ماکولوپاتی هیپوتونیک

نکات کلیدی در یک نگاه

خلاصه این بیماری

• ماکولوپاتی هیپوتونی وضعیتی است که در آن کاهش مداوم فشار چشم باعث ایجاد چین‌های مشیمیه-شبکیه، ادم دیسک بینایی و گشاد شدن و پیچ خوردگی وریدهای شبکیه در قطب خلفی چشم شده و منجر به کاهش بینایی و دگرگون‌بینی می‌شود.
• علل اصلی عبارتند از فیلتراسیون بیش از حد پس از جراحی گلوکوم و سیکلودایالیز ناشی از ترومای بلانت. فراوانی بروز پس از جراحی فیلتراسیون 0.9 تا 5 درصد گزارش شده است ¹⁾.
• ممکن است با فشار چشم 8 تا 10 میلی‌متر جیوه یا کمتر رخ دهد، اما میزان بروز در فشار 5 میلی‌متر جیوه یا کمتر به طور قابل توجهی افزایش می‌یابد. در افراد جوان و مبتلایان به نزدیک‌بینی شدید شایع‌تر است.
• OCT ساده‌ترین و بهترین روش برای تشخیص و ارزیابی چین‌های مشیمیه-شبکیه است و همچنین برای شناسایی چین‌های سلول‌های بینایی مفید می‌باشد ⁹⁾.
• بسیاری از موارد با درمان محافظه‌کارانه (پانسمان فشاری، قطره آتروپین) بهبود می‌یابند، اما در صورت عدم بهبود، تزریق خون خودی ^{4, 5, 6)} یا بخیه فلپ صلبیه از طریق ملتحمه ^{3, 12)} انجام می‌شود.
• از آنجایی که تداوم هیپوتونی بیش از 3 ماه می‌تواند منجر به آسیب دائمی بینایی شود، مداخله جراحی در عرض 1 تا 6 ماه توصیه می‌گردد.
• در نوع سیکلودایالیز پس از تروما، از فتوکوآگولاسیون لیزری (طول موج سبز/زرد، قطر پرتو 100-200 میکرومتر، 200 میلی‌وات یا بیشتر) برای ایجاد چسبندگی بین جسم مژگانی و صلبیه استفاده می‌شود.

1. ماکولوپاتی هیپوتونی چیست؟

ماکولوپاتی هیپوتونی (Hypotony Maculopathy) وضعیتی است که در آن به دلیل افت فشار مداوم چشم به دلایل مختلف، چین‌های مشیمیه-شبکیه در قطب خلفی چشم ایجاد شده و منجر به اختلال عملکرد بینایی می‌شود. این وضعیت با ادم پاپی، اتساع و پیچ‌خوردگی وریدهای شبکیه و اتساع وریدهای مشیمیه همراه است و علائم ذهنی شامل کاهش بینایی و دگرگون‌بینی (مترامورفوپسی) می‌باشد.

این بیماری اولین بار در سال 1954 توسط Dellaporta به عنوان تغییرات فوندوس همراه با افت فشار چشم گزارش شد و در سال 1972، Gass اصطلاح «ماکولوپاتی هیپوتونی» را برای روشن‌سازی علت کاهش بینایی مرتبط با چین‌های مشیمیه معرفی کرد⁸⁾. افت فشار چشم به خودی خود پس از جراحی یا تروما نسبتاً شایع است، اما تنها بخشی از موارد به ماکولوپاتی و اختلال عملکرد بینایی منجر می‌شوند. عواملی مانند سفتی صلبیه و طول محور چشم در بروز آن نقش دارند.

تعریف آستانه بروز

ماکولوپاتی هیپوتونی می‌تواند در فشار داخل چشم 8 تا 10 میلی‌متر جیوه یا کمتر رخ دهد و میزان بروز در فشار 5 میلی‌متر جیوه یا کمتر افزایش می‌یابد. از نظر آماری، فشار داخل چشم کمتر از 6.5 میلی‌متر جیوه (بیش از 3 انحراف معیار پایین‌تر از میانگین) به عنوان «هیپوتونی» تعریف می‌شود. از نظر بالینی، به وضعیتی اطلاق می‌شود که فشار چشم به اندازه‌ای پایین باشد که باعث اختلال عملکرد بینایی شود.

مفهوم پایه پاتوفیزیولوژی (فرضیه Gass)

فرضیه Gass که تغییر شکل مکانیکی اپیتلیوم رنگدانه شبکیه (RPE) و سلول‌های گیرنده نوری ناشی از چین‌های مشیمیه-شبکیه را عامل اصلی اختلال عملکرد بینایی می‌داند، به طور گسترده پذیرفته شده است. با افت فشار چشم، دیواره چشم به سمت داخل فرو می‌ریزد و باعث ایجاد چین‌های اضافی در مشیمیه و شبکیه می‌شود. اگر این تغییر در مدت کوتاهی برطرف شود، عملکرد بینایی بهبود می‌یابد، اما تداوم طولانی مدت آن منجر به اختلال غیرقابل برگشت بینایی می‌شود.

Q فشار داخل چشم کمتر از چند میلی‌متر جیوه هیپوتونی محسوب می‌شود؟

A

از نظر آماری، فشار داخل چشم کمتر از 6.5 میلی‌متر جیوه (3 انحراف معیار پایین‌تر از میانگین) به عنوان هیپوتونی تعریف می‌شود. با این حال، ماکولوپاتی هیپوتونی می‌تواند در فشار 8 تا 10 میلی‌متر جیوه یا کمتر رخ دهد و میزان بروز در فشار 5 میلی‌متر جیوه یا کمتر به طور قابل توجهی افزایش می‌یابد. در فشار 4 میلی‌متر جیوه یا کمتر، اغلب کاهش شدید بینایی (حدت بینایی اصلاح شده 0.2 یا کمتر) رخ می‌دهد. از نظر بالینی، افت فشار چشم به میزانی که باعث اختلال در عملکرد بینایی شود، مشکل‌ساز است.

2. همه‌گیرشناسی و علل

همه‌گیرشناسی

شایع‌ترین علت، فیلتراسیون بیش از حد پس از جراحی فیلتراسیون گلوکوم است، به ویژه پس از ترابکولکتومی همراه با میتومایسین C (MMC). در راهنمای بالینی گلوکوم، فراوانی ماکولوپاتی هیپوتونی به عنوان عارضه‌ای که می‌تواند یک ماه پس از جراحی باعث اختلال عملکرد بینایی شود، 0.9 تا 5 درصد گزارش شده است¹⁾. در مقاله مروری Costa & Arcieri (2007)، میزان بروز 1.3 تا 18 درصد ذکر شده است⁸⁾. دومین علت شایع، دیالیز جسم مژگانی ناشی از تروماهای بلانت است.

شناخته شده است که این عارضه در افراد جوان و مبتلایان به نزدیک‌بینی شدید بیشتر رخ می‌دهد ²⁾. در افراد جوان و نزدیک‌بین، به دلیل سفتی پایین صلبیه، صلبیه در برابر فشار پایین چشم به سمت داخل فرو می‌ریزد و چین‌های مشیمیه به راحتی تشکیل می‌شوند. بیماران مسن‌تر بیشتر مستعد ترشح مشیمیه هستند، در حالی که بیماران جوان تمایل بیشتری به ماکولوپاتی ناشی از فشار پایین چشم دارند. از زمانی که استفاده از داروهای ضد متابولیت رایج شده است، گزارش‌های ماکولوپاتی ناشی از فشار پایین چشم پس از جراحی فیلتراسیون افزایش یافته است.

علل اصلی

علل ماکولوپاتی ناشی از فشار پایین چشم به دو دسته اصلی افزایش خروج زلالیه و کاهش تولید زلالیه تقسیم می‌شوند.

• فیلتراسیون بیش از حد پس از جراحی گلوکوم: شایع‌ترین علت است. پس از ترابکولکتومی همراه با MMC، اگر فشار چشم به شدت کاهش یابد، ممکن است رخ دهد. نشت زلالیه از زخم ملتحمه، خروج بیش از حد زلالیه از دریچه صلبیه، و سمیت مستقیم MMC بر روی جسم مژگانی در این امر نقش دارند.
• دیالیز جسم مژگانی پس از ترومای بلانت: هنگامی که دیالیز جسم مژگانی در زاویه رخ می‌دهد، زلالیه به فضای فوق مشیمیه نشت می‌کند و همزمان تولید زلالیه کاهش می‌یابد. خروج یووه‌واسکلرال به طور پاتولوژیک افزایش یافته و منجر به افت شدید فشار چشم می‌شود.
• یووئیت / سیکلیت: کاهش تولید زلالیه منجر به فشار پایین چشم می‌شود.
• پیشرفت ویترئورتینوپاتی پرولیفراتیو قدامی: جداشدگی طولانی مدت شبکیه محیطی و جسم مژگانی توانایی تولید زلالیه را کاهش می‌دهد.
• پس از جراحی جداشدگی شبکیه / ویترکتومی: نشت از محل اسکلروتومی یا افت فشار موقت به دلیل التهاب پس از جراحی علت آن است. سابقه ویترکتومی قبلی، جوانی و نزدیک‌بینی عوامل خطر هستند ⁹⁾.
• پس از جراحی شنت لوله‌ای: در مطالعه TVT، نشت بلب، ماکولوپاتی ناشی از فشار پایین چشم و عفونت بلب در گروه ترابکولکتومی شایع‌تر بود، در حالی که در گروه شنت لوله‌ای، آسیب اندوتلیوم قرنیه و نمایان شدن ایمپلنت بیشتر بود ¹⁾.
• پس از تزریق داخل ویتره ضد VEGF: بروز در موارد شبه گزانتوم الاستیک، نزدیک‌بینی شدید و ضعف صلبیه پس از ویترکتومی گزارش شده است ¹¹⁾.
• فشار پایین چشم دوطرفه: شامل کم آبی اسمزی، کمای دیابتی، اورمی و دیستروفی میوتونیک است.

عوامل خطر

Fannin و همکاران (2003) عوامل خطر زیر را برای ماکولوپاتی ناشی از فشار پایین چشم شناسایی کردند ⁷⁾.

• جوانی: سفتی صلبیه پایین است و به راحتی فرو می‌ریزد. روند بهبود دریچه صلبیه ضعیف است و فیلتراسیون بیش از حد ادامه می‌یابد.
• مرد: میزان بروز در مردان بیشتر از زنان است.
• نزدیک‌بینی (به‌ویژه نزدیک‌بینی شدید): صلبیه نازک و نرم است و چین‌خوردگی به راحتی ایجاد می‌شود
• اولین جراحی فیلتراسیون گلوکوم: در مراحل اولیه قبل از تسلط بر مدیریت پس از عمل، خطر بالاست
• استفاده از داروهای ضد فیبروز: MMC خطر بیشتری نسبت به 5-FU دارد
• فشار بالای داخل چشم قبل از عمل: هرچه فشار قبل از عمل بیشتر باشد، افت فشار بعد از عمل شدیدتر است

نکات پیشگیری

• در جراحی فیلتراسیون، غلظت و زمان اثر MMC را به حداقل لازم محدود کرده و از تماس با لبه ملتحمه خودداری کنید.
• توصیه می‌شود در حین عمل، دریچه صلبیه با چندین نخ نایلون محکم بخیه زده شود و پس از عمل با لیزر برش نخ (LSL) به تدریج میزان فیلتراسیون تنظیم شود¹⁾.
• LSL بیش از حد در اوایل پس از عمل خطر افت فشار چشم را افزایش می‌دهد، بنابراین زمان‌بندی دقیق اهمیت دارد.
• پس از جراحی گلوکوم، به طور منظم فشار چشم را بررسی کنید و در صورت احساس هرگونه ناهنجاری، فوراً به پزشک مراجعه کنید.

Q چرا افراد جوان و نزدیک‌بین در معرض خطر بیشتری هستند؟

A

در افراد جوان، تشکیل اسکار دریچه صلبیه ضعیف است و فیلتراسیون بیش از حد پس از عمل ادامه می‌یابد. در افراد نزدیک‌بین، به‌ویژه نزدیک‌بینی شدید، صلبیه نازک و شکننده است و حتی با افت فشار یکسان، چین‌خوردگی مشیمیه-شبکیه به راحتی ایجاد می‌شود. ترکیب این عوامل خطر را بیشتر افزایش می‌دهد.

3. پاتوفیزیولوژی

در بروز ماکولوپاتی ناشی از افت فشار چشم، ناهنجاری‌های دینامیک زلالیه و تغییر شکل مکانیکی دیواره چشم نقش نزدیکی دارند.

تغییرات دینامیک زلالیه

ناهنجاری‌های دینامیک زلالیه که منجر به افت فشار چشم می‌شوند، به دو دسته اصلی تقسیم می‌شوند.

• افزایش خروج زلالیه: نشت از محل جراحی، فیلتراسیون بیش از حد از تاول فیلتراسیون، خروج زلالیه از شکاف سیکلودایالیز. در سیکلودایالیز، خروج از راه یووه‌واسکلرال به طور پاتولوژیک افزایش می‌یابد.
• کاهش تولید زلالیه: التهاب جسم مژگانی، آسیب مستقیم به جسم مژگانی (تروما، جراحی، سمیت دارویی)، کاهش عملکرد جسم مژگانی ناشی از رتینوپاتی پرولیفراتیو قدامی.

در سیکلودایالیز پس از تروما، یک مسیر ارتباطی باز در جسم مژگانی ایجاد می‌شود که زلالیه به فضای فوق‌کوروئید تخلیه می‌شود و هم‌زمان، آسیب به اپیتلیوم جسم مژگانی تولید زلالیه را کاهش می‌دهد. در جراحی فیلتراسیون با استفاده از آنتی‌متابولیت‌ها (MMC، 5-FU)، اسکار اطراف فلپ صلبیه مهار شده و نشت زلالیه افزایش می‌یابد¹⁾.

تغییر شکل کره چشم و تشکیل چین‌ها

هنگامی که افت فشار چشم رخ می‌دهد، دیواره صلبیه به سمت داخل فرو می‌ریزد و باعث ایجاد چین‌های مشخص کوروئید و رتین می‌شود. طول قدامی-خلفی چشم کوتاه شده و به عنوان عیب انکساری، دوربینی ظاهر می‌شود.

Sakamoto و همکاران (2018) گزارش کردند که در ایجاد ماکولوپاتی هیپوتونیک پس از ترابکولکتومی، انقباض بیش از حد صلبیه عامل اصلی‌تر از ضخیم شدن کوروئید است²⁾. با تداوم افت فشار، شل شدن و انقباض فیبرهای کلاژن صلبیه پیشرفت کرده و طول محوری چشم به طور غیرقابل برگشتی کوتاه می‌شود.

فرضیه گس و مکانیسم اختلال عملکرد بینایی

در فرضیه‌ای که گس در سال 1972 مطرح کرد، چین‌های کوروئید و رتین باعث ایجاد فشار مکانیکی بر RPE و سلول‌های گیرنده نور می‌شوند که این امر ماهیت اختلال عملکرد بینایی است. این فرضیه هنوز هم به طور گسترده پذیرفته شده است.

در مطالعات اخیر OCT، چین‌های گیرنده نور (photoreceptor folds) جدا از چین‌های کوروئید شناسایی شده‌اند⁹⁾. چین‌های گیرنده نور درست در زیر چین‌های کوروئید تشکیل می‌شوند و با پارگی بخش خارجی گیرنده نور (photoreceptor disruption) همراه هستند. این آسیب مکانیکی گیرنده نور عامل اصلی کاهش غیرقابل برگشت بینایی مرکزی است و حتی اگر چین‌های کوروئید برطرف شوند، اگر آسیب گیرنده نور باقی بماند، بهبود بینایی ضعیف خواهد بود⁹⁾.

دیسک بینایی و صفحه کریبریفرم

با افت فشار، صفحه کریبریفرم به سمت جلو برآمده شده و جریان آکسونی محدود می‌شود که در مرحله حاد باعث ادم پاپی می‌شود. در گلوکوم پیشرفته که آکسون‌های زنده کمی وجود دارند، حتی با افت فشار نیز تورم پاپی ممکن است قابل توجه نباشد.

اختلال بازگشت وریدی

هنگامی که فشار چشم کاهش می‌یابد و بخش خلفی چشم خم می‌شود، بازگشت ورید شبکیه مختل شده و احتقان ایجاد می‌شود. این امر به صورت گشاد شدن و پیچ خوردگی وریدهای شبکیه از نظر بالینی مشاهده می‌شود.

4. تصویر بالینی

تصویر فوندوس و یافته‌های OCT در ماکولوپاتی هیپوتونیک

Kosior-Jarecka E, et al. Bleb Compressive Sutures in the Management of Hypotony Maculopathy after Glaucoma Surgery. J Clin Med. 2021. Figure 4. PMCID: PMC8196590. License: CC BY.

(A) تصویر فوندوس ماکولوپاتی هیپوتون، (B) بخیه فشاری یک روز پس از جراحی (فلش آبی)، (C) OCT ماکولا قبل از بخیه، (D) OCT ماکولا بعد از بخیه. این تصاویر مربوط به ماکولوپاتی هیپوتون است که در بخش «4. تصویر بالینی» بحث شده است.

علائم ذهنی

• کاهش بینایی: ممکن است به تدریج یا ناگهانی ایجاد شود. در فشار داخل چشم ≤4 میلی‌متر جیوه، حدت بینایی اصلاح‌شده اغلب ≤0.2 است.
• دگرسانی (مترامورفوپسی): اعوجاج ناشی از چین‌خوردگی ماکولا
• دوربینی (hyperopic shift): تغییر انکساری به دلیل کوتاه شدن طول قدامی-خلفی چشم
• بدون علامت: در موارد اولیه یا خفیف ممکن است کاملاً بدون علامت باشد و به طور تصادفی در OCT معاینات دوره‌ای کشف شود.

اگرچه مدت هیپوتونی لزوماً با حدت بینایی نهایی همبستگی ندارد، اما اگر فشار داخل چشم زودتر恢复正常 شود، بهبود عملکرد بینایی قابل انتظار است.

یافته‌های بالینی

یافته‌های فوندوس در ماکولوپاتی هیپوتون صرف نظر از علت، ویژگی‌های مشترکی دارند، اما یافته‌های همراه بر اساس علت متفاوت است.

چین‌خوردگی کوروئید و شبکیه

چین‌خوردگی قطب خلفی: به صورت شعاعی یا متحدالمرکز مرتب شده است. این مشخص‌ترین یافته ماکولوپاتی هیپوتون است.

ارتباط با اختلال بینایی: جهت، تراکم و فاصله چین‌ها از مرکز ماکولا بر پیش‌آگهی بینایی تأثیر می‌گذارد.

پیچ‌خوردگی عروق

پیچ‌خوردگی شریان شبکیه: به دلیل فروپاشی دیواره چشم، عروق شبکیه اضافی شده و پیچ می‌خورند.

اتساع و پیچ‌خوردگی ورید شبکیه: نشان‌دهنده استاز وریدی است و به طور برجسته ظاهر می‌شود.

تغییرات دیسک بینایی

ادم پاپی: در مرحله حاد ظاهر می‌شود. ناشی از اختلال در انتقال آکسونی به دلیل برجستگی قدامی صفحه کریبریفرم است.

پیچ‌خوردگی عروق پاپی: در مرحله مزمن، پیچ‌خوردگی عروق اطراف پاپی ممکن است باقی بماند.

یافته‌های بخش قدامی چشم

اتاق قدامی کم عمق: نشان‌دهنده نشت زلالیه یا جداشدگی جسم مژگانی است.

دوربینی شدن عیب انکساری: به دلیل کوتاه شدن طول محوری چشم، دوربینی ایجاد می‌شود. ممکن است با جداشدگی مشیمیه همراه باشد.

یافته‌های همراه بر اساس علت

نوع پس از جراحی فیلتراسیون

چین‌های مشیمیه-شبکیه: در قطب خلفی، چین‌های شعاعی تا دایره‌ای شکل می‌گیرند.

ادم پاپی عصب بینایی: همراه با قرمزی و تورم پاپی.

اتساع و پیچ‌خوردگی وریدهای شبکیه: منعکس‌کننده احتقان وریدی است.

اتاق قدامی کم عمق: به دلیل جابجایی قدامی عنبیه، عدسی و زجاجیه.

جداشدگی مشیمیه: در موارد فیلتراسیون بیش از حد، با فراوانی بالا همراه است.

نوع تروماتیک (جداشدگی جسم مژگانی)

چین ماکولا: چین‌های مشیمیه-شبکیه در قطب خلفی.

ادم و قرمزی دیسک بینایی: تورم اطراف دیسک بینایی مشاهده می‌شود.

اتساع و پیچ خوردگی عروق شبکیه: پیچ خوردگی وریدها و شریان‌های شبکیه.

اتاق قدامی کم عمق: به دلیل جابجایی قدامی.

فرورفتگی زاویه: ممکن است ناهنجاری زاویه مطابق با ناحیه جداشدگی جسم مژگانی مشاهده شود.

در مطالعات OCT اخیر، نه تنها چین‌های مشیمیه بلکه چین‌های فتورسپتور نیز شناسایی شده‌اند و تصور می‌شود آسیب مکانیکی لایه فتورسپتور علت اصلی کاهش غیرقابل برگشت حدت بینایی مرکزی باشد ⁹⁾. هایپررفلکتیویتی لایه الیاف هنله نیز به عنوان یافته OCT مشخصه گزارش شده است ⁹⁾.

اگر فشار پایین چشم ادامه یابد، صلبیه بیش از حد منقبض شده و طول محوری چشم کوتاه می‌شود. ساکاموتو و همکاران (2018) گزارش کردند که انقباض بیش از حد صلبیه بیش از ضخیم شدن مشیمیه در ایجاد ماکولوپاتی هیپوتونیک پس از ترابکولکتومی نقش دارد ²⁾. در سونوگرافی B-scan، ضخیم شدن صلبیه خلفی و مشیمیه ممکن است مشاهده شود و موارد همراه با جداشدگی مشیمیه نیز غیر معمول نیست.

ماهشواری و همکاران (2022) موردی از یک مرد 70 ساله با گلوکوم زاویه باز اولیه را گزارش کردند ³⁾. پس از جراحی همزمان آب مروارید و گلوکوم، افت شدید فشار چشم (1 میلی‌متر جیوه) و جداشدگی 360 درجه مشیمیه رخ داد و ماکولوپاتی هیپوتونیک ایجاد شد. با بخیه ترانس کنژنکتیوال فلپ صلبیه، جداشدگی مشیمیه برطرف شد و فشار چشم و بینایی بهبود یافت.

5. بررسی‌ها

تشخیص ماکولوپاتی هیپوتونیک نسبتاً با شرح حال، تأیید فشار پایین چشم با تونومتری و یافته‌های مشخص فوندوس آسان است.

بررسی‌های پایه

• تونومتری: تأیید فشار پایین چشم (معمولاً زیر 5 میلی‌متر جیوه، مشکوک زیر 10 میلی‌متر جیوه)
• معاینه فوندوس: تأیید چین‌های کوریورتینال، ادم دیسک بینایی، اتساع و پیچ خوردگی وریدهای شبکیه

بررسی‌های تصویربرداری

ویژگی‌های هر روش بررسی در زیر آورده شده است.

روش بررسی	هدف اصلی ارزیابی	ویژگی
OCT	چین‌های کوریورتینال و چین‌های فتورسپتور	ساده و خط اول. قادر به تشخیص چین‌های ریز نیز می‌باشد
FA	هیپوفلورسانس خطی در ناحیه چین‌ها و نشت فلورسین از دیسک بینایی	همچنین برای ارزیابی تأخیر گردش خون شبکیه مفید است
ICG	اتساع وریدهای کوروئید و هیپوفلورسانس در ناحیه چین‌ها	در مواردی که FA نامشخص است، تکمیل‌کننده است
UBM / OCT بخش قدامی	موقعیت و وسعت دیالیز جسم مژگانی	برای جستجوی علت در نوع تروماتیک ضروری است
سونوگرافی B-scan	ضخیم شدن کوروئید و جداشدگی کوروئید	حتی در موارد کدورت رسانه‌های انکساری قابل استفاده است

OCT روش انتخابی اولیه است و قدرت تشخیصی بالاتری نسبت به معاینه فوندوس دارد. بررسی دقیق تمام اسکن‌های شعاعی مهم است. حتی اگر فوندوس از نظر بالینی طبیعی به نظر برسد، OCT ممکن است تغییرات پاتولوژیک را تشخیص دهد ⁹⁾.

در آنژیوگرافی فلورسئین (FA)، هیپوفلورسانس خطی مربوط به نازک شدن RPE در ناحیه چین‌ها و افزایش فلورسانس مشیمیه در راس چین‌ها مشخصه است. آنژیوگرافی با ایندوسیانین گرین (ICG) به عنوان آزمایش تکمیلی برای مواردی که تشخیص با FA دشوار است مفید بوده و اتساع و پیچ‌خوردگی وریدهای مشیمیه و هیپوفلورسانس خطی متعدد را نشان می‌دهد.

در ماکولوپاتی هیپوتونی پس از تروما، میکروسکوپ اولتراسوند بیومیکروسکوپی (UBM) و OCT بخش قدامی برای ارزیابی وسعت سیکلودایالیز ضروری هستند. سیکلودایالیز با گونیوسکوپی نیز قابل مشاهده است.

Q آزمایش OCT در ماکولوپاتی هیپوتونی چه چیزی را نشان می‌دهد؟

A

OCT می‌تواند چین‌های کوریورتینال را با دقت بالا تشخیص دهد و حتی چین‌های ریزی که در معاینه فوندوس ممکن است نادیده گرفته شوند را شناسایی کند. علاوه بر این، می‌تواند یافته‌های مرتبط با پیش‌آگهی بینایی مانند چین‌های فوتورسپتور و هایپررفلکتیویتی لایه الیاف هنله را ارزیابی کند ⁹⁾. همچنین برای پیگیری پس از درمان مفید است و می‌تواند بهبود چین‌ها و آسیب باقیمانده فوتورسپتورها را به طور عینی تعیین کند.

6. تشخیص و تشخیص افتراقی

تشخیص بر اساس وجود هیپوتونی و ترکیب یافته‌های مشخص فوندوس انجام می‌شود. سابقه جراحی گلوکوم، تروما، ویترکتومی و تزریق anti-VEGF باید در شرح حال پرسیده شود.

تشخیص افتراقی

برای تشخیص افتراقی بیماری‌هایی که باعث چین‌های کوریورتینال می‌شوند، مخفف “THIN RPE” شناخته شده است.

• T (Tumors): تومورهای مشیمیه، تومورهای متاستاتیک
• H (Hypotony): هیپوتونی (بیماری حاضر)
• I (Inflammation / Idiopathic): اسکلریت خلفی، ایدیوپاتیک
• N (Neovascularization): نئوواسکولاریزاسیون مشیمیه مانند دژنراسیون ماکولا وابسته به سن
• R (Retrobulbar mass / Retinal detachment): توده رتروبولبار، جداشدگی شبکیه
• P (Papilledema): ادم پاپی ناشی از افزایش فشار داخل جمجمه
• E (Extraocular hardware): اسکلرال باکل، پلاک رادیواکتیو و غیره

تشخیص افتراقی با در نظر گرفتن وجود افت فشار چشم، سابقه جراحی گلوکوم، سابقه تروما و غیره انجام می‌شود.

Q آیا چین‌های کوریورتینال در ماکولوپاتی هیپوتونیک در سایر بیماری‌ها نیز دیده می‌شود؟

A

همانطور که مخفف THIN RPE نشان می‌دهد، چین‌های کوریورتینال می‌توانند در بسیاری از بیماری‌ها از جمله تومور، التهاب، ادم پاپی، ضایعات اشغال‌کننده فضای اربیت و غیره ایجاد شوند. تشخیص افتراقی باید با در نظر گرفتن وجود افت فشار چشم، سابقه جراحی گلوکوم، سابقه تروما و غیره انجام شود.

7. درمان

درمان ماکولوپاتی هیپوتونیک بر شناسایی و مدیریت علت زمینه‌ای متمرکز است. از آنجایی که بسیاری از موارد خودبه‌خود بهبود می‌یابند، ابتدا درمان محافظه‌کارانه انجام می‌شود و در صورت عدم بهبود، مداخله تهاجمی به صورت مرحله‌ای در نظر گرفته می‌شود.

