眼底出血的特徵
出血分佈：散在於整個視網膜，主要在後極部，雙眼對稱。
出血形態：斑點狀、圓形或橢圓形，大小不一。
出血深度：視網膜內出血最常見，但也發生視網膜下出血和視網膜前出血。
特徵：與糖尿病視網膜病變相比，病變更集中於後極部。
貧血相關眼底出血
一目瞭然的要點
Section titled “一目瞭然的要點”1. 什麼是貧血相關的眼底出血？
Section titled “1. 什麼是貧血相關的眼底出血？”世界衛生組織（WHO）將貧血定義如下：成年男性血紅蛋白（Hb）濃度≤13 g/dL，成年女性≤12 g/dL；成年男性血細胞比容（Ht）≤39%，成年女性≤36%。診斷前提是血液檢查結果符合這些貧血標準。
多數情況下，是在治療全身性貧血時，透過眼科檢查偶然發現的。患者因眼部症狀為主訴就診的情況較少，眼科醫師積極參與的機會主要來自內科的轉診。
代表性的病因包括再生不良性貧血、鐮狀紅血球疾病、白血病、多發性骨髓瘤、巨球蛋白血症（Waldenström巨球蛋白血症）等血液疾病。其中，多發性骨髓瘤和巨球蛋白血症除了貧血外，還伴有血液黏度增高，有時被歸類為相鄰的臨床類別——高黏血症視網膜病變。
Q
有貧血就一定會發生眼底出血嗎？
A
輕度貧血幾乎不會引起眼底出血。重症貧血或伴有血小板減少的血液疾病（如白血病、再生不良性貧血等）較容易出現眼底出血2。眼底出血的有無需要透過眼底檢查確認，不能僅憑血液檢查結果的嚴重程度來判斷。
2. 主要症狀與臨床所見
Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”貧血相關的眼底出血通常無症狀。多在治療全身疾病時，因眼科檢查請求而被發現。
然而，當黃斑部發生出血時，可能出現以下自覺症狀。
- 視野異常：黃斑部附近的出血可能導致視野缺損或暗點。
- 視力下降：當出血波及中心凹時，會導致明顯的視力下降。
- 視力下降加重：出現視網膜水腫時，視力可能進一步下降。
透過眼底檢查或眼底照相確認的所見是診斷的核心。
伴隨的眼底表現
Roth斑：中心為白色的出血斑。見於嚴重貧血、感染性心內膜炎和白血病。
視網膜和視神經盤蒼白：因貧血導致的組織整體蒼白。
硬性滲出和軟性滲出：反映滲出物沉積和神經纖維層的微小梗塞。
視網膜動脈狹窄、靜脈擴張和迂曲：血液循環變化導致的血管形態異常。
雙眼性、後極部優勢分布是本病最重要的眼底特徵。這被認為反映了代謝活性高的黃斑部毛細血管易受低氧損傷。
關於Roth斑
Section titled “關於Roth斑”Roth斑是出血斑中心有白色區域的特徵性眼底表現。白色中心被認為由纖維蛋白和白細胞聚集形成3。在白血病中，腫瘤細胞（白細胞）的聚集也可能成為中心。這不是貧血性視網膜病變的特異性表現，也出現在感染性心內膜炎、白血病和敗血症中，因此確認Roth斑後需要對原發病進行系統性鑑別診斷4。
Q
什麼是Roth斑？
3. 原因與風險因素
Section titled “3. 原因與風險因素”主要原發疾病
Section titled “主要原發疾病”引起貧血性視網膜病變的原發疾病多種多樣，以血液疾病為主。
- 再生不良性貧血：骨髓功能低下導致的全血球減少症。同時伴有血小板減少，出血傾向顯著增強。造血幹細胞移植和免疫抑制治療是主要治療方法。
- 鐮狀細胞病：因異常血紅蛋白HbS導致紅血球變形和血管阻塞的遺傳性疾病。周邊視網膜可能發生缺血性改變。
- 白血病：白血病細胞骨髓浸潤導致的貧血和血小板減少共同引起眼底出血。常出現Roth斑。
- 多發性骨髓瘤：M蛋白產生導致血液黏度增加，引起靜脈擴張、迂曲和出血。與血液高黏度視網膜病變有重疊。
- 巨球蛋白血症（Waldenström病）：IgM過度產生導致血液黏度顯著升高，引起靜脈變化、出血和滲出物。
認為貧血導致視網膜組織供氧減少，引起血管壁破裂。
- 貧血 → 血中血紅蛋白濃度降低
- 視網膜組織供氧減少（低氧血症）
- 視網膜微血管壁脆弱化
- 血管壁破裂 → 視網膜出血
此外，若存在血小板減少（如白血病、再生不良性貧血等），止血機制（初級止血）受損，出血傾向會進一步顯著惡化。
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”貧血性視網膜病變的診斷是透過血液檢查確認全身性貧血，並結合眼底檢查確認視網膜出血來進行。雖然沒有正式的診斷標準，但滿足以下兩點即可診斷。
- 血液檢查確認貧血：Hb <13 g/dL（成年男性）或 <12 g/dL（成年女性）（WHO標準）
- 眼底檢查確認雙眼性、後極部為主的視網膜出血
Hb值和血小板計數是眼底表現的重要預測因子。在Hb <8 g/dL且血小板 <50×10⁹/L的重症病例中，眼底出血的合併率顯著升高2。以Hb 8.95 g/dL為閾值時，預測貧血性視網膜病變的敏感性為85.8%，特異性為68.9%1。
