Hémorragie du fond d'œil liée à l'anémie (Anemia-Related Fundus Hemorrhage)

Points clés en un coup d’œil

Points essentiels de cette maladie

• L’anémie systémique provoquant des hémorragies rétiniennes bilatérales est appelée rétinopathie anémique.
• Les critères d’anémie de l’OMS sont Hb≤13 g/dL (homme adulte) et ≤12 g/dL (femme adulte), Ht≤39 % (homme) et ≤36 % (femme).
• Dans la plupart des cas, elle est asymptomatique et souvent découverte fortuitement lors d’un examen ophtalmologique demandé dans le cadre du traitement d’une maladie systémique.
• Les signes du fond d’œil sont des hémorragies bilatérales prédominant au pôle postérieur, avec des taches, des hémorragies rondes ou ovales de tailles variables dispersées.
• Les taches de Roth (hémorragies rétiniennes à centre blanc) sont l’un des signes caractéristiques de cette maladie, et apparaissent également dans l’anémie sévère, la leucémie et l’endocardite infectieuse.
• Il n’existe pas de traitement ophtalmologique efficace ; le traitement principal est médical, visant à corriger l’anémie sous-jacente.
• Lorsque l’anémie s’améliore, les hémorragies rétiniennes disparaissent progressivement, mais cela peut souvent prendre plusieurs mois.

1. Qu’est-ce que l’hémorragie du fond d’œil associée à l’anémie ?

L’anémie systémique peut provoquer des hémorragies rétiniennes bilatérales, une condition appelée rétinopathie anémique ¹.

L’OMS (Organisation mondiale de la santé) définit l’anémie comme suit : un taux d’hémoglobine (Hb) inférieur ou égal à 13 g/dL chez l’homme adulte et 12 g/dL chez la femme adulte, et un hématocrite (Ht) inférieur ou égal à 39 % chez l’homme adulte et 36 % chez la femme adulte. Le diagnostic repose sur la présence d’une anémie répondant à ces critères lors des analyses sanguines.

Dans de nombreux cas, elle est découverte fortuitement lors d’un examen ophtalmologique demandé dans le cadre du traitement d’une anémie systémique. Il est rare que le patient consulte pour des symptômes oculaires comme plainte principale ; l’ophtalmologiste intervient principalement sur recommandation d’un médecin interniste.

Les maladies hématologiques telles que l’anémie aplasique, la drépanocytose, la leucémie, le myélome multiple et la macroglobulinémie (macroglobulinémie de Waldenström) sont des causes typiques. Parmi celles-ci, le myélome multiple et la macroglobulinémie associent à l’anémie une augmentation de la viscosité sanguine, et sont parfois classés dans une catégorie clinique adjacente appelée rétinopathie par hyperviscosité sanguine.

Critères diagnostiques de l’anémie de l’OMS (référence)

Homme adulte : Hb ≤ 13 g/dL, Ht ≤ 39 %

Femme adulte : Hb ≤ 12 g/dL, Ht ≤ 36 %

Q L'anémie provoque-t-elle toujours une hémorragie rétinienne ?

A

Une anémie légère ne provoque presque jamais d’hémorragie rétinienne. Elle survient plus facilement en cas d’anémie sévère ou de maladies hématologiques avec thrombopénie (leucémie, anémie aplasique, etc.)². La présence ou non d’une hémorragie rétinienne nécessite un examen du fond d’œil et ne peut être déterminée uniquement par la gravité des résultats des analyses sanguines.

2. Principaux symptômes et signes cliniques

Symptômes subjectifs

L’hémorragie rétinienne associée à l’anémie est souvent asymptomatique. Elle est fréquemment découverte lors d’un examen ophtalmologique demandé dans le cadre du traitement d’une maladie systémique.

Cependant, lorsque l’hémorragie survient au niveau de la macula, les symptômes subjectifs suivants apparaissent.

