प्रणालीगत एनीमिया के कारण रेटिना में द्विपक्षीय रक्तस्राव की स्थिति को एनीमिक रेटिनोपैथी कहा जाता है1।
WHO (विश्व स्वास्थ्य संगठन) एनीमिया को इस प्रकार परिभाषित करता है: वयस्क पुरुषों में हीमोग्लोबिन (Hb) सांद्रता 13 g/dL से कम और वयस्क महिलाओं में 12 g/dL से कम को एनीमिया माना जाता है, तथा हेमाटोक्रिट (Ht) मान वयस्क पुरुषों में 39% से कम और वयस्क महिलाओं में 36% से कम को आधार माना जाता है। रक्त परीक्षण में इन मानदंडों को पूरा करने वाले एनीमिया का पाया जाना निदान का पूर्वापेक्षा है।
अक्सर, प्रणालीगत एनीमिया के उपचार के दौरान नेत्र संबंधी जांच के लिए रेफर किए जाने पर आकस्मिक रूप से इसका पता चलता है। रोगी स्वयं नेत्र संबंधी लक्षणों को मुख्य शिकायत बनाकर कम ही आते हैं, और नेत्र रोग विशेषज्ञ की सक्रिय भागीदारी मुख्यतः आंतरिक चिकित्सा से रेफरल के माध्यम से होती है।
प्रमुख कारण रोगों में अप्लास्टिक एनीमिया, सिकल सेल रोग, ल्यूकेमिया, मल्टीपल मायलोमा, मैक्रोग्लोबुलिनमिया (वाल्डेनस्ट्रॉम मैक्रोग्लोबुलिनमिया) जैसे रक्त रोग शामिल हैं। इनमें से मल्टीपल मायलोमा और मैक्रोग्लोबुलिनमिया में, एनीमिया के साथ रक्त की चिपचिपाहट भी बढ़ जाती है, जिसे कभी-कभी हाइपरविस्कोसिटी रेटिनोपैथी के रूप में एक निकटवर्ती नैदानिक श्रेणी में वर्गीकृत किया जाता है।
हल्के एनीमिया में रेटिना में रक्तस्राव लगभग नहीं होता। यह गंभीर एनीमिया या प्लेटलेट्स की कमी वाले रक्त रोगों (जैसे ल्यूकेमिया, अप्लास्टिक एनीमिया) में अधिक होता है2। रेटिना में रक्तस्राव की उपस्थिति की पुष्टि के लिए फंडस जांच आवश्यक है, और केवल रक्त परीक्षण के मूल्यों से इसका निर्धारण नहीं किया जा सकता।
एनीमिया से जुड़े रेटिना रक्तस्राव अक्सर लक्षणहीन होते हैं। इनका पता अक्सर तब चलता है जब किसी प्रणालीगत बीमारी के इलाज के दौरान नेत्र परीक्षण का अनुरोध किया जाता है।
हालांकि, जब मैक्युला में रक्तस्राव होता है, तो निम्नलिखित व्यक्तिपरक लक्षण प्रकट होते हैं।
फंडस जांच या फंडस फोटोग्राफी में पाए जाने वाले निष्कर्ष निदान का केंद्र होते हैं।
फंडस रक्तस्राव की प्रकृति
रक्तस्राव का वितरण: पूरे रेटिना में, मुख्यतः पश्च ध्रुव पर, दोनों आँखों में बिखरा हुआ।
रक्तस्राव का आकार: धब्बेदार, गोलाकार, अंडाकार, और विभिन्न आकारों में।
रक्तस्राव की गहराई: अंतर्नेत्रीय रक्तस्राव सबसे आम है, लेकिन उपनेत्रीय और पूर्व-नेत्रीय रक्तस्राव भी होता है।
विशेषता: मधुमेह संबंधी रेटिनोपैथी की तुलना में घाव अधिक पश्च ध्रुव पर केंद्रित होते हैं।
सहवर्ती फंडस निष्कर्ष
