Definição
Critérios diagnósticos na OCT: protrusão interna de 50 μm ou mais a partir da tangente externa da RPE na base do estafiloma posterior
Primeiro relato: descrito pela primeira vez em 2008 por Gaucher et al.
Mácula em domo
Pontos-chave em resumo
Seção intitulada “Pontos-chave em resumo”1. O que é a mácula em domo?
Seção intitulada “1. O que é a mácula em domo?”A mácula em forma de cúpula (Dome-Shaped Macula; DSM) é uma anormalidade morfológica na qual a mácula se projeta anteriormente (em direção ao vítreo) em relação à parede posterior do olho, no contexto de alta miopia e estafiloma posterior (depressão escavada dentro do estafiloma). Foi descrita pela primeira vez por Gaucher e colaboradores em 2008 1).
Na imagem de OCT (Tomografia de Coerência Óptica), é definida como uma elevação macular que se projeta para dentro mais de 50 μm a partir da tangente externa do EPR (epitélio pigmentar da retina) no assoalho do estafiloma posterior 1). A prevalência em olhos com alta miopia em ambiente hospitalar é relatada entre 10,7% e 12% 1).
A DSM unilateral pode ser observada em olhos hipermétropes ou emétropes, e também há relatos em olhos com miopia leve ou sem miopia.
Prevalência
Diversidade morfológica
Forma oval horizontal: mais comum (62%)
Forma circular central: 21%
Oval vertical : 17%
2. Principais sintomas e achados clínicos
Seção intitulada “2. Principais sintomas e achados clínicos”Sintomas subjetivos
Seção intitulada “Sintomas subjetivos”- Diminuição da acuidade visual : ocorre devido ao descolamento seroso da fóvea ou à CNV.
- Metamorfopsia (metamorphopsia): os objetos parecem distorcidos.
- Assintomático: na ausência de complicações, frequentemente há poucos sintomas subjetivos. Muitos casos são descobertos incidentalmente em exames de OCT.
Achados clínicos
Seção intitulada “Achados clínicos”A DSM é classificada em três tipos morfológicos.
| Forma | Característica | Frequência |
|---|---|---|
| Cúpula oval horizontal | Cobre amplamente a mácula na direção horizontal | 62% (mais comum) |
| Cúpula circular central | Elevação concentrada na região central da mácula | 21% |
| Cúpula oval vertical | Morfologia alongada na direção vertical | 17% |
Os principais achados de OCT são os seguintes.
- Elevação macular em crista (DSM em forma de crista): é mais claramente visualizada em cortes verticais1).
- Líquido subretiniano seroso subfoveal (SRF): a prevalência varia de 2 a 67% conforme os relatos. Está associado a maior altura do domo, menor grau de miopia e domo vertical.
- Visualização nítida das fibras de Henle: em olhos com DSM, a luz de medição do OCT incide perpendicularmente na fóvea, permitindo que a camada de fibras de Henle seja observada mais claramente do que o normal.
Na angiografia fluoresceínica (FA), pode-se observar vazamento puntiforme, e na angiografia com verde de indocianina (ICGA), pode-se observar hiperfluorescência puntiforme localizada.
Takahashi et al. (2023) relataram um caso de uma mulher de 84 anos (comprimento axial do olho direito 27,41 mm, olho esquerdo 28,17 mm) com DSM em forma de crista em ambos os olhos. No olho direito, a esclera dividiu-se em camadas interna e externa, com apenas a camada interna projetando-se para frente; no olho esquerdo, observou-se espessamento uniforme da esclera foveal1).
Q
A mácula em forma de cúpula pode ser assintomática?
A
Na ausência de complicações, geralmente é assintomática. DSM sem SRF ou CNV é frequentemente descoberto incidentalmente em exames de OCT, e a acuidade visual é relativamente preservada. Independentemente da presença de sintomas, é importante que pacientes com alta miopia realizem exames oftalmológicos regulares.
