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Lumic Lumic：眼科百科
視網膜與玻璃體

穹頂狀黃斑

一目瞭然的要點

Section titled “一目瞭然的要點”

1. 穹頂狀黃斑

Section titled “1. 穹頂狀黃斑”

穹頂狀黃斑（Dome-Shaped Macula; DSM）是在高度近視和後葡萄腫（葡萄腫內的凹陷變形）背景下，黃斑部相對於後眼壁向前方（玻璃體側）凸起的一種形態異常。2008年由Gaucher等人首次報告1)。

在OCT（光學同調斷層掃描）影像中，定義為從後葡萄腫底部的RPE（視網膜色素上皮）外表面切線向內突出超過50 μm的黃斑隆起1)。基於醫院的高度近視眼中盛行率報告為10.7%至12%1)。

單眼DSM也可出現在遠視或正視眼中，輕度近視或非近視眼中也有報告。

定義

OCT診斷標準：從後鞏膜葡萄腫底部RPE外表面切線向內突出≥50μm

首次報告：2008年，Gaucher等人首次描述

盛行率

高度近視眼（醫院基礎）：10.7%~12%

非近視眼發生：遠視和正視眼中也有單眼DSM的報告

形態多樣性

水平橢圓形：最常見（62%）

中央圓形：21%

垂直橢圓形：17%

2. 主要症狀與臨床所見

Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”

自覺症狀

Section titled “自覺症狀”
  • 視力下降：伴隨漿液性中心凹剝離或CNV發生。
  • 變視症（metamorphopsia）：物體看起來扭曲。
  • 無症狀：無併發症時，自覺症狀通常不明顯。許多病例在OCT檢查中偶然發現。

臨床所見

Section titled “臨床所見”

DSM分為三種形態學類型。

形態特徵頻率
水平橢圓形穹頂水平方向廣泛覆蓋黃斑62%（最常見）
中央圓形穹頂隆起集中於黃斑中央21%
垂直卵圓形穹頂垂直方向拉長的形態17%

主要OCT發現如下。

  • 脊狀黃斑隆起（ridge-shaped DSM）：在垂直切面上更清晰顯示1)。
  • 中心凹下漿液性視網膜下液（SRF）：盛行率因報告而異，範圍為2%至67%。與較大的穹頂高度、相對較低的近視程度及垂直型穹頂相關。
  • Henle纖維清晰顯示：在DSM眼中，由於OCT測量光垂直入射黃斑部，Henle纖維層比通常更清晰地觀察到。

螢光眼底攝影（FA）可能顯示點狀滲漏，吲哚青綠螢光攝影（ICGA）可能顯示局部點狀過螢光。

Takahashi等人（2023）報告一例84歲女性（右眼眼軸長27.41mm，左眼28.17mm）雙眼出現脊狀DSM的病例。右眼鞏膜分裂為內層和外層，僅內層向前突出，左眼觀察到中心凹鞏膜均勻增厚1)。

Q 黃斑隆起是否可能沒有自覺症狀？
A

如果沒有併發症，通常無症狀。不伴有SRF或CNV的DSM常在OCT檢查中偶然發現，視力相對保持。無論有無自覺症狀，高度近視者定期眼科檢查很重要。

3. 原因和風險因素

Section titled “3. 原因和風險因素”

高度近視（重度近視）是最大的風險因素，眼軸長度延長（26.5mm以上）導致後壁伸展和後葡萄腫形成2)。高齡也被列為相關因素。

DSM的確切病因尚未闡明。以下機制已被提出。

主要病因假說如下。

假說提出者/依據
中心凹下鞏膜的局部增厚Imamura等人，通過EDI-OCT觀察
鞏膜內血管導致的鞏膜分裂Takahashi等人（2023）1)
布魯赫膜缺損導致的鞏膜張力降低Takahashi等人（2023）1)
脈絡膜局部增厚多項觀察性研究
後壁塌陷和玻璃體黃斑牽引根據形態特徵推斷