• Anomalies du champ visuel : Une hémorragie près de la macula peut provoquer un déficit du champ visuel ou un scotome.
• Baisse de l’acuité visuelle : Si l’hémorragie atteint la fovéa, une baisse marquée de l’acuité visuelle se produit.
• Aggravation de la baisse de vision : l’œdème rétinien peut entraîner une diminution supplémentaire de l’acuité visuelle.

Signes cliniques

Les signes observés à l’examen du fond d’œil ou sur les photographies du fond d’œil sont essentiels au diagnostic.

Caractéristiques de l'hémorragie rétinienne

Distribution des hémorragies : disséminées dans toute la rétine, principalement au pôle postérieur, bilatérales.

Forme des hémorragies : en taches, rondes ou ovales, de tailles variées.

Profondeur des hémorragies : les hémorragies intrarétiniennes sont les plus fréquentes, mais des hémorragies sous-rétiniennes et prérétiniennes peuvent également survenir.

Caractéristiques : les lésions sont plus concentrées au pôle postérieur par rapport à la rétinopathie diabétique.

Signes du fond d'œil associés

Taches de Roth : hémorragies à centre blanc. Apparaissent dans l’anémie sévère, l’endocardite infectieuse et la leucémie.

Pâleur de la rétine et de la papille : pâleur globale des tissus due à l’anémie.

Exsudats durs et exsudats mous : reflètent des dépôts d’exsudats ou des micro-infarctus de la couche des fibres nerveuses.

Rétrécissement des artères rétiniennes, dilatation et tortuosité des veines : anomalies morphologiques des vaisseaux dues à des modifications de la circulation sanguine.

La distribution bilatérale et prédominante au pôle postérieur est le signe fundoscopique le plus important caractérisant cette maladie. Cela reflète probablement la susceptibilité des capillaires maculaires, à haute activité métabolique, aux lésions hypoxiques.

À propos des taches de Roth

Les taches de Roth sont des signes fundoscopiques caractéristiques avec une zone blanche centrale au sein d’une hémorragie. La partie blanche centrale serait formée par l’accumulation de fibrine et de leucocytes³. Dans la leucémie, l’accumulation de cellules tumorales (leucocytes) peut également être centrale. Ce n’est pas un signe spécifique de la rétinopathie anémique ; il apparaît également dans l’endocardite infectieuse, la leucémie et la septicémie. Par conséquent, si des taches de Roth sont identifiées, un diagnostic différentiel systématique des maladies causales est nécessaire⁴.

Q Qu'est-ce que le tache de Roth ?

A

La tache de Roth est une hémorragie rétinienne à centre blanc, observée dans des conditions telles que l’anémie sévère, l’endocardite infectieuse et la leucémie. Le centre blanc refléterait une accumulation de fibrine et de leucocytes (ou de cellules tumorales dans la leucémie). Ce n’est pas un signe spécifique de la rétinopathie anémique, donc en présence de taches de Roth, un diagnostic différentiel systématique des maladies causales est nécessaire.

3. Causes et facteurs de risque

Principales maladies causales

Les maladies causant la rétinopathie anémique sont diverses, les maladies du sang étant prédominantes.

• Anémie aplasique : pancytopénie due à une insuffisance médullaire. L’association d’une thrombopénie aggrave considérablement la tendance hémorragique. La greffe de cellules souches hématopoïétiques et l’immunosuppression sont les principaux traitements.
• Drépanocytose : maladie héréditaire caractérisée par une déformation des globules rouges et une occlusion vasculaire due à l’hémoglobine anormale de type HbS. Des modifications ischémiques de la rétine périphérique peuvent survenir.
• Leucémie : l’anémie et la thrombopénie associées à l’infiltration médullaire par les cellules leucémiques provoquent des hémorragies rétiniennes. Des taches de Roth sont fréquemment observées.
• Myélome multiple : la production de protéine M augmente la viscosité sanguine, entraînant une dilatation, une tortuosité et des saignements veineux. Il existe un chevauchement avec la rétinopathie par hyperviscosité sanguine.
• Macroglobulinémie (maladie de Waldenström) : la surproduction d’IgM augmente considérablement la viscosité sanguine, provoquant des modifications veineuses, des hémorragies et des exsudats.