3. Causas e fatores de risco
Seção intitulada “3. Causas e fatores de risco”A miopia alta (miopia grave) é o principal fator de risco, e o alongamento do comprimento axial do olho (≥26,5 mm) causa estiramento da parede posterior e formação de estafiloma posterior 2). A idade avançada também é um fator associado.
A etiologia exata da DSM não foi elucidada. Os seguintes mecanismos foram propostos.
As principais hipóteses etiológicas são apresentadas abaixo.
| Hipótese | Proponente/Evidência |
|---|---|
| Espessamento local da esclera subfoveal | Imamura et al., observação por EDI-OCT |
| Divisão escleral por vasos intraesclerais | Takahashi et al. (2023) 1) |
| Redução da tensão escleral devido a defeito da membrana de Bruch | Takahashi et al. (2023) 1) |
| Espessamento local da coroide | Múltiplos estudos observacionais |
| Colapso da parede ocular posterior e tração vitreomacular | Inferido a partir de características morfológicas |
Os vasos intraesclerais (artérias ciliares posteriores curtas, artérias ciliares posteriores longas e ramos da veia vorticosas da mácula) podem estar envolvidos na formação e morfologia do DSM1). Também se discute que o DSM pode ter um papel protetor, prevenindo danos por tração na fóvea devido ao comprimento axial longo do olho.
4. Diagnóstico e métodos de exame
Seção intitulada “4. Diagnóstico e métodos de exame”
Eunhae Shin; Kyung-Ah Park; Sei Yeul Oh. Dome-shaped macula in children and adolescents. PLoS One. 2020 Jan 7; 15(1):e0227292. Figure 1. PMCID: PMC6946518. License: CC BY.
Método para as medições do diâmetro e da altura da cúpula. (A) Imagem infravermelha mostrando o método para as medições do diâmetro e da altura da cúpula. Uma seta branca indica uma linha de varredura de tomografia de coerência óptica. (B) Imagem de tomografia de coerência óptica mostrando o método para as medições do diâmetro e da altura da cúpula. O diâmetro da base da cúpula foi definido como a distância entre as bordas da cúpula (seta dupla horizontal). A altura da cúpula foi definida como a distância vertical entre o topo da cúpula e a linha de medição do diâmetro da cúpula (seta dupla vertical).
A OCT é um exame essencial para o diagnóstico de DSM. Recomenda-se a varredura radial, e a aquisição de cortes nas direções vertical e horizontal melhora a precisão da avaliação morfológica.
Os principais métodos de exame e diagnóstico são os seguintes:
- OCT (Tomografia de Coerência Óptica): Diagnostica-se DSM quando a RPE se projeta mais de 50 μm para dentro a partir da tangente da base da estafiloma posterior1).
- EDI-OCT (OCT com realce de profundidade): Utilizado para avaliar a espessura da coroide e esclera. Útil para confirmar a espessamento escleral subfoveal1).
- OCT de fonte varrida (Swept-source OCT): por utilizar um comprimento de onda mais longo, permite a observação detalhada dos vasos intraesclerais1).
- AF (angiografia fluoresceínica): utilizada para avaliar a atividade da CNV e identificar pontos de vazamento de SRF.
- ICGA (angiografia com verde de indocianina): avaliação da circulação coroidal e confirmação de hiperfluorescência puntiforme localizada.
Como diagnóstico diferencial, considerar as seguintes doenças.
| Diagnóstico diferencial | Pontos-chave do diagnóstico diferencial |
|---|---|
| Coriorretinopatia serosa central (CSC) | Presença de estafiloma posterior, morfologia macular |
| Hemangioma coroidal / melanoma não pigmentado | Características da lesão elevada / achados ultrassonográficos |
| Melanocitose uveal difusa bilateral (BDUMP) | Avaliação sistêmica / bilateralidade |
| Síndrome de efusão uveal | Associação com descolamento exsudativo periférico da retina |
| Esclerite posterior | Dor, sinais inflamatórios, ultrassom |
Q
Que exames são necessários para diagnosticar a mácula em forma de cúpula?
