Macula en dôme

Points clés en un coup d’œil

Points clés de cette maladie

• Le dôme maculaire (DSM) est une anomalie morphologique où la macula fait saillie vers l’avant, associée à une forte myopie et à un staphylome postérieur.
• Il survient chez environ 10 à 12 % des yeux fortement myopes et est confirmé par examen OCT.
• Il peut être asymptomatique, mais en cas de complication par un liquide sous-rétinien séreux (SRF) ou une néovascularisation choroïdienne (CNV), il entraîne une baisse de l’acuité visuelle et une métamorphopsie.
• Il n’existe pas de traitement efficace établi ; la surveillance est la règle.
• À long terme, 37 % développent une maculopathie myopique (MNM), et une hauteur de dôme supérieure à 400 μm est considérée comme un facteur de mauvais pronostic.
• L’épaississement localisé de la sclère sous-fovéale et l’implication des vaisseaux scléraux sont considérés comme le cœur de la pathologie.

1. Qu’est-ce que la macula en dôme ?

La macula en dôme (Dome-Shaped Macula; DSM) est une anomalie morphologique dans laquelle la macula fait saillie vers l’avant (côté vitré) par rapport à la paroi postérieure de l’œil, sur fond de myopie forte et de staphylome postérieur (déformation concave à l’intérieur du staphylome). Elle a été rapportée pour la première fois en 2008 par Gaucher et al.¹⁾

Sur les images OCT (tomographie par cohérence optique), la macula en dôme est définie comme une protrusion maculaire vers l’intérieur d’au moins 50 μm par rapport à la tangente externe de l’EPR (épithélium pigmentaire rétinien) au fond du staphylome postérieur ¹⁾. La prévalence rapportée dans les yeux fortement myopes en milieu hospitalier est de 10,7 à 12 % ¹⁾.

Le DSM unilatéral peut également être observé dans les yeux hypermétropes ou emmétropes, et des rapports existent également dans les yeux myopes légers ou non myopes.

Définition

Critères diagnostiques OCT : protrusion interne d’au moins 50 μm par rapport à la tangente à la surface externe de l’EPR au fond du staphylome postérieur

Premier rapport : décrit pour la première fois en 2008 par Gaucher et al.

Prévalence

Myopie forte (en milieu hospitalier) : 10,7 à 12 %

Survenue en dehors de la myopie : des DSM unilatéraux ont été rapportés dans des yeux hypermétropes et emmétropes

Diversité morphologique

Ovale horizontal : le plus fréquent (62 %)

Circulaire central : 21 %

Ovale vertical : 17 %

2. Principaux symptômes et signes cliniques

Symptômes subjectifs

• Baisse de l’acuité visuelle : survient en cas de décollement séreux de la fovéa ou de complication par une néovascularisation choroïdienne (NVC).
• Métamorphopsie : les objets apparaissent déformés.
• Asymptomatique : en l’absence de complications, les symptômes subjectifs sont souvent rares. De nombreux cas sont découverts fortuitement lors d’un examen OCT.

Signes cliniques

La DSM est classée en trois types morphologiques.

Forme	Caractéristiques	Fréquence
Dôme ovale horizontal	Couvre largement la macula horizontalement	62 % (le plus fréquent)
Dôme circulaire central	Élévation concentrée au centre de la macula	21 %
Dôme ovale vertical	Forme allongée verticalement	17%

Les principales observations OCT sont les suivantes.

• Élévation maculaire convexe (DSM en forme de crête) : mieux visualisée sur les coupes verticales¹⁾.
• Liquide sous-rétinien séreux sous-fovéolaire (SRF) : la prévalence varie de 2 à 67% selon les études. Elle est associée à une hauteur de dôme élevée, un degré de myopie relativement faible et un dôme vertical.
• Visualisation claire des fibres de Henle : dans les yeux DSM, la lumière de mesure OCT pénètre perpendiculairement dans la macula, ce qui rend la couche des fibres de Henle plus nette que d’habitude.

L’angiographie à la fluorescéine (FA) peut montrer des fuites ponctuelles, et l’angiographie au vert d’indocyanine (ICGA) peut révéler une hyperfluorescence ponctuelle localisée.

Takahashi et al. (2023) ont rapporté un cas de DSM en forme de crête bilatéral chez une femme de 84 ans (longueur axiale de l’œil droit 27,41 mm, œil gauche 28,17 mm). Dans l’œil droit, la sclère s’est divisée en couches interne et externe, seule la couche interne faisant saillie vers l’avant, tandis que dans l’œil gauche, un épaississement uniforme de la sclère fovéale a été observé¹⁾.

Q Le dôme maculaire peut-il être asymptomatique ?