محدودیت زمانی مهم: گزارش شده است که تداوم ماکولوپاتی هیپوتونیک به مدت بیش از ۳ ماه می‌تواند منجر به اختلال دائمی بینایی شود. توصیه می‌شود قبل از دائمی شدن اختلال بینایی، درمان جراحی انجام شود و معمولاً تصمیم‌گیری در عرض ۱ تا ۶ ماه صورت می‌گیرد. افت فشار چشم قابل توجه (۴ میلی‌متر جیوه یا کمتر) که به مدت ۲ تا ۳ ماه ادامه یابد، احتمال باقی ماندن متامورفوپسی و اسکوتوم مرکزی نسبی را افزایش می‌دهد. از سوی دیگر، اگر فشار چشم بالاتر از ۴ میلی‌متر جیوه باشد، حتی اگر به مدت حدود شش ماه ادامه یابد، ممکن است بهبود عملکرد بینایی حاصل شود.

درمان محافظه‌کارانه (مرحله اول)

رویکرد بر اساس علت متفاوت است.

• فیلتراسیون بیش از حد پس از جراحی فیلتراسیون:
  • پانسمان فشاری: با استفاده از گاز و غیره برای فشار دقیق بر روی دریچه اسکلرا ¹⁾
  • استفاده از لنز تماسی نرم بزرگ: برای مهار نشت از بلب فیلتراسیون
  • قطره آتروپین سولفات: برای شل کردن عضله مژگانی و عمیق‌تر کردن اتاق قدامی ¹⁾
  • قطره استروئید (ضدالتهاب): برای تسریع فیبروز و بهبود کاهش تولید زلالیه ناشی از التهاب
• دیالیز مژگانی پس از تروما:
  • قطره آتروپین 1%: با ادامه درمان محافظه‌کارانه، اغلب فشار چشم به طور ناگهانی افزایش یافته و جداشدگی جسم مژگانی خودبه‌خود بهبود می‌یابد
  • قطره استروئید: ضدالتهاب
• کاهش عملکرد جسم مژگانی (پس از PVR):
  • در حد قطره ضدالتهاب، گزینه‌های درمانی مؤثر محدود است

مداخله محافظه‌کارانه تهاجمی (مرحله دوم)

در صورت عدم بهبود با درمان محافظه‌کارانه، مداخلات زیر در نظر گرفته می‌شود.

• تزریق خون خودی: تزریق خون خودی به داخل و اطراف بلب فیلتراسیون برای کاهش میزان فیلتراسیون^{4, 5, 6)}. باید توجه داشت که ممکن است باعث افزایش ناگهانی فشار چشم شود¹⁰⁾
• ترانس کونژنکتیوال بخیه فلپ صلبیه: روشی که در آن فلپ صلبیه مستقیماً از روی ملتحمه با نخ نایلون بخیه می‌شود و به عنوان درمان ماکولوپاتی هیپوتونیک اثربخشی طولانی‌مدت نشان داده است^{3, 12)}
• تزریق مواد ویسکوالاستیک یا هوا به داخل اتاق قدامی: برای بازگرداندن حجم اتاق قدامی و افزایش موقت فشار چشم. قابل تکرار است اما اثر اغلب موقتی است
• افزودن بخیه صلبیه: باز کردن مجدد ملتحمه به روش جراحی و بخیه زدن فلپ صلبیه زیر دید مستقیم. در صورت وجود جداشدگی شدید مشیمیه، نیاز به تخلیه مایع از فضای سوپراقوئید از طریق اسکلروتومی است

درمان جراحی (مرحله سوم)

در صورت عدم بهبود با روش‌های فوق یا عدم بازیابی فشار چشم، گزینه‌های جراحی زیر ارائه می‌شود.

• فتوکوآگولاسیون لیزری (ناحیه جداشدگی جسم مژگانی): در صورت عدم بهبود جداشدگی جسم مژگانی طی 1-2 هفته اندیکاسیون دارد. با لیزر سبز یا زرد، قطر پرتو 100-200 میکرومتر، زمان تابش 0.2-0.5 ثانیه، توان 200 میلی‌وات یا بیشتر، به میزانی که جسم مژگانی کمی منقبض شده و مقدار کمی فیبرین رسوب کند. در صورت عدم تأثیر، پس از چند روز تکرار می‌شود. اغلب قبل از بازیابی فشار چشم، افزایش موقت فشار رخ می‌دهد
• سوتورینگ جسم مژگانی: ایجاد برش نیم‌ضخامت یا فلپ صلبیه در صلبیه نزدیک به 3.5 میلی‌متری لیمبوس و بخیه زدن اپیتلیوم مژگانی جدا شده به صلبیه با نخ قابل جذب
• بازسازی بلب فیلتراسیون (پیشروی ملتحمه): برداشتن بلب نازک شده و بازسازی بلب با پیشروی ملتحمه¹³⁾
• سایر جراحی‌ها: دیاترمی انعقاد، کرایوتراپی جسم مژگانی، فرو رفتگی صلبیه، بستن حلقوی، تزریق گاز داخل زجاجیه، بخیه زدن لنز داخل چشمی و غیره گزارش شده است.

مراحل و زمان‌بندی درمان به شرح زیر است:

زمان	اقدام
اوایل (تا ۱ ماه)	درمان محافظه‌کارانه (بانداژ فشاری، لنز تماسی نرم، آتروپین، استروئید)
بدون بهبود	تزریق خون خودی، تزریق ماده ویسکوالاستیک، بخیه فلپ صلبیه از راه ملتحمه
۱ تا ۳ ماه	فتوکواگولاسیون لیزری (ناحیه جداشدگی جسم مژگانی)، ادامه پیگیری
ظرف ۶ ماه	جراحی (بخیه زدن جسم مژگانی، بازسازی فیلتراسیون، فرو رفتگی صلبیه و غیره)

نکات مهم در درمان

• پس از تزریق خون خودی ممکن است افزایش ناگهانی فشار داخل چشم رخ دهد¹⁰⁾، بنابراین پایش فشار چشم پس از تزریق مهم است.
• همچنین باید به افزایش موقت فشار چشم پس از فتوکواگولاسیون لیزری توجه کرد.
• اگر فشار داخل چشم به مدت ۲ تا ۳ ماه ۴ میلی‌متر جیوه یا کمتر باقی بماند، بهبود بینایی ضعیف بوده و احتمال باقی ماندن دگرگون‌بینی و اسکوتوم مرکزی نسبی بیشتر است. بازیابی زودهنگام فشار چشم در پیش‌آگهی تعیین‌کننده است.

Q آیا در ماکولوپاتی ناشی از فشار پایین چشم نیاز به جراحی فوری است؟

A

ماکولوپاتی ناشی از فشار پایین چشم گاهی خودبه‌خود بهبود می‌یابد، بنابراین ابتدا درمان محافظه‌کارانه امتحان می‌شود. با این حال، اگر فشار پایین بیش از ۳ ماه ادامه یابد، احتمال آسیب دائمی بینایی بیشتر است، بنابراین در صورت عدم پاسخ به درمان محافظه‌کارانه، مداخله جراحی در عرض ۱ تا ۶ ماه در نظر گرفته می‌شود. به ویژه در موارد افت فشار شدید با فشار ۴ میلی‌متر جیوه یا کمتر، بازیابی فشار در عرض ۲ ماه مطلوب است.

Q اگر ماکولوپاتی ناشی از فشار پایین چشم درمان نشود، چه اتفاقی می‌افتد؟

A

اگر فشار داخل چشم به مدت طولانی ۴ میلی‌متر جیوه یا کمتر باقی بماند، فیبروز داخل شبکیه، صلبیه و مشیمیه پیشرفت کرده و می‌تواند منجر به آسیب غیرقابل برگشت بینایی شود. بازیابی فشار در عرض ۲ ماه یک معیار مهم در نظر گرفته می‌شود. اگر فشار بالاتر از ۴ میلی‌متر جیوه باشد، گاهی حتی پس از شش ماه نیز بهبودی ممکن است.

۸. پیش‌آگهی و عوارض

پیش‌آگهی

اگر فشار چشم زودتر بازیابی شود، بهبود عملکرد بینایی قابل انتظار است. از سوی دیگر، اگر چین‌خوردگی سلول‌های بینایی یا فیبروز صلبیه و مشیمیه تثبیت شود، آسیب غیرقابل برگشت بینایی باقی می‌ماند⁹⁾. اگر فشار ۴ میلی‌متر جیوه یا کمتر به مدت ۲ تا ۳ ماه ادامه یابد، دگرگون‌بینی و اسکوتوم مرکزی نسبی بیشتر باقی می‌مانند.

عوارض اصلی

• جداشدگی مشیمیه: در موارد فیلتراسیون بیش از حد شایع است
• دوربینی غیرقابل برگشت ناشی از کوتاه شدن محور چشم
• آسیب دائمی سلول‌های بینایی: کاهش بینایی مرکزی به دلیل پارگی بخش خارجی سلول‌های بینایی⁹⁾
• جداشدگی شبکیه اطراف دیسک بینایی (peripapillary retinoschisis): در فشار مزمن پایین چشم گزارش شده است

۹. تحقیقات جدید و چشم‌انداز آینده (گزارش‌های در مرحله تحقیق)

برای بیماران: حتماً مطالعه کنید

مطالب زیر در حال حاضر در مرحله تحقیقاتی یا کارآزمایی بالینی هستند و درمان استانداردی نیستند که در بیمارستان‌های عمومی قابل دریافت باشد. این اطلاعات مرجعی برای متخصصان در مورد پیشرفت‌های آینده پزشکی است.

پیشرفت در یافته‌های OCT و چین‌خوردگی سلول‌های بینایی

لی و وو (2021) دو مورد (زن 53 ساله و مرد 20 ساله از کره) از ماکولوپاتی هیپوتونیک پس از ویترکتومی برای برداشتن غشای اپی‌رتینال را گزارش کردند. در هر دو مورد، پس از ویترکتومی بدون بخیه با گیج 25، فشار داخل چشم غیرقابل اندازه‌گیری پایین بود و OCT چین‌خوردگی مشخص سلول‌های بینایی (photoreceptor folds) و بازتاب‌دهی بالای لایه الیاف هنله را نشان داد. حتی پس از نرمال شدن فشار چشم، آسیب سلول‌های بینایی باقی ماند و دید پس از یک سال بدتر از قبل از عمل بود. سابقه ویترکتومی قبلی، سن پایین و نزدیک‌بینی به عنوان عوامل خطر ماکولوپاتی هیپوتونیک ذکر شده‌اند ⁹⁾.

استراتژی درمانی با استفاده از پاسخ‌دهندگان به استروئید

باربوسا و همکاران (2022) موردی از یک زن 70 ساله را گزارش کردند که سه سال پس از جراحی گلوکوم غیرنافذ (اسکلرکتومی عمیق) دچار ماکولوپاتی هیپوتونیک با فشار چشم 2 میلی‌متر جیوه شد. با قطره دگزامتازون 5 بار در روز و سیکلوپنتولات 2 بار در روز، پس از 8 هفته بهبودی کامل حاصل شد، اما دو ماه پس از قطع استروئید عود کرد. با از سرگیری و ادامه قطره استروئید با دوز نگهدارنده، فشار چشم (14-17 میلی‌متر جیوه) و دید خوب به مدت 14 ماه پایدار ماند ¹⁴⁾. این گزارش جالبی از استفاده از ویژگی پاسخ‌دهندگان به استروئید در درمان است.