Mécanisme physiopathologique

On pense que la diminution de l’apport d’oxygène au tissu rétinien due à l’anémie provoque une rupture de la paroi vasculaire.

1. Anémie → diminution de la concentration d’Hb dans le sang
2. Diminution de l’apport en oxygène au tissu rétinien (hypoxémie)
3. Fragilisation de la paroi des capillaires rétiniens
4. Rupture de la paroi vasculaire → hémorragie rétinienne

De plus, en cas de thrombopénie (leucémie, anémie aplasique, etc.), le mécanisme d’hémostase (hémostase primaire) est altéré, ce qui aggrave encore la tendance hémorragique.

Moment de la consultation

Après le diagnostic d’une maladie hématologique ou pendant la chimiothérapie, il est important de subir des examens réguliers du fond d’œil chez un ophtalmologiste, même en l’absence de symptômes. L’hémorragie rétinienne peut progresser sans symptômes subjectifs. Si vous remarquez des changements dans votre acuité visuelle ou votre champ visuel, consultez rapidement un ophtalmologiste.

4. Diagnostic et méthodes d’examen

Déroulement du diagnostic

Le diagnostic de rétinopathie anémique repose sur la combinaison d’une analyse sanguine confirmant une anémie systémique et d’un examen du fond d’œil confirmant des hémorragies rétiniennes. Bien qu’aucun critère diagnostique officiel n’ait été établi, le diagnostic est posé si les deux points suivants sont réunis.

1. Confirmation d’une anémie par analyse sanguine avec Hb <13 g/dL (homme adulte) ou <12 g/dL (femme adulte) (critères de l’OMS)
2. Confirmation d’hémorragies rétiniennes bilatérales prédominant au pôle postérieur par examen du fond d’œil

Les valeurs d’Hb et de numération plaquettaire sont des facteurs prédictifs importants de l’apparition de signes du fond d’œil. Dans les cas graves avec Hb <8g/dL et plaquettes <50×10⁹/L, le taux de complication d’hémorragie rétinienne est significativement plus élevé². Avec un seuil d’Hb de 8,95g/dL, la sensibilité prédictive de la rétinopathie anémique est de 85,8% et la spécificité de 68,9%¹.

Examens principaux

Examen	Objectif / Principaux signes
Examen du fond d’œil et photographie du fond d’œil	Confirmation d’hémorragies rétiniennes bilatérales du pôle postérieur (en taches, rondes, ovales), taches de Roth, pâleur papillaire (première intention)
Analyse sanguine (NFS, Hb, Ht)	Évaluation du degré et du type d’anémie, vérification du nombre de plaquettes
OCT (tomographie par cohérence optique)	Évaluation de la présence et du degré d’œdème maculaire, localisation des hémorragies intra- et sous-rétiniennes

L’examen du fond d’œil est l’examen de première intention ; réalisé sous dilatation pupillaire, il permet d’observer en détail la région postérieure et la périphérie. L’OCT est utile pour l’évaluation quantitative de l’œdème maculaire et le suivi longitudinal de l’efficacité thérapeutique.

Diagnostic différentiel

Il est important de différencier les maladies qui provoquent des hémorragies rétiniennes bilatérales. En particulier, la rétinopathie diabétique et la rétinopathie hypertensive sont les principaux diagnostics différentiels.

