Purtscher retinopatisi, travma veya ciddi sistemik hastalıklarla ilişkili olarak arka kutupta karakteristik retina bulgularına yol açan bir koroidoretinopatidir. İlk kez 1910 yılında Avusturyalı göz doktoru Otmar Purtscher tarafından, kafa travması sonrası iki taraflı görme azalması ve retina beyaz lekeleri bildirilerek tanımlanmıştır.
Travmanın tetiklediği durumlar “Purtscher retinopatisi”, travma olmaksızın sistemik hastalıkların neden olduğu durumlar ise “Purtscher benzeri retinopati” (Purtscher-like retinopathy) olarak ayrılır. Her ikisinin klinik bulguları ortaktır ve patofizyolojileri benzerdir.
Sistematik bir derlemeye göre, vakaların yaklaşık %57.7’si iki taraflı olarak ortaya çıkar [²].
Tek taraflı vakalarda görme prognozu biraz daha iyidir [¹].
Her yaş ve cinsiyette görülebilir, ancak travmatik tip genç erkeklerde daha sıktır ve hastalıkla ilişkili tip altta yatan hastalığın sık görüldüğü yaşa uyar. Yakın tarihli bir sistematik derlemede ortalama yaş yaklaşık 34,6’dır[²].
QPurtscher retinopatisi ile Purtscher benzeri retinopati arasındaki fark nedir?
A
Travma (kafa travması, göğüs kompresyonu vb.) sonrası ortaya çıkana Purtscher retinopatisi, travma olmaksızın akut pankreatit, preeklampsi, böbrek yetmezliği, SLE gibi sistemik hastalıklara bağlı gelişene Purtscher benzeri retinopati denir. Klinik bulgular ve patofizyoloji ortaktır ve tedavi yaklaşımı da aynıdır.
Bulgular arka kutup (optik disk çevresi ile makula arası) ile sınırlıdır.
Başlıca 3 bulgu
Yumuşak eksüdalar (pamuk yünü lekeleri): En sık görülen bulgu olup sistematik derlemede vakaların %55-58’inde saptanır. Prekapiller arteriyol tıkanıklığına bağlı sinir lifi tabakası enfarktüsünü yansıtır[¹][²].
Retina kanaması: Vakaların yaklaşık yarısında arka kutupta dağınık olarak gözlenir[²].
Purtscher lekeleri: %51-53 oranında görülür. Optik disk çevresinde, kılcal damar bulunmayan alana (kapilersiz bölge) karşılık gelen, beyaz-açık sarı renkli, sınırları belirgin alanlardır ve retina arteriyol ve venüllerinden yaklaşık 50 μm’lik bir «temiz bölge» eşlik eder[¹][²][⁴]. Bu hastalık için karakteristik bir bulgudur.
Diğer bulgular
Yalancı kiraz kırmızısı leke: Makula ödemi ve retina bulanıklığı zemininde foveanın göreceli olarak kırmızı görünmesi bulgusudur. Santral arter tıkanıklığından ayırt edilmesi gerekir.
Optik disk ödemi: Bazı vakalarda görülür.
Lezyonun sınırlılığı: Arka kutup ile sınırlıdır, periferik retina genellikle etkilenmez.
Başlangıçtan 2 ay sonra: Vakaların yaklaşık %40’ında fundus bulguları normale döner.
Başlangıçtan 2 ay sonra: Vakaların yaklaşık %64’ü optik atrofiye ilerler.
Retina damarlarında tıkanma ve atrofi kalıcı sekel olarak kalabilir.
QBelirtiler ne zaman ortaya çıkar? Travmanın hemen ardından mı?
A
Görme azalması genellikle travma veya sistemik hastalığın hemen başlangıcında değil, 24-48 saatlik bir gecikmeden sonra ortaya çıkar. Göz ağrısı yoktur ve travmadan sonra görme giderek bulanıklaşırsa bu hastalık akılda tutulmalıdır.
Akut pankreatit: Klasik olarak en sık görülen hastalıkla ilişkili nedenlerden biri. Pankreas proteazlarının emboli ve vasküler endotel hasarına neden olduğu düşünülmektedir[¹][⁵].
Böbrek yetmezliği (kronik/akut): Diyaliz hastalarında da bildirilmiştir.
Preeklampsi (gebelik hipertansiyonu): Obstetrik alanda önemli bir komplikasyon.
Sistemik lupus eritematozus (SLE): Otoimmün vaskülit ile ilişkili. 168 olguyu içeren güncel bir sistematik derlemede SLE, travmadan sonra ikinci en sık neden (%13.1) olarak bulunmuştur[²].
Yağ embolisi sendromu: Uzun kemik kırıkları veya cerrahi sonrası.
