Eine systemische Anämie, die zu beidseitigen Netzhautblutungen führt, wird als anämische Retinopathie bezeichnet 1.
Die WHO definiert Anämie wie folgt: Hämoglobin (Hb) < 13 g/dL bei Männern und < 12 g/dL bei Frauen; Hämatokrit (Hkt) < 39% bei Männern und < 36% bei Frauen. Die Diagnose setzt voraus, dass eine Anämie gemäß diesen Kriterien im Blutbild nachgewiesen wird.
In vielen Fällen wird sie zufällig entdeckt, wenn während der Behandlung einer systemischen Anämie eine augenärztliche Untersuchung angefordert wird. Patienten suchen selten wegen Augensymptomen einen Arzt auf; die Beteiligung des Augenarztes erfolgt meist durch Überweisung aus der Inneren Medizin.
Zu den typischen Grunderkrankungen zählen Blutkrankheiten wie aplastische Anämie, Sichelzellanämie, Leukämie, multiples Myelom und Makroglobulinämie (Morbus Waldenström). Insbesondere beim multiplen Myelom und der Makroglobulinämie kommt zur Anämie eine erhöhte Blutviskosität hinzu, sodass sie manchmal als hyperviskositätsbedingte Retinopathie in eine benachbarte klinische Kategorie eingeordnet werden.
Bei leichter Anämie treten Netzhautblutungen fast nie auf. Sie treten eher bei schwerer Anämie oder Bluterkrankungen mit Thrombozytopenie (wie Leukämie, aplastische Anämie) auf2. Das Vorhandensein von Netzhautblutungen muss durch eine Augenuntersuchung bestätigt werden und kann nicht allein anhand des Schweregrads der Blutwerte beurteilt werden.
Netzhautblutungen infolge von Anämie sind oft asymptomatisch. Sie werden häufig bei augenärztlichen Untersuchungen entdeckt, die im Rahmen der Behandlung einer systemischen Erkrankung angefordert werden.
Wenn jedoch Blutungen im Bereich der Makula auftreten, können folgende subjektive Symptome auftreten:
Die Diagnose basiert hauptsächlich auf Befunden, die bei der Funduskopie oder Fundusfotografie festgestellt werden.
Art der Netzhautblutung
Verteilung der Blutungen: Über die gesamte Netzhaut, hauptsächlich im hinteren Pol, beidseitig verstreut.
Form der Blutungen: Fleckig, rund, oval, in verschiedenen Größen.
Tiefe der Blutungen: Am häufigsten intraretinale Blutungen, aber auch subretinale und präretinale Blutungen treten auf.
Merkmale: Im Vergleich zur diabetischen Retinopathie sind die Läsionen stärker auf den hinteren Pol konzentriert.
Begleitende Fundusbefunde
Roth-Flecken: Blutungsherde mit weißem Zentrum. Treten bei schwerer Anämie, infektiöser Endokarditis und Leukämie auf.
Blässe der Netzhaut und des Sehnervenkopfes: Allgemeine Blässe des Gewebes aufgrund von Anämie.
Harte Exsudate und weiche Exsudate: Spiegeln Ablagerungen von Exsudaten oder Mikroinfarkte der Nervenfaserschicht wider.
Verengung der Netzhautarterien, Erweiterung und Schlängelung der Venen: Gefäßanomalien aufgrund veränderter Blutzirkulation.
Die beidseitige, hinterpolbetonte Verteilung ist der wichtigste Fundusbefund, der diese Erkrankung kennzeichnet. Dies spiegelt vermutlich wider, dass die Kapillaren der Makula mit ihrem hohen Stoffwechsel anfällig für hypoxische Schäden sind.