鞏膜內血管（短後睫狀動脈、長後睫狀動脈和黃斑渦靜脈的分支）可能參與DSM的形成和形態1)。也有討論認為DSM可能透過長眼軸起到保護作用，防止對中心凹的牽引損傷。

4. 診斷與檢查方法

Section titled “4. 診斷與檢查方法”
穹頂狀黃斑影像
Eunhae Shin; Kyung-Ah Park; Sei Yeul Oh. Dome-shaped macula in children and adolescents. PLoS One. 2020 Jan 7; 15(1):e0227292. Figure 1. PMCID: PMC6946518. License: CC BY.
測量穹頂直徑和高度的方法。(A) 紅外線影像顯示測量穹頂直徑和高度的方法。白色箭頭表示光學同調斷層掃描線。(B) 光學同調斷層掃描影像顯示測量穹頂直徑和高度的方法。穹頂基底直徑定義為穹頂邊界之間的距離（水平雙箭頭）。穹頂高度定義為穹頂頂部與穹頂直徑測量線之間的垂直距離（垂直雙箭頭）。

OCT是診斷DSM的必要檢查。建議使用放射狀掃描，透過獲取垂直和水平兩個方向的截面來提高形態評估的準確性。

主要檢查與診斷方法如下：

  • OCT（光學同調斷層掃描）：當RPE從後鞏膜葡萄腫底面的切線向內突出超過50 μm時，診斷為DSM 1)。
  • EDI-OCT（深層增強成像OCT）：用於評估脈絡膜和鞏膜厚度。有助於確認中心凹下鞏膜增厚 1)。
  • Swept-source OCT（掃頻源OCT）：使用較長波長，可詳細觀察鞏膜內血管 1)。
  • FA（螢光眼底血管攝影）：用於評估CNV活動性和確認SRF滲漏點。
  • ICGA（吲哚青綠血管攝影）：評估脈絡膜循環並確認局部點狀強螢光。

鑑別診斷應考慮以下疾病。

鑑別診斷鑑別要點
中心性漿液性脈絡膜視網膜病變（CSC）有無後鞏膜葡萄腫、黃斑形態
脈絡膜血管瘤、無色素性黑色素瘤隆起性病變的性質、超音波所見
雙側瀰漫性葡萄膜黑色素細胞增生症（BDUMP）全身檢查 / 雙側性
葡萄膜滲漏症候群合併周邊滲出性視網膜剝離
後鞏膜炎疼痛 / 發炎症狀 / 超音波
Q 診斷穹頂狀黃斑需要哪些檢查？
A

OCT（尤其是放射狀掃描）是診斷所必需的。EDI-OCT可評估鞏膜增厚，掃頻源OCT可詳細觀察鞏膜內血管。FA和ICGA是用於評估CNV活性和SRF滲漏的輔助檢查。

5. 標準治療方法

Section titled “5. 標準治療方法”

目前尚無確立的有效治療方法。減少SRF（漿液性視網膜下液）和維持視力是管理的主要目標。

觀察追蹤

適應症：無症狀、少量SRF、視力良好的病例。

病程：SRF常反覆出現與消退，需要定期OCT追蹤。

抗VEGF治療

阿柏西普：連續3個月每月注射可改善BCVA並減少中心凹厚度。

貝伐珠單抗和雷珠單抗：有報告顯示未能顯著改善BCVA或完全消除SRF。

合併CNV時：使用雷珠單抗玻璃體內注射 1)

其他治療

光動力療法：療效結果不一，尚未確立。

MRA（礦物皮質激素受體拮抗劑）：有少數報告顯示漿液性中心凹脫離消退。

玻璃體手術：有報告稱視網膜下脫離暫時消退，但並非標準療法。

一項針對56隻眼睛的研究報告指出，貝伐珠單抗、雷珠單抗和光動力療法均未能顯著改善BCVA或完全消除SRF。

Q 穹頂狀黃斑有有效的治療方法嗎？
A

目前尚無確立的治療方法。對於不伴有SRF的輕症、無症狀病例，基本以觀察為主。阿柏西普作為有希望的選擇受到關注，但證據仍然有限。合併CNV時，抗VEGF治療是必需的。

6. 病理生理學·詳細發病機制

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DSM的主要形成機制被認為是中心凹下鞏膜的局部增厚（基於Imamura等人的EDI-OCT研究）1)。但這種增厚的原因尚不清楚1)。

