Retinopati Purtscher dan Retinopati Mirip Purtscher

Sekilas Poin Penting

Intisari Penyakit Ini

• Retinopati Purtscher adalah retinopati kutub posterior yang dipicu oleh trauma atau penyakit sistemik, pertama kali dilaporkan oleh Purtscher pada tahun 1910.
• Yang terjadi tanpa trauma disebut retinopati mirip Purtscher, disebabkan oleh pankreatitis akut, preeklamsia, gagal ginjal, dll.
• Gejalanya adalah penurunan penglihatan tanpa nyeri, sering terjadi 24-48 jam setelah trauma.
• Temuan khas adalah akumulasi bercak putih lunak, perdarahan retina, dan bercak Purtscher (area bebas kapiler) di kutub posterior.
• Sekitar 60% bersifat bilateral.
• Tidak ada terapi standar yang pasti; pilihan utama adalah steroid intravena dosis tinggi dan pengobatan penyakit yang mendasarinya.
• Dua bulan setelah onset, temuan fundus menjadi normal pada 40% kasus, sementara atrofi optik terjadi hingga 64%.

1. Apa itu Retinopati Purtscher?

Retinopati Purtscher adalah koroidoretinopati yang ditandai dengan temuan retina khas di kutub posterior terkait trauma atau penyakit sistemik berat. Pertama kali dilaporkan pada tahun 1910 oleh dokter mata Austria Otmar Purtscher, yang mendeskripsikan penurunan penglihatan bilateral dan bercak putih retina setelah cedera kepala.

Kasus yang dipicu trauma disebut ‘retinopati Purtscher’, sedangkan kasus tanpa trauma akibat penyakit sistemik disebut ‘retinopati mirip Purtscher’. Keduanya memiliki gambaran klinis dan patofisiologi yang serupa.

Epidemiologi

• Tinjauan sistematis melaporkan sekitar 57,7% kasus terjadi bilateral[²].
• Kasus unilateral memiliki prognosis penglihatan yang sedikit lebih baik[¹].
• Dapat terjadi pada semua usia dan jenis kelamin, namun kasus traumatik lebih sering pada pria muda, dan tipe terkait penyakit mengikuti usia onset penyakit dasar. Rerata usia dalam tinjauan sistematis terbaru sekitar 34,6 tahun[²].

Q Apa perbedaan antara retinopati Purtscher dan retinopati mirip Purtscher?

A

Retinopati yang dipicu oleh trauma (cedera kepala, kompresi dada) disebut retinopati Purtscher, sedangkan yang disebabkan oleh penyakit sistemik seperti pankreatitis akut, preeklamsia, gagal ginjal, atau SLE tanpa trauma disebut retinopati mirip Purtscher. Temuan klinis dan patofisiologi sama, dan pendekatan pengobatan serupa.

2. Gejala utama dan temuan klinis

Gejala subjektif

• Penurunan visus tanpa nyeri: Gejala paling utama. Sering terjadi 24-48 jam setelah trauma atau onset penyakit sistemik.
• Kelainan lapang pandang: Skotoma sentral atau paracentral dapat terjadi.
• Tidak adanya nyeri mata: Terlepas dari nyeri akibat cedera itu sendiri, biasanya tidak ada nyeri pada mata.

Temuan Klinis

Temuan yang terbatas di daerah posterior (sekitar diskus optikus hingga makula) merupakan ciri khas.

Tiga Temuan Utama

Bercak putih lunak (bercotton-wool): Paling sering terjadi, ditemukan pada 55-58% kasus dalam tinjauan sistematis. Mencerminkan infark lapisan serabut saraf akibat oklusi arteriol prekapiler[¹][²].

Perdarahan retina: Terlihat tersebar di kutub posterior pada sekitar setengah kasus[²].

Bercak Purtscher: Ditemukan pada 51-53% kasus. Berupa area putih hingga kuning pucat dengan batas tegas di sekitar diskus optikus, sesuai dengan area tanpa kapiler, disertai “zona jernih” sekitar 50 μm dari arteriol dan venula retina[¹][²][⁴]. Temuan ini khas untuk penyakit ini.

Temuan Lain

Pseudocherry-red spot: Fovea tampak relatif merah dengan latar edema makula dan kekeruhan retina. Perlu dibedakan dari oklusi arteri sentralis retina.

Edema diskus optikus: Ditemukan pada beberapa kasus.

Lokalisasi lesi: Terbatas pada kutub posterior, retina perifer biasanya tidak terkena.

Klasifikasi Zona

Lesi diklasifikasikan ke dalam tiga zona (A, B, C) berdasarkan luasnya.