Roth-Flecken sind charakteristische Fundusbefunde mit einem weißen Zentrum in einem Blutungsherd. Das weiße Zentrum entsteht vermutlich durch Ansammlungen von Fibrin und Leukozyten3. Bei Leukämie kann auch die Ansammlung von Tumorzellen (Leukozyten) im Zentrum stehen. Da Roth-Flecken nicht spezifisch für die Anämie-Retinopathie sind, sondern auch bei infektiöser Endokarditis, Leukämie und Sepsis auftreten, ist bei ihrem Nachweis eine systematische Differenzialdiagnose der Grunderkrankung erforderlich4.
Ein Roth-Fleck ist ein Blutungsherd mit einem weißen Zentrum, der bei schwerer Anämie, infektiöser Endokarditis und Leukämie im Augenhintergrund beobachtet wird. Das weiße Zentrum soll eine Ansammlung von Fibrin und Leukozyten (bei Leukämie Tumorzellen) widerspiegeln. Da es sich nicht um einen spezifischen Befund einer anämischen Retinopathie handelt, ist bei Vorliegen eines Roth-Flecks eine systematische Differenzialdiagnose der Grunderkrankung erforderlich.
Die Ursachen einer Anämie-Retinopathie sind vielfältig, wobei Bluterkrankungen im Vordergrund stehen.
Es wird angenommen, dass die verminderte Sauerstoffversorgung des Netzhautgewebes durch Anämie zu einer Schädigung der Gefäßwände führt.
Darüber hinaus wird bei Vorliegen einer Thrombozytopenie (z. B. bei Leukämie, aplastischer Anämie) der Blutstillungsmechanismus (primäre Hämostase) beeinträchtigt, sodass die Blutungsneigung noch weiter verstärkt wird.
Die Diagnose einer Anämie-Retinopathie erfolgt durch die Kombination einer Blutuntersuchung zur Bestätigung einer systemischen Anämie und einer Fundusuntersuchung zur Bestätigung von Netzhautblutungen. Es gibt keine offiziellen Diagnosekriterien, aber die Diagnose wird gestellt, wenn die folgenden beiden Punkte zutreffen.
Der Hb-Wert und die Thrombozytenzahl sind wichtige Prädiktoren für das Auftreten von Fundusveränderungen. Bei schweren Fällen mit Hb <8g/dL und Thrombozyten <50×10⁹/L ist die Rate von Fundusblutungen deutlich erhöht2. Bei einem Hb-Schwellenwert von 8,95g/dL wird eine Sensitivität von 85,8% und eine Spezifität von 68,9% für die Vorhersage einer Anämie-Retinopathie berichtet1.
| Untersuchung | Ziel / Hauptbefunde |
|---|---|
| Fundusuntersuchung / Fundusfotografie | Beidseitige Netzhautblutungen (fleckförmig, rund, oval) im hinteren Pol, Roth-Flecken, blasse Papille (erste Wahl) |
| Blutuntersuchung (CBC, Hb, Ht) | Beurteilung von Schweregrad und Art der Anämie, Bestimmung der Thrombozytenzahl |
| OCT (Optische Kohärenztomographie) | Beurteilung des Vorhandenseins und des Ausmaßes eines Makulaödems sowie der Lokalisation von Blutungen innerhalb und außerhalb der Netzhaut |
Die Fundusuntersuchung ist die Untersuchung der ersten Wahl; bei Mydriasis kann sie eine detaillierte Beobachtung vom hinteren Pol bis zur Peripherie ermöglichen. Die OCT ist nützlich für die quantitative Beurteilung eines Makulaödems und die Verlaufskontrolle des Therapieerfolgs.
Die Abgrenzung zu Erkrankungen, die beidseitige Netzhautblutungen verursachen, ist wichtig. Insbesondere die diabetische Retinopathie und die hypertensive Retinopathie sind die wichtigsten Differenzialdiagnosen.
Die wichtigsten Unterscheidungsmerkmale sind: Vorhandensein einer Anämie im Blutbild, Blutungsform (fleckig/rund vs. linear) und bevorzugte Verteilung im hinteren Pol.