• Rétinopathie diabétique : elle s’accompagne souvent de nombreuses autres lésions en dehors des hémorragies, comme des taches cotonneuses et des exsudats durs. Les microanévrismes sont également caractéristiques, et le diagnostic différentiel repose sur la glycémie et l’HbA1c.
• Rétinopathie hypertensive : les hémorragies sont principalement linéaires plutôt que en taches. On observe également des signes d’artériosclérose (reflets cuivrés ou argentés, phénomène de croisement artérioveineux). Le diagnostic différentiel repose sur la mesure de la pression artérielle.
• Rétinopathie anémique : des hémorragies en taches ou rondes sont distribuées bilatéralement, prédominant au pôle postérieur, et la clé du diagnostic différentiel est la confirmation de l’anémie par un test sanguin.

Les points clés du diagnostic différentiel sont les trois suivants : présence ou absence d’anémie à la prise de sang, forme de l’hémorragie (tachetée/ronde vs linéaire), et distribution prédominante au pôle postérieur.

Q L'examen OCT est-il absolument nécessaire ?

A

Le diagnostic peut être posé par un simple examen du fond d’œil, et l’OCT n’est pas indispensable. Cependant, en cas de suspicion d’hémorragie ou d’œdème maculaire, l’OCT est utile pour évaluer la cause de la baisse d’acuité visuelle et pour le suivi. La confirmation de la présence et du degré d’œdème maculaire aide également à évaluer l’efficacité du traitement médical.

5. Traitement standard

Stratégie thérapeutique

Il n’existe aucun traitement ophtalmologique efficace pour les hémorragies rétiniennes associées à l’anémie. Le traitement principal est médical, visant la cause de l’anémie. Un traitement médicamenteux adapté à l’étiologie de l’anémie est nécessaire, et l’hémorragie rétinienne devrait s’améliorer avec le traitement de la maladie sous-jacente.

Traitement médical selon la cause

Le traitement est assuré par un médecin interniste ou un hématologue en fonction de la cause de l’anémie.

• Anémie ferriprive : la supplémentation en fer est le traitement de première intention.
• Anémie aplasique : un traitement immunosuppresseur (globuline antithymocyte, cyclosporine) ou une greffe de cellules souches hématopoïétiques peuvent être choisis. Dans les cas graves, une transfusion sanguine est également pratiquée.
• Leucémie : une chimiothérapie, une thérapie ciblée moléculaire ou une greffe de cellules souches hématopoïétiques, nécessitant une prise en charge spécialisée en hémato-oncologie.
• Myélome multiple : une chimiothérapie, des inhibiteurs du protéasome (comme le bortézomib) ou une autogreffe peuvent être choisis.
• Drépanocytose : Hydroxyurée, transfusion sanguine, greffe de cellules souches hématopoïétiques sont envisagées.

Suivi ophtalmologique

L’effet du traitement médical est suivi régulièrement par un examen du fond d’œil.

• Lorsque l’anémie s’améliore, les hémorragies rétiniennes disparaissent progressivement.
• La régression nécessite souvent plusieurs mois
• En cas d’hémorragie maculaire, une baisse d’acuité visuelle peut persister, nécessitant une surveillance continue attentive

Points clés du traitement

Les hémorragies rétiniennes liées à l’anémie ne peuvent pas être traitées par des collyres, injections ou chirurgies ophtalmiques. Le seul traitement efficace est la prise en charge de la maladie causale de l’anémie par un médecin interniste ou un hématologue. Il est essentiel que les services de médecine interne et d’ophtalmologie collaborent pour le suivi.

Q Des collyres ou des injections ophtalmiques sont-ils nécessaires ?

A

Il n’existe pas de traitement ophtalmique efficace (collyres, injections intravitréennes, laser, etc.). Le traitement principal est médical, visant la cause de l’anémie. L’ophtalmologiste a principalement un rôle de surveillance régulière de l’étendue des hémorragies rétiniennes et de leur impact sur la macula, et évalue l’efficacité du traitement médical par l’examen du fond d’œil.

6. Physiopathologie et mécanismes détaillés

Rupture de la paroi des capillaires rétiniens due à l’hypoxie

Le mécanisme fondamental par lequel l’anémie provoque des hémorragies rétiniennes est un apport insuffisant en oxygène au tissu rétinien dû à une diminution de la concentration d’hémoglobine dans le sang. On pense que la réduction de l’apport en oxygène au tissu rétinien due à l’anémie entraîne une rupture de la paroi vasculaire.