A
A OCT (especialmente a varredura radial) é essencial para o diagnóstico. A EDI-OCT permite avaliar o espessamento escleral, e a OCT de fonte varrida possibilita a observação detalhada dos vasos intraesclerais. A FA e a ICGA são exames auxiliares usados para avaliar a atividade da CNV e o extravasamento de SRF.
5. Tratamento padrão
Seção intitulada “5. Tratamento padrão”Atualmente, não existe um tratamento eficaz estabelecido. A redução do SRF (líquido sub-retiniano seroso) e a manutenção da acuidade visual são os principais objetivos do manejo.
Observação
Indicação: Casos assintomáticos, com pouco LSR e boa acuidade visual
Evolução: O LSR frequentemente desaparece e recorre, necessitando de acompanhamento regular com OCT
Tratamento anti-VEGF
Aflibercept: administração mensal por 3 meses mostrou melhora na AVCC e redução da espessura da fóvea
Bevacizumabe e Ranibizumabe: não houve melhora significativa na AVCC nem desaparecimento completo do LSR
Quando associado à CNV: utiliza-se injeção intravítrea de ranibizumabe1)
Outros tratamentos
Terapia fotodinâmica: a eficácia é controversa e não estabelecida
MRA (antagonista do receptor mineralocorticoide): relatos limitados de desaparecimento do descolamento foveal seroso
Vitrectomia: relatada resolução temporária do descolamento sub-retiniano, mas não é padrão
Um estudo com 56 olhos relatou que nem bevacizumabe, ranibizumabe ou terapia fotodinâmica resultaram em melhora significativa da AVCC ou resolução completa do LSR.
Q
Existe algum tratamento eficaz para a mácula em domo?
A
Atualmente, não há tratamento estabelecido. Em casos leves e assintomáticos sem SRF, a observação é a conduta padrão. A aflibercept tem sido considerada uma opção promissora, mas as evidências ainda são limitadas. Quando há CNV, o tratamento anti-VEGF é obrigatório.
6. Fisiopatologia e mecanismos detalhados de desenvolvimento
Seção intitulada “6. Fisiopatologia e mecanismos detalhados de desenvolvimento”O principal mecanismo de formação da DSM proposto é o espessamento localizado da esclera subfoveal (com base no estudo EDI-OCT de Imamura et al.) 1). No entanto, a causa desse espessamento ainda não foi elucidada 1).
No relatório de Takahashi et al. (2023), observou-se uma morfologia peculiar na qual a esclera é dividida em camadas interna e externa por vasos intraesclerais, com apenas a camada interna protraindo-se anteriormente, enquanto a camada externa permanece em posição normal 1). Os vasos envolvidos são as artérias ciliares posteriores curtas (SPCAs), as artérias ciliares posteriores longas (LPCAs) e ramos das veias vorticosas maculares, e ao redor das seções transversais desses vasos, as fibras esclerais são empurradas para fora, deformando-se em formato de losango 1).
Além disso, sugere-se que defeitos da membrana de Bruch ao redor da mácula reduzem localmente a tensão escleral, contribuindo para a formação do DSM 1). Vasos perfurantes são frequentemente encontrados ao redor da CNV (neovascularização coroidal miópica) e podem estar envolvidos no desenvolvimento da CNV 1).
Os seguintes mecanismos são considerados para a ocorrência de SRF:
- Espessamento escleral subdômico obstruindo o fluxo de fluido coroidal
- Mecanismo semelhante à CSC: em olhos DSM com SRF, a coroide é anormalmente espessa em relação ao grau de miopia, mostrando hipertransparência
- Modulação da via do mineralocorticoide: possível envolvimento na SRF
Também foi proposta a hipótese de que o DSM desempenha um papel protetor, prevenindo danos por tração na fóvea e distribuindo a força de tração para a periferia.
Q
Por que a mácula em domo é comum na miopia alta?
