As manchas de Roth (Roth spots) são hemorragias retinianas com centro branco ou amarelo-claro. Foram descritas pela primeira vez em 1872 pelo patologista suíço Moritz Roth como achado de fundo de olho em pacientes com endocardite infecciosa.
A frequência de aparecimento na endocardite infecciosa é de apenas cerca de 2%1). No entanto, é mais frequente em doenças hematológicas, sendo observada em cerca de 90% dos casos de leucemia. É um achado inespecífico de fundo de olho que acompanha diversas doenças sistêmicas; quando presente, é necessária investigação da doença causadora.
As seguintes doenças foram relatadas com a presença de manchas de Roth 4).
Doenças infecciosas: endocardite infecciosa, infecção por HIV, retinite por citomegalovírus
Doenças hematológicas: leucemia, anemia (ferropriva e perniciosa), doença falciforme, síndrome de Evans
QQuando se encontra uma mancha de Roth, qual doença deve ser suspeitada?
A
A mancha de Roth é um achado inespecífico associado a muitas doenças sistêmicas. Endocardite infecciosa e doenças hematológicas (leucemia, anemia, síndrome de Evans, etc.) são causas representativas, sendo necessária uma investigação sistêmica completa. Para mais detalhes, consulte a seção “Causas e Fatores de Risco”.
As manchas de Roth são geralmente assintomáticas. Quando a lesão está localizada longe da mácula, o paciente geralmente não relata sintomas subjetivos.
Diminuição da acuidade visual: ocorre quando a lesão atinge a mácula ou a região próxima ao disco óptico.
Defeito de campo visual: pode ocorrer um escotoma correspondente ao local da lesão.
No exame de fundo de olho, observam-se focos hemorrágicos com centro branco. Exames complementares revelam os seguintes achados.
Microscopia com lâmpada de fenda e exame de fundo de olho: Hemorragias de formato oval a irregular com centro branco na região posterior. A parte branca é devida a trombo de fibrina ou infiltração leucocitária.
SD-OCT (Tomografia de Coerência Óptica): Detectada como uma área de alta refletividade correspondente à camada de fibras nervosas (NFL)4).
Angiografia fluoresceínica (AF): Observa-se efeito de bloqueio devido a hemorragia. Na síndrome de Evans, há relato de extravasamento petaloide na mácula5).
Caso de endocardite infecciosa: Manchas de Roth foram observadas em um paciente com estado geral grave, pressão arterial de 70/42 mmHg1).
QDo que é feito o centro branco das manchas de Roth?
A
O componente histológico do centro branco varia conforme a doença causadora. Na endocardite infecciosa, predomina trombo de fibrina envolvendo êmbolos bacterianos; nas doenças hematológicas, acúmulo de leucócitos (incluindo células leucêmicas). Consulte a seção “Fisiopatologia” para detalhes.
As principais doenças causadoras das manchas de Roth são mostradas abaixo.
Doenças infecciosas
Endocardite infecciosa: causa clássica. A frequência de aparecimento é baixa, cerca de 2%1). Êmbolos sépticos, na presença de febre e bacteremia, ocluem os vasos da retina.
Outras infecções: HIV, retinite por citomegalovírus e sepse também são relatados.
Doenças do sangue
Leucemia: a mais frequente, aparecendo em cerca de 90% dos casos. Envolve infiltração vascular por células leucêmicas e trombocitopenia.
Anemia: aparece na anemia ferropriva e na anemia perniciosa. É mais provável de ocorrer com Hb < 6 g/dL4). Quando anemia e trombocitopenia estão combinadas, a taxa de aparecimento aumenta para 44%5).
Doença falciforme (DF): envolvimento de oclusão vascular e anemia crônica 2).
Síndrome de Evans: combinação de anemia hemolítica autoimune e trombocitopenia imune. Em alguns casos, os sintomas oculares são a primeira manifestação 5).
Outros
Retinopatia hipertensiva e diabética: fragilidade da parede vascular e tendência a sangramento estão envolvidas.
Trauma/Síndrome de Terson: Hemorragia retiniana associada ao aumento da pressão intracraniana, com achados semelhantes a manchas de Roth relatados 3).
Doenças do colágeno: Doenças como LES que cursam com vasculite.
As manchas de Roth são achados de fundo de olho, e a identificação da doença de base é mais importante do que o diagnóstico em si. Os seguintes exames são combinados para investigar a causa.
A tabela abaixo mostra os principais exames recomendados.
