Bệnh võng mạc Purtscher là một bệnh lý hắc võng mạc gây ra các dấu hiệu võng mạc đặc trưng ở cực sau, liên quan đến chấn thương hoặc bệnh toàn thân nặng. Lần đầu tiên được báo cáo vào năm 1910 bởi bác sĩ nhãn khoa người Áo Otmar Purtscher, mô tả tình trạng giảm thị lực hai mắt và các đốm trắng võng mạc sau chấn thương đầu.
Trường hợp do chấn thương gọi là ‘bệnh võng mạc Purtscher’, trường hợp không do chấn thương do bệnh toàn thân gọi là ‘bệnh võng mạc dạng Purtscher’. Cả hai có chung biểu hiện lâm sàng và cơ chế bệnh sinh tương tự.
Một tổng quan hệ thống báo cáo khoảng 57,7% trường hợp xảy ra ở cả hai mắt[²].
Trường hợp một mắt có tiên lượng thị lực tốt hơn một chút[¹].
Có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi và giới tính, nhưng loại chấn thương thường gặp ở nam giới trẻ, và loại liên quan đến bệnh lý theo độ tuổi khởi phát của bệnh nền. Tuổi trung bình trong một tổng quan hệ thống gần đây là khoảng 34,6 tuổi[²].
QBệnh võng mạc Purtscher và bệnh võng mạc dạng Purtscher khác nhau thế nào?
A
Bệnh võng mạc do chấn thương (chấn thương đầu, ép ngực) được gọi là bệnh võng mạc Purtscher, trong khi bệnh do các bệnh toàn thân như viêm tụy cấp, tiền sản giật, suy thận hoặc SLE mà không có chấn thương được gọi là bệnh võng mạc dạng Purtscher. Các dấu hiệu lâm sàng và sinh lý bệnh tương tự nhau, và phương pháp điều trị cũng giống nhau.
Các phát hiện đặc trưng là khu trú ở vùng cực sau (quanh đĩa thị giác đến điểm vàng).
Ba Dấu Hiệu Chính
Đốm trắng mềm (đốm bông): Thường gặp nhất, xuất hiện trong 55-58% trường hợp theo các tổng quan hệ thống. Phản ánh nhồi máu lớp sợi thần kinh do tắc tiểu động mạch trước mao mạch[¹][²].
Xuất huyết võng mạc: Quan sát thấy rải rác ở cực sau trong khoảng một nửa số ca[²].
Đốm Purtscher: Gặp ở 51-53% trường hợp. Là các vùng trắng đến vàng nhạt, ranh giới rõ quanh đĩa thị, tương ứng với vùng không có mao mạch, kèm theo “vùng trong” cách tiểu động mạch và tiểu tĩnh mạch võng mạc khoảng 50 μm[¹][²][⁴]. Đây là dấu hiệu đặc trưng của bệnh.
Các dấu hiệu khác
Giả đốm đỏ anh đào: Hố trung tâm có màu đỏ tương đối trên nền phù hoàng điểm và đục võng mạc. Cần phân biệt với tắc động mạch trung tâm võng mạc.
Phù đĩa thị: Gặp ở một số trường hợp.
Khu trú tổn thương: Giới hạn ở cực sau, võng mạc ngoại vi thường không bị ảnh hưởng.
2 tháng sau khởi phát: Hình ảnh đáy mắt trở lại bình thường ở khoảng 40% trường hợp.
2 tháng sau khởi phát: khoảng 64% trường hợp tiến triển đến teo thần kinh thị giác.
Tắc và teo mạch máu võng mạc có thể tồn tại như di chứng.
QTriệu chứng xuất hiện khi nào? Ngay sau chấn thương?
A
Suy giảm thị lực thường không xảy ra ngay sau chấn thương hoặc khởi phát bệnh toàn thân, mà sau một khoảng trễ 24–48 giờ. Không có đau mắt, và nếu thị lực mờ dần sau chấn thương, cần nghĩ đến bệnh này.
Viêm tụy cấp: Một trong những nguyên nhân bệnh lý kinh điển phổ biến nhất. Người ta cho rằng protease tụy gây thuyên tắc và tổn thương nội mô mạch máu[¹][⁵].
Suy thận (mạn tính/cấp tính): Cũng được báo cáo ở bệnh nhân lọc máu.
Tiền sản giật (hội chứng tăng huyết áp thai kỳ): Biến chứng sản khoa quan trọng.
Lupus ban đỏ hệ thống (SLE): Liên quan đến viêm mạch tự miễn. Trong một tổng quan hệ thống gần đây trên 168 trường hợp, SLE là nguyên nhân phổ biến thứ hai sau chấn thương (13,1%)[²].
Hội chứng tắc mạch mỡ: Sau gãy xương dài hoặc phẫu thuật.
Hội chứng urê huyết tán huyết (HUS): Được báo cáo đặc biệt ở trẻ em.
Khác: Bệnh máu, khối u ác tính, sau ghép tế bào gốc tạo máu, v.v[¹][²].