A
O alongamento axial do olho estica a parede posterior na direção anteroposterior, formando um estafiloma posterior. Acredita-se que, nesse processo, ocorra um espessamento localizado da esclera na fóvea, levando à formação de DSM. Possíveis fatores contribuintes incluem redução da tensão escleral devido a defeitos na membrana de Bruch e divisão escleral por vasos intraesclerais 1).
7. Pesquisas recentes e perspectivas futuras (relatos em fase de pesquisa)
Seção intitulada “7. Pesquisas recentes e perspectivas futuras (relatos em fase de pesquisa)”Evolução a longo prazo e associação com a maculopatia miópica
Seção intitulada “Evolução a longo prazo e associação com a maculopatia miópica”Carlà et al. (2025), em um estudo de coorte europeu com acompanhamento de 15 anos, relataram que 37% dos 220 olhos com DSM desenvolveram maculopatia miópica (MNM) (OR 4,95; IC 95% 3,50-6,97; P<0,0001)2). Em olhos sem DSM, a taxa de incidência de MNM foi de apenas 11%.
O mesmo estudo mostrou que DSM e lacas de rotura correlacionaram-se significativamente com complicações neovasculares2). Por outro lado, o DSM em si não se correlacionou com pior prognóstico visual após o desenvolvimento de MNM2). A maculopatia miópica progrediu ao longo de mais de 10 anos em 57% dos casos, e a CNV miópica ativa (estágio N2a) desenvolveu-se em 190 olhos (15%), sendo confirmada em média 4,5±1,8 anos depois2).
Novos achados sobre a estrutura escleral na DSM
Seção intitulada “Novos achados sobre a estrutura escleral na DSM”Takahashi et al. (2023) relataram pela primeira vez em detalhes uma morfologia peculiar na qual a esclera da DSM se divide em duas camadas, usando swept-source OCT e EDI-OCT1). Sugere-se que os vasos que percorrem a esclera estejam envolvidos na divisão escleral, e a atenção está se voltando para o papel dos vasos esclerais na formação da DSM.
Fatores prognósticos
Seção intitulada “Fatores prognósticos”Estudos sobre o prognóstico a longo prazo da DSM sugerem os seguintes fatores prognósticos importantes.
- Altura do domo >400 μm: associada a descolamento seroso da retina subfoveal, atrofia extensa do EPR e baixa acuidade visual
- BCVA e espessura foveal: podem permanecer relativamente estáveis por alguns anos, mas a altura do domo e a atrofia do EPR tendem a aumentar ao longo do tempo
Q
A presença de mácula em domo piora o prognóstico visual?
A
A BCVA frequentemente permanece estável por vários anos, mas relatos indicam que 37% desenvolvem MNM a longo prazo, risco maior comparado a olhos sem DSM (11%)2). Altura do domo >400 μm é fator de mau prognóstico. O acompanhamento oftalmológico regular é importante.
8. Referências
Seção intitulada “8. Referências”- Takahashi T, Igarashi-Yokoi T, Nakao N, Uramoto K, Yoshida T, Ohno-Matsui K. Dome-shaped macula with protrusion of inner part of sclera. American journal of ophthalmology case reports. 2023;32:101926. doi:10.1016/j.ajoc.2023.101926. PMID:37744211; PMCID:PMC10514063.
- Carlà MM, Boselli F, Giannuzzi F, Crincoli E, Catania F, Caporossi T, Rizzo S, Mateo C.. Longitudinal Progression of Myopic Maculopathy in a Long-Term Follow-Up of a European Cohort: Imaging Features and Visual Outcomes. Ophthalmol Retina. 2025;9(8):774-786. doi:10.1016/j.oret.2025.02.015. PMID:40010496.
- Kumar V, Verma S, Azad SV, Chawla R, Bhayana AA, Surve A, et al. Dome-shaped macula-Review of literature. Surv Ophthalmol. 2021;66(4):560-571. PMID: 33245953.