在Takahashi等人（2023）的報告中，觀察到一種獨特的形態：鞏膜被鞏膜內血管分為內層和外層，僅內層向前突出，而外層保持在正常位置1)。涉及的血管包括短後睫狀動脈（SPCAs）、長後睫狀動脈（LPCAs）和黃斑渦靜脈的分支，在這些血管的橫截面周圍，鞏膜纖維被向外推擠並變形為菱形1)。

此外，有研究指出黃斑周圍的Bruch膜缺損可能局部降低鞏膜張力，從而促進DSM的形成1)。穿通血管在CNV（近視性脈絡膜新生血管）周圍常見，可能參與CNV的發生1)。

SRF的發生機制考慮如下：

  • 穹頂下鞏膜增厚阻礙脈絡膜液體流出
  • 類似CSC的機制：伴有SRF的DSM眼中，脈絡膜相對於近視程度異常增厚並顯示過度通透性
  • 礦物皮質酮途徑的調節：可能參與SRF

也有假說認為，DSM透過防止牽引損傷中心凹並將牽引力分散到周邊區域，扮演保護角色。

Q 為什麼穹頂狀黃斑在高度近視中較常見？
A

眼軸延長導致後部眼壁前後方向伸展，形成後葡萄腫。在此過程中，中心凹鞏膜出現局部增厚，被認為形成DSM。布魯赫膜缺損導致的鞏膜張力降低，以及鞏膜內血管引起的鞏膜分裂也可能參與其中1)。

7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）

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長期病程與近視性黃斑病變的關聯

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Carlà等人（2025）在一項為期15年的歐洲世代研究中報告，220隻DSM眼中37%發生了近視性黃斑病變（MNM）（OR 4.95，95%CI 3.50-6.97，P<0.0001）2)。無DSM眼的MNM發生率僅為11%。

該研究亦顯示，DSM和漆裂紋與新生血管併發症顯著相關2)。另一方面，DSM本身與MNM發生後的視力預後惡化無關2)。57%的病例中近視性黃斑病變在超過10年的病程中進展，活動性近視性CNV（N2a期）發生在190隻眼（15%），平均在4.5±1.8年後確認2)。

DSM鞏膜結構的新發現

Section titled “DSM鞏膜結構的新發現”

Takahashi等人（2023）首次使用掃頻源OCT和EDI-OCT詳細報告了DSM鞏膜分裂為兩層的獨特形態1)。提示鞏膜內走行的血管參與了鞏膜分裂，DSM形成中鞏膜血管的作用受到關注。

預後預測因子

Section titled “預後預測因子”

關於DSM長期預後的研究顯示，以下為重要的預後預測因子。

  • 穹頂高度超過400微米：與中心凹下漿液性視網膜剝離、廣泛RPE萎縮及視力下降相關
  • 最佳矯正視力（BCVA）與中心凹厚度：可能在數年內相對穩定，但穹頂高度與RPE萎縮有隨時間增加的趨勢
Q 患有穹頂狀黃斑是否會導致視力預後變差？
A

BCVA通常可在數年內保持穩定，但長期報告顯示37%的患者發生MNM，高於無DSM眼（11%）的風險2)。穹頂高度超過400微米為不良預後因子。定期眼科追蹤很重要。

8. 參考文獻

Section titled “8. 參考文獻”
  1. Takahashi T, Igarashi-Yokoi T, Nakao N, Uramoto K, Yoshida T, Ohno-Matsui K. Dome-shaped macula with protrusion of inner part of sclera. American journal of ophthalmology case reports. 2023;32:101926. doi:10.1016/j.ajoc.2023.101926. PMID:37744211; PMCID:PMC10514063.
  2. Carlà MM, Boselli F, Giannuzzi F, Crincoli E, Catania F, Caporossi T, Rizzo S, Mateo C.. Longitudinal Progression of Myopic Maculopathy in a Long-Term Follow-Up of a European Cohort: Imaging Features and Visual Outcomes. Ophthalmol Retina. 2025;9(8):774-786. doi:10.1016/j.oret.2025.02.015. PMID:40010496.
  3. Kumar V, Verma S, Azad SV, Chawla R, Bhayana AA, Surve A, et al. Dome-shaped macula-Review of literature. Surv Ophthalmol. 2021;66(4):560-571. PMID: 33245953.

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