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視網膜與玻璃體

Purtscher視網膜病變及Purtscher樣視網膜病變

一目了然的要點

Section titled “一目了然的要點”

1. 什麼是Purtscher視網膜病變？

Section titled “1. 什麼是Purtscher視網膜病變？”

Purtscher視網膜病變是一種與外傷或嚴重全身性疾病相關的脈絡膜視網膜病變，表現為後極部特徵性視網膜變化。1910年，奧地利眼科醫生Otmar Purtscher首次報告頭部外傷後雙眼視力下降和視網膜白斑。

由外傷引起的稱為「Purtscher視網膜病變」，無外傷而由全身性疾病引起的稱為「Purtscher樣視網膜病變」。兩者臨床表現相似，病理機轉也類似。

流行病學

Section titled “流行病學”
  • 一項系統性回顧顯示，約57.7%的病例為雙眼發病[²]。
  • 單眼發病的視力預後稍好[¹]。
  • 可發生於任何年齡和性別，但外傷性病例多見於年輕男性，疾病相關型則取決於原發疾病的好發年齡。最近的一項系統性回顧報告平均年齡約為34.6歲[²]。
Q Purtscher視網膜病變和Purtscher樣視網膜病變有什麼不同？
A

由外傷（如頭部外傷、胸部壓迫等）引起的稱為Purtscher視網膜病變，而無外傷、由急性胰臟炎、子癇前症、腎衰竭、SLE等全身性疾病引起的稱為Purtscher樣視網膜病變。臨床所見和病理生理學相同，治療方針也相同。

2. 主要症狀與臨床所見

Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”

自覺症狀

Section titled “自覺症狀”
  • 無痛性視力下降：最常見的症狀。常在外傷或全身性疾病發生後24至48小時出現。
  • 視野異常：可能出現中心暗點或旁中心暗點。
  • 無眼痛：除了造成外傷本身的疼痛外，通常無眼痛。

臨床所見

Section titled “臨床所見”

特徵性表現為侷限於後極部（視神經盤周圍至黃斑部）的所見。

三大主要所見

軟性滲出（棉絮狀白斑）：最常見，系統性回顧中55~58%的病例可見。反映毛細血管前小動脈阻塞所致的神經纖維層梗塞[¹][²]。

視網膜出血：約半數病例在後極部可觀察到散在性出血[²]。

Purtscher斑：51%～53%的病例可見。視神經盤周圍出現邊界清晰的白色至淡黃色區域，對應無毛細血管區，並伴有距視網膜小動脈和小靜脈約50μm的「透明區」[¹][²][⁴]。這是本病的特徵性表現。

其他表現

假性櫻桃紅點：黃斑部水腫和視網膜混濁背景下，中心凹相對呈紅色。需與視網膜中央動脈阻塞鑑別。

視神經盤水腫：部分病例可見。

病變局限性：侷限於後極部，周邊視網膜通常不受影響。

分區分類

Section titled “分區分類”

根據病變範圍分為A、B、C三個區域。

區域病變範圍
A僅視神經盤周圍
B後極部（赤道前）
C包括周邊部的廣泛區域

隨時間的變化

Section titled “隨時間的變化”
  • 發病2個月後：約40%的病例眼底所見恢復正常。
  • 發病2個月後：約64%的病例進展為視神經萎縮。
  • 視網膜血管阻塞和萎縮可能作為後遺症殘留。
Q 症狀何時出現？外傷後立即出現嗎？
A

視力下降通常不是在外傷或全身疾病發作後立即出現，而是在24-48小時延遲後發生。無眼痛，外傷後視力逐漸變差時需考慮本病。

3. 原因與風險因素

Section titled “3. 原因與風險因素”

原因大致分為外傷性和非外傷性（疾病相關）兩類。

外傷性（Purtscher視網膜病變）

Section titled “外傷性（Purtscher視網膜病變）”
  • 頭部外傷：交通事故、墜落、毆打等
  • 胸部壓迫：擠壓症候群、重物導致的胸部壓碎傷
  • 四肢長骨骨折：可能導致脂肪栓塞

