Hipotoni Makulopati (Hypotony Maculopathy) adalah kondisi di mana lipatan koroid-retina terbentuk di kutub posterior fundus akibat tekanan intraokular rendah yang persisten karena berbagai penyebab, menyebabkan gangguan fungsi penglihatan. Kondisi ini disertai edema papil, dilatasi dan tortuositas vena retina, serta dilatasi vena koroid. Gejala subjektif yang sering dikeluhkan adalah penurunan ketajaman penglihatan dan metamorphopsia.
Penyakit ini pertama kali dilaporkan pada tahun 1954 oleh Dellaporta yang mendeskripsikan perubahan fundus terkait hipotoni, dan pada tahun 1972 Gass mengusulkan nama “Hypotony Maculopathy” untuk memperjelas etiologi penurunan penglihatan yang terkait dengan lipatan koroid8). Hipotoni sendiri relatif sering terjadi pasca operasi atau trauma, tetapi hanya sebagian kasus yang berkembang menjadi makulopati dan gangguan fungsi penglihatan. Faktor individu seperti kekakuan sklera dan panjang aksial mempengaruhi terjadinya kondisi ini.
Hipotoni Makulopati diyakini dapat terjadi pada tekanan intraokular 8-10 mmHg atau kurang, dan angka kejadian meningkat pada tekanan 5 mmHg atau kurang. Secara statistik, tekanan intraokular kurang dari 6,5 mmHg (lebih rendah dari rata-rata 3 standar deviasi) didefinisikan sebagai “hipotoni”. Secara klinis, ini merujuk pada kondisi di mana tekanan intraokular cukup rendah untuk menyebabkan gangguan fungsi penglihatan.
Hipotesis Gass, yang menyatakan bahwa regangan mekanis pada epitel pigmen retina (RPE) dan fotoreseptor akibat lipatan koroid-retina merupakan penyebab utama gangguan fungsi penglihatan, diterima secara luas. Ketika dinding bola mata kolaps ke dalam akibat hipotoni, terjadi kelebihan jaringan pada koroid dan retina yang menyebabkan pembentukan lipatan. Jika perubahan ini teratasi dalam waktu singkat, fungsi penglihatan dapat pulih, tetapi jika berlangsung lama, dapat menyebabkan gangguan penglihatan ireversibel.
Secara statistik, hipotoni didefinisikan sebagai tekanan intraokular kurang dari 6,5 mmHg, yaitu lebih rendah dari rata-rata 3 standar deviasi. Namun, Hipotoni Makulopati diyakini dapat terjadi pada tekanan 8-10 mmHg atau kurang, dan angka kejadian meningkat jelas pada tekanan 5 mmHg atau kurang. Pada tekanan 4 mmHg atau kurang, sering terjadi penurunan ketajaman penglihatan berat (ketajaman penglihatan terkoreksi 0,2 atau kurang). Secara klinis, yang menjadi masalah adalah hipotoni yang cukup untuk mengganggu fungsi penglihatan.
Penyebab tersering adalah filtrasi berlebihan setelah operasi filtrasi glaukoma, terutama setelah trabekulektomi dengan mitomisin C (MMC). Menurut Pedoman Penanganan Glaukoma, frekuensi Hipotoni Makulopati sebagai komplikasi yang dapat mengganggu fungsi penglihatan setelah 1 bulan pasca operasi dilaporkan sebesar 0,9-5%1). Dalam tinjauan Costa & Arcieri (2007), angka kejadian dirangkum secara luas antara 1,3-18%8). Penyebab terbanyak berikutnya adalah ablasi badan siliar akibat trauma tumpul.
Diketahui bahwa kondisi ini sering terjadi pada orang muda dan miopia tinggi 2). Pada orang muda dan mata miopia, sklera kurang kaku sehingga mudah kolaps ke dalam saat tekanan intraokular rendah, dan lipatan koroid mudah terbentuk. Pasien lanjut usia cenderung mengalami efusi koroid, sedangkan pasien muda cenderung mengalami makulopati hipotoni. Sejak penggunaan obat antimetabolit meluas, laporan makulopati hipotoni setelah operasi filtrasi meningkat.
Penyebab makulopati hipotoni dibagi menjadi peningkatan aliran keluar akuos dan penurunan produksi akuos.
Fannin dkk. (2003) mengidentifikasi faktor risiko berikut untuk makulopati hipotoni 7).
Pada orang muda, pembentukan jaringan parut pada flap sklera lemah, sehingga filtrasi berlebihan cenderung berlanjut setelah operasi. Pada penderita miopia, terutama miopia tinggi, sklera tipis dan rapuh, sehingga dengan hipotoni yang sama, lipatan koroid dan retina lebih mudah terbentuk. Jika faktor-faktor ini tumpang tindih, risikonya semakin meningkat.
Patogenesis makulopati hipotonik melibatkan erat kelainan dinamika humor akuos dan deformasi mekanis dinding bola mata.
Kelainan dinamika humor akuos yang menyebabkan hipotoni terbagi menjadi dua kategori utama.
Pada ablasi badan siliar pasca trauma, terbentuk jalur komunikasi terbuka di badan siliar, humor akuos mengalir ke ruang suprakoroidal, dan pada saat yang sama produksi humor akuos menurun karena kerusakan epitel badan siliar. Pada operasi filtrasi dengan antimetabolit (MMC, 5-FU), jaringan parut di sekitar flap sklera ditekan dan kebocoran humor akuos meningkat1).
Ketika terjadi hipotoni, dinding sklera kolaps ke dalam, menghasilkan kelebihan pada koroid dan retina sehingga terbentuk lipatan korioretina yang khas. Diameter anteroposterior mata memendek, dan muncul hipermetropia sebagai kelainan refraksi.
Sakamoto dkk. (2018) melaporkan bahwa kontraksi sklera yang berlebihan, bukan penebalan koroid, merupakan faktor kontributor utama dalam perkembangan makulopati hipotoni setelah trabekulektomi2). Hipotoni yang berkelanjutan menyebabkan relaksasi dan kontraksi serat kolagen sklera yang progresif, sehingga panjang aksial memendek secara ireversibel.
Dalam hipotesis yang diajukan oleh Gass pada tahun 1972, lipatan korioretina menyebabkan regangan mekanis pada RPE dan fotoreseptor, dan ini merupakan esensi dari disfungsi visual. Hipotesis ini masih diterima secara luas.
Dalam studi OCT terkini, lipatan fotoreseptor (photoreceptor folds) telah diidentifikasi secara terpisah dari lipatan koroid9). Lipatan fotoreseptor terbentuk tepat di bawah lipatan koroid dan disertai dengan diskontinuitas segmen luar fotoreseptor (photoreceptor disruption). Kerusakan mekanis fotoreseptor ini merupakan penyebab utama penurunan visus sentral yang ireversibel, dan bahkan jika lipatan koroid teratasi, jika kerusakan fotoreseptor menetap, pemulihan visus akan buruk9).
Dengan hipotoni, lamina kribrosa menonjol ke depan, dan aliran aksonal terhambat, menyebabkan edema papil pada fase akut. Pada glaukoma lanjut dengan sedikit akson yang tersisa, pembengkakan papil mungkin tidak mencolok meskipun ada hipotoni.
Ketika bagian posterior bola mata melengkung akibat penurunan tekanan intraokular, aliran balik vena retina terganggu dan terjadi stasis. Hal ini diamati secara klinis sebagai dilatasi dan tortuositas vena retina.
Meskipun durasi hipotoni tidak selalu berkorelasi dengan ketajaman penglihatan akhir, perbaikan fungsi visual dapat diharapkan jika tekanan intraokular pulih lebih awal.
Temuan fundus pada makulopati hipotoni memiliki karakteristik yang sama terlepas dari penyebabnya, tetapi temuan penyerta berbeda berdasarkan penyebab.
Lipatan Koroid dan Retina
Lipatan di kutub posterior: Tersusun secara radial atau konsentris. Ini adalah temuan paling khas dari makulopati hipotoni.
Hubungan dengan gangguan penglihatan: Arah, kepadatan lipatan, dan jarak dari pusat makula memengaruhi prognosis penglihatan.
Tortuositas Vaskular
Tortuositas arteri retina: Karena kolaps dinding bola mata, pembuluh darah retina menjadi berlebih dan berkelok-kelok.
Dilatasi dan tortuositas vena retina: Mencerminkan stasis vena dan tampak menonjol.
Perubahan papil saraf optik
Edema papil: Muncul pada fase akut. Terjadi akibat gangguan transpor aksonal karena penonjolan lamina kribrosa ke anterior.
Tortuositas pembuluh darah papil: Pada fase kronis, tortuositas pembuluh darah peripapiler dapat menetap.
