özellikleri, ultrason bulguları
Bilateral diffüz uveal melanositik proliferasyon (BDUMP)	Sistemik tarama, bilateralite
Üveal efüzyon sendromu	Periferik eksüdatif retina dekolmanı varlığı
Arka sklerit	Ağrı, inflamasyon bulguları, ultrason

Q Dome şeklindeki makula tanısı için hangi testler gereklidir?

OCT (özellikle radyal tarama) tanı için zorunludur. EDI-OCT ile skleral kalınlaşma değerlendirilebilir, swept-source OCT ile sklera içi damarların ayrıntılı incelenmesi mümkündür. FA ve ICGA, CNV aktivitesi ve SRF sızıntısının değerlendirilmesinde kullanılan yardımcı testlerdir.

5. Standart tedavi yöntemleri

Şu anda kanıtlanmış etkili bir tedavi bulunmamaktadır. SRF (seröz subretinal sıvı) azaltılması ve görme keskinliğinin korunması yönetimin ana hedefleridir.

İzlem

Endikasyon: Asemptomatik, az SRF, iyi görme keskinliği olan vakalar

Seyir: SRF sıklıkla kaybolup tekrarlayabilir, düzenli OCT takibi gerekir

Anti-VEGF Tedavisi

Aflibercept: Ardışık 3 ay uygulama ile BKİA’da iyileşme ve santral foveal kalınlıkta azalma bildirilmiştir

Bevacizumab ve Ranibizumab: BKİA’da anlamlı iyileşme veya SRF’nin tamamen kaybolması sağlanamamıştır

KNV eşlik ettiğinde: Ranibizumab intravitreal enjeksiyonu kullanılır¹⁾

Diğer Tedaviler

Fotodinamik terapi (fotodinamik tedavi): Etkinlik konusunda sonuçlar farklılık göstermektedir ve kanıtlanmamıştır

MRA (mineralokortikoid reseptör antagonisti): Seröz foveal dekolmanın kaybolduğuna dair sınırlı raporlar mevcuttur

Vitrektomi: Subretinal dekolmanın geçici olarak kaybolduğu bildirilmiştir ancak standart değildir

56 gözü içeren bir çalışmada, bevacizumab, ranibizumab ve fotodinamik tedavinin hiçbirinin BCVA’da anlamlı iyileşme veya SRF’nin tamamen kaybolmasını sağlamadığı bildirilmiştir.

Q Kubbe şeklindeki makula için etkili bir tedavi var mı?

Şu anda kanıtlanmış bir tedavi yoktur. SRF olmaksızın hafif veya asemptomatik vakalarda temel yaklaşım gözlemdir. Aflibercept umut verici bir seçenek olarak dikkat çekmektedir, ancak kanıtlar hala sınırlıdır. CNV eşlik ediyorsa anti-VEGF tedavisi zorunludur.

6. Patofizyoloji ve Detaylı Oluşum Mekanizması

DSM’nin ana oluşum mekanizması olarak, fovea altındaki skleranın lokal kalınlaşması öne sürülmüştür (Imamura ve ark.‘nın EDI-OCT çalışmasına göre) ¹⁾. Ancak bu kalınlaşmanın neden oluştuğu henüz aydınlatılamamıştır ¹⁾.

Takahashi ve ark. (2023) raporunda, skleranın intrasleral damarlar tarafından iç ve dış katmanlara ayrıldığı ve sadece iç katmanın öne doğru çıkıntı yaparken dış katmanın normal pozisyonda kaldığı benzersiz bir morfoloji gözlemlenmiştir¹⁾. İlgili damarlar kısa arka siliyer arterler (SPCAs), uzun arka siliyer arterler (LPCAs) ve makula vorteks venlerinin dallarıdır; bu damar kesitlerinin çevresinde skleral lifler dışa doğru itilerek elmas şeklinde deforme olur¹⁾.

Ayrıca, makula çevresinde bulunan Bruch membran defektlerinin skleral gerilimi lokal olarak azaltarak DSM oluşumuna katkıda bulunabileceği öne sürülmüştür¹⁾. Delici damarlar, CNV (miyopik koroidal neovaskülarizasyon) çevresinde sık görülür ve CNV gelişiminde rol oynayabilir¹⁾.