非外傷性（Purtscher樣視網膜病變）

Section titled “非外傷性（Purtscher樣視網膜病變）”
  • 急性胰臟炎：經典的最常見疾病相關原因之一。胰臟蛋白酶被認為會引起栓塞和血管內皮損傷[¹][⁵]。
  • 腎衰竭（慢性/急性）：透析患者中也有報告。
  • 子癇前症（妊娠高血壓症候群）：產科領域的重要併發症。
  • 全身性紅斑狼瘡（SLE）：與自體免疫性血管炎相關。一項納入168例的最新系統性回顧顯示，SLE是僅次於外傷的第二大原因（13.1%）[²]。
  • 脂肪栓塞症候群：長骨骨折或外科手術後。
  • 溶血性尿毒症症候群（HUS）：尤其在兒童中有報告。
  • 其他：血液疾病、惡性腫瘤、造血幹細胞移植後等[¹][²]。

4. 診斷和檢查方法

Section titled “4. 診斷和檢查方法”

作為已建立的診斷標準，有Miguel等人提出的更新診斷標準[¹]。滿足以下5項中的3項或以上即可診斷。

  1. 存在軟性滲出（棉絮狀斑）
  2. 存在Purtscher斑
  3. 視網膜出血（限於後極部）
  4. 存在外傷或原發疾病（急性胰臟炎、腎衰竭、子癇前症等）
  5. 病變侷限於後極部，不侵犯周邊部

主要檢查方法

Section titled “主要檢查方法”

各項檢查提供的資訊如下所示。

檢查主要所見特徵
眼底檢查白斑、出血、Purtscher斑首選、非侵入性
OCT（光學同調斷層掃描）內層高反射→外層萎縮有助於追蹤隨時間的變化
螢光眼底攝影（FA）小動脈阻塞及無灌流區域病變範圍的詳細評估
  • OCT所見：急性期可見與軟性滲出和Purtscher斑相對應的視網膜內層高反射（缺血性水腫），慢性期則演變為從內層到外層的萎縮。作為預後預測的生物標誌物受到關注[⁴][⁶]。
  • 螢光眼底攝影（FA）：有助於評估微血管前小動脈阻塞及無灌流區域的範圍。Purtscher斑表現為螢光非染色區域。
  • 視網膜電圖（ERG）：可見a波和b波振幅降低。用於視網膜功能的客觀評估。

鑑別診斷

Section titled “鑑別診斷”
  • 視網膜分支動脈阻塞（BRAO）：多為單一病灶，與全身疾病的關聯不同。
  • 視網膜中央動脈阻塞（CRAO）：表現為瀰漫性視網膜變白和假性櫻桃紅斑，但通常為單眼。
  • 視網膜震盪（commotio retinae）：直接外傷後出現包括周邊部的灰白色水腫。病灶分布不同。
Q Purtscher斑可以透過哪種檢查確認？
A

Purtscher斑可透過裂隙燈顯微鏡眼底檢查，在視神經盤周圍觀察到邊界清晰的白色至淡黃色區域。螢光眼底血管攝影顯示為無螢光區，OCT在急性期可見對應部位的內層高反射訊號。

5. 標準治療方法

Section titled “5. 標準治療方法”

目前尚未建立基於證據的Purtscher視網膜病變診療指南。

基礎疾病的治療

Section titled “基礎疾病的治療”

最重要的治療方針是迅速治療原發的全身性疾病（如急性胰臟炎、子癇前症、腎功能衰竭等）。全身狀況的穩定也會影響眼部預後。

高劑量靜脈注射類固醇

Section titled “高劑量靜脈注射類固醇”

高劑量靜脈注射類固醇（如甲基潑尼松龍脈衝療法）是最常報告的治療方法，但尚無前瞻性比較試驗的確定證據。

Miguel等人的系統性回顧顯示，類固醇治療組與未治療觀察組在視力預後方面無顯著差異[¹]。Agrawal等人的英國和愛爾蘭前瞻性監測研究也報告，未經治療的情況下，約半數眼的Snellen視力改善兩行或以上[³]。因此，有觀點認為觀察是最推薦的選項。

治療策略的考量

Section titled “治療策略的考量”
  • 進行類固醇靜脈注射時：在確認無原發病禁忌症（子癇前期或胰腺炎急性期）後謹慎考慮。
  • 選擇觀察時：定期追蹤眼底檢查、視力和OCT結果。
  • 無論哪種情況，優先治療原發病。
Q 使用類固醇能恢復視力嗎？
A

靜脈注射類固醇的有效性在個別報告中有所顯示，但前瞻性試驗未發現與未治療組有顯著差異。視力預後因病例而異，有一定數量的患者自然恢復。迅速治療基礎疾病是首要任務。

6. 病理生理學與詳細發病機制

Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”