Temuan segmen anterior
Bilik anterior dangkal: Temuan yang menunjukkan kebocoran humor akuos atau ablasi badan siliar.
Hipermetropisasi refraksi: Terjadi hipermetropia akibat pemendekan sumbu aksial. Kadang disertai ablasi koroid.
Tipe pasca filtrasi
Lipatan koroidoretina: Membentuk lipatan radial hingga konsentris di kutub posterior.
Edema papil saraf optik: Disertai kemerahan dan pembengkakan papil.
Dilatasi dan tortuositas vena retina: Mencerminkan stasis vena.
Bilik anterior dangkal: Akibat pergerakan iris, lensa, dan vitreus ke anterior.
Ablasi koroid: Sering terjadi pada kasus filtrasi berlebihan.
Tipe traumatik (ablasi badan siliar)
Lipatan makula: Lipatan koroidoretina di kutub posterior.
Edema dan kemerahan diskus optikus: Pembengkakan di sekitar diskus.
Dilatasi dan tortuositas pembuluh darah retina: Tortuositas vena dan arteri retina.
Bilik mata depan dangkal: Akibat pergerakan ke depan.
Resesi sudut: Dapat ditemukan kelainan sudut yang sesuai dengan area diatesis badan siliaris.
Dalam studi OCT terbaru, tidak hanya lipatan koroid tetapi juga lipatan fotoreseptor telah diidentifikasi, dan kerusakan mekanis pada lapisan fotoreseptor dianggap sebagai penyebab utama penurunan ketajaman penglihatan sentral yang ireversibel 9). Hiperreflektifitas lapisan serat Henle juga dilaporkan sebagai temuan OCT yang khas 9).
Jika tekanan intraokular rendah berlanjut, sklera berkontraksi berlebihan dan panjang aksial memendek. Sakamoto dkk. (2018) melaporkan bahwa kontraksi sklera yang berlebihan berkontribusi lebih besar terhadap perkembangan makulopati hipotensi setelah trabekulektomi dibandingkan penebalan koroid 2). Pada pemindaian ultrasonografi B-scan, kadang-kadang terlihat penebalan sklera posterior dan koroid, dan kasus dengan ablasi koroid tidak jarang.
Maheshwari dkk. (2022) melaporkan kasus seorang pria berusia 70 tahun dengan glaukoma sudut terbuka primer 3). Setelah operasi katarak dan glaukoma simultan, terjadi hipotensi berat (1 mmHg) dan ablasi koroid 360 derajat, yang menyebabkan makulopati hipotensi. Penjahitan flap sklera transkonjungtiva mengakibatkan resolusi ablasi koroid dan perbaikan tekanan intraokular serta ketajaman penglihatan.
Diagnosis makulopati hipotensi relatif mudah melalui anamnesis, konfirmasi hipotensi dengan tonometri, dan temuan fundus yang khas.
Karakteristik masing-masing metode pemeriksaan ditunjukkan di bawah ini.
| Metode Pemeriksaan | Sasaran Evaluasi Utama | Karakteristik |
|---|---|---|
| OCT | Lipatan koroidoretina / lipatan fotoreseptor | Sederhana dan pilihan pertama. Dapat mendeteksi lipatan halus |
| FA | Hipofluoresensi linier di area lipatan / kebocoran fluoresein dari diskus optikus | Juga berguna untuk menilai keterlambatan sirkulasi retina |
| ICG | Dilatasi vena koroid / hipofluoresensi di area lipatan | Melengkapi jika FA tidak jelas |
| UBM / OCT segmen anterior | Lokasi dan luas diatesis badan siliaris | Penting untuk mencari penyebab tipe traumatik |
| Ultrasonografi B-scan | Penebalan koroid / ablasi koroid | Dapat digunakan bahkan pada kasus kekeruhan media optik |
OCT adalah pemeriksaan lini pertama yang memiliki kemampuan deteksi lebih tinggi daripada pemeriksaan fundus. Penting untuk memeriksa semua pemindaian radial dengan cermat. Meskipun fundus tampak normal secara klinis, OCT dapat mendeteksi perubahan patologis 9).
Pada angiografi fluorescein (FA), temuan karakteristik adalah hipofluoresensi linier yang sesuai dengan penipisan RPE di area lipatan, dan peningkatan fluoresensi koroid di puncak lipatan. Angiografi hijau indosianin (ICG) berguna sebagai pemeriksaan komplementer untuk kasus yang sulit didiagnosis dengan FA, dan menunjukkan dilatasi serta tortuositas vena koroid dan banyak area hipofluoresensi linier.
