Hoàng điểm dạng vòm

Điểm chính cần biết

Điểm chính của bệnh này

• Hình vòm hoàng điểm (DSM) là một bất thường hình thái liên quan đến cận thị nặng và bướu mạch sau, trong đó hoàng điểm nhô lên phía trước.
• Khoảng 10-12% mắt cận thị nặng mắc phải, được xác nhận bằng xét nghiệm OCT.
• Có thể không có triệu chứng, nhưng nếu kết hợp với dịch dưới võng mạc thanh dịch (SRF) hoặc tân mạch hắc mạc (CNV) sẽ gây giảm thị lực và biến dạng thị giác.
• Không có phương pháp điều trị hiệu quả đã được xác lập, và theo dõi là cơ bản.
• Trong quá trình dài hạn, 37% phát triển bệnh hoàng điểm cận thị (MNM), và chiều cao vòm trên 400 μm được coi là yếu tố tiên lượng xấu.
• Sự dày lên cục bộ của củng mạc dưới hố trung tâm và sự tham gia của mạch máu trong củng mạc đang được chú ý như là cốt lõi của bệnh lý.

1. Hoàng điểm hình vòm là gì

Hoàng điểm hình vòm (Dome-Shaped Macula; DSM) là một bất thường hình thái trong đó hoàng điểm nhô lên phía trước (về phía dịch kính) so với thành sau của mắt, xảy ra trên nền cận thị nặng và bong võng mạc sau (lõm trong bong võng mạc). Lần đầu tiên được báo cáo bởi Gaucher và cộng sự vào năm 2008 ¹⁾.

Trên hình ảnh OCT (chụp cắt lớp quang học), DSM được định nghĩa là sự nhô lên của hoàng điểm vào phía trong hơn 50 μm so với đường tiếp tuyến bên ngoài của RPE (biểu mô sắc tố võng mạc) ở đáy bong võng mạc sau ¹⁾. Tỷ lệ hiện mắc ở mắt cận thị nặng dựa trên bệnh viện được báo cáo là 10,7–12% ¹⁾.

DSM một mắt cũng có thể gặp ở mắt viễn thị hoặc chính thị, và đã có báo cáo về DSM ở mắt cận thị nhẹ hoặc không cận thị.

Định nghĩa

Tiêu chuẩn chẩn đoán trên OCT: Phần lồi vào trong ≥50 μm từ đường tiếp tuyến bên ngoài RPE ở đáy của bong võng mạc sau

Báo cáo đầu tiên: Được mô tả lần đầu bởi Gaucher và cộng sự vào năm 2008

Tỷ lệ mắc

Mắt cận thị nặng (dựa trên bệnh viện): 10,7–12%

Xuất hiện ngoài cận thị: DSM một mắt cũng đã được báo cáo ở mắt viễn thị và chính thị

Đa dạng hình thái

Hình bầu dục ngang: Phổ biến nhất (62%)

Hình tròn trung tâm: 21%

Hình bầu dục dọc: 17%

2. Triệu chứng chính và dấu hiệu lâm sàng

Triệu chứng chủ quan

• Giảm thị lực: Xảy ra do bong lớp dưới hoàng điểm huyết thanh hoặc kết hợp với CNV.
• Rối loạn thị giác dạng méo (metamorphopsia): Nhìn thấy vật bị biến dạng.
• Không có triệu chứng: Nếu không có biến chứng, thường ít có triệu chứng chủ quan. Nhiều trường hợp được phát hiện tình cờ qua kiểm tra OCT.

Dấu hiệu lâm sàng

DSM được phân loại thành ba loại hình thái học.

Hình thái	Đặc điểm	Tần suất
Vòm hình bầu dục ngang	Che phủ rộng hoàng điểm theo chiều ngang	62% (nhiều nhất)
Vòm tròn trung tâm	Phồng tập trung ở vùng trung tâm hoàng điểm	21%
Vòm hình bầu dục dọc	Hình thái dài theo chiều dọc	17%

Các phát hiện OCT chính như sau.

• Phồng hoàng điểm dạng ridge (DSM dạng ridge): Được mô tả rõ hơn trên mặt cắt dọc ¹⁾.
• Dịch dưới võng mạc dưới hố trung tâm (SRF): Tỷ lệ mắc dao động từ 2-67% tùy theo báo cáo. Liên quan đến chiều cao vòm lớn, mức độ cận thị tương đối thấp và dạng vòm dọc.
• Hình ảnh rõ của sợi Henle: Ở mắt DSM, do ánh sáng đo OCT chiếu vuông góc vào hoàng điểm, lớp sợi Henle được quan sát rõ hơn bình thường.

Trong chụp mạch huỳnh quang (FA), có thể thấy rò rỉ điểm; trong chụp mạch xanh indocyanine (ICGA), có thể thấy tăng huỳnh quang dạng chấm khu trú.

Takahashi và cộng sự (2023) đã báo cáo một trường hợp bệnh nhân nữ 84 tuổi (chiều dài trục mắt phải 27,41 mm, mắt trái 28,17 mm) có DSM hình ridge ở cả hai mắt. Ở mắt phải, củng mạc tách thành lớp trong và lớp ngoài, chỉ có lớp trong nhô ra phía trước; ở mắt trái, quan sát thấy sự dày lên đồng đều của củng mạc hố trung tâm¹⁾.

Q Bệnh hoàng điểm hình vòm có thể không có triệu chứng chủ quan không?

A

Nếu không có biến chứng, bệnh thường diễn tiến không triệu chứng. DSM không kèm SRF hoặc CNV thường được phát hiện tình cờ khi khám OCT, thị lực tương đối được bảo tồn. Dù có hay không có triệu chứng chủ quan, người bị cận thị nặng cần khám mắt định kỳ.

3. Nguyên nhân và yếu tố nguy cơ

Cận thị nặng (cận thị cao) là yếu tố nguy cơ lớn nhất, với sự kéo dài trục nhãn cầu (≥26,5mm) gây căng giãn thành sau và hình thành bướu mạch sau nhãn cầu ²⁾. Tuổi cao cũng được coi là yếu tố liên quan.

Nguyên nhân chính xác của DSM vẫn chưa được làm rõ. Các cơ chế sau đây đã được đề xuất.

Dưới đây là các giả thuyết căn nguyên chính.

Giả thuyết	Người đề xuất / Cơ sở
Dày cục bộ củng mạc dưới hố trung tâm	Imamura và cộng sự, quan sát bằng EDI-OCT
Phân tách củng mạc do mạch máu trong củng mạc	Takahashi và cộng sự (2023) 1)
Giảm sức căng củng mạc do khiếm khuyết màng Bruch	Takahashi và cộng sự (2023) 1)
Dày cục bộ màng mạch	Nhiều nghiên cứu quan sát
Xẹp thành sau mắt – kéo dịch kính hoàng điểm	Suy luận từ đặc điểm hình thái

Các mạch máu trong củng mạc (động mạch mi ngắn sau, động mạch mi dài sau, nhánh tĩnh mạch xoáy hoàng điểm) có thể liên quan đến sự hình thành và hình thái của DSM ¹⁾. Ngoài ra, vai trò bảo vệ của DSM trong việc ngăn ngừa tổn thương kéo ở hố trung tâm do trục nhãn cầu dài cũng đang được thảo luận.

Phòng ngừa và chăm sóc hàng ngày

• Những người bị cận thị nặng nên đi khám mắt định kỳ, bao gồm chụp OCT.
• Nếu bạn nhận thấy dị cảm thị giác (méo mó hình ảnh) hoặc giảm thị lực, hãy đi khám mắt sớm.
• Thói quen tự kiểm tra bằng biểu đồ Amsler giúp bạn dễ dàng nhận thấy những thay đổi.

4. Chẩn đoán và phương pháp xét nghiệm

Eunhae Shin; Kyung-Ah Park; Sei Yeul Oh. Dome-shaped macula in children and adolescents. PLoS One. 2020 Jan 7; 15(1):e0227292. Figure 1. PMCID: PMC6946518. License: CC BY.

Phương pháp đo đường kính và chiều cao của vòm. (A) Hình ảnh hồng ngoại cho thấy phương pháp đo đường kính và chiều cao của vòm. Mũi tên trắng chỉ đường quét chụp cắt lớp quang học. (B) Hình ảnh chụp cắt lớp quang học cho thấy phương pháp đo đường kính và chiều cao của vòm. Đường kính đáy vòm được xác định là khoảng cách giữa các ranh giới của vòm (mũi tên hai đầu nằm ngang). Chiều cao của vòm được xác định là khoảng cách thẳng đứng từ đỉnh vòm đến đường đo đường kính của vòm (mũi tên hai đầu thẳng đứng).

OCT là xét nghiệm bắt buộc để chẩn đoán DSM. Nên sử dụng quét xuyên tâm (radial scanning), việc thu được mặt cắt theo cả hướng dọc và ngang giúp cải thiện độ chính xác đánh giá hình thái.

Các phương pháp xét nghiệm và chẩn đoán chính như sau:

• OCT (Chụp cắt lớp quang học): Chẩn đoán DSM khi RPE nhô vào trong hơn 50 μm so với tiếp tuyến của đáy khối lồi màng bồ đào sau ¹⁾.
• EDI-OCT (OCT tăng cường độ sâu): Được sử dụng để đánh giá độ dày của hắc mạc và củng mạc. Hữu ích trong việc xác nhận tình trạng dày củng mạc dưới hố trung tâm ¹⁾.
• Swept-source OCT: Sử dụng bước sóng dài hơn, cho phép quan sát chi tiết các mạch máu trong củng mạc¹⁾.
• FA (Chụp mạch huỳnh quang): Dùng để đánh giá hoạt động của CNV và xác định điểm rò rỉ dịch dưới võng mạc.
• ICGA (Chụp mạch xanh indocyanine): Đánh giá tuần hoàn màng mạch và xác định các điểm tăng huỳnh quang khu trú.

Các bệnh cần xem xét trong chẩn đoán phân biệt bao gồm:

Bệnh cần chẩn biệt	Điểm chẩn biệt
Bệnh lý hắc võng mạc trung tâm thanh dịch (CSC)	Có hay không có bướu mạch máu hậu nhãn cầu, hình thái hoàng điểm
U mạch màng mạch / U hắc tố không sắc tố	Đặc điểm tổn thương dạng nổi / Hình ảnh siêu âm
Tăng sinh tế bào hắc tố màng bồ đào lan tỏa hai mắt (BDUMP)	Khảo sát toàn thân / Hai mắt
Hội chứng thấm dịch màng bồ đào	Kèm bong võng mạc tiết dịch ngoại vi
Viêm củng mạc sau	Đau, dấu hiệu viêm, siêu âm

Q Cần những xét nghiệm nào để chẩn đoán hoàng điểm hình vòm?

A

OCT (đặc biệt là chụp cắt lớp xuyên tâm) là cần thiết để chẩn đoán. EDI-OCT cho phép đánh giá độ dày củng mạc, swept-source OCT cho phép quan sát chi tiết các mạch máu trong củng mạc. FA và ICGA là các xét nghiệm bổ trợ để đánh giá hoạt động của CNV và rò rỉ SRF.

5. Phương pháp điều trị tiêu chuẩn

Hiện tại chưa có phương pháp điều trị hiệu quả đã được thiết lập. Mục tiêu chính của quản lý là giảm SRF (dịch dưới võng mạc thanh dịch) và duy trì thị lực.

Theo dõi

Chỉ định: Bệnh nhân không triệu chứng, SRF ít, thị lực tốt

Diễn tiến: SRF thường biến mất và tái phát nhiều lần, cần theo dõi OCT định kỳ

Điều trị kháng VEGF

Aflibercept: Có báo cáo về cải thiện BCVA và giảm độ dày lớp trung tâm hoàng điểm sau 3 tháng tiêm liên tiếp

Bevacizumab và Ranibizumab: Có báo cáo không đạt được cải thiện BCVA đáng kể hoặc biến mất hoàn toàn SRF

Khi có CNV kèm theo: Tiêm nội nhãn ranibizumab được sử dụng¹⁾

Các phương pháp điều trị khác

Liệu pháp quang động (Quang động lực học): Hiệu quả còn chưa rõ ràng, chưa được xác lập

MRA (Thuốc đối kháng thụ thể mineralocorticoid): Có báo cáo hạn chế về sự biến mất của bong trung tâm huyết thanh

Phẫu thuật cắt dịch kính: Đã có báo cáo về sự biến mất tạm thời của bong dưới võng mạc, nhưng không phải là tiêu chuẩn

Một nghiên cứu trên 56 mắt báo cáo rằng bevacizumab, ranibizumab và liệu pháp quang động đều không cải thiện đáng kể BCVA hoặc làm biến mất hoàn toàn SRF.