A

En l’absence de complications, l’évolution est souvent asymptomatique. Les DSM sans SRF ni CNV sont souvent découvertes fortuitement lors d’un examen OCT, et l’acuité visuelle est relativement préservée. Qu’il y ait ou non des symptômes subjectifs, il est important pour les personnes atteintes de forte myopie de consulter régulièrement un ophtalmologiste.

3. Causes et facteurs de risque

La myopie forte (myopie élevée) est le principal facteur de risque, l’allongement de la longueur axiale (≥26,5 mm) entraînant l’étirement de la paroi postérieure et la formation de staphylome postérieur ²⁾. L’âge avancé est également considéré comme un facteur associé.

L’étiologie exacte du DSM n’est pas élucidée. Les mécanismes suivants ont été proposés.

Voici les principales hypothèses étiologiques.

Hypothèse	Proposant et preuves
Épaississement local de la sclère sous-fovéale	Observation par Imamura et al. en EDI-OCT
Fente sclérale due aux vaisseaux intrascléraux	Takahashi et al. (2023) 1)
Diminution de la tension sclérale due à un défaut de la membrane de Bruch	Takahashi et al. (2023) 1)
Épaississement localisé de la choroïde	Plusieurs études observationnelles
Collapsus de la paroi postérieure du globe et traction vitréo-maculaire	Déduit des caractéristiques morphologiques

Les vaisseaux sanguins intrascléraux (artères ciliaires courtes postérieures, artères ciliaires longues postérieures, branches des veines vortiqueuses maculaires) peuvent être impliqués dans la formation et la morphologie du DSM ¹⁾. De plus, il est discuté que le DSM pourrait jouer un rôle protecteur en empêchant les lésions de traction sur la fovéa dues à une longue longueur axiale.

Prévention et soins quotidiens

• Les personnes atteintes de myopie forte doivent consulter régulièrement un ophtalmologiste, y compris des examens OCT.
• Si vous remarquez une métamorphopsie (distorsion des objets) ou une baisse de l’acuité visuelle, consultez rapidement un ophtalmologiste.
• Prendre l’habitude de s’auto-vérifier avec la grille d’Amsler permet de détecter plus facilement les changements.

4. Diagnostic et méthodes d’examen

Eunhae Shin; Kyung-Ah Park; Sei Yeul Oh. Dome-shaped macula in children and adolescents. PLoS One. 2020 Jan 7; 15(1):e0227292. Figure 1. PMCID: PMC6946518. License: CC BY.

Méthode de mesure du diamètre et de la hauteur du dôme. (A) Image infrarouge montrant la méthode de mesure du diamètre et de la hauteur du dôme. Une flèche blanche indique une ligne de balayage par tomographie par cohérence optique. (B) Image de tomographie par cohérence optique montrant la méthode de mesure du diamètre et de la hauteur du dôme. Le diamètre de la base du dôme a été défini comme la distance entre les bords du dôme (double flèche horizontale). La hauteur du dôme a été définie comme la distance verticale entre le sommet du dôme et la ligne de mesure du diamètre du dôme (double flèche verticale).

L’OCT est un examen essentiel pour le diagnostic du DSM. Le balayage radial est recommandé, et l’acquisition de coupes dans les directions verticale et horizontale améliore la précision de l’évaluation morphologique.

Les principales méthodes d’examen et de diagnostic sont les suivantes :

• OCT (tomographie par cohérence optique) : on diagnostique un DSM lorsque l’EPR fait saillie de 50 μm ou plus vers l’intérieur par rapport à la tangente de la base du staphylome postérieur ¹⁾.
• EDI-OCT (OCT à profondeur améliorée) : utilisé pour évaluer l’épaisseur de la choroïde et de la sclère. Utile pour confirmer l’épaississement scléral sous-fovéolaire ¹⁾.
• OCT à source balayée : grâce à l’utilisation d’une longueur d’onde plus longue, permet une observation détaillée des vaisseaux intrascléraux ¹⁾.
• FA (angiographie à la fluorescéine) : utilisé pour évaluer l’activité de la CNV et confirmer les points de fuite du SRF.
• ICGA (angiographie au vert d’indocyanine) : évaluation de la circulation choroïdienne et confirmation d’une hyperfluorescence ponctuée locale.

Les maladies suivantes sont à considérer dans le diagnostic différentiel.

Diagnostic différentiel	Points clés du diagnostic différentiel
Choriorétinopathie séreuse centrale (CRSC)	Présence de staphylome postérieur, morphologie maculaire
Hémangiome choroïdien, mélanome amélanotique	Caractéristiques de la lésion surélevée, résultats échographiques
Mélanocytose uvéale bilatérale diffuse (BDUMP)	Examen systémique et bilatéral
Syndrome d’épanchement uvéal	Association d’un décollement de rétine exsudatif périphérique
Sclérite postérieure	Douleur, signes inflammatoires, échographie

Q Quels examens sont nécessaires pour diagnostiquer une macula en dôme ?