रोथ स्पॉट : सफेद केंद्र वाले रक्तस्रावी धब्बे। गंभीर एनीमिया, संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ और ल्यूकेमिया में दिखाई देते हैं।
रेटिना और ऑप्टिक डिस्क का पीलापन : एनीमिया के कारण पूरे ऊतक का पीलापन।
कठोर सफेद धब्बे और नरम सफेद धब्बे : स्राव के जमाव या तंत्रिका तंतु परत के सूक्ष्म रोधगलन को दर्शाते हैं।
रेटिना धमनी का संकुचन, शिरा का फैलाव और टेढ़ापन: रक्त संचार में बदलाव के कारण रक्त वाहिकाओं की असामान्य आकृति।
द्विनेत्रीय और पश्च ध्रुव-प्रधान वितरण इस रोग की सबसे महत्वपूर्ण फंडस विशेषता है। ऐसा माना जाता है कि यह उच्च चयापचय गतिविधि वाले मैक्युला क्षेत्र की केशिकाओं के हाइपोक्सिया के प्रति संवेदनशील होने को दर्शाता है।
रोथ स्पॉट एक विशिष्ट फंडस निष्कर्ष है जिसमें रक्तस्राव के धब्बे के केंद्र में एक सफेद क्षेत्र होता है। सफेद केंद्र फाइब्रिन और श्वेत रक्त कोशिकाओं के संचय से बनता है3। ल्यूकेमिया में, ट्यूमर कोशिकाओं (श्वेत रक्त कोशिकाओं) का संचय भी केंद्र बन सकता है। यह एनीमिक रेटिनोपैथी के लिए विशिष्ट नहीं है, बल्कि संक्रामक अंतःहृद्शोथ, ल्यूकेमिया और सेप्सिस में भी दिखाई देता है, इसलिए रोथ स्पॉट की पुष्टि होने पर कारण रोगों का व्यवस्थित विभेदक निदान आवश्यक है4।
रोथ स्पॉट सफेद केंद्र वाले रक्तस्रावी धब्बे हैं, जो गंभीर एनीमिया, संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ और ल्यूकेमिया जैसी स्थितियों में देखे जाने वाले फंडस निष्कर्ष हैं। सफेद केंद्र फाइब्रिन और श्वेत रक्त कोशिकाओं (ल्यूकेमिया में ट्यूमर कोशिकाओं) के संचय को दर्शाता है। यह एनीमिक रेटिनोपैथी के लिए विशिष्ट नहीं है, इसलिए रोथ स्पॉट की उपस्थिति में अंतर्निहित कारण का व्यवस्थित विभेदक निदान आवश्यक है।
एनीमिक रेटिनोपैथी के कारण विविध हैं, जिनमें रक्त रोग प्रमुख हैं।
माना जाता है कि एनीमिया के कारण रेटिना ऊतक को ऑक्सीजन की आपूर्ति में कमी से रक्त वाहिका की दीवारों में टूटन होती है।
इसके अलावा, यदि थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (जैसे ल्यूकेमिया, अप्लास्टिक एनीमिया) मौजूद है, तो हेमोस्टेसिस तंत्र (प्राथमिक हेमोस्टेसिस) बाधित होता है, जिससे रक्तस्राव की प्रवृत्ति और अधिक बढ़ जाती है।
एनीमिक रेटिनोपैथी का निदान रक्त परीक्षण द्वारा प्रणालीगत एनीमिया की पुष्टि और फंडस परीक्षण द्वारा रेटिनल रक्तस्राव की पुष्टि के संयोजन से किया जाता है। कोई आधिकारिक नैदानिक मानदंड निर्धारित नहीं हैं, लेकिन निम्नलिखित दो बिंदु पूरे होने पर निदान किया जाता है।