Lorsque l’hémoglobine, qui transporte l’oxygène, diminue, le tissu rétinien est placé dans un état d’hypoxie chronique. Dans cet environnement hypoxique, les changements suivants se produisent en cascade.

1. Dysfonctionnement des cellules endothéliales vasculaires : Le stimulus hypoxique réduit la fonction métabolique des cellules endothéliales des capillaires rétiniens.
2. Augmentation de la perméabilité de la paroi vasculaire : Le facteur de croissance endothélial vasculaire (VEGF) est induit, ce qui augmente la perméabilité de la paroi vasculaire.
3. Fragilisation de la paroi capillaire : la perte de résistance structurelle de la paroi vasculaire due à la diminution de la fonction des cellules endothéliales et des péricytes.
4. Rupture de la paroi vasculaire : lorsque la paroi vasculaire fragilisée est soumise à des contraintes physiques et hématologiques, elle se rompt, entraînant des hémorragies intra-rétiniennes, sous-rétiniennes et prérétiniennes.

Rôle de la thrombopénie

Dans la leucémie et l’anémie aplasique, la fonction médullaire diminuée entraîne une réduction marquée des plaquettes. Les plaquettes assurent l’hémostase primaire (obturation du site hémorragique par agrégation plaquettaire), donc en cas de thrombopénie, même une lésion vasculaire mineure rend l’hémostase difficile.

Pour cette raison, lorsque la thrombopénie s’ajoute à la fragilité de la paroi vasculaire due à l’hypoxie, les hémorragies rétiniennes deviennent fréquentes et sévères. Dans l’anémie aplasique et la leucémie, ce double facteur favorisant l’hémorragie agit particulièrement.

Mécanisme de formation des taches de Roth

Les taches de Roth sont une observation caractéristique avec une zone blanche au centre d’une tache hémorragique. Les composants de la partie centrale blanche diffèrent selon la maladie causale.

• Thrombus de fibrine : reflète les modifications du système de coagulation et de fibrinolyse.
• Accumulation de leucocytes (neutrophiles, lymphocytes) : migration leucocytaire inflammatoire.
• Infiltration de cellules tumorales (leucémie) : les cellules leucémiques s’accumulent dans les hémorragies.
• Micro-infarctus de la couche des fibres nerveuses : modification blanche résultant de la compression et de la lésion des fibres nerveuses par une hémorragie rétinienne.

Diversité des sites hémorragiques

La morphologie varie selon la profondeur de l’hémorragie du fond d’œil.

• Hémorragie rétinienne : la plus fréquente. Elle se présente sous forme de points, de taches ou de cercles.
• Hémorragie sous-rétinienne : accumulation de sang entre l’épithélium pigmentaire rétinien et la rétine neurosensorielle.
• Hémorragie prérétinienne : survient entre la membrane limitante interne et le cortex vitréen postérieur, pouvant prendre une forme « en bateau » sous l’effet de la gravité.

La distribution prédominante au pôle postérieur reflète la sensibilité de la macula, avec son métabolisme élevé et son riche réseau capillaire, aux lésions hypoxiques.

Rôle de l’hyperviscosité sanguine

Dans le myélome multiple et la macroglobulinémie, la production anormale de protéine M et d’IgM augmente considérablement la viscosité sanguine. Cette hyperviscosité accroît le risque de diminution du flux veineux rétinien et de formation de thrombus, entraînant une dilatation veineuse, des tortuosités et des hémorragies. Cette pathologie est parfois décrite sous le nom de « rétinopathie par hyperviscosité » en lien avec la rétinopathie anémique. Menke et al. ont montré que, dans la macroglobulinémie de Waldenström, des modifications rétiniennes apparaissent à des taux sériques d’IgM et de viscosité plus faibles que les seuils précédemment rapportés ⁵.