Tiêu chuẩn chẩn đoán đã được thiết lập bao gồm tiêu chuẩn chẩn đoán cập nhật do Miguel và cộng sự đề xuất[¹]. Chẩn đoán được thực hiện khi đáp ứng 3 trong số 5 tiêu chí sau.
Sự hiện diện của đốm trắng mềm (đốm dạng bông)
Sự hiện diện của đốm Purtscher
Xuất huyết võng mạc (giới hạn ở cực sau)
Có chấn thương hoặc bệnh nguyên nhân (viêm tụy cấp, suy thận, tiền sản giật, v.v.)
Tổn thương khu trú ở cực sau và không ảnh hưởng đến vùng ngoại vi
Kết quả OCT: Giai đoạn cấp tính, thấy tăng phản xạ ở các lớp trong võng mạc (phù thiếu máu cục bộ) tương ứng với các đốm trắng mềm và đốm Purtscher, giai đoạn mạn tính chuyển thành teo từ lớp trong ra ngoài. Được coi là dấu ấn sinh học tiên lượng[⁴][⁶].
Chụp mạch huỳnh quang (FA): Hữu ích để đánh giá tắc tiểu động mạch tiền mao mạch và vùng không tưới máu. Đốm Purtscher được quan sát dưới dạng vùng không bắt huỳnh quang.
Điện võng mạc (ERG): Thấy giảm biên độ sóng a và b. Dùng để đánh giá khách quan chức năng võng mạc.
Chấn động võng mạc (commotio retinae): Phù xám trắng bao gồm vùng ngoại vi sau chấn thương trực tiếp. Phân bố tổn thương khác.
QXét nghiệm nào có thể xác nhận đốm Purtscher?
A
Đốm Purtscher có thể được nhìn thấy dưới dạng vùng trắng đến vàng nhạt ranh giới rõ quanh đĩa thị giác khi khám đáy mắt bằng đèn khe. Trên chụp mạch huỳnh quang, chúng xuất hiện dưới dạng vùng không bắt huỳnh quang, và trên OCT cho thấy tăng phản xạ lớp trong ở giai đoạn cấp.
Chiến lược điều trị quan trọng nhất là điều trị nhanh chóng bệnh toàn thân gây ra (như viêm tụy cấp, tiền sản giật, suy thận). Ổn định tình trạng toàn thân cũng ảnh hưởng đến tiên lượng thị giác.
Tiêm tĩnh mạch corticosteroid liều cao (như liệu pháp methylprednisolone xung) là phương pháp điều trị được báo cáo nhiều nhất, nhưng chưa có bằng chứng chắc chắn từ các thử nghiệm so sánh tiến cứu.
Trong một tổng quan hệ thống của Miguel và cộng sự, không thấy sự khác biệt có ý nghĩa thống kê về tiên lượng thị lực giữa nhóm điều trị steroid và nhóm theo dõi không điều trị[¹]. Nghiên cứu giám sát tiến cứu tại Vương quốc Anh và Ireland của Agrawal và cộng sự cũng báo cáo rằng khoảng một nửa số mắt cải thiện từ hai dòng Snellen trở lên mà không cần điều trị[³]. Do đó, một số ý kiến cho rằng theo dõi là lựa chọn được khuyến cáo nhất.
Khi tiêm steroid tĩnh mạch: cần xác nhận không có chống chỉ định từ bệnh nền (như tiền sản giật cấp hoặc viêm tụy cấp) trước khi cân nhắc thận trọng.
Khi chọn theo dõi: cần theo dõi định kỳ các dấu hiệu đáy mắt, thị lực và kết quả OCT.
Trong cả hai trường hợp, ưu tiên điều trị bệnh nền.
QSteroid có phục hồi thị lực không?
A
Mặc dù hiệu quả của steroid đường tĩnh mạch đã được báo cáo trong các trường hợp riêng lẻ, nhưng các nghiên cứu tiến cứu không cho thấy sự khác biệt có ý nghĩa so với nhóm không điều trị. Tiên lượng thị lực rất khác nhau giữa các trường hợp, và có một số trường hợp tự hồi phục. Điều trị nhanh chóng bệnh nền là ưu tiên hàng đầu.
Bản chất của bệnh võng mạc Purtscher là tắc nhiều tiểu động mạch trước mao mạch ở võng mạc cực sau. Tắc mạch được cho là xảy ra thông qua các cơ chế sau.
Thuyên tắc mỡ: Liên quan đến gãy xương dài và hội chứng thuyên tắc mỡ. Các giọt mỡ từ tủy xương đi vào tuần hoàn máu.
Liên quan đến protease tụy: Trong viêm tụy cấp, các protease được hoạt hóa gây tổn thương nội mô mạch máu, dẫn đến lắng đọng fibrin và tổn thương thành mạch.
Cục kết tụ bạch cầu: Bạch cầu trung tính được hoạt hóa do chấn thương hoặc viêm kết tụ lại và gây tắc các tiểu động mạch trước mao mạch.
Thuyên tắc fibrin: Hình thành trong các trường hợp có đông máu nội mạch lan tỏa (DIC).
Khi bổ thể C5 được hoạt hóa do chấn thương hoặc bệnh toàn thân, sự kết tụ và hoạt hóa bạch cầu trung tính được thúc đẩy. Bạch cầu trung tính hoạt hóa bị giữ lại trong mao mạch, gây tắc mạch và phản ứng viêm.
Đốm Purtscher là tổn thương màu trắng tương ứng với vùng không có mao mạch. Tắc tiểu động mạch trước mao mạch đường kính khoảng 50 μm gây phù trắng ở lớp võng mạc bên trong mất tưới máu. Đây là dấu hiệu độc lập, khác với xuất tiết mềm (nhồi máu lớp sợi thần kinh).
Do sự sắp xếp giải phẫu của động mạch mắt và tiểu động mạch mi sau, các tiểu động mạch trước mao mạch ở cực sau tạo thành một mạng lưới tương đối biệt lập. Vi tắc mạch phản ánh tính dễ tổn thương giải phẫu này và tích tụ ưu tiên ở cực sau, trong khi võng mạc ngoại vi được bảo vệ tương đối.
7. Nghiên cứu Mới nhất và Triển vọng Tương lai (Báo cáo Giai đoạn Nghiên cứu)
Hiện tại, chưa có thử nghiệm ngẫu nhiên có đối chứng tiến cứu (RCT) nào về điều trị bệnh võng mạc Purtscher. Nghiên cứu của Miguel và cộng sự cho thấy không có sự khác biệt giữa nhóm dùng steroid và nhóm không điều trị dựa trên các nghiên cứu hồi cứu, với mức độ bằng chứng thấp [¹][²]. Cần khẩn trương tiến hành các thử nghiệm tiến cứu quy mô lớn.
Các nghiên cứu đang được tiến hành để xem xét mối tương quan giữa các dấu hiệu OCT giai đoạn cấp (mức độ, phạm vi và độ sâu của tăng phản xạ lớp trong) với tiên lượng thị lực dài hạn. Alasil và cộng sự đã báo cáo sự tương ứng giữa phù nề lớp sợi thần kinh võng mạc và khiếm khuyết thị trường dài hạn, cho thấy phạm vi teo lớp trong và mỏng lớp tế bào hạch hoàng điểm có thể là chỉ số tiên lượng xấu [⁶]. Mô hình dự đoán tiên lượng khách quan dựa trên OCT đang được kỳ vọng xây dựng.
Vì sự hoạt hóa con đường bổ thể C5 đóng vai trò trung tâm trong cơ chế bệnh sinh, các thuốc ức chế bổ thể (như kháng thể kháng C5) đang được thảo luận như các ứng cử viên điều trị trong tương lai. Tuy nhiên, ứng dụng trong nhãn khoa vẫn ở giai đoạn nghiên cứu cơ bản.
QLiệu có phát triển được phương pháp điều trị hiệu quả trong tương lai không?
A
Do không có thử nghiệm so sánh tiến cứu, hiện tại không thể xác định ưu thế của phương pháp điều trị. Nghiên cứu về dự đoán tiên lượng bằng dấu hiệu OCT và các liệu pháp mới nhắm vào con đường bổ thể đang được tiến hành, và bằng chứng dự kiến sẽ tích lũy trong tương lai. Việc lựa chọn điều trị hiện tại dựa trên đánh giá lâm sàng cá nhân.
Miguel AIM, Henriques F, Azevedo LFR, Loureiro AJR, Maberley DAL. Systematic review of Purtscher’s and Purtscher-like retinopathies. Eye (Lond). 2013;27(1):1-13. PMID: 23174749
Abu Serhan H, Abuawwad MT, Taha MJJ, et al. Purtscher’s and Purtscher-like retinopathy etiology, features, management, and outcomes: A summative systematic review of 168 cases. PLoS One. 2024;19(9):e0306473. PMID: 39240905
Agrawal A, McKibbin M. Purtscher’s retinopathy: epidemiology, clinical features and outcome. Br J Ophthalmol. 2007;91(11):1456-1459. PMID: 17556428
Carrera CRL, Pierre LM, Medina FMC, Pierre-Filho PTP. Purtscher-like retinopathy associated with acute pancreatitis. Sao Paulo Med J. 2005;123(6):289-291. PMID: 16444390
Alasil T, Tokuhara K, Bowes LD, Fan J. Purtscher-like retinopathy: optical coherence tomography and visual field findings. Ophthalmic Surg Lasers Imaging. 2010;9:1-4. PMID: 20337320
Sao chép toàn bộ bài viết và dán vào trợ lý AI bạn muốn dùng.
Đã sao chép bài viết vào clipboard
Mở một trợ lý AI bên dưới và dán nội dung đã sao chép vào ô chat.