Zona	Luas Lesi
A	Hanya di sekitar diskus optikus
B	Kutub posterior (hingga ekuator)
C	Area luas termasuk perifer

Perubahan seiring waktu

• 2 bulan setelah onset: Temuan fundus menjadi normal pada sekitar 40% kasus.
• 2 bulan setelah onset: sekitar 64% kasus mengalami atrofi saraf optik.
• Oklusi dan atrofi pembuluh darah retina dapat menetap sebagai sekuele.

Q Kapan gejala muncul? Segera setelah trauma?

A

Penurunan penglihatan sering terjadi tidak segera setelah trauma atau onset penyakit sistemik, melainkan setelah keterlambatan 24–48 jam. Tidak ada nyeri mata, dan jika penglihatan menjadi kabur secara bertahap setelah trauma, penyakit ini harus dipertimbangkan.

3. Penyebab dan Faktor Risiko

Penyebab dibagi menjadi “traumatik” dan “non-traumatik (terkait penyakit)”.

Traumatik (Retinopati Purtscher)

• Cedera kepala: Kecelakaan lalu lintas, jatuh, pukulan, dll.
• Tekanan dada: Sindrom crush, remuk dada akibat benda berat
• Fraktur tulang panjang ekstremitas: Dapat menyebabkan emboli lemak

Non-traumatik (Retinopati mirip Purtscher)

• Pankreatitis akut: Salah satu penyebab penyakit klasik yang paling umum. Dipercaya bahwa protease pankreas menyebabkan emboli dan kerusakan endotel vaskular[¹][⁵].
• Gagal ginjal (kronis/akut): Dilaporkan juga pada pasien dialisis.
• Preeklampsia (sindrom hipertensi kehamilan): Komplikasi obstetri yang penting.
• Lupus eritematosus sistemik (SLE): Terkait dengan vaskulitis autoimun. Dalam tinjauan sistematis terbaru terhadap 168 kasus, SLE merupakan penyebab paling umum kedua setelah trauma (13,1%)[²].
• Sindrom emboli lemak: Setelah fraktur tulang panjang atau operasi.
• Sindrom uremik hemolitik (HUS): Dilaporkan terutama pada anak-anak.
• Lainnya: Penyakit darah, tumor ganas, setelah transplantasi sel punca hematopoietik, dll[¹][²].

Untuk pasien dengan penyakit sistemik berisiko

Jika Anda memiliki penyakit sistemik seperti pankreatitis akut, preeklamsia, atau gagal ginjal berat, dan tiba-tiba mengalami penurunan penglihatan atau kesulitan melihat, segera periksakan ke dokter mata. Pemeriksaan dini dapat memengaruhi prognosis.

4. Diagnosis dan Metode Pemeriksaan

Sebagai kriteria diagnostik yang mapan, terdapat kriteria diagnostik yang diperbarui yang diusulkan oleh Miguel dkk.[¹]. Diagnosis ditegakkan dengan memenuhi 3 dari 5 kriteria berikut.

1. Adanya bercak putih lunak (bercak seperti kapas)
2. Adanya bercak Purtscher
3. Perdarahan retina (terbatas pada kutub posterior)
4. Adanya trauma atau penyakit penyebab (pankreatitis akut, gagal ginjal, preeklamsia, dll.)
5. Lesi terbatas pada kutub posterior dan tidak mengenai perifer

Metode pemeriksaan utama

Informasi yang diberikan oleh setiap pemeriksaan ditunjukkan di bawah ini.

Pemeriksaan	Temuan utama	Karakteristik
Pemeriksaan fundus	Bercak putih, perdarahan, bercak Purtscher	Pilihan pertama, non-invasif
OCT (Optical Coherence Tomography)	Hiperreflektifitas lapisan dalam → atrofi lapisan luar	Berguna untuk memantau perubahan seiring waktu
Angiografi fluorescein (FA)	Oklusi arteriol / area non-perfusi	Evaluasi rinci luas lesi

• Temuan OCT: Pada fase akut, tampak reflektivitas tinggi pada lapisan retina dalam (edema iskemik) yang sesuai dengan bercak putih lunak dan bercak Purtscher, dan pada fase kronis berubah menjadi atrofi dari lapisan dalam ke luar. Dianggap sebagai biomarker prognostik[⁴][⁶].
• Angiografi fluorescein (FA): Berguna untuk mengevaluasi oklusi arteriol prekapiler dan area non-perfusi. Bercak Purtscher diamati sebagai area non-fluoresen.
• Elektroretinografi (ERG): Menunjukkan penurunan amplitudo gelombang a dan b. Digunakan untuk penilaian objektif fungsi retina.