Tableau clinique des cas graves

Dans les cas de dysfonctionnement médullaire sévère comme l’anémie aplasique, des hémorragies rétiniennes, prérétiniennes et sous-rétiniennes peuvent apparaître en couches multiples, et un décollement séreux de la rétine peut également survenir. Chez les enfants, une baisse brutale de l’acuité visuelle bilatérale peut révéler la maladie, et une vitrectomie peut être envisagée ⁶.

7. Pronostic et évolution

Résorption de l’hémorragie et pronostic visuel

Lorsque l’anémie est corrigée, les hémorragies rétiniennes se résorbent progressivement. Cependant, cela prend du temps et peut nécessiter plusieurs mois pour disparaître.

Le pronostic visuel varie considérablement selon le succès du traitement de la maladie causale et le degré d’atteinte de la macula.

• En l’absence d’hémorragie maculaire : l’hémorragie rétinienne se résorbe avec l’amélioration de l’anémie et la vision est souvent préservée.
• En cas d’hémorragie atteignant la macula (fovéa) : une baisse de l’acuité visuelle peut persister même après la résorption de l’hémorragie. L’atteinte des photorécepteurs de la fovéa peut entraîner une perte de vision irréversible.
• Maladies causales réfractaires : des hémorragies récurrentes peuvent survenir, entraînant des lésions cumulatives de la fonction visuelle.

Points clés de la gestion à long terme

En collaboration avec le médecin interniste, un suivi régulier du fond d’œil est effectué tout en vérifiant l’amélioration de l’état général. Si la maladie sous-jacente récidive ou s’aggrave, une hémorragie rétinienne peut réapparaître, donc un suivi continu même après la rémission est important.

Q Combien de temps faut-il pour que l'hémorragie rétinienne disparaisse ?

A

Si l’anémie est corrigée par le traitement de la maladie sous-jacente, l’hémorragie rétinienne disparaît progressivement. Cependant, la disparition complète prend souvent plusieurs mois. Si l’hémorragie a touché la macula (centre du champ visuel), une baisse de l’acuité visuelle peut persister même après la disparition de l’hémorragie. Un suivi régulier par examen du fond d’œil est important pour la surveillance.

Q La maladie peut-elle récidiver ?

A

Si la maladie causale récidive ou s’aggrave, une hémorragie du fond d’œil peut réapparaître. Dans les maladies chroniques comme la leucémie ou l’anémie aplasique, des rémissions et des rechutes peuvent survenir. Il est important de poursuivre à la fois la prise en charge médicale générale et le suivi ophtalmologique.

Références

Footnotes

1. Venkatesh R, Gurram Reddy N, Jayadev C, Chhablani J. Determinants for Anemic Retinopathy. Beyoglu Eye J. 2023;8(2):97-103. PMID: 37521879 ↩ ↩²

2. Carraro MC, Rossetti L, Gerli GC. Prevalence of retinopathy in patients with anemia or thrombocytopenia. Eur J Haematol. 2001;67(4):238-244. PMID: 11860445 ↩ ↩²

3. Ling R, James B. White-centred retinal haemorrhages (Roth spots). Postgrad Med J. 1998;74(876):581-582. PMID: 10211348 ↩

4. Gurnani B, Tivakaran VS. Roth Spots. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025. PMID: 29494053 ↩

5. Menke MN, Feke GT, McMeel JW, Branagan A, Hunter Z, Treon SP. Hyperviscosity-related retinopathy in waldenstrom macroglobulinemia. Arch Ophthalmol. 2006;124(11):1601-1606. PMID: 17102008 ↩

6. Jiang X, Shen M, Liang L, Rosenfeld PJ, Lu F. Severe retinal hemorrhages at various levels with a serous retinal detachment in a pediatric patient with aplastic anemia–A case report. Front Med (Lausanne). 2023;10:1051089. doi: 10.3389/fmed.2023.1051089 ↩