Lưu ý trong điều trị

• Không có phương pháp điều trị chuẩn nào được thiết lập cho DSM. SRF có thể tự biến mất và tái phát nhiều lần, do đó cần cân nhắc kỹ lưỡng về sự cần thiết và thời điểm điều trị thích hợp.
• Khi có biến chứng CNV (tân mạch hắc mạc), cần điều trị kháng VEGF, nếu không sẽ dẫn đến suy giảm thị lực nghiêm trọng.
• Việc tiêm lặp lại thuốc kháng VEGF có nguy cơ gây teo, do đó việc tiếp tục điều trị phải tuân theo quyết định của bác sĩ chuyên khoa mắt.

Q Có phương pháp điều trị hiệu quả nào cho hoàng điểm hình vòm không?

A

Hiện tại chưa có phương pháp điều trị đã được thiết lập. Đối với các trường hợp nhẹ, không triệu chứng và không có SRF, theo dõi là cơ bản. Aflibercept đang được chú ý như một lựa chọn đầy hứa hẹn, nhưng bằng chứng vẫn còn hạn chế. Khi có biến chứng CNV, điều trị kháng VEGF là bắt buộc.

6. Sinh lý bệnh học và cơ chế bệnh sinh chi tiết

Cơ chế hình thành chính của DSM được đề xuất là sự dày lên cục bộ của củng mạc dưới hố trung tâm (theo nghiên cứu EDI-OCT của Imamura và cộng sự) ¹⁾. Tuy nhiên, nguyên nhân gây ra sự dày lên này vẫn chưa được làm sáng tỏ ¹⁾.

Trong báo cáo của Takahashi và cộng sự (2023), người ta quan sát thấy một hình thái đặc biệt: củng mạc bị phân chia thành lớp trong và lớp ngoài bởi các mạch máu trong củng mạc, chỉ có lớp trong nhô ra phía trước trong khi lớp ngoài vẫn ở vị trí bình thường ¹⁾. Các mạch máu liên quan bao gồm động mạch mi ngắn sau (SPCAs), động mạch mi dài sau (LPCAs) và các nhánh của tĩnh mạch xoáy hoàng điểm; xung quanh mặt cắt của các mạch máu này, các sợi củng mạc bị đẩy ra ngoài và biến dạng thành hình thoi ¹⁾.

Ngoài ra, có giả thuyết cho rằng các khuyết màng Bruch quanh hoàng điểm làm giảm sức căng củng mạc cục bộ, góp phần hình thành DSM ¹⁾. Các mạch máu xuyên thường thấy nhiều xung quanh CNV (màng mạch tân mạch cận thị) và có thể liên quan đến sự phát triển của CNV ¹⁾.

Cơ chế hình thành SRF được cho là bao gồm:

• Dày củng mạc dưới vòm cản trở dòng chảy dịch màng mạch
• Cơ chế tương tự CSC: Ở mắt DSM có SRF, màng mạch dày bất thường so với mức độ cận thị và biểu hiện tăng thấm
• Điều biến con đường mineralocorticoid: Có thể liên quan đến SRF

Cũng có giả thuyết cho rằng DSM đóng vai trò bảo vệ, ngăn ngừa tổn thương kéo ở trung tâm hoàng điểm và phân tán lực kéo ra vùng ngoại vi.

Q Tại sao hoàng điểm hình vòm thường gặp ở cận thị nặng?

A

Sự kéo dài trục nhãn cầu làm thành sau của mắt giãn ra theo hướng trước-sau, hình thành bướu mạch sau. Trong quá trình này, củng mạc vùng hoàng điểm dày lên cục bộ, được cho là hình thành DSM. Sự giảm sức căng củng mạc do khiếm khuyết màng Bruch và sự phân tách củng mạc do mạch máu trong củng mạc cũng có thể tham gia ¹⁾.