Suspeita clínica
Exame
Objetivo
Endocardite infecciosa
Hemocultura e ecocardiograma
Confirmação de bacteremia e vegetações
Doenças hematológicas em geral
Hemograma completo e esfregaço de sangue periférico
Avaliação de anemia, plaquetas e blastos
Anemia ferropriva
Ferro sérico, ferritina e capacidade total de ligação do ferro (TIBC)
Avaliação do metabolismo do ferro4)
Síndrome de Evans
Teste de Coombs direto (DAT)
Confirmação de autoanticorpos5)
Exame de fundo de olho e OCT: Avaliar a localização, número e morfologia das manchas de Roth. Confirmar o envolvimento macular.
Hemograma completo (CBC): detecta anemia, trombocitopenia e anormalidades leucocitárias.
Hemocultura: essencial quando há suspeita de endocardite infecciosa.
Ecocardiograma: verifica a presença de vegetações.
Exame de medula óssea: realizado quando há suspeita de leucemia ou síndrome mielodisplásica.
Endocardite infecciosa: administração de antibióticos intravenosos (vancomicina + gentamicina, etc.) 1). Após identificação do agente causador, continuar o tratamento baseado na sensibilidade.
Anemia ferropriva: realizar terapia de reposição de ferro, como ferricarboximaltose 4). Conduzir simultaneamente a investigação e o tratamento da doença de base (como fonte de sangramento).
Doença falciforme (DF): o tratamento principal consiste na diluição da Hb S por transfusão e na administração de hidroxiureia (HU) 2).
Síndrome de Evans: corticosteroides como primeira escolha; em casos refratários, utilizar rituximabe5).
Quando a lesão atinge a mácula e causa perda de visão, as seguintes intervenções podem ser consideradas2).
Injeção intravítrea de ativador do plasminogênio tecidual (tPA): com o objetivo de dissolver a hemorragia submaculada.
Laser YAG: para irradiação de hemorragia membranosa pré-macular.
Vitrectomia (PPV): quando a hemorragia é extensa e a absorção não é esperada.
QAs manchas de Roth desaparecem espontaneamente?
A
Se o tratamento da doença de base for eficaz, as manchas de Roth geralmente são reabsorvidas espontaneamente em semanas a meses. No entanto, se a lesão atingir a mácula, a recuperação da visão pode ser incompleta.
6. Fisiopatologia e mecanismo detalhado de desenvolvimento
A formação das manchas de Roth é explicada por uma cadeia fisiopatológica comum, conforme descrito abaixo.
Ruptura capilar → hemorragia → formação de trombo de fibrina é a via comum pela qual as lesões se formam2)5).
Lesão da parede vascular: êmbolos infecciosos (endocardite), infiltração de células leucêmicas ou deformação/agregação de glóbulos vermelhos (SCD) danificam os capilares retinianos.
Hemorragia e hemostasia primária: os capilares se rompem, as plaquetas se acumulam e forma-se um foco hemorrágico.
Deposição de trombo de fibrina: a cascata de coagulação é ativada, formando um trombo de fibrina no centro da hemorragia. Isso é observado como um centro branco.
Infiltração de leucócitos: Na leucemia, os leucócitos se acumulam no centro do trombo, formando um centro branco.
Via anemia/hipóxia: A redução acentuada da concentração de Hb (especialmente abaixo de 6 g/dL) causa hipóxia retiniana crônica, levando a dano capilar isquêmico e tendência a sangramento4). A frequência de aparecimento é significativamente maior quando há trombocitopenia associada (44%) do que apenas anemia5).
A tabela abaixo mostra a comparação de casos representativos.
Doença
Componente do centro branco
Hb/plaquetas
Frequência de aparecimento
Endocardite
Êmbolos sépticos + fibrina
Variável
Aproximadamente 2%1)
Leucemia
Células leucêmicas
Diminuída
Cerca de 90%
Anemia ferropriva
Fibrina
Hb<6 g/dL4)
Desconhecido
Síndrome de Evans
Fibrina + plaquetas
Ambos diminuídos5)
Alta frequência
7. Pesquisas recentes e perspectivas futuras (relatos em fase de pesquisa)
Alsalem et al. (2025) relataram um caso de manchas de Roth unilaterais em uma mulher de 35 anos4). A perda crônica de sangue devido a leiomioma uterino causou anemia ferropriva (Hb 5,7 g/dL) e trombocitose, resultando em hemorