Куполообразная макула

Ключевые моменты с первого взгляда

Ключевые моменты этого заболевания

• Куполообразная макула (DSM) — это морфологическая аномалия, при которой макула выпячивается вперед, связанная с высокой миопией и задней стафиломой.
• Встречается примерно в 10–12% глаз с высокой миопией и подтверждается при ОКТ-исследовании.
• Может протекать бессимптомно, но при осложнении серозной субретинальной жидкостью (SRF) или хориоидальной неоваскуляризацией (CNV) приводит к снижению зрения и метаморфопсии.
• Установленного эффективного лечения не существует; основой является наблюдение.
• При длительном наблюдении у 37% развивается миопическая макулопатия (MNM), а высота купола более 400 мкм считается фактором неблагоприятного прогноза.
• Локальное утолщение субфовеальной склеры и вовлечение интрасклеральных сосудов считаются ключевыми в патогенезе.

1. Что такое куполообразная макула?

Куполообразная макула (Dome-Shaped Macula; DSM) — это морфологическая аномалия, при которой на фоне высокой миопии и задней стафиломы (вогнутой деформации внутри стафиломы) макула выпукло выступает вперед (в сторону стекловидного тела) относительно задней стенки глаза. Впервые описана Gaucher и соавт. в 2008 году¹⁾.

На изображениях ОКТ (оптическая когерентная томография) куполообразная макула определяется как выпячивание макулы внутрь на 50 мкм и более от внешней касательной к ПЭС (пигментный эпителий сетчатки) на дне задней стафиломы ¹⁾. Распространенность среди глаз с высокой миопией в больничных условиях составляет 10,7–12% ¹⁾.

Односторонний DSM может наблюдаться также при гиперметропии или эмметропии, и существуют сообщения о случаях при легкой миопии или отсутствии миопии.

Определение

Диагностические критерии ОКТ : внутреннее выпячивание на ≥50 мкм от касательной к наружной поверхности ПЭС на дне задней стафиломы

Первое сообщение : впервые описано в 2008 году Gaucher и соавт.

Распространенность

Миопия высокой степени (на базе стационара) : 10,7–12%

Возникновение не при миопии : односторонняя ДСМ описана также при гиперметропии и эмметропии

Морфологическое разнообразие

Горизонтальный овал : наиболее часто (62%)

Центральный круг : 21%

Вертикальный овал : 17%

2. Основные симптомы и клинические признаки

Субъективные симптомы

• Снижение остроты зрения : возникает при серозной отслойке фовеа или осложнении хориоидальной неоваскуляризацией (ХНВ).
• Метаморфопсия: предметы кажутся искажёнными.
• Бессимптомное течение: при отсутствии осложнений субъективные симптомы часто слабо выражены. Многие случаи обнаруживаются случайно при OCT-исследовании.

Клинические признаки

DSM классифицируется на три морфологических типа.

Форма	Характеристики	Частота
Горизонтальный овальный купол	Широко покрывает макулу по горизонтали	62% (наиболее часто)
Центральный круглый купол	Возвышение, сосредоточенное в центре макулы	21%
Вертикальный овальный купол	Форма, вытянутая по вертикали	17%

Основные результаты ОКТ следующие.

• Выпуклое макулярное возвышение (гребневидный ДСМ) : лучше визуализируется на вертикальном срезе¹⁾.
• Субфовеолярная серозная субретинальная жидкость (СРЖ) : распространенность варьирует от 2 до 67% по данным разных исследований. Ассоциируется с большой высотой купола, относительно низкой степенью миопии и вертикальным куполом.
• Четкая визуализация волокон Генле: в глазах с DSM измерительный свет ОКТ падает на макулу перпендикулярно, благодаря чему слой волокон Генле наблюдается более четко, чем обычно.

При флуоресцентной ангиографии (ФА) может наблюдаться точечное просачивание, а при ангиографии с индоцианином зеленым (ИЦЗА) — локальная точечная гиперфлуоресценция.

Takahashi и соавт. (2023) сообщили о случае двустороннего гребневидного ДСМ у 84-летней женщины (аксиальная длина правого глаза 27,41 мм, левого — 28,17 мм). В правом глазу склера разделилась на внутренний и наружный слои, причем только внутренний слой выступал вперед, а в левом глазу наблюдалось равномерное утолщение фовеальной склеры¹⁾.

Q Может ли куполообразная макула протекать бессимптомно?

A

При отсутствии осложнений часто протекает бессимптомно. DSM без SRF или CNV часто обнаруживаются случайно при OCT-исследовании, и острота зрения относительно сохранна. Независимо от наличия субъективных симптомов, людям с высокой степенью близорукости важно регулярно посещать офтальмолога.

3. Причины и факторы риска

Сильная близорукость (высокая миопия) является основным фактором риска: удлинение переднезадней оси глаза (26,5 мм и более) приводит к растяжению задней стенки и формированию задней стафиломы ²⁾. Пожилой возраст также упоминается как сопутствующий фактор.

Точная этиология DSM не выяснена. Предполагаются следующие механизмы.

Ниже приведены основные этиологические гипотезы.

Гипотеза	Автор и обоснование
Локальное утолщение субфовеальной склеры	Наблюдение Imamura и соавт. с помощью EDI-OCT
Склеральная щель из-за интрасклеральных сосудов	Takahashi и др. (2023) 1)
Снижение натяжения склеры из-за дефекта мембраны Бруха	Takahashi и др. (2023) 1)
Локальное утолщение сосудистой оболочки	Несколько обсервационных исследований
Коллапс задней стенки глаза и витреомакулярная тракция	Предполагается на основе морфологических особенностей

Интрасклеральные кровеносные сосуды (короткие задние ресничные артерии, длинные задние ресничные артерии, ветви макулярных вортикозных вен) могут участвовать в формировании и морфологии DSM ¹⁾. Также обсуждается, что DSM может играть защитную роль, предотвращая тракционное повреждение фовеа из-за длинной аксиальной длины.

Профилактика и ежедневный уход

• Людям с высокой степенью близорукости следует регулярно посещать офтальмолога, включая ОКТ-обследование.
• Если вы заметили метаморфопсию (искажение предметов) или снижение зрения, как можно скорее обратитесь к офтальмологу.
• Если войдет в привычку проводить самопроверку с помощью сетки Амслера, изменения будет легче заметить.

4. Диагностика и методы обследования

Eunhae Shin; Kyung-Ah Park; Sei Yeul Oh. Dome-shaped macula in children and adolescents. PLoS One. 2020 Jan 7; 15(1):e0227292. Figure 1. PMCID: PMC6946518. License: CC BY.

Метод измерения диаметра и высоты купола. (A) Инфракрасное изображение, показывающее метод измерения диаметра и высоты купола. Белая стрелка указывает линию сканирования оптической когерентной томографии. (B) Изображение оптической когерентной томографии, показывающее метод измерения диаметра и высоты купола. Диаметр основания купола определялся как расстояние между границами купола (горизонтальная двойная стрелка). Высота купола определялась как вертикальное расстояние между вершиной купола и линией измерения диаметра купола (вертикальная двойная стрелка).

ОКТ является обязательным исследованием для диагностики DSM. Рекомендуется радиальное сканирование, а получение срезов как в вертикальном, так и в горизонтальном направлениях повышает точность оценки формы.

Основные методы обследования и диагностики следующие:

• ОКТ (оптическая когерентная томография) : DSM диагностируется, когда ПЭС выступает внутрь на 50 мкм или более от касательной к основанию задней стафиломы ¹⁾.
• EDI-ОКТ (ОКТ с усиленной глубиной) : используется для оценки толщины хориоидеи и склеры. Полезна для подтверждения субфовеолярного утолщения склеры ¹⁾.
• ОКТ с перестраиваемым источником : благодаря использованию более длинной волны позволяет детально наблюдать интрасклеральные сосуды ¹⁾.
• ФА (флюоресцентная ангиография) : используется для оценки активности ХНВ и подтверждения точек просачивания СРЖ.
• ИКЗА (ангиография с индоцианином зеленым) : оценка хориоидального кровообращения и подтверждение локальной точечной гиперфлюоресценции.

При дифференциальной диагностике следует учитывать следующие заболевания.

Дифференциальный диагноз	Ключевые моменты дифференциации
Центральная серозная хориоретинопатия (ЦСХ)	Наличие задней стафиломы, форма макулы
Хориоидальная гемангиома, амеланотическая меланома	Характер возвышающегося образования, данные УЗИ
Двусторонняя диффузная увеальная меланоцитарная пролиферация (BDUMP)	Системное обследование и двусторонность
Увеальный эффузионный синдром	Сочетание с периферической экссудативной отслойкой сетчатки
Задний склерит	Боль, признаки воспаления, УЗИ

Q Какие обследования необходимы для диагностики куполообразной макулы?

A

ОКТ (особенно радиальное сканирование) необходима для диагностики. EDI-ОКТ позволяет оценить утолщение склеры, а swept-source ОКТ — детально наблюдать интрасклеральные сосуды. ФА и ИКЗА являются вспомогательными исследованиями для оценки активности ХНВ и утечки СРЖ.

5. Стандартное лечение

В настоящее время не существует установленного эффективного лечения. Основными целями ведения являются уменьшение SRF (серозной субретинальной жидкости) и поддержание зрения.

Наблюдение

Показания : бессимптомные случаи с небольшим количеством субретинальной жидкости и хорошим зрением

Течение : Субретинальная жидкость (СРЖ) может часто исчезать и рецидивировать, что требует регулярного наблюдения с помощью ОКТ.

Анти-VEGF терапия

Афлиберцепт : Ежемесячное введение в течение 3 месяцев показало улучшение максимально корригированной остроты зрения (МКОЗ) и уменьшение толщины фовеа.

Бевацизумаб и ранибизумаб : Согласно сообщениям, они не привели к значительному улучшению МКОЗ или полному исчезновению СРЖ.

При наличии ХНВ (хориоидальная неоваскуляризация) : Используются интравитреальные инъекции ранибизумаба¹⁾.

Другие методы лечения

Фотодинамическая терапия : эффективность спорна и не установлена

Антагонисты минералокортикоидных рецепторов (АМКР) : ограниченные сообщения о разрешении серозной фовеолярной отслойки

Витреоэктомия : сообщается о временном разрешении субретинальной отслойки, но не является стандартной

Исследование 56 глаз показало, что ни бевацизумаб, ни ранибизумаб, ни фотодинамическая терапия не привели к значительному улучшению остроты зрения или полному разрешению субретинальной жидкости.

Меры предосторожности при лечении

• Не существует установленного стандартного лечения ДСМ. Субретинальная жидкость может спонтанно исчезать и рецидивировать; необходимость и сроки лечения должны оцениваться с осторожностью.
• При осложнении CNV (хориоидальная неоваскуляризация) требуется анти-VEGF терапия; без лечения это может привести к значительному снижению зрения.
• Повторное введение анти-VEGF препаратов сопряжено с риском атрофических изменений; поэтому продолжение лечения должно проводиться по решению офтальмолога.

Q Существует ли эффективное лечение куполообразной макулы?

A

В настоящее время нет установленного лечения. При легких бессимптомных случаях без SRF основой является наблюдение. Афлиберцепт рассматривается как многообещающий вариант, но доказательства пока ограничены. При осложнении CNV анти-VEGF терапия обязательна.

6. Патофизиология и подробный механизм развития

В качестве основного механизма формирования DSM предлагается локальное утолщение субфовеальной склеры (согласно исследованию EDI-OCT Имамуры и др.) ¹⁾. Однако причина этого утолщения остается неизвестной ¹⁾.

В отчете Takahashi и соавт. (2023) наблюдалась особая морфология, при которой склера разделяется на внутренний и наружный слои интрасклеральными кровеносными сосудами, причем только внутренний слой выступает вперед, в то время как наружный слой остается в нормальном положении ¹⁾. Вовлеченными сосудами являются короткие задние ресничные артерии (SPCAs), длинные задние ресничные артерии (LPCAs) и ветви макулярных вортикозных вен, и вокруг этих поперечных сечений сосудов склеральные волокна выталкиваются наружу и деформируются в ромбовидную форму ¹⁾.

Кроме того, было высказано предположение, что дефекты мембраны Бруха вокруг макулы локально снижают натяжение склеры и могут способствовать формированию ДСМ ¹⁾. Перфорирующие сосуды часто наблюдаются вокруг ХНВ (миопической хориоидальной неоваскуляризации) и могут также участвовать в развитии ХНВ ¹⁾.

В качестве механизма возникновения SRF рассматриваются следующие.

