Roth-Flecken sind Netzhautblutungen mit einem weißen oder blassgelben Zentrum. Sie wurden 1872 erstmals vom Schweizer Pathologen Moritz Roth als Fundusbefund bei Patienten mit infektiöser Endokarditis beschrieben.
Die Häufigkeit des Auftretens bei infektiöser Endokarditis beträgt nur etwa 2 % 1). Bei Blutkrankheiten treten sie jedoch häufiger auf; bei Leukämie werden sie in etwa 90 % der Fälle beobachtet. Es handelt sich um einen unspezifischen Fundusbefund, der mit verschiedenen systemischen Erkrankungen einhergeht; bei Auftreten ist eine Abklärung der Grunderkrankung erforderlich.
Das Auftreten von Roth-Flecken wurde bei folgenden Erkrankungen berichtet 4).
QWelche Krankheit sollte bei Auffinden von Roth-Flecken vermutet werden?
A
Roth-Flecken sind ein unspezifischer Befund, der mit vielen systemischen Erkrankungen einhergeht. Infektiöse Endokarditis und Bluterkrankungen (Leukämie, Anämie, Evans-Syndrom usw.) sind typische Ursachen, die eine systemische Abklärung erfordern. Weitere Einzelheiten finden Sie im Abschnitt „Ursachen und Risikofaktoren“.
Bei der Fundusuntersuchung werden flammenförmige Blutungsherde mit weißem Zentrum beobachtet. Verschiedene ergänzende Untersuchungen liefern die folgenden Befunde.
Spaltlampenmikroskopie und Fundusuntersuchung : Ovale bis unregelmäßig geformte Blutungen mit weißem Zentrum im hinteren Pol. Der weiße Anteil ist auf einen Fibrinthrombus oder eine Leukozyteninfiltration zurückzuführen.
SD-OCT (optische Kohärenztomographie) : Als hyperreflektive Zone entsprechend der Nervenfaserschicht (NFL) nachweisbar4).
Fluoreszenzangiographie (FA) : Maskierungseffekt durch die Blutung. Beim Evans-Syndrom wurde in einem Fall ein petaloides Leck in der Makularegion festgestellt5).
Fälle von infektiöser Endokarditis : Roth-Flecken wurden bei einem Patienten mit schwerem Allgemeinzustand und einem Blutdruck von 70/42 mmHg beobachtet1).
QWoraus besteht das weiße Zentrum der Roth-Flecken?
A
Die histologische Zusammensetzung des weißen Zentrums variiert je nach Grunderkrankung. Bei infektiöser Endokarditis handelt es sich hauptsächlich um einen Fibrinthrombus, der einen bakteriellen Embolus umgibt; bei Bluterkrankungen um eine Ansammlung von Leukozyten (einschließlich Leukämiezellen). Siehe Abschnitt „Pathophysiologie“ für Details.
Die Hauptursachen für Roth-Flecken sind unten aufgeführt.
Infektionen
Infektiöse Endokarditis : klassische Ursache. Die Häufigkeit des Auftretens ist mit etwa 2 % gering1). Vor dem Hintergrund von Fieber und Bakteriämie verschließt ein septischer Embolus die Netzhautgefäße.
Leukämie: Am häufigsten, tritt in etwa 90 % der Fälle auf. Gefäßinfiltration durch Leukämiezellen und Thrombozytopenie sind beteiligt.
Anämie: Tritt bei Eisenmangelanämie und perniziöser Anämie auf. Entwickelt sich leicht bei Hb < 6 g/dL4). Bei Kombination von Anämie und Thrombozytopenie steigt die Inzidenz auf 44 %5).
Sichelzellkrankheit (SCD): Gefäßverschluss und chronische Anämie sind beteiligt2).
Evans-Syndrom: Kombination aus autoimmunhämolytischer Anämie und immunthrombozytopenischer Purpura. In einigen Fällen sind Augensymptome die ersten Anzeichen5).