A

L’OCT (en particulier la coupe radiale) est essentielle au diagnostic. L’EDI-OCT permet d’évaluer l’épaississement scléral, et l’OCT swept-source permet une observation détaillée des vaisseaux intrascléraux. La FA et l’ICGA sont des examens complémentaires utilisés pour évaluer l’activité de la CNV et les fuites de SRF.

5. Traitement standard

Il n’existe actuellement aucun traitement efficace établi. La réduction du SRF (liquide sous-rétinien séreux) et le maintien de l’acuité visuelle sont les principaux objectifs de la prise en charge.

Surveillance

Indications : cas asymptomatiques, avec peu de liquide sous-rétinien et bonne acuité visuelle

Évolution : Le liquide sous-rétinien (LSR) peut disparaître et réapparaître fréquemment, nécessitant un suivi OCT régulier.

Traitement anti-VEGF

Aflibercept : Une administration mensuelle pendant 3 mois a montré une amélioration de la meilleure acuité visuelle corrigée (MAVC) et une réduction de l’épaisseur fovéale.

Bévacizumab et ranibizumab : Des études rapportent qu’ils n’ont pas permis d’amélioration significative de la MAVC ni de résorption complète du LSR.

En cas de néovascularisation choroïdienne (NVC) : Des injections intravitréennes de ranibizumab sont utilisées¹⁾.

Autres traitements

Thérapie photodynamique : l’efficacité est controversée et non établie

Antagonistes des récepteurs minéralocorticoïdes (ARM) : rapports limités de résolution du décollement fovéolaire séreux

Vitrectomie : résolution temporaire du décollement sous-rétinien rapportée, mais non standard

Une étude portant sur 56 yeux a rapporté que ni le bévacizumab, le ranibizumab, ni la thérapie photodynamique n’ont permis d’amélioration significative de la MAVC ou de résolution complète du liquide sous-rétinien.

Points d’attention dans le traitement

• Il n’existe pas de traitement standard établi pour la DSM. Le liquide sous-rétinien peut disparaître et récidiver spontanément ; la nécessité et le moment approprié du traitement doivent être évalués avec prudence.
• En cas de complication par CNV (néovascularisation choroïdienne), un traitement anti-VEGF est nécessaire ; sans traitement, une baisse significative de l’acuité visuelle peut survenir.
• L’administration répétée d’agents anti-VEGF comporte un risque de modifications atrophiques ; la poursuite du traitement doit donc suivre l’avis d’un ophtalmologiste spécialiste.

Q Existe-t-il un traitement efficace pour la macula en dôme ?

A

À l’heure actuelle, il n’existe pas de traitement établi. Pour les cas légers et asymptomatiques sans SRF, la surveillance est la règle de base. L’aflibercept est considéré comme une option prometteuse, mais les preuves sont encore limitées. En cas de complication par CNV, un traitement anti-VEGF est indispensable.

6. Physiopathologie et mécanisme détaillé de la maladie

Le principal mécanisme de formation de la DSM proposé est un épaississement localisé de la sclère sous-fovéale (selon l’étude EDI-OCT d’Imamura et al.) ¹⁾. Cependant, la cause de cet épaississement reste inconnue ¹⁾.

Dans le rapport de Takahashi et al. (2023), une morphologie particulière a été observée où la sclère est divisée en couches interne et externe par les vaisseaux sanguins intrascléraux, seule la couche interne faisant saillie vers l’avant tandis que la couche externe reste en position normale ¹⁾. Les vaisseaux impliqués sont les artères ciliaires courtes postérieures (SPCAs), les artères ciliaires longues postérieures (LPCAs) et les branches des veines vortiqueuses maculaires, et autour de ces sections transversales vasculaires, les fibres sclérales sont poussées vers l’extérieur et déformées en losange ¹⁾.

De plus, il a été suggéré que les défauts de la membrane de Bruch autour de la macula réduisent localement la tension sclérale et pourraient contribuer à la formation de DSM ¹⁾. Les vaisseaux perforants sont souvent observés autour de la CNV (néovascularisation choroïdienne myopique) et pourraient également être impliqués dans le développement de la CNV ¹⁾.

Les mécanismes suivants sont considérés comme étant à l’origine du SRF.

