الورم الميلانيني الخلوي للقرص البصري (ODM) هو ورم حميد ينشأ من تكاثر الخلايا الميلانينية في رأس العصب البصري. يُعتقد أنه خلقي وغير وراثي، وينشأ من الخلايا الميلانينية في الصفيحة المصفوية1).
في عام 1933، أبلغ ريس عن “ورم ميلانيني في القرص البصري”، وفي عام 1962، أطلق عليه زيمرمان وجارون اسم “الورم الميلانيني الخلوي” كآفة حميدة. يمكن أن يحدث في أي مكان في العنبية، ولكنه يحدث بشكل شائع في القرص البصري. معدل التحول الخبيث منخفض جدًا حوالي 1-2%1).
في الماضي، كان يُخطئ في تشخيصه على أنه ورم ميلانيني خبيث بسبب التصبغ الشديد، مما أدى إلى استئصال العين في بعض الحالات. الآن، يتم فهم طبيعته الحميدة على نطاق واسع، مما قلل من التدخلات الجراحية غير الضرورية1).
نسيجيًا، يتكون من خلايا متعددة الأضلاع تحتوي على ميلانوسومات كبيرة. النوية غير بارزة ونسبة النواة إلى السيتوبلازم (N/C) منخفضة. يُظهر النمط الكيميائي المناعي إيجابية لـ Melan A وسلبية لـ S100.
معدل التحول الخبيث منخفض جدًا حوالي 1-2%1). ومع ذلك، قد يحدث ضعف بصري شديد بسبب نخر الورم أو انسداد الأوعية الدموية. لا يعني انخفاض حدة البصر الشديد بالضرورة تحولًا خبيثًا، وسيتم شرح التفاصيل في قسم “علم الأمراض الفسيولوجي وآلية الحدوث التفصيلية”.
معظم المرضى لا يعانون من أعراض، ويتم اكتشافه عرضيًا أثناء فحص قاع العين.
في حالة حدوث مضاعفات، يصبح انخفاض الرؤية وعيوب المجال البصري واضحين (انظر التفاصيل في قسم «العلامات السريرية»).
يحدث في عين واحدة، ويُلاحظ ككتلة صبغية بنية داكنة إلى سوداء باستخدام منظار العين.
موقع الورم ومداه:
العلامات العصبية العينية:
تكرار المضاعفات:
وذمة القرص البصري والشبكية
وذمة القرص البصري: تُلاحظ في حوالي 25% من الحالات. يُعتقد أن الضغط الناتج عن الورم واضطراب الدورة الدموية هما السببان.
وذمة داخل الشبكية: تُلاحظ في حوالي 16% من الحالات. الآلية الرئيسية هي التغيرات النضحية المصاحبة للنخر 1).
السائل تحت الشبكي: يُلاحظ في حوالي 14% من الحالات.
انسداد الأوعية الدموية والنزيف
النضح داخل الشبكية: يُلاحظ في حوالي 12% من الحالات، وقد تصل النسبة إلى 16% وفقًا لبعض التقارير 1).
نزيف الشبكية: يُلاحظ في حوالي 5% من الحالات.
انسداد الأوعية الدموية الشبكية (CRVO/CRAO): يُلاحظ في حوالي 3% من الحالات. مضاعفات خطيرة ناتجة عن ضغط الأوعية الدموية.
الانتشار الزجاجي: يُلاحظ في حوالي 4% من الحالات.
76% لا تظهر عليهم أعراض ولا تؤثر على الرؤية. ومع ذلك، إذا حدثت مضاعفات مثل النخر أو انسداد الأوعية الدموية، فقد يؤدي ذلك إلى انخفاض حاد في الرؤية 1). يُلاحظ عيب حدقة وارد نسبي (RAPD) في 9-30%، وتوجد عيوب في المجال البصري لدى 90%.
ODM هي آفة خلقية، ولا توجد عوامل بيئية محددة أو أسباب مكتسبة معروفة.
الخصائص الوبائية (عند التشخيص):
نمو الورم وخطر التحول الخبيث:
يلخص الجدول التالي عوامل الخطر.
| عامل الخطر | التفاصيل |
|---|---|
| سمك الورم >1.5 مم | العامل الرئيسي لخطر النمو 1) |
| معدل النمو | نمو بطيء في 10-15% 1) |
| معدل التحول الخبيث | حوالي 1-2%1) |
يُبلغ عن خطر تراكمي للنمو البطيء بنسبة 11% في 5 سنوات، و32% في 10 سنوات، و38% في 20 سنة1). النمو الورمي بحد ذاته لا يعني تحولًا خبيثًا (انظر قسم «الفيزيولوجيا المرضية/آلية الحدوث التفصيلية»).
يعتمد التشخيص على النتائج النموذجية في فحص قاع العين. يتم إجراء فحوصات تصويرية متنوعة لتقييم خصائص الورم والتمييز بينه وبين الورم الميلانيني الخبيث.
السمة المميزة هي وجود كتلة صبغية سوداء بنية ملتصقة بالقرص البصري. يتم تحديد وجود نمو من خلال التصوير الملون المنتظم لقاع العين.
OCT و OCT-A
OCT: النتوء العقدي والتظليل الخلفي هما من النتائج المميزة. قد تظهر نقاط عالية الانعكاس1). مفيد أيضًا في تقييم الوذمة الناتجة عن الورم، حيث أبلغت دراسة حالة عن سمك الشبكية المركزي 158 ميكرومتر بعد عام واحد1).