| 檢查 | 目的/主要發現 |
|---|---|
| 眼底檢查/眼底照相 | 確認雙眼性、後極部視網膜出血（點狀、圓形、橢圓形）、Roth斑、視乳頭蒼白（首選） |
| 血液檢查（CBC、Hb、Ht） | 評估貧血程度和類型，確認血小板計數 |
| OCT（光學同調斷層掃描） | 評估黃斑部水腫的有無及程度，以及視網膜內外出血的定位 |
眼底檢查是第一線檢查，在散瞳下進行可從後極部到周邊部詳細觀察。OCT可用於黃斑部水腫的定量評估和治療效果的縱向觀察。
與引起雙眼視網膜出血的疾病進行鑑別很重要。特別是糖尿病視網膜病變和高血壓視網膜病變是主要的鑑別疾病。
- 糖尿病視網膜病變：常伴有棉絮狀白斑、硬性滲出等出血以外的表現。微動脈瘤也是特徵性表現，透過血糖和HbA1c進行鑑別。
- 高血壓性視網膜病變：以線狀出血為主，而非斑點狀出血。也可見動脈硬化表現（銅絲/銀絲反射、動靜脈交叉現象）。透過血壓測量進行鑑別。
- 貧血性視網膜病變：斑點狀和圓形出血呈雙眼性、後極部優勢分布，血液檢查確認貧血是鑑別的關鍵。
鑑別的關鍵點為以下三點：①血液檢查有無貧血；②出血形態（斑點狀/圓形 vs 線狀）；③後極部優勢分布。
Q
OCT檢查是必要的嗎？
A
僅透過眼底檢查即可診斷，OCT並非必需。但當懷疑黃斑部有出血或水腫時，OCT對於評估視力下降原因和追蹤觀察很有用。確認黃斑水腫的有無和程度也有助於評估內科治療的效果。
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”對於貧血相關的眼底出血，沒有有效的眼科治療方法。治療的主體是針對引起貧血的內科治療。需要根據貧血的原因進行內科藥物治療，眼底出血有望透過原發病的治療得到改善。
按病因的內科治療
Section titled “按病因的內科治療”根據貧血的病因，由內科或血液科專科醫師負責治療。
- 缺鐵性貧血：鐵劑補充治療是首選。
- 再生不良性貧血：可選擇免疫抑制治療（抗胸腺細胞球蛋白、環孢素）或造血幹細胞移植。重症病例還需進行輸血管理。
- 白血病：需要血液腫瘤科的專業治療，如化學治療、分子標靶治療和造血幹細胞移植。
- 多發性骨髓瘤：可選擇化學治療、蛋白酶體抑制劑（如硼替佐米）和自體移植等。
- 鐮狀細胞疾病：考慮使用羥基脲、輸血治療和造血幹細胞移植。
透過眼底檢查定期追蹤內科治療的效果。
- 隨著貧血改善，視網膜出血逐漸消退。
- 消退通常需要數個月時間。
- 如果發生黃斑部出血，可能會殘留視力下降，需要謹慎持續觀察。
Q
眼科點眼藥或注射治療是否必要？
A
沒有有效的眼科治療（點眼藥、玻璃體內注射、雷射等）。治療主體是內科對貧血原發疾病的治療。眼科主要負責定期監測眼底出血程度及對黃斑部的影響，並透過眼底所見評估內科治療效果。
6. 病理生理學及詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學及詳細發病機制”缺氧導致視網膜微血管壁破裂
Section titled “缺氧導致視網膜微血管壁破裂”貧血引起視網膜出血的基本機制是由於血中血紅蛋白濃度降低導致視網膜組織供氧不足。貧血導致的視網膜組織供氧減少被認為會引起血管壁破裂。
當攜帶氧氣的血紅蛋白減少時，視網膜組織處於慢性缺氧狀態。在這種缺氧環境下，以下變化會連鎖發生。
- 血管內皮細胞功能障礙：缺氧刺激導致視網膜微血管內皮細胞代謝功能下降。
- 血管壁通透性增加：血管內皮生長因子（VEGF）等被誘導，血管壁通透性增加。
- 微血管壁脆弱化：內皮細胞與周細胞功能下降導致血管壁結構強度喪失。
- 血管壁破裂：脆弱的血管壁受到物理及血液學壓力時破裂，導致視網膜內、視網膜下或視網膜前出血。
血小板減少的參與
Section titled “血小板減少的參與”在白血病、再生不良性貧血等疾病中，骨髓功能下降導致血小板顯著減少。血小板負責初級止血（透過血小板聚集封閉出血部位），因此血小板減少時，即使輕微的血管損傷也難以止血。
因此，當缺氧導致的血管壁脆弱合併血小板減少時，眼底出血容易多發且加重。在再生不良性貧血和白血病中，這兩種出血促進因素尤其共同作用。
Roth斑的形成機制
Section titled “Roth斑的形成機制”Roth斑是一種特徵性表現，即在出血斑中心出現白色區域。白色中心的組成因病因不同而異。
- 纖維蛋白血栓：反映凝血-纖溶系統的變化。
- 白血球（嗜中性球、淋巴球）聚集：發炎性白血球遷移。
- 腫瘤細胞浸潤（白血病）：白血病細胞在出血斑內聚集。
- 神經纖維層微小梗塞：視網膜內出血壓迫並損傷神經纖維導致的白色變化。
出血部位的多樣性
Section titled “出血部位的多樣性”眼底出血的形態因深度而異。
- 視網膜內出血：最常見。呈點狀、斑片狀或圓形。