Sonstige
Hypertensive und diabetische Retinopathie: Gefäßwandschwäche und Blutungsneigung sind beteiligt.
Trauma und Terson-Syndrom: Roth-Flecken werden als Netzhautblutungen bei erhöhtem intrakraniellem Druck berichtet3).
Kollagenosen: Erkrankungen mit Vaskulitis wie SLE.
Roth-Flecken sind Fundusbefunde, aber die Identifizierung der Grunderkrankung ist wichtiger als ihre Diagnose. Die folgenden Untersuchungen werden kombiniert, um die Ursache zu klären.
Die folgende Tabelle zeigt die wichtigsten empfohlenen Untersuchungen.
Klinischer Verdacht
Untersuchung
Ziel
Infektiöse Endokarditis
Blutkultur und Echokardiographie
Bestätigung von Bakteriämie und Vegetationen
Allgemeine Bluterkrankungen
Blutbild und peripheres Blutausstrich
Beurteilung von Anämie, Thrombozyten und Blasten
Eisenmangelanämie
Serumeisen, Ferritin, TIBC
Beurteilung des Eisenstoffwechsels4)
Evans-Syndrom
Direkter Coombs-Test (DAT)
Bestätigung von Autoantikörpern5)
Funduskopie und OCT: Beurteilung von Lage, Anzahl und Morphologie der Roth-Flecken. Überprüfung der Beteiligung der Makula.
Großes Blutbild (CBC) : Erkennt Anämie, Thrombozytopenie und Leukozytenanomalien.
Blutkultur : bei Verdacht auf infektiöse Endokarditis obligatorisch.
Echokardiographie : Überprüfung auf Vorhandensein von Vegetationen.
Knochenmarkuntersuchung : wird bei Verdacht auf Leukämie oder myelodysplastisches Syndrom durchgeführt.
Infektiöse Endokarditis: Intravenöse Antibiotikagabe (Vancomycin + Gentamicin etc.) 1). Nach Identifikation des Erregers wird die Behandlung basierend auf der Empfindlichkeit fortgesetzt.
Eisenmangelanämie: Eisenersatztherapie wie Ferricarboxymaltose 4). Gleichzeitige Abklärung und Behandlung der Grunderkrankung (Blutungsquelle etc.).
Sichelzellkrankheit (SCD): Transfusion zur Verdünnung von Hb S und Gabe von Hydroxyharnstoff (HU) sind die Hauptbehandlungen 2).
Evans-Syndrom: Kortikosteroide sind die Erstlinientherapie; bei refraktären Fällen wird Rituximab eingesetzt 5).
Wenn die Läsion die Makula betrifft und zu einer Sehverschlechterung führt, können folgende Interventionen in Betracht gezogen werden 2).
Intravitreale Injektion von Gewebe-Plasminogen-Aktivator (tPA) : zur Auflösung submakulärer Blutungen.
YAG-Laser : zur Bestrahlung prämakulärer Membranblutungen.
Vitrektomie (PPV) : bei ausgedehnten Blutungen ohne Aussicht auf Resorption.
QVerschwinden Roth-Flecken von selbst?
A
Wenn die Behandlung der Grunderkrankung wirksam ist, werden Roth-Flecken oft innerhalb von Wochen bis Monaten spontan resorbiert. Wenn die Läsion jedoch die Makula betrifft, kann die Seherholung unvollständig sein.
6. Pathophysiologie und detaillierte Pathogenesemechanismen
Die Bildung von Roth-Flecken wird durch die folgende gemeinsame pathophysiologische Kette erklärt.
Die Läsionen entstehen über einen gemeinsamen Weg: Kapillarruptur → Blutung → Fibrin-Thrombus-Bildung2)5).
Schädigung der Gefäßwand: Infektiöse Emboli (Endokarditis), Infiltration von Leukämiezellen oder Verformung/Aggregation roter Blutkörperchen (SCD) schädigen die Netzhautkapillaren.