Diagnosis Banding

• Oklusi Arteri Retina Cabang (BRAO): Lesi biasanya tunggal, hubungan dengan penyakit sistemik berbeda.
• Oklusi Arteri Retina Sentral (CRAO): Menunjukkan pemutihan retina difus dan bintik merah ceri palsu, tetapi biasanya unilateral.
• Komosio Retina (commotio retinae): Edema abu-abu keputihan melibatkan perifer setelah trauma langsung. Distribusi lesi berbeda.

Q Pemeriksaan apa yang dapat mengonfirmasi bercak Purtscher?

A

Bercak Purtscher dapat dilihat sebagai area putih hingga kuning pucat dengan batas tegas di sekitar diskus optikus pada pemeriksaan fundus dengan slit-lamp. Pada angiografi fluorescein, tampak sebagai area non-fluoresen, dan pada OCT menunjukkan hiperreflektifitas lapisan dalam pada fase akut.

5. Pengobatan Standar

Pedoman praktik klinis berbasis bukti untuk retinopati Purtscher belum ditetapkan saat ini.

Pengobatan Penyakit Dasar

Strategi pengobatan yang paling penting adalah penanganan cepat penyakit sistemik yang mendasarinya (seperti pankreatitis akut, preeklamsia, gagal ginjal). Stabilisasi kondisi umum juga memengaruhi prognosis mata.

Steroid Dosis Tinggi Intravena

Steroid dosis tinggi intravena (seperti terapi metilprednisolon pulsa) adalah pengobatan yang paling sering dilaporkan, namun belum ada bukti yang pasti dari uji coba prospektif terkontrol.

Dalam tinjauan sistematis oleh Miguel dkk., tidak ditemukan perbedaan signifikan dalam prognosis ketajaman penglihatan antara kelompok terapi steroid dan kelompok observasi tanpa pengobatan[¹]. Studi surveilans prospektif di Inggris dan Irlandia oleh Agrawal dkk. juga melaporkan bahwa sekitar setengah dari mata mengalami perbaikan dua baris atau lebih pada ketajaman Snellen tanpa pengobatan[³]. Oleh karena itu, beberapa ahli berpendapat bahwa observasi adalah pilihan yang paling direkomendasikan.

Prinsip Penatalaksanaan

• Jika memberikan steroid intravena: pastikan tidak ada kontraindikasi dari penyakit dasar (misalnya preeklamsia akut atau pankreatitis akut) sebelum mempertimbangkan dengan hati-hati.
• Jika memilih observasi: lakukan pemantauan rutin terhadap temuan fundus, ketajaman penglihatan, dan temuan OCT.
• Dalam kedua kasus, prioritaskan pengobatan penyakit dasar.

Catatan Penting dalam Pengobatan

• Jika pankreatitis akut adalah penyebabnya, steroid dapat memperburuk pankreatitis sehingga diperlukan penilaian yang hati-hati.
• Pada kasus dengan preeklamsia, kesesuaian pemberian steroid ditentukan melalui kerja sama erat dengan bagian obstetri.
• Karena tidak ada terapi standar yang mapan, pemilihan pengobatan dilakukan secara individual dengan mempertimbangkan kondisi umum dan risiko setiap kasus.

Q Apakah steroid dapat memulihkan penglihatan?

A

Meskipun efektivitas steroid intravena telah ditunjukkan dalam laporan individual, uji prospektif tidak menunjukkan perbedaan signifikan dibandingkan dengan kelompok tanpa pengobatan. Prognosis penglihatan sangat bervariasi antar kasus, dan ada sejumlah kasus yang pulih secara spontan. Pengobatan penyakit dasar yang cepat adalah prioritas utama.

6. Fisiopatologi dan Mekanisme Terjadinya yang Detail

Inti dari retinopati Purtscher adalah oklusi multipel arteriol prekapiler di retina posterior. Oklusi diyakini terjadi melalui mekanisme berikut.

Jenis Emboli dan Mekanisme Pembentukan

• Emboli lemak: Terkait dengan fraktur tulang panjang dan sindrom emboli lemak. Tetesan lemak dari sumsum tulang masuk ke sirkulasi darah.
• Terkait protease pankreas: Pada pankreatitis akut, protease yang teraktivasi merusak endotel vaskular, menyebabkan deposisi fibrin dan kerusakan dinding pembuluh darah.
• Agregat leukosit: Neutrofil yang teraktivasi akibat trauma atau inflamasi beragregasi dan menyumbat arteriol prekapiler.
• Emboli fibrin: Terbentuk pada kasus dengan koagulasi intravaskular diseminata (DIC).