Eine Diagnose ist allein durch die Fundusuntersuchung möglich; eine OCT ist nicht zwingend erforderlich. Bei Verdacht auf Blutungen oder Ödeme in der Makula ist die OCT jedoch hilfreich für die Beurteilung der Ursache einer Sehverschlechterung und für die Verlaufskontrolle. Die Bestimmung des Vorhandenseins und des Ausmaßes eines Makulaödems kann auch zur Beurteilung des Therapieerfolgs einer internistischen Behandlung beitragen.
Bei Netzhautblutungen infolge einer Anämie gibt es keine wirksame augenärztliche Behandlung. Der Schwerpunkt der Therapie liegt auf der internistischen Behandlung der zugrunde liegenden Anämie. Eine medikamentöse internistische Behandlung entsprechend der Ursache der Anämie ist erforderlich, und die Netzhautblutung kann sich durch erfolgreiche Behandlung der Grunderkrankung bessern.
Die Behandlung wird je nach Grunderkrankung der Anämie von einem Internisten oder Hämatologen durchgeführt.
Die Wirkung der medikamentösen Behandlung wird regelmäßig mittels Funduskopie überwacht.
Es gibt keine wirksame augenärztliche Behandlung (Augentropfen, intravitreale Injektionen, Laser usw.). Die Behandlung konzentriert sich auf die internistische Therapie der Grunderkrankung, die die Anämie verursacht. Die Augenheilkunde übernimmt hauptsächlich die regelmäßige Überwachung des Ausmaßes von Netzhautblutungen und der Auswirkungen auf die Makula und bewertet die Wirksamkeit der internistischen Behandlung anhand des Augenhintergrundbefunds.
Der grundlegende Mechanismus, durch den Anämie Netzhautblutungen verursacht, ist die unzureichende Sauerstoffversorgung des Netzhautgewebes aufgrund eines niedrigen Hämoglobinspiegels im Blut. Es wird angenommen, dass die verminderte Sauerstoffversorgung des Netzhautgewebes durch Anämie zu einer Schädigung der Gefäßwand führt.
Wenn das sauerstofftransportierende Hämoglobin abnimmt, wird das Netzhautgewebe chronisch hypoxisch. In dieser hypoxischen Umgebung treten folgende Veränderungen in einer Kaskade auf:
Bei Leukämie oder aplastischer Anämie führt die verminderte Knochenmarkfunktion zu einem starken Abfall der Thrombozyten. Da Thrombozyten für die primäre Hämostase (Verschluss der Blutungsstelle durch Thrombozytenaggregation) verantwortlich sind, wird bei Thrombozytopenie die Blutstillung selbst bei geringfügigen Gefäßverletzungen erschwert.
Daher neigen Netzhautblutungen dazu, häufig und schwerwiegend aufzutreten, wenn zu einer durch Hypoxie verursachten Gefäßwandschwäche eine Thrombozytopenie hinzukommt. Bei aplastischer Anämie und Leukämie wirken insbesondere diese beiden blutungsfördernden Faktoren zusammen.
Roth-Flecken sind ein charakteristischer Befund mit einem weißen Zentrum in einem Blutungsfleck. Die Zusammensetzung des weißen Zentrums variiert je nach Grunderkrankung.
Die Morphologie unterscheidet sich je nach Tiefe der Netzhautblutung.
Die bevorzugte Verteilung im hinteren Polbereich spiegelt vermutlich die hohe Stoffwechselaktivität und das reiche Kapillarnetz der Makula wider, die anfällig für hypoxische Schäden sind.