SRF oluşum mekanizması olarak aşağıdakiler düşünülmektedir:

Kubbe altı skleral kalınlaşma nedeniyle koroidal sıvı çıkışının engellenmesi
CSC benzeri mekanizma: SRF’li DSM gözlerinde miyopi derecesine göre koroid anormal derecede kalındır ve hipergeçirgenlik gösterir
Mineralokortikoid yolunun modülasyonu: SRF’ye katkıda bulunabilir

DSM’nin foveaya traksiyonel hasarı önleyerek traksiyon kuvvetini perifere dağıtan koruyucu bir rol oynadığı hipotezi de öne sürülmüştür.

Q Dome şeklindeki makula neden yüksek miyopide daha sık görülür?

Göz ekseninin uzaması, arka göz duvarının ön-arka yönde gerilmesine ve arka stafilom oluşumuna yol açar. Bu süreçte foveal sklerada lokal kalınlaşma meydana gelir ve DSM oluştuğu düşünülmektedir. Bruch membran defekti nedeniyle skleral gerginliğin azalması ve intrasleral damarların neden olduğu skleral ayrılma da rol oynayabilir ¹⁾.

7. Güncel Araştırmalar ve Gelecek Perspektifleri (Araştırma Aşamasındaki Raporlar)

Uzun Dönem Seyir ve Miyopik Makülopati ile İlişkisi

Carlà ve ark. (2025), 15 yıl boyunca takip edilen bir Avrupa kohortunda, DSM’li 220 gözün %37’sinde miyopik makülopati (MNM) geliştiğini bildirmiştir (OR 4,95; %95 GA 3,50-6,97; P<0,0001)²⁾. DSM’siz gözlerde MNM insidansı yalnızca %11’de kalmıştır.

Aynı çalışmada, DSM ve lak çatlaklarının neovasküler komplikasyonlarla anlamlı şekilde ilişkili olduğu gösterilmiştir²⁾. Bununla birlikte, DSM’nin kendisi MNM gelişimi sonrası görme prognozunun kötüleşmesiyle ilişkili bulunmamıştır²⁾. Miyopik makülopati, vakaların %57’sinde 10 yılı aşkın sürede ilerlemiş ve aktif miyopik KNV (N2a evresi) 190 gözde (%15) gelişmiş olup, ortalama 4,5±1,8 yıl sonra tespit edilmiştir²⁾.

DSM’nin skleral yapısına ilişkin yeni bulgular

Takahashi ve ark. (2023), swept-source OCT ve EDI-OCT kullanarak DSM’de skleranın iki katmana ayrıldığı benzersiz morfolojiyi ilk kez ayrıntılı olarak bildirmiştir¹⁾. Sklera içinde seyreden damarların skleranın ayrılmasında rol oynadığı düşünülmekte ve DSM oluşumunda skleral damarların rolüne dikkat çekilmektedir.

Prognoz belirleyicileri

DSM’nin uzun dönem prognozuna ilişkin çalışmalar, aşağıdakilerin önemli prognoz belirleyicileri olduğunu göstermektedir.

Kubbe yüksekliği >400 μm: Subfoveal seröz retina dekolmanı, yaygın RPE atrofisi ve görme keskinliğinde azalma ile ilişkilidir
BCVA ve foveal kalınlık: Birkaç yıl nispeten stabil kalabilir, ancak kubbe yüksekliği ve RPE atrofisi zamanla artma eğilimindedir

Q Dome şeklinde makula varsa görme prognozu kötüleşir mi?

BCVA genellikle birkaç yıl stabil kalabilir, ancak uzun vadede %37’sinde MNM geliştiği bildirilmiş olup, DSM’siz gözlere (%11) kıyasla risk daha yüksektir²⁾. Kubbe yüksekliği 400 μm’yi aştığında kötü prognostik faktördür. Düzenli oftalmolojik takip önemlidir.

8. Kaynaklar

Takahashi T, Igarashi-Yokoi T, Nakao N, Uramoto K, Yoshida T, Ohno-Matsui K. Dome-shaped macula with protrusion of inner part of sclera. American journal of ophthalmology case reports. 2023;32:101926. doi:10.1016/j.ajoc.2023.101926. PMID:37744211; PMCID:PMC10514063.
Carlà MM, Boselli F, Giannuzzi F, Crincoli E, Catania F, Caporossi T, Rizzo S, Mateo C.. Longitudinal Progression of Myopic Maculopathy in a Long-Term Follow-Up of a European Cohort: Imaging Features and Visual Outcomes. Ophthalmol Retina. 2025;9(8):774-786. doi:10.1016/j.oret.2025.02.015. PMID:40010496.
Kumar V, Verma S, Azad SV, Chawla R, Bhayana AA, Surve A, et al. Dome-shaped macula-Review of literature. Surv Ophthalmol. 2021;66(4):560-571. PMID: 33245953.