- 視網膜下出血：血液積聚在視網膜色素上皮和神經視網膜之間。
- 視網膜前出血：發生在內界膜和玻璃體後皮質之間，因重力作用有時呈「舟狀」。
後極部優勢分布被認為反映了黃斑部的高代謝活性和豐富的毛細血管網，使其易受缺氧損傷。
血液黏稠度增高的參與
Section titled “血液黏稠度增高的參與”在多發性骨髓瘤和巨球蛋白血症中，M蛋白和IgM的異常產生導致血液黏度顯著升高。血液黏度增加會降低視網膜靜脈血流速度，增加血栓形成風險，導致靜脈擴張、迂曲和出血。這種情況有時被稱為「高黏滯血症視網膜病變」，與貧血性視網膜病變相關。Menke等人指出，在Waldenström巨球蛋白血症中，視網膜變化出現在比以往報告閾值更低的血清IgM和血清黏度水平5。
重症病例的臨床特徵
Section titled “重症病例的臨床特徵”在再生不良性貧血等骨髓功能嚴重受損的病例中，除了視網膜內出血外，還可出現多層性的視網膜前出血和視網膜下出血，有時併發漿液性視網膜剝離。兒童病例可能以雙眼急劇視力下降為首發表現，有時會選擇玻璃體手術6。
7. 預後與病程
Section titled “7. 預後與病程”出血消退與視力預後
Section titled “出血消退與視力預後”貧血改善後，視網膜出血會逐漸消退。但這一過程需要時間，通常需要數月才能完全消失。
視力預後因原發疾病治療成功與否及黃斑部受影響程度而異。
- 未伴隨黃斑部出血時：隨著貧血改善，眼底出血消退，視力通常得以維持。
- 出血波及黃斑部（中心凹）時：出血消退後仍可能殘留視力下降。中心凹光感受器受損可能導致不可逆的視力減退。
- 難治性原發疾病：反覆出血可能導致視功能累積性損害。
長期管理要點
Section titled “長期管理要點”與內科聯合診療，在確認全身狀況改善的同時進行眼底定期觀察。原發疾病復發或惡化時眼底出血可能再次出現，因此緩解後仍需持續追蹤。
Q
眼底出血需要多久才會消失？
A
透過治療原發疾病改善貧血後，視網膜出血會逐漸消退。但完全消退通常需要數個月。如果出血波及黃斑部（視野中心），即使出血消失，也可能殘留視力下降。定期進行眼底檢查以追蹤觀察非常重要。
Q
會復發嗎？
A
如果原發疾病復發或惡化，眼底出血可能再次出現。在白血病、再生不良性貧血等慢性病程的疾病中，緩解與復發可能交替出現。持續進行內科全身管理和眼科追蹤同樣重要。
Footnotes
Section titled “Footnotes”-
Venkatesh R, Gurram Reddy N, Jayadev C, Chhablani J. Determinants for Anemic Retinopathy. Beyoglu Eye J. 2023;8(2):97-103. PMID: 37521879 ↩ ↩2
-
Carraro MC, Rossetti L, Gerli GC. Prevalence of retinopathy in patients with anemia or thrombocytopenia. Eur J Haematol. 2001;67(4):238-244. PMID: 11860445 ↩ ↩2
-
Ling R, James B. White-centred retinal haemorrhages (Roth spots). Postgrad Med J. 1998;74(876):581-582. PMID: 10211348 ↩
-
Gurnani B, Tivakaran VS. Roth Spots. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025. PMID: 29494053 ↩
-
Menke MN, Feke GT, McMeel JW, Branagan A, Hunter Z, Treon SP. Hyperviscosity-related retinopathy in waldenstrom macroglobulinemia. Arch Ophthalmol. 2006;124(11):1601-1606. PMID: 17102008 ↩
-
Jiang X, Shen M, Liang L, Rosenfeld PJ, Lu F. Severe retinal hemorrhages at various levels with a serous retinal detachment in a pediatric patient with aplastic anemia–A case report. Front Med (Lausanne). 2023;10:1051089. doi: 10.3389/fmed.2023.1051089 ↩