Pada makulopati hipotoni pasca trauma, biomikroskopi ultrasonik (UBM) dan OCT segmen anterior sangat penting untuk mengevaluasi luasnya diatesis badan siliaris. Diatesis badan siliaris juga dapat diamati dengan gonioskopi.
OCT dapat mendeteksi lipatan koroid-retina dengan akurasi tinggi, dan dapat mengidentifikasi lipatan halus yang mungkin terlewatkan pada pemeriksaan fundus. Selain itu, dapat mengevaluasi temuan yang berkaitan dengan prognosis visual seperti lipatan fotoreseptor dan hiperreflektivitas lapisan serat Henle 9). OCT juga berguna untuk pemantauan pasca perawatan, karena dapat menilai secara objektif perbaikan lipatan dan kerusakan fotoreseptor yang tersisa.
Diagnosis ditegakkan berdasarkan kombinasi adanya hipotoni dan temuan fundus yang khas. Tanyakan riwayat operasi glaukoma, trauma, operasi vitrektomi, dan injeksi anti-VEGF.
Untuk diagnosis banding penyakit yang menyebabkan lipatan koroid-retina, dikenal akronim “THIN RPE”.
Diagnosis banding dilakukan dengan mempertimbangkan adanya hipotoni, riwayat operasi glaukoma, riwayat trauma, dll.
Seperti yang ditunjukkan oleh mnemonik THIN RPE, lipatan koroid-retina dapat terjadi pada banyak penyakit seperti tumor, peradangan, edema papil, lesi intraorbital, dll. Perlu dilakukan diagnosis banding dengan mempertimbangkan adanya hipotoni, riwayat operasi glaukoma, riwayat trauma, dll.
Pengobatan makulopati hipotoni adalah mengidentifikasi dan menangani penyebabnya sebagai prioritas. Dalam banyak kasus, kondisi ini membaik secara spontan, sehingga pertama-tama dilakukan pengobatan konservatif, dan jika tidak membaik, intervensi aktif dipertimbangkan secara bertahap.
Keterbatasan waktu yang penting: Telah dilaporkan bahwa makulopati hipotoni yang berlangsung lebih dari 3 bulan cenderung meninggalkan gangguan penglihatan permanen. Operasi dianjurkan dilakukan sebelum gangguan fungsi penglihatan menjadi permanen, dan keputusan umumnya dibuat dalam 1-6 bulan. Hipotoni berat (4 mmHg atau kurang) yang berlangsung 2-3 bulan cenderung meninggalkan metamorfopsia atau skotoma sentral relatif. Di sisi lain, jika tekanan intraokular lebih tinggi dari 4 mmHg, fungsi penglihatan dapat pulih bahkan jika berlangsung sekitar setengah tahun.
Pendekatan yang berbeda diambil tergantung pada penyebabnya.
Jika tidak membaik dengan terapi konservatif, pertimbangkan intervensi berikut.
Jika tidak membaik atau tekanan intraokular tidak pulih, pilihan bedah meliputi:
Ringkasan tahapan dan waktu pengobatan adalah sebagai berikut:
| Waktu | Tindakan |
|---|---|
| Awal (hingga 1 bulan) | Terapi konservatif (perban tekan, lensa kontak, atropin, steroid) |
| Tidak ada perbaikan | Injeksi darah autologus, injeksi viskoelastik, jahitan flap sklera transkonjungtiva |
| 1-3 bulan | Fotokoagulasi laser (pada area diatesis badan siliar), lanjut observasi |
| Dalam 6 bulan | Operasi (penjahitan badan siliar, rekonstruksi bleb, sklera imbrikasi, dll.) |
Makulopati hipotoni dapat membaik secara spontan, sehingga terapi konservatif dicoba terlebih dahulu. Namun, jika hipotoni berlangsung lebih dari 3 bulan, risiko kerusakan penglihatan permanen meningkat, sehingga jika tidak responsif terhadap terapi konservatif, intervensi bedah dipertimbangkan dalam 1-6 bulan. Terutama pada hipotoni berat dengan tekanan intraokular 4 mmHg atau kurang, pemulihan tekanan dalam 2 bulan dianggap ideal.