Purtscher視網膜病的本質是後極部視網膜毛細血管前小動脈的多發性閉塞。閉塞被認為通過以下機制發生。

栓子的類型與形成機制

Section titled “栓子的類型與形成機制”
  • 脂肪栓子：與長骨骨折、脂肪栓塞症候群相關。骨髓來源的脂肪滴進入循環血液中。
  • 胰蛋白酶相關：急性胰臟炎時，活化的蛋白酶損傷血管內皮，導致纖維蛋白沉積和血管壁損傷。
  • 白血球凝集塊：外傷或發炎時活化的中性球聚集，阻塞毛細血管前小動脈。
  • 纖維蛋白栓子：在合併瀰漫性血管內凝血（DIC）的病例中形成。

C5補體活化

Section titled “C5補體活化”

外傷或全身性疾病導致C5補體活化時，會促進嗜中性球的聚集與活化。活化的嗜中性球被微血管捕捉，引起血管阻塞與發炎反應。

Purtscher斑的成因

Section titled “Purtscher斑的成因”

Purtscher斑是對應於無微血管區域（微血管無灌注區）的白色病變。直徑約50μm的微血管前小動脈阻塞，導致失去灌流的視網膜內層出現白色水腫。這是一種與軟性滲出物（神經纖維層梗塞）成因不同的獨立發現。

侷限於後極部的原因

Section titled “侷限於後極部的原因”

由於眼動脈與後睫狀動脈的解剖結構，後極部的微血管前小動脈形成相對孤立的網絡。微栓塞反映了這種解剖學脆弱性，優先積聚在後極部，而周邊視網膜相對受到保護。

7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）

Section titled “7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）”

治療指南尚未確立

Section titled “治療指南尚未確立”

目前尚無關於Purtscher視網膜病變治療的前瞻性隨機對照試驗（RCT）。Miguel等人的研究報告顯示類固醇組與未治療組無差異，但該研究基於回顧性分析，證據等級較低[¹][²]。迫切需要進行大規模前瞻性試驗。

利用OCT生物標記進行預後預測

Section titled “利用OCT生物標記進行預後預測”

關於急性期OCT發現（內層高反射的範圍、程度和深度）與長期視功能預後之間相關性的研究正在進展中。Alasil等人報告了視網膜神經纖維層腫脹與長期視野缺損的對應關係，提示內層萎縮的範圍和黃斑部神經節細胞層的變薄可能成為預後不良的指標[⁶]。期待建立基於OCT的客觀預後預測模型。

病理機制闡明與治療靶點

Section titled “病理機制闡明與治療靶點”

由於C5補體路徑的活化在發病機制中扮演核心角色，補體抑制劑（如抗C5抗體）作為未來的治療候選正在討論中。然而，其在眼科領域的應用仍處於基礎研究階段。

Q 未來能否開發出有效的治療方法？
A

由於缺乏前瞻性比較試驗，目前無法判斷治療的優劣。利用OCT發現進行預後預測以及針對補體路徑的新療法研究正在推進，期待未來證據的累積。目前治療選擇依賴於個別臨床判斷。

參考文獻

Section titled “參考文獻”
  1. Miguel AIM, Henriques F, Azevedo LFR, Loureiro AJR, Maberley DAL. Systematic review of Purtscher’s and Purtscher-like retinopathies. Eye (Lond). 2013;27(1):1-13. PMID: 23174749
  2. Abu Serhan H, Abuawwad MT, Taha MJJ, et al. Purtscher’s and Purtscher-like retinopathy etiology, features, management, and outcomes: A summative systematic review of 168 cases. PLoS One. 2024;19(9):e0306473. PMID: 39240905
  3. Agrawal A, McKibbin M. Purtscher’s retinopathy: epidemiology, clinical features and outcome. Br J Ophthalmol. 2007;91(11):1456-1459. PMID: 17556428
  4. Tripathy K, Patel BC. Purtscher Retinopathy. StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023. Bookshelf ID: NBK542167
  5. Carrera CRL, Pierre LM, Medina FMC, Pierre-Filho PTP. Purtscher-like retinopathy associated with acute pancreatitis. Sao Paulo Med J. 2005;123(6):289-291. PMID: 16444390
  6. Alasil T, Tokuhara K, Bowes LD, Fan J. Purtscher-like retinopathy: optical coherence tomography and visual field findings. Ophthalmic Surg Lasers Imaging. 2010;9:1-4. PMID: 20337320

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