Blutung und primäre Hämostase: Kapillaren reißen, Blutplättchen sammeln sich an und es bildet sich ein Blutungsherd.
Ausfällung eines Fibrin-Thrombus: Die Gerinnungskaskade wird aktiviert, im Zentrum der Blutung bildet sich ein Fibrin-Thrombus. Dieser wird als weißes Zentrum beobachtet.
Infiltration von Leukozyten: Bei Leukämie sammeln sich Leukozyten im Zentrum des Thrombus an und bilden ein weißes Zentrum.
Anämie-Hypoxie-Weg: Ein deutlicher Abfall der Hb-Konzentration (insbesondere < 6 g/dL) führt zu einer chronischen Hypoxie der Netzhaut, was eine ischämische Kapillarschädigung und Blutungsneigung zur Folge hat 4). Die Häufigkeit ist bei gleichzeitiger Thrombozytopenie signifikant höher (44 %) als bei alleiniger Anämie 5).
Die folgende Tabelle zeigt einen Vergleich repräsentativer Fälle.
Erkrankung
Bestandteil des weißen Zentrums
Hb/Thrombozyten
Häufigkeit
Endokarditis
Bakterienklumpen + Fibrin
Variabel
Etwa 2%1)
Leukämie
Leukämiezellen
Niedrig
Etwa 90%
Eisenmangelanämie
Fibrin
Hb<6 g/dL4)
Unbekannt
Evans-Syndrom
Fibrin + Thrombozyten
Beide erniedrigt5)
Häufig
7. Aktuelle Forschung und zukünftige Perspektiven (Berichte aus der Forschungsphase)
Alsalem et al. (2025) berichteten über einen Fall eines einseitigen Roth-Flecks bei einer 35-jährigen Frau4). Chronischer Blutverlust durch ein Uterus-Leiomyom führte zu Eisenmangelanämie (Hb 5,7 g/dL) und Thrombozytose, mit Auftreten von Blutungen und weißen Zentren im Fundus. Nach Eisensubstitution mit Ferricarboxymaltose und Einsetzen einer Mirena-Spirale besserte sich die Anämie, und die Roth-Flecke bildeten sich zurück. Dies ist ein seltener Bericht, der zeigt, dass gynäkologische Erkrankungen eine Ursache für Roth-Flecke sein können.
Makri et al. (2024) berichteten über einen Fall von Terson-Syndrom nach Subarachnoidalblutung mit Roth-Fleck-ähnlichen Befunden 3). Die Netzhautblutung aufgrund erhöhten intrakraniellen Drucks und Fibrinausfällung werden als Pathophysiologie diskutiert, was zum Verständnis des Mechanismus des Auftretens von Roth-Flecken im neuroophthalmologischen Kontext beiträgt.
Mazharuddin et al. (2022) berichteten über mehrere Fälle von Patienten mit Evans-Syndrom, bei denen Augensymptome (Roth-Flecken, petaloider Makulaleck) der systemischen Diagnose vorausgingen 5). Die Fluoreszenzangiographie zeigte einen petaloiden Makulaleck, was darauf hindeutet, dass Augenveränderungen der erste Hinweis auf eine Bluterkrankung sein können.
QKönnen Roth-Flecken der Anlass für einen Augenarztbesuch sein?
A
Beim Evans-Syndrom wurden Fälle berichtet, bei denen Patienten zunächst einen Augenarzt wegen Sehverschlechterung oder Netzhautanomalien aufsuchen und die weitere Abklärung eine Blutkrankheit ergibt5). Dies ist ein wichtiges Beispiel dafür, wie Augenärzte zur Entdeckung systemischer Erkrankungen beitragen können.
QTreten Roth-Flecken wieder auf?
A
Wenn die Grunderkrankung vollständig kontrolliert ist, sind Rückfälle selten, aber sie können bei einem Rückfall der Leukämie oder einer erneuten Verschlechterung der chronischen Anämie wieder auftreten. Eine regelmäßige Funduskopie wird empfohlen.