Jika tekanan intraokular 4 mmHg atau lebih rendah berlangsung lama, fibrosis intraretina, sklera, dan koroid dapat berkembang, menyebabkan kerusakan penglihatan ireversibel. Pemulihan tekanan dalam 2 bulan merupakan patokan penting. Jika tekanan lebih tinggi dari 4 mmHg, pemulihan mungkin masih mungkin bahkan setelah sekitar enam bulan.
Jika tekanan intraokular pulih dini, perbaikan fungsi penglihatan dapat diharapkan. Sebaliknya, jika lipatan fotoreseptor atau fibrosis sklera/koroid menetap, kerusakan penglihatan ireversibel akan tersisa 9). Jika tekanan 4 mmHg atau lebih rendah berlangsung 2-3 bulan, metamorfopsia dan skotoma sentral relatif cenderung menetap.
Lee & Woo (2021) melaporkan dua kasus makulopati hipotoni (wanita 53 tahun, pria 20 tahun, Korea) yang terjadi setelah vitrektomi untuk pengangkatan membran epiretinal. Keduanya menunjukkan hipotoni yang tidak terukur setelah vitrektomi tanpa jahitan 25-gauge, dan OCT mengidentifikasi lipatan fotoreseptor yang khas serta hiperreflektifitas lapisan serat Henle. Meskipun tekanan mata kembali normal, kerusakan fotoreseptor menetap, dan ketajaman penglihatan setelah satu tahun lebih buruk daripada sebelum operasi. Riwayat vitrektomi sebelumnya, usia muda, dan miopia disebut sebagai faktor risiko makulopati hipotoni 9).
Barbosa dkk. (2022) melaporkan kasus seorang wanita berusia 70-an yang mengalami makulopati hipotoni dengan tekanan mata 2 mmHg tiga tahun setelah operasi glaukoma non-penetrasi (sklerektomi dalam). Ia pulih sepenuhnya setelah 8 minggu dengan tetes deksametason 5 kali sehari dan siklopentolat 2 kali sehari, tetapi kambuh dua bulan setelah penghentian steroid. Dengan penggunaan kembali tetes steroid dengan dosis pemeliharaan, tekanan mata stabil (14-17 mmHg) dan penglihatan baik dipertahankan selama 14 bulan 14). Ini adalah laporan menarik yang menerapkan karakteristik responden steroid dalam terapi.
Maheshwari dkk. (2022) melaporkan teknik invasif minimal untuk menjahit flap sklera secara transkonjungtiva tanpa memotong konjungtiva 3). Pada kasus pria 70 tahun dengan glaukoma, terjadi hipotoni berat (1 mmHg) dan ablasi koroid 360 derajat setelah operasi katarak dan glaukoma simultan. Dengan teknik ini, ablasi koroid mereda, dan tekanan mata serta ketajaman penglihatan membaik. Teknik ini diperkenalkan sebagai metode yang menjanjikan, invasif minimal, dan dapat dilakukan di rawat jalan.
Lima-Fontes dkk. (2022) melaporkan kasus pria 52 tahun dengan pseudoxanthoma elasticum yang mengalami makulopati hipotoni setelah injeksi intravitreal ranibizumab (setelah dosis ke-78). Penyebabnya adalah dehiscence sklera dari tempat injeksi jarum 30-gauge. Miopia tinggi, pseudoxanthoma elasticum, injeksi berulang, dan tidak adanya vitreous akibat vitrektomi sebelumnya dianggap sebagai faktor kerapuhan sklera. Pasien pulih setelah penjahitan sklera dan tetes atropin serta deksametason 11).
Markopoulos dkk. (2023) melaporkan seorang pria berusia 78 tahun yang mengalami peripapillary retinoschisis (PPRS) terkait dengan tekanan intraokular rendah (6 mmHg) setelah trabekulektomi. PPRS menghilang sepenuhnya setelah 4 minggu pemberian tetes mata deksametason 0,1% dua kali sehari dan tetes mata nepafenak tiga kali sehari, dan tekanan intraokular kembali ke 16 mmHg. Mekanisme yang dihipotesiskan untuk PPRS adalah perubahan gradien tekanan hidrostatik kapiler akibat tekanan rendah, yang memfasilitasi pergerakan cairan ke ruang ekstraseluler15).
Untuk makulopati hipotonik refrakter, telah dilaporkan metode yang menggabungkan vitrektomi dengan pengelupasan membran limitans interna (ILM), atau menggunakan cairan perfluorokarbon (PFCL) untuk meratakan lipatan koroidoretina. Semuanya masih berupa laporan kasus dan belum ditetapkan sebagai terapi standar.