Aktivasi komplemen C5

Ketika komplemen C5 diaktifkan oleh trauma atau penyakit sistemik, agregasi dan aktivasi neutrofil meningkat. Neutrofil yang teraktivasi terperangkap di kapiler, menyebabkan oklusi vaskular dan respons inflamasi.

Penyebab bercak Purtscher

Bercak Purtscher adalah lesi putih yang sesuai dengan area tanpa kapiler. Oklusi arteriol prekapiler berdiameter sekitar 50 μm menyebabkan edema putih pada lapisan retina dalam yang kehilangan perfusi. Temuan ini independen dan berbeda dari soft eksudat (infark lapisan serat saraf).

Alasan lokalisasi di kutub posterior

Karena susunan anatomis arteri oftalmika dan arteriol siliaris posterior, arteriol prekapiler di kutub posterior membentuk jaringan yang relatif terisolasi. Mikroemboli mencerminkan kerentanan anatomis ini dan terakumulasi secara preferensial di kutub posterior, sementara retina perifer relatif terlindungi.

---

7. Penelitian Terbaru dan Prospek Masa Depan (Laporan Tahap Penelitian)

Untuk Pasien: Harap Dibaca

Konten berikut ini masih dalam tahap penelitian atau uji klinis, dan bukan merupakan pengobatan standar yang tersedia di rumah sakit umum. Ini adalah informasi referensi bagi para profesional tentang perkembangan medis di masa depan.

Belum Adanya Pedoman Pengobatan yang Mapan

Saat ini, belum ada uji coba terkontrol acak prospektif (RCT) mengenai pengobatan retinopati Purtscher. Studi oleh Miguel dkk. yang tidak menunjukkan perbedaan antara kelompok steroid dan kelompok tanpa pengobatan didasarkan pada studi retrospektif, dan tingkat buktinya rendah [¹][²]. Uji coba prospektif skala besar sangat mendesak untuk dilakukan.

Prediksi prognosis menggunakan biomarker OCT

Penelitian sedang berlangsung untuk mengkaji korelasi antara temuan OCT fase akut (luas, derajat, dan kedalaman hiperreflektivitas lapisan dalam) dengan prognosis visual jangka panjang. Alasil dkk. melaporkan korespondensi antara pembengkakan lapisan serabut saraf retina dan defek lapang pandang jangka panjang, menunjukkan bahwa luas atrofi lapisan dalam dan penipisan lapisan sel ganglion makula dapat menjadi indikator prognosis buruk [⁶]. Diharapkan model prediksi prognosis objektif berbasis OCT dapat dikembangkan.

Penjelasan patofisiologi dan target terapi

Karena aktivasi jalur komplemen C5 memainkan peran sentral dalam mekanisme patogenesis, inhibitor komplemen (seperti antibodi anti-C5) sedang dibahas sebagai kandidat terapi masa depan. Namun, aplikasinya di bidang oftalmologi masih dalam tahap penelitian dasar.

Q Akankah terapi yang efektif dikembangkan di masa depan?

A

Karena tidak ada uji coba komparatif prospektif, saat ini tidak mungkin untuk menentukan superioritas terapi. Penelitian tentang prediksi prognosis menggunakan temuan OCT dan terapi baru yang menargetkan jalur komplemen sedang berlangsung, dan diharapkan bukti akan terakumulasi di masa depan. Pemilihan terapi saat ini didasarkan pada penilaian klinis individual.

---

Referensi

1. Miguel AIM, Henriques F, Azevedo LFR, Loureiro AJR, Maberley DAL. Systematic review of Purtscher’s and Purtscher-like retinopathies. Eye (Lond). 2013;27(1):1-13. PMID: 23174749
2. Abu Serhan H, Abuawwad MT, Taha MJJ, et al. Purtscher’s and Purtscher-like retinopathy etiology, features, management, and outcomes: A summative systematic review of 168 cases. PLoS One. 2024;19(9):e0306473. PMID: 39240905
3. Agrawal A, McKibbin M. Purtscher’s retinopathy: epidemiology, clinical features and outcome. Br J Ophthalmol. 2007;91(11):1456-1459. PMID: 17556428
4. Tripathy K, Patel BC. Purtscher Retinopathy. StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023. Bookshelf ID: NBK542167
5. Carrera CRL, Pierre LM, Medina FMC, Pierre-Filho PTP. Purtscher-like retinopathy associated with acute pancreatitis. Sao Paulo Med J. 2005;123(6):289-291. PMID: 16444390
6. Alasil T, Tokuhara K, Bowes LD, Fan J. Purtscher-like retinopathy: optical coherence tomography and visual field findings. Ophthalmic Surg Lasers Imaging. 2010;9:1-4. PMID: 20337320