Beim multiplen Myelom und der Makroglobulinämie führt die abnorme Produktion von M-Protein und IgM zu einem deutlichen Anstieg der Blutviskosität. Die erhöhte Blutviskosität steigert das Risiko einer verminderten Flussgeschwindigkeit in den Netzhautvenen und der Thrombusbildung, was zu Venenerweiterung, Schlängelung und Blutungen führt. Dieses Krankheitsbild wird als „hyperviskositätsbedingte Retinopathie“ beschrieben und steht im Zusammenhang mit der Anämie-Retinopathie. Menke et al. zeigten, dass bei der Waldenström-Makroglobulinämie Netzhautveränderungen bereits bei niedrigeren Serum-IgM- und Serumviskositätswerten auftreten können als bisher angenommen 5.
Bei schweren Fällen von Knochenmarkinsuffizienz wie aplastischer Anämie können neben Netzhautblutungen auch präretinale und subretinale Blutungen in mehreren Schichten auftreten, die manchmal mit einer serösen Netzhautablösung einhergehen. Bei Kindern kann eine plötzliche Sehverschlechterung auf beiden Augen zur Entdeckung führen, und in einigen Fällen wird eine Vitrektomie in Betracht gezogen6.
Wenn die Anämie korrigiert wird, bilden sich die Netzhautblutungen allmählich zurück. Dies kann jedoch mehrere Monate dauern, bis sie vollständig verschwinden.
Die Sehprognose variiert stark je nach Erfolg der Behandlung der Grunderkrankung und dem Ausmaß der Beteiligung der Makula.
In Zusammenarbeit mit der Inneren Medizin sollte der Augenhintergrund regelmäßig kontrolliert werden, während der allgemeine Gesundheitszustand überwacht wird. Wenn die Grunderkrankung wieder auftritt oder sich verschlechtert, können Netzhautblutungen erneut auftreten. Daher ist auch nach einer Remission eine kontinuierliche Nachsorge wichtig.
Wenn die Anämie durch Behandlung der Grunderkrankung verbessert wird, bilden sich Netzhautblutungen allmählich zurück. Eine vollständige Rückbildung dauert jedoch oft mehrere Monate. Wenn die Blutung die Makula (das Zentrum des Gesichtsfelds) betroffen hat, kann auch nach dem Verschwinden der Blutung eine verminderte Sehschärfe zurückbleiben. Regelmäßige augenärztliche Kontrollen zur Verlaufskontrolle sind wichtig.
Wenn die Grunderkrankung wieder auftritt oder sich verschlimmert, kann es zu erneuten Netzhautblutungen kommen. Bei chronisch verlaufenden Erkrankungen wie Leukämie oder aplastischer Anämie können sich Remission und Rückfall wiederholen. Es ist wichtig, die internistische systemische Behandlung fortzusetzen und gleichzeitig die augenärztliche Nachsorge sicherzustellen.
Venkatesh R, Gurram Reddy N, Jayadev C, Chhablani J. Determinants for Anemic Retinopathy. Beyoglu Eye J. 2023;8(2):97-103. PMID: 37521879 ↩ ↩2
Carraro MC, Rossetti L, Gerli GC. Prevalence of retinopathy in patients with anemia or thrombocytopenia. Eur J Haematol. 2001;67(4):238-244. PMID: 11860445 ↩ ↩2
Ling R, James B. White-centred retinal haemorrhages (Roth spots). Postgrad Med J. 1998;74(876):581-582. PMID: 10211348 ↩
Gurnani B, Tivakaran VS. Roth Spots. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025. PMID: 29494053 ↩
Menke MN, Feke GT, McMeel JW, Branagan A, Hunter Z, Treon SP. Hyperviscosity-related retinopathy in waldenstrom macroglobulinemia. Arch Ophthalmol. 2006;124(11):1601-1606. PMID: 17102008 ↩
Jiang X, Shen M, Liang L, Rosenfeld PJ, Lu F. Severe retinal hemorrhages at various levels with a serous retinal detachment in a pediatric patient with aplastic anemia–A case report. Front Med (Lausanne). 2023;10:1051089. doi: 10.3389/fmed.2023.1051089 ↩