تکنیک جدید بخیه ترانس کنژنکتیوال فلپ اسکلرا

ماهشواری و همکاران (2022) یک روش کم‌تهاجمی برای بخیه زدن فلپ اسکلرا از طریق ملتحمه بدون برش آن گزارش کردند ³⁾. در یک مورد گلوکوم در مرد 70 ساله که پس از جراحی همزمان آب مروارید و گلوکوم دچار هیپوتونی شدید (1 میلی‌متر جیوه) و جداشدگی 360 درجه مشیمیه شده بود، با این روش جداشدگی مشیمیه برطرف شد و فشار چشم و دید بهبود یافت. این روش به عنوان روشی امیدوارکننده با تهاجم کم و قابل انجام در مطب معرفی شده است.

علت غیرمعمول: پس از تزریق داخل زجاجیه‌ای ضد VEGF

لیما-فونتس و همکاران (2022) موردی از یک مرد 52 ساله با شبه‌گزانتوم الاستیکوم را گزارش کردند که پس از تزریق داخل زجاجیه‌ای رانیبیزوماب (پس از هفتاد و هشتمین تزریق) دچار ماکولوپاتی هیپوتونیک شد. علت آن باز شدن اسکلرا از محل تزریق با سوزن 30 گیج بود. نزدیک‌بینی شدید، شبه‌گزانتوم الاستیکوم، تزریقات مکرر و فقدان زجاجیه به دلیل ویترکتومی قبلی به عنوان عوامل ضعف اسکلرا در نظر گرفته شدند. با بخیه اسکلرا و قطره آتروپین و دگزامتازون بهبود یافت ¹¹⁾.

جداشدگی شبکیه اطراف دیسک بینایی

Markopoulos و همکاران (2023) یک مرد 78 ساله را گزارش کردند که پس از ترابکولکتومی با افت فشار چشم (6 میلی‌متر جیوه) دچار جداشدگی شبکیه اطراف پاپی (peripapillary retinoschisis: PPRS) شد. با قطره دگزامتازون 0.1% دو بار در روز و نپافناک سه بار در روز، PPRS پس از 4 هفته کاملاً ناپدید شد و فشار چشم به 16 میلی‌متر جیوه بازگشت. مکانیسم ایجاد PPRS به عنوان تغییر گرادیان فشار هیدرواستاتیک مویرگ‌ها در اثر افت فشار چشم و تسهیل حرکت مایع به فضای خارج سلولی بحث شده است¹⁵⁾.

رویکرد با استفاده از جراحی ویتره

برای ماکولوپاتی هیپوتونیک مقاوم، روش‌های ترکیبی ویترکتومی و برداشتن غشای محدود کننده داخلی (ILM) و همچنین روش صاف کردن چین‌های کوریورتینال با استفاده از مایع پرفلوئوروکربن (PFCL) گزارش شده است. همه اینها در سطح گزارش موردی هستند و جایگاه آنها به عنوان درمان استاندارد تثبیت نشده است.

---

10. منابع

1. 日本緑内障学会. 緑内障診療ガイドライン（第5版）. 日眼会誌. 2022;126:85-177.
2. Sakamoto M, Matsumoto Y, Mori S, et al. Excessive scleral shrinkage, rather than choroidal thickening, is a major contributor to the development of hypotony maculopathy after trabeculectomy. PLoS One. 2018;13:e0191862.
3. Maheshwari D, Shyam P, Pawar N, Ramakrishnan R. Transconjunctival flap sutures: A novel technique to combat hypotony. Indian J Ophthalmol. 2022;70(6):2223-2225.
4. Wise JB. Treatment of chronic postfiltration hypotony by intrableb injection of autologous blood. Arch Ophthalmol. 1993;111:827-830.
5. Nuyts RM, Greve EL, Geijssen HC, Langerhorst CT. Treatment of hypotonous maculopathy after trabeculectomy with mitomycin C. Am J Ophthalmol. 1994;118:322-331.
6. Okada K, Tsukamoto H, Masumoto M, et al. Autologous blood injection for marked overfiltration early after trabeculectomy with mitomycin C. Acta Ophthalmol Scand. 2001;79:305-308.
7. Fannin LA, Schiffman JC, Budenz DL. Risk factors for hypotony maculopathy. Ophthalmology. 2003;110:1185-1191.
8. Costa VP, Arcieri ES. Hypotony maculopathy. Acta Ophthalmol Scand. 2007;85:586-597.
9. Lee YJ, Woo SJ. Hypotony maculopathy and photoreceptor folds with disruptions after vitrectomy for epiretinal membrane removal: two case reports. J Med Case Reports. 2021;15:255.
10. Siegfried CJ, Grewal RK, Karalekas D, et al. Marked intraocular pressure rises complicating intrableb autologous blood injection. Arch Ophthalmol. 1996;114:492-493.
11. Lima-Fontes M, Godinho G, Cunha AM, et al. Hypotony Maculopathy Related to Anti-VEGF Intravitreal Injection. Int Med Case Rep J. 2022;15:517-520.
12. Eha J, Hoffmann EM, Pfeiffer N. Long-term results after transconjunctival resuturing of the scleral flap in hypotony following trabeculectomy. Am J Ophthalmol. 2013;155:864-869.
13. Satpute K, Bukke AN, Verma S, Dada T. Conjunctival advancement for management of hypotony maculopathy after trabeculectomy. BMJ Case Rep. 2022;15:e251718.
14. Barbosa RC, Bastos R, Tenedório P. Recurrent macular neurosensory detachment in hypotony maculopathy managed with topical corticosteroids. BMJ Case Rep. 2022;15:e248773.
15. Markopoulos I, Tzakos M, Tzimis V, Halkiadakis I. Peripapillary Retinoschisis as a Manifestation of Ocular Hypotony. Case Rep Ophthalmol. 2023;14:13-17.