Hb मान और प्लेटलेट गणना महत्वपूर्ण पूर्वानुमान कारक हैं जो फंडस निष्कर्षों की उपस्थिति का संकेत देते हैं; Hb <8g/dL और प्लेटलेट <50×10⁹/L वाले गंभीर मामलों में फंडस रक्तस्राव की संयुक्त दर काफी बढ़ जाती है2। Hb 8.95g/dL को सीमा मानने पर, एनीमिक रेटिनोपैथी की भविष्यवाणी संवेदनशीलता 85.8% और विशिष्टता 68.9% बताई गई है1।
| जांच | उद्देश्य/मुख्य निष्कर्ष |
|---|---|
| फंडस जांच / फंडस फोटोग्राफी | द्विनेत्रीय, पश्च ध्रुवीय रेटिना रक्तस्राव (धब्बेदार, गोलाकार, अंडाकार), रोथ स्पॉट, ऑप्टिक डिस्क पीलापन की पुष्टि (प्रथम विकल्प) |
| रक्त परीक्षण (CBC, Hb, Ht) | एनीमिया की गंभीरता और प्रकार का मूल्यांकन, प्लेटलेट गिनती की पुष्टि |
| OCT (ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी) | मैक्यूलर एडिमा की उपस्थिति/गंभीरता, रेटिना के अंदर और बाहर रक्तस्राव के स्थान का मूल्यांकन |
फंडस परीक्षण पहली पसंद की जांच है, और पुतली को फैलाकर करने पर पश्च ध्रुव से परिधि तक विस्तृत अवलोकन संभव है। OCT मैक्यूलर एडिमा के मात्रात्मक मूल्यांकन और उपचार प्रभाव के समय-समय पर अवलोकन के लिए उपयोगी है।
दोनों आँखों में रेटिनल रक्तस्राव उत्पन्न करने वाले रोगों से अंतर करना महत्वपूर्ण है। विशेष रूप से डायबिटिक रेटिनोपैथी और हाइपरटेंसिव रेटिनोपैथी मुख्य विभेदक रोग हैं।
विभेदक निदान के मुख्य बिंदु तीन हैं: “रक्त परीक्षण में एनीमिया की उपस्थिति या अनुपस्थिति”, “रक्तस्राव का रूप (धब्बेदार/गोलाकार बनाम रैखिक)”, और “पश्च ध्रुव-प्रधान वितरण”।
केवल फंडस परीक्षा से निदान संभव है, OCT अनिवार्य नहीं है। हालांकि, यदि मैक्युला में रक्तस्राव या एडिमा का संदेह हो, तो दृष्टि हानि के कारण का मूल्यांकन और अनुवर्ती निगरानी में OCT उपयोगी है। मैक्युलर एडिमा की उपस्थिति और गंभीरता की पुष्टि चिकित्सा उपचार की प्रभावशीलता का आकलन करने में भी सहायक होती है।
एनीमिया से जुड़े रेटिना रक्तस्राव के लिए कोई प्रभावी नेत्र उपचार नहीं है। उपचार का मुख्य आधार एनीमिया के अंतर्निहित कारण का आंतरिक चिकित्सा उपचार है। एनीमिया के कारण के अनुसार आंतरिक दवा उपचार आवश्यक है, और अंतर्निहित बीमारी के सफल उपचार से रेटिना रक्तस्राव में सुधार की उम्मीद है।
एनीमिया के अंतर्निहित कारण के अनुसार, आंतरिक चिकित्सा और रुधिर विज्ञान विशेषज्ञ उपचार प्रदान करते हैं।
आंतरिक चिकित्सा उपचार के प्रभाव की नियमित रूप से फंडस परीक्षण द्वारा निगरानी की जाती है।
नेत्र संबंधी उपचार (आई ड्रॉप, कांच में इंजेक्शन, लेज़र आदि) में से कोई भी प्रभावी नहीं है। उपचार का मुख्य आधार आंतरिक चिकित्सा द्वारा एनीमिया के कारण रोग का उपचार है। नेत्र चिकित्सक मुख्य रूप से रेटिना में रक्तस्राव की मात्रा और मैक्युला पर प्रभाव की नियमित निगरानी करने की भूमिका निभाते हैं, और आंतरिक चिकित्सा उपचार के प्रभाव का मूल्यांकन रेटिना के निष्कर्षों के आधार पर करते हैं।