OCT-A: تصور الشعيرات الدموية على سطح الورم دون الحاجة لعامل تباين. يمكن تقييم العلاقة بين مناطق نقص الأوعية وعيوب المجال البصري. تقنية جديدة غير جراحية مفيدة في التمييز بين الورم الميلانيني الخبيث.
الفحص بالموجات فوق الصوتية (B-scan)
الموجات فوق الصوتية (B-mode): الشكل القبوي والانعكاس الداخلي العالي هما من النتائج التي تشير إلى الحميدة. في حالة خادكا، تم قياس سمك 1.68 مم وقطر عرضي 3.01 مم1).
تصوير الأوعية بالفلوريسئين (FA): يتميز بانخفاض التألق المنتشر. في هذه الحالة، لوحظ تأخر في امتلاء الشرايين (32 ثانية)، وهو مفيد لتأكيد انسداد الأوعية الدموية1).
التألق الذاتي (FAF):
التصوير المقطعي المحوسب (CT) والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI): في حالة خادكا (Khadka)، أظهر التصوير المقطعي آفة عالية الكثافة بحجم 0.1×0.3 سم. كان تحديد الآفة بالرنين المغناطيسي صعبًا1).
أهم مرض في التشخيص التفريقي هو الورم الميلانيني الخبيث المشيمي.
| الخاصية | الورم الميلانيني الخلقي (Melanocytoma) | الورم الميلانيني الخبيث |
|---|---|---|
| اللون | بني غامق إلى أسود، متجانس | رمادي إلى أبيض مصفر، غير متجانس |
| الانعكاس الداخلي بالموجات فوق الصوتية | مرتفع (يشير إلى الحميدة) | منخفض |
| التألق الذاتي لقاع العين | تألق ذاتي منخفض في SWAF | متنوع |
تتمتع بدقة تشخيصية عالية تصل إلى 84% حساسية و98% خصوصية 1). قد لا يتم إجراؤها إذا كان الورم صغيرًا أو لتجنب التدخل الجراحي.
يقوم OCT العادي بتصوير البنية المقطعية للشبكية، بينما OCT-A هو تقنية تلتقط معلومات تدفق الدم وتصور البنية الوعائية دون استخدام صبغة. في الورم الميلانيني الخلقي للقرص البصري، يمكن تقييم الشعيرات الدموية على سطح الورم ومناطق غياب الأوعية، مما يساعد في التمييز غير الجراحي عن الورم الميلانيني الخبيث.
ODM هو ورم حميد، ولا يحتاج إلى علاج بشكل أساسي. المتابعة الدورية هي إجراء الإدارة القياسي.
خيارات الإدارة:
في حالة Khadka وآخرين، تم تجنب FNAB لأن الورم كان صغيرًا، ورفض المريض استئصال العين، لذلك تم اختيار المتابعة 1). مع الاعتراف الواسع بالطبيعة الحميدة، انخفض استئصال العين غير الضروري بشكل ملحوظ 1).
طريقة المتابعة الموصى بها:
الورم الميلانيني في رأس العصب البصري هو ورم حميد، وفي معظم الحالات لا يحتاج إلى علاج. يُوصى بإجراء فحص سنوي منتظم باستخدام تصوير قاع العين الملون والتصوير المقطعي التوافقي البصري. ومع ذلك، نظرًا لأن معدل التحول الخبيث يبلغ حوالي 1-2%، فمن المهم الاستمرار في الزيارات المنتظمة 1).
يُعتقد أن أصل الورم الميلانيني في رأس العصب البصري هو الخلايا الميلانينية في الصفيحة المصفوية 1).
آلية ضعف الوظيفة البصرية:
من الحقائق السريرية المهمة أن درجة ضغط الألياف العصبية أو انسداد الأوعية الدموية لا ترتبط بالضرورة بحجم الورم 1). لذلك، في حين أن بعض الأورام قد لا تسبب مضاعفات خطيرة حتى مع نموها، إلا أن أورامًا صغيرة قد تسبب انسدادًا وعائيًا.
العلاقة بين نمو الورم والتحول الخبيث:
يُعتبر OCT-A تقنية جديدة واعدة في تقييم الورم الميلانيني الخلقي في القرص البصري. يمكنه تصوير شبكة الشعيرات الدموية على سطح الورم بشكل غير جراحي، وتقييم العلاقة المكانية بين مناطق نقص الأوعية والعيوب الميدانية.
كبديل غير جراحي لتصوير الأوعية بالفلوريسين التقليدي (FA)، من المتوقع أن يساهم في تحسين دقة التمييز بين الورم الميلانيني الخبيث.
بالمقارنة مع OCT المجال الطيفي التقليدي، يتيح SS-OCT تقييمًا أفضل للأنسجة العميقة. تتراكم تقارير الحالات، ومن المتوقع أن تؤدي الملاحظات التفصيلية للهياكل المشيمية أسفل الورم والصفيحة المصفوية إلى توضيح أصل الورم وطرق انتشاره.
هناك حاجة إلى دراسات أترابية طويلة الأمد أكبر حجمًا حول عوامل التنبؤ بنمو الورم وتحوله الخبيث. وتشمل التحديات المستقبلية تحديد عوامل تنبؤية أخرى غير سُمك الورم الذي يتجاوز 1.5 مم، وتحليل العلاقة بين نمط التصوير المقطعي التوافقي البصري (OCT-A) والتشخيص البصري.