Hemolitik üremik sendrom (HÜS): Özellikle çocuklarda bildirilmiştir.
Diğerleri: Kan hastalıkları, malign tümörler, hematopoietik kök hücre nakli sonrası vb.[¹][²].
Miguel ve arkadaşları tarafından önerilen güncellenmiş tanı kriterleri standart tanı kriterleri olarak kabul edilmiştir[¹]. Tanı, aşağıdaki 5 kriterden en az 3’ünün karşılanmasıyla konur.
Yumuşak beyaz lekelerin (pamuk yünü lekeleri) varlığı
Purtscher lekelerinin varlığı
Retina kanaması (arka kutup ile sınırlı)
Travma veya altta yatan hastalık varlığı (akut pankreatit, böbrek yetmezliği, preeklampsi gibi)
Lezyonun arka kutup ile sınırlı olması ve periferi etkilememesi
OKT bulguları: Akut dönemde yumuşak eksüdalar ve Purtscher lekelerine karşılık gelen retina iç tabakalarında hiperreflektivite (iskemik ödem) görülür, kronik dönemde içten dışa atrofiye dönüşür. Prognoz biyobelirteci olarak dikkat çekmektedir[⁴][⁶].
Floresein anjiyografi (FA): Prekapiller arteriyol tıkanıklığı ve perfüzyonsuz alanların yaygınlığının değerlendirilmesinde yararlıdır. Purtscher lekeleri floresan boyanmayan alanlar olarak gözlenir.
Elektroretinografi (ERG): a ve b dalga amplitüdlerinde azalma görülür. Retina fonksiyonunun objektif değerlendirmesinde kullanılır.
Retinal Arter Dal Tıkanıklığı (BRAO): Genellikle tek lezyon görülür ve sistemik hastalıklarla ilişkisi farklıdır.
Santral Retinal Arter Tıkanıklığı (CRAO): Yaygın retinal beyazlaşma ve psödokiraz kırmızı lekesi ile karakterizedir, ancak genellikle tek taraflıdır.
Retina Kommosyonu (commotio retinae): Doğrudan travma sonrası periferik alanları da içeren grimsi beyaz ödem oluşur. Lezyon dağılımı farklıdır.
QPurtscher lekeleri hangi testle tespit edilebilir?
A
Purtscher lekeleri, yarık lamba biyomikroskopisi ile yapılan fundus muayenesinde optik disk çevresinde beyazdan soluk sarıya, sınırları belirgin alanlar olarak görülebilir. Floresein anjiyografide boyanmayan alanlar olarak ortaya çıkar ve OCT’de akut dönemde ilgili bölgede iç katman hiperreflektivitesi izlenir.
En önemli tedavi yaklaşımı, altta yatan sistemik hastalığın (akut pankreatit, preeklampsi, böbrek yetmezliği gibi) hızlı tedavisidir. Genel durumun stabilizasyonu göz prognozunu da etkiler.
Yüksek doz intravenöz steroid (metilprednizolon puls tedavisi gibi) en sık bildirilen tedavidir, ancak prospektif karşılaştırmalı çalışmalardan elde edilmiş kesin kanıt yoktur.
Miguel ve arkadaşlarının sistematik derlemesinde, steroid tedavisi grubu ile tedavisiz izlem grubu arasında görme prognozu açısından anlamlı fark bulunmamıştır [¹]. Agrawal ve arkadaşlarının Birleşik Krallık ve İrlanda’daki prospektif sürveyans çalışmasında da, tedavisiz gözlerin yaklaşık yarısında Snellen görme keskinliğinde iki veya daha fazla sıra iyileşme bildirilmiştir [³]. Bu nedenle, bazı görüşler izlemin en çok önerilen seçenek olduğunu belirtmektedir.
İntravenöz steroid uygulanacaksa: Altta yatan hastalığın kontrendikasyonu olmadığı (preeklampsi/pankreatit akut fazı) doğrulandıktan sonra dikkatle değerlendirilmelidir.
İzlem seçeneği tercih edilirse: Fundus bulguları, görme keskinliği ve OCT bulguları düzenli olarak takip edilmelidir.
Her iki durumda da altta yatan hastalığın tedavisine öncelik verilmelidir.
QSteroid kullanımı görme yetisini geri kazandırır mı?
A
Steroid intravenöz tedavisinin etkinliği bireysel raporlarda gösterilmiştir, ancak prospektif çalışmalarda tedavisiz grupla anlamlı fark bulunmamıştır. Görme prognozu vakaya göre büyük farklılık gösterir ve belirli sayıda vaka kendiliğinden iyileşir. Altta yatan hastalığın hızlı tedavisi önceliklidir.
Purcher retinopatisinin özü, arka kutup retinadaki prekapiller arteriyollerin çoklu tıkanmasıdır. Tıkanmanın aşağıdaki mekanizmalarla oluştuğu düşünülmektedir.