---

7. Nghiên cứu mới nhất và triển vọng tương lai (báo cáo giai đoạn nghiên cứu)

Gửi bệnh nhân: Hãy đọc kỹ

Nội dung dưới đây hiện đang trong giai đoạn nghiên cứu hoặc thử nghiệm lâm sàng, không phải là phương pháp điều trị tiêu chuẩn có thể áp dụng tại các bệnh viện thông thường. Đây là thông tin tham khảo dành cho chuyên gia về sự phát triển y tế trong tương lai.

Diễn tiến lâu dài và mối liên quan với bệnh hoàng điểm cận thị

Carlà và cộng sự (2025) trong một nghiên cứu theo dõi đoàn hệ châu Âu trong 15 năm đã báo cáo rằng 37% trong số 220 mắt DSM phát triển bệnh hoàng điểm cận thị (MNM) (OR 4,95; KTC 95% 3,50–6,97; P<0,0001)²⁾. Ở những mắt không có DSM, tỷ lệ phát triển MNM chỉ là 11%.

Nghiên cứu tương tự cho thấy DSM và vết nứt sơn mài có tương quan đáng kể với các biến chứng tân mạch²⁾. Tuy nhiên, bản thân DSM không tương quan với tiên lượng thị lực xấu hơn sau khi khởi phát MNM²⁾. Bệnh hoàng điểm cận thị tiến triển trong hơn 10 năm ở 57% trường hợp, và CNV cận thị hoạt động (giai đoạn N2a) xuất hiện ở 190 mắt (15%), được xác nhận sau trung bình 4,5±1,8 năm²⁾.

Phát hiện mới về cấu trúc củng mạc trong DSM

Takahashi và cộng sự (2023) lần đầu tiên báo cáo chi tiết về hình thái đặc biệt của củng mạc bị tách thành hai lớp trong DSM bằng cách sử dụng swept-source OCT và EDI-OCT ¹⁾. Các mạch máu chạy trong củng mạc được cho là có liên quan đến sự phân tách này, và vai trò của mạch máu củng mạc trong sự hình thành DSM đang được chú ý.

Yếu tố tiên lượng

Các nghiên cứu về tiên lượng dài hạn của DSM cho thấy những yếu tố sau đây là yếu tố tiên lượng quan trọng.

• Chiều cao vòm >400 μm: Liên quan đến bong thanh dịch dưới hố mắt, teo biểu mô sắc tố võng mạc lan rộng và giảm thị lực
• BCVA và độ dày hố mắt: Có thể tương đối ổn định trong vài năm, nhưng chiều cao vòm và teo biểu mô sắc tố võng mạc có xu hướng tăng dần theo thời gian

Q Nếu có hoàng điểm dạng vòm thì tiên lượng thị lực có xấu không?

A

BCVA thường ổn định trong vài năm, nhưng về lâu dài, có báo cáo cho thấy 37% phát triển MNM, nguy cơ cao hơn so với mắt không có DSM (11%)²⁾. Chiều cao vòm >400 μm là yếu tố tiên lượng xấu. Cần theo dõi nhãn khoa định kỳ.

---

8. Tài liệu tham khảo

1. Takahashi T, Igarashi-Yokoi T, Nakao N, Uramoto K, Yoshida T, Ohno-Matsui K. Dome-shaped macula with protrusion of inner part of sclera. American journal of ophthalmology case reports. 2023;32:101926. doi:10.1016/j.ajoc.2023.101926. PMID:37744211; PMCID:PMC10514063.
2. Carlà MM, Boselli F, Giannuzzi F, Crincoli E, Catania F, Caporossi T, Rizzo S, Mateo C.. Longitudinal Progression of Myopic Maculopathy in a Long-Term Follow-Up of a European Cohort: Imaging Features and Visual Outcomes. Ophthalmol Retina. 2025;9(8):774-786. doi:10.1016/j.oret.2025.02.015. PMID:40010496.
3. Kumar V, Verma S, Azad SV, Chawla R, Bhayana AA, Surve A, et al. Dome-shaped macula-Review of literature. Surv Ophthalmol. 2021;66(4):560-571. PMID: 33245953.