एनीमिया द्वारा रेटिना रक्तस्राव उत्पन्न करने का मूल तंत्र रक्त में हीमोग्लोबिन सांद्रता में कमी के कारण रेटिना ऊतक को ऑक्सीजन की अपर्याप्त आपूर्ति है। माना जाता है कि एनीमिया के कारण रेटिना ऊतक को ऑक्सीजन की आपूर्ति में कमी रक्त वाहिका दीवार के टूटने का कारण बनती है।
जब ऑक्सीजन ले जाने वाला हीमोग्लोबिन कम हो जाता है, तो रेटिना ऊतक पुरानी हाइपोक्सिक स्थिति में आ जाता है। इस हाइपोक्सिक वातावरण में निम्नलिखित परिवर्तन श्रृंखलाबद्ध रूप से होते हैं।
ल्यूकेमिया और अप्लास्टिक एनीमिया जैसी बीमारियों में, अस्थि मज्जा की कार्यक्षमता में कमी के कारण प्लेटलेट्स की संख्या काफी कम हो जाती है। प्लेटलेट्स प्राथमिक हेमोस्टेसिस (प्लेटलेट एकत्रीकरण द्वारा रक्तस्राव स्थल को बंद करना) के लिए जिम्मेदार होते हैं, इसलिए प्लेटलेट की कमी होने पर मामूली संवहनी क्षति पर भी हेमोस्टेसिस मुश्किल हो जाता है।
इसलिए, हाइपोक्सिया के कारण रक्त वाहिका की दीवार के कमजोर होने पर यदि प्लेटलेट की कमी भी जुड़ जाए, तो फंडस में रक्तस्राव अधिक होता है और गंभीर हो जाता है। अप्लास्टिक एनीमिया और ल्यूकेमिया में विशेष रूप से ये दोहरे रक्तस्राव को बढ़ावा देने वाले कारक कार्य करते हैं।
रोथ स्पॉट एक विशिष्ट निष्कर्ष है जिसमें रक्तस्रावी धब्बे के केंद्र में एक सफेद क्षेत्र होता है। सफेद केंद्र के घटक कारण रोग के अनुसार भिन्न होते हैं।
फंडस रक्तस्राव की गहराई के अनुसार इसका आकार भिन्न होता है।
पश्च ध्रुव प्रधान वितरण यह दर्शाता है कि मैक्युला की उच्च चयापचय गतिविधि और समृद्ध केशिका नेटवर्क हाइपोक्सिक क्षति के प्रति अधिक संवेदनशील होते हैं।
मल्टीपल मायलोमा और मैक्रोग्लोबुलिनेमिया में, एम-प्रोटीन और आईजीएम के असामान्य उत्पादन के कारण रक्त श्यानता काफी बढ़ जाती है। रक्त श्यानता में वृद्धि रेटिनल शिराओं में रक्त प्रवाह की गति को कम करती है और थ्रोम्बस गठन के जोखिम को बढ़ाती है, जिससे शिरा फैलाव, टेढ़ापन और रक्तस्राव होता है। इस स्थिति को ‘हाइपरविस्कोसिटी रेटिनोपैथी’ के रूप में वर्णित किया जाता है और इसे एनीमिक रेटिनोपैथी से संबंधित माना जाता है। मेन्के एट अल. ने वाल्डेनस्ट्रॉम मैक्रोग्लोबुलिनेमिया में दिखाया कि पहले से रिपोर्ट की गई सीमा से कम सीरम आईजीएम और सीरम श्यानता मूल्यों पर रेटिनल परिवर्तन होते हैं5।
अप्लास्टिक एनीमिया जैसे गंभीर अस्थि मज्जा विकारों में, रेटिना के अंदर रक्तस्राव के साथ-साथ प्रीरेटिनल और सबरेटिनल रक्तस्राव भी बहुस्तरीय रूप में दिखाई देते हैं, और कभी-कभी सीरस रेटिना डिटेचमेंट भी हो सकता है। बच्चों में, यह अक्सर दोनों आँखों में अचानक दृष्टि हानि के रूप में प्रकट होता है, और कभी-कभी विट्रेक्टॉमी सर्जरी का विकल्प चुना जाता है6।
जब एनीमिया में सुधार होता है, तो रेटिना का रक्तस्राव धीरे-धीरे कम हो जाता है। हालांकि, इसमें समय लगता है और इसे गायब होने में कई महीने लग सकते हैं।
दृष्टि का पूर्वानुमान अंतर्निहित बीमारी के सफल उपचार और मैक्युला पर प्रभाव की सीमा पर काफी हद तक निर्भर करता है।
आंतरिक चिकित्सा के साथ संयुक्त परामर्श द्वारा, समग्र स्वास्थ्य स्थिति में सुधार की पुष्टि करते हुए फंडस की नियमित जांच की जाती है। यदि अंतर्निहित बीमारी पुनरावृत्त या बिगड़ती है, तो फंडस रक्तस्राव फिर से प्रकट हो सकता है, इसलिए छूट के बाद भी निरंतर अनुवर्ती कार्रवाई महत्वपूर्ण है।
अंतर्निहित बीमारी के उपचार से एनीमिया में सुधार होने पर, रेटिना रक्तस्राव धीरे-धीरे कम हो जाता है। हालांकि, पूरी तरह से गायब होने में अक्सर कई महीने लग जाते हैं। यदि मैक्युला (दृष्टि का केंद्र) में रक्तस्राव हुआ था, तो रक्तस्राव गायब होने के बाद भी दृष्टि में कमी बनी रह सकती है। निगरानी के लिए नियमित फंडस जांच जारी रखना महत्वपूर्ण है।
यदि अंतर्निहित बीमारी दोबारा हो जाती है या बिगड़ जाती है, तो फंडस रक्तस्राव फिर से प्रकट हो सकता है। ल्यूकेमिया, अप्लास्टिक एनीमिया जैसी पुरानी बीमारियों में, छूट और पुनरावृत्ति बार-बार हो सकती है। आंतरिक चिकित्सा में प्रणालीगत प्रबंधन जारी रखना और नेत्र विज्ञान में अनुवर्ती कार्रवाई करना दोनों महत्वपूर्ण हैं।
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Carraro MC, Rossetti L, Gerli GC. Prevalence of retinopathy in patients with anemia or thrombocytopenia. Eur J Haematol. 2001;67(4):238-244. PMID: 11860445 ↩ ↩2
Ling R, James B. White-centred retinal haemorrhages (Roth spots). Postgrad Med J. 1998;74(876):581-582. PMID: 10211348 ↩
Gurnani B, Tivakaran VS. Roth Spots. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025. PMID: 29494053 ↩
Menke MN, Feke GT, McMeel JW, Branagan A, Hunter Z, Treon SP. Hyperviscosity-related retinopathy in waldenstrom macroglobulinemia. Arch Ophthalmol. 2006;124(11):1601-1606. PMID: 17102008 ↩
Jiang X, Shen M, Liang L, Rosenfeld PJ, Lu F. Severe retinal hemorrhages at various levels with a serous retinal detachment in a pediatric patient with aplastic anemia–A case report. Front Med (Lausanne). 2023;10:1051089. doi: 10.3389/fmed.2023.1051089 ↩