Travma veya sistemik hastalıklar nedeniyle C5 komplemanı aktive olduğunda, nötrofillerin agregasyonu ve aktivasyonu artar. Aktive olan nötrofiller kılcal damarlarda tutulur ve vasküler tıkanıklık ile inflamatuar yanıta neden olur.
Purtscher lekeleri, kılcal damar içermeyen alanlara (kapillersiz bölge) karşılık gelen beyaz lezyonlardır. Yaklaşık 50 μm çapındaki prekapiller arteriyollerin tıkanması, perfüzyonunu kaybetmiş retina iç tabakasında beyaz ödeme yol açar. Yumuşak eksüda (sinir lifi tabakası enfarktüsü) ile oluşumu farklı olan bağımsız bir bulgudur.
Oftalmik arter ve posterior siliyer arterlerin anatomik düzenlemesi nedeniyle, arka kutuptaki prekapiller arteriyoller nispeten izole bir ağ oluşturur. Mikroemboliler, bu anatomik kırılganlığı yansıtarak öncelikli olarak arka kutupta birikir ve periferik retina nispeten korunur.
7. Güncel Araştırmalar ve Gelecek Perspektifler (Araştırma Aşamasındaki Raporlar)
Şu anda Purtscher retinopatisi tedavisine yönelik prospektif randomize kontrollü bir çalışma (RCT) bulunmamaktadır. Miguel ve arkadaşlarının steroid grubu ile tedavisiz grup arasında fark olmadığını bildiren çalışması retrospektif bir çalışmaya dayanmaktadır ve kanıt düzeyi düşüktür[¹][²]. Büyük ölçekli prospektif çalışmaların yapılması acil bir ihtiyaçtır.
Akut dönem OCT bulguları (iç katman hiperreflektivitesinin kapsamı, şiddeti ve derinliği) ile uzun dönem görsel prognoz arasındaki korelasyonu inceleyen çalışmalar devam etmektedir. Alasil ve ark., retina sinir lifi tabakasının şişmesi ile uzun dönem görme alanı defekti arasındaki ilişkiyi bildirmiş ve iç katman atrofisinin kapsamı ile makula ganglion hücre tabakasının incelmesinin kötü prognoz göstergeleri olabileceğini öne sürmüştür[⁶]. OCT’ye dayalı objektif prognoz tahmin modellerinin geliştirilmesi beklenmektedir.
Patofizyolojinin Aydınlatılması ve Tedavi Hedefleri
C5 kompleman yolunun aktivasyonu patogenezde merkezi bir rol oynadığından, kompleman inhibitörleri (anti-C5 antikorları gibi) gelecekteki tedavi adayları olarak tartışılmaktadır. Ancak, oftalmolojide uygulama hala temel araştırma aşamasındadır.
QGelecekte etkili bir tedavi geliştirilecek mi?
A
Prospektif karşılaştırmalı çalışma bulunmadığından, şu anda tedavilerin üstünlüğü belirlenememektedir. OCT bulguları ile prognoz tahmini ve kompleman yolunu hedef alan yeni tedavilere yönelik araştırmalar devam etmekte olup, gelecekte kanıt birikimi beklenmektedir. Tedavi seçimi şu anda bireysel klinik karara dayanmaktadır.
Miguel AIM, Henriques F, Azevedo LFR, Loureiro AJR, Maberley DAL. Systematic review of Purtscher’s and Purtscher-like retinopathies. Eye (Lond). 2013;27(1):1-13. PMID: 23174749
Abu Serhan H, Abuawwad MT, Taha MJJ, et al. Purtscher’s and Purtscher-like retinopathy etiology, features, management, and outcomes: A summative systematic review of 168 cases. PLoS One. 2024;19(9):e0306473. PMID: 39240905
Agrawal A, McKibbin M. Purtscher’s retinopathy: epidemiology, clinical features and outcome. Br J Ophthalmol. 2007;91(11):1456-1459. PMID: 17556428
Carrera CRL, Pierre LM, Medina FMC, Pierre-Filho PTP. Purtscher-like retinopathy associated with acute pancreatitis. Sao Paulo Med J. 2005;123(6):289-291. PMID: 16444390
Alasil T, Tokuhara K, Bowes LD, Fan J. Purtscher-like retinopathy: optical coherence tomography and visual field findings. Ophthalmic Surg Lasers Imaging. 2010;9:1-4. PMID: 20337320
Makale metnini kopyalayıp tercih ettiğiniz yapay zeka asistanına yapıştırabilirsiniz.
Makale panoya kopyalandı
Aşağıdaki yapay zeka asistanlarından birini açın ve kopyalanan metni sohbet kutusuna yapıştırın.