• Obstruction de l’écoulement du liquide choroïdien due à un épaississement scléral sous-domal
• Mécanisme similaire à la CSC : Dans les yeux DSM avec SRF, la choroïde est anormalement épaisse par rapport au degré de myopie et présente une hyperperméabilité.
• Modulation de la voie des minéralocorticoïdes : implication possible dans la SRF

Une hypothèse a également été proposée selon laquelle la membrane sclérale en dôme (DSM) jouerait un rôle protecteur en empêchant les dommages de traction sur la fovéa et en répartissant la force de traction vers la périphérie.

Q Pourquoi le macula en dôme est-il fréquent dans la myopie forte ?

A

L’allongement axial provoque une extension antéropostérieure de la paroi postérieure de l’œil, formant un staphylome postérieur. On pense que ce processus entraîne un épaississement local de la sclère fovéale, formant la membrane sclérale en dôme (DSM). Une diminution de la tension sclérale due à des défauts de la membrane de Bruch ou une division sclérale par des vaisseaux intrascléraux peuvent également être impliqués ¹⁾.

---

7. Recherches récentes et perspectives futures (rapports en phase de recherche)

Pour les patients : veuillez lire attentivement

Le contenu suivant est actuellement en phase de recherche ou d’essai clinique et ne fait pas partie des traitements standard disponibles dans les hôpitaux généraux. Il s’agit d’informations de référence destinées aux professionnels concernant les développements médicaux futurs.

Relation à long terme avec la maculopathie myopique

Carlà et al. (2025) ont rapporté, dans une étude de cohorte européenne suivie pendant 15 ans, que 37 % des 220 yeux atteints de DSM ont développé une maculopathie myopique (MNM) (OR 4,95 ; IC à 95 % 3,50-6,97 ; P<0,0001)²⁾. Dans les yeux sans DSM, le taux d’incidence de la MNM n’était que de 11 %.

Cette étude a montré que le DSM et les fissures laquées étaient significativement corrélés aux complications néovasculaires ²⁾. En revanche, le DSM lui-même n’était pas corrélé à un mauvais pronostic visuel après l’apparition de la MNM ²⁾. La maculopathie myopique a progressé sur plus de 10 ans dans 57 % des cas, et la CNV myopique active (stade N2a) est survenue dans 190 yeux (15 %), en moyenne 4,5 ± 1,8 ans après le diagnostic ²⁾.

Nouvelles connaissances sur la structure sclérale du DSM

Takahashi et al. (2023) ont rapporté pour la première fois en détail la morphologie particulière de la sclère se divisant en deux couches dans le DSM, en utilisant l’OCT swept-source et l’EDI-OCT ¹⁾. Il a été suggéré que les vaisseaux sanguins traversant la sclère sont impliqués dans la division sclérale, attirant l’attention sur le rôle des vaisseaux scléraux dans la formation du DSM.

Facteurs pronostiques

Les études sur le pronostic à long terme du DSM suggèrent que les éléments suivants sont des facteurs pronostiques importants.

• Hauteur du dôme >400 µm : associée à un décollement séreux rétinien sous-fovéolaire, une atrophie étendue de l’EPR et une baisse de l’acuité visuelle
• MAVC et épaisseur fovéolaire : peuvent rester relativement stables pendant plusieurs années, mais la hauteur du dôme et l’atrophie de l’EPR ont tendance à augmenter avec le temps

Q La présence d'une macula en dôme aggrave-t-elle le pronostic visuel ?

A

La MAVC reste souvent stable pendant plusieurs années, mais à long terme, 37 % des patients développent une MNM, ce qui représente un risque plus élevé que dans les yeux sans DSM (11 %) ²⁾. Une hauteur du dôme supérieure à 400 µm est un facteur de mauvais pronostic. Un suivi ophtalmologique régulier est important.

---

8. Références

1. Takahashi T, Igarashi-Yokoi T, Nakao N, Uramoto K, Yoshida T, Ohno-Matsui K. Dome-shaped macula with protrusion of inner part of sclera. American journal of ophthalmology case reports. 2023;32:101926. doi:10.1016/j.ajoc.2023.101926. PMID:37744211; PMCID:PMC10514063.
2. Carlà MM, Boselli F, Giannuzzi F, Crincoli E, Catania F, Caporossi T, Rizzo S, Mateo C.. Longitudinal Progression of Myopic Maculopathy in a Long-Term Follow-Up of a European Cohort: Imaging Features and Visual Outcomes. Ophthalmol Retina. 2025;9(8):774-786. doi:10.1016/j.oret.2025.02.015. PMID:40010496.
3. Kumar V, Verma S, Azad SV, Chawla R, Bhayana AA, Surve A, et al. Dome-shaped macula-Review of literature. Surv Ophthalmol. 2021;66(4):560-571. PMID: 33245953.