• Препятствие оттоку хориоидальной жидкости из-за утолщения склеры под куполом
• Механизм, подобный CSC: В глазах с DSM и SRF хориоидея аномально утолщена относительно степени миопии и демонстрирует гиперпроницаемость.
• Модуляция минералокортикоидного пути : возможная роль в SRF

Также была выдвинута гипотеза, что DSM играет защитную роль, предотвращая тракционное повреждение фовеа и распределяя тракционную силу на периферию.

Q Почему куполообразная макула чаще встречается при высокой миопии?

A

Удлинение глазной оси приводит к передне-заднему растяжению задней стенки глаза, формируя заднюю стафилому. Считается, что в этом процессе происходит локальное утолщение фовеальной склеры, что приводит к образованию DSM. Снижение натяжения склеры из-за дефектов мембраны Бруха или расщепление склеры интрасклеральными сосудами также могут быть вовлечены ¹⁾.

---

7. Последние исследования и перспективы (отчеты на стадии исследований)

Пациентам: обязательно прочитайте

Следующее содержание в настоящее время находится на стадии исследования или клинических испытаний и не является стандартным лечением, доступным в обычных больницах. Это справочная информация для специалистов о будущем развитии медицины.

Долгосрочное течение и связь с миопической макулопатией

Carlà и соавт. (2025) в исследовании европейской когорты с 15-летним наблюдением сообщили, что у 37% из 220 глаз с ДСМ развилась миопическая макулопатия (МНМ) (ОШ 4,95; 95% ДИ 3,50–6,97; P<0,0001)²⁾. В глазах без ДСМ частота МНМ составила всего 11%.

В этом исследовании было показано, что DSM и лаковые трещины значимо коррелировали с неоваскулярными осложнениями ²⁾. С другой стороны, сам DSM не коррелировал с плохим прогнозом зрения после развития МНМ ²⁾. Миопическая макулопатия прогрессировала в течение более 10 лет в 57% случаев, а активная миопическая ХНВ (стадия N2a) развилась в 190 глазах (15%), в среднем через 4,5 ± 1,8 года ²⁾.

Новые данные о структуре склеры при ДСМ

Takahashi и соавт. (2023) впервые подробно описали уникальную морфологию склеры, разделяющейся на два слоя при DSM, с помощью swept-source OCT и EDI-OCT ¹⁾. Было высказано предположение, что кровеносные сосуды, проходящие внутри склеры, участвуют в ее расщеплении, что привлекло внимание к роли склеральных сосудов в формировании DSM.

Факторы прогноза

Исследования долгосрочного прогноза DSM показывают, что следующие факторы являются важными предикторами.

• Высота купола >400 мкм: связана с субфовеолярной серозной отслойкой сетчатки, обширной атрофией ПЭС и снижением остроты зрения
• МКОЗ и толщина фовеа: могут оставаться относительно стабильными в течение нескольких лет, но высота купола и атрофия ПЭС имеют тенденцию увеличиваться со временем

Q Ухудшает ли куполообразная макула прогноз зрения?

A

МКОЗ часто остается стабильной в течение нескольких лет, но в долгосрочной перспективе у 37% развивается МНМ, что представляет более высокий риск по сравнению с глазами без DSM (11%) ²⁾. Высота купола более 400 мкм является неблагоприятным прогностическим фактором. Важно регулярное наблюдение у офтальмолога.

---

8. Список литературы

1. Takahashi T, Igarashi-Yokoi T, Nakao N, Uramoto K, Yoshida T, Ohno-Matsui K. Dome-shaped macula with protrusion of inner part of sclera. American journal of ophthalmology case reports. 2023;32:101926. doi:10.1016/j.ajoc.2023.101926. PMID:37744211; PMCID:PMC10514063.
2. Carlà MM, Boselli F, Giannuzzi F, Crincoli E, Catania F, Caporossi T, Rizzo S, Mateo C.. Longitudinal Progression of Myopic Maculopathy in a Long-Term Follow-Up of a European Cohort: Imaging Features and Visual Outcomes. Ophthalmol Retina. 2025;9(8):774-786. doi:10.1016/j.oret.2025.02.015. PMID:40010496.
3. Kumar V, Verma S, Azad SV, Chawla R, Bhayana AA, Surve A, et al. Dome-shaped macula-Review of literature. Surv Ophthalmol. 2021;66(4):560-571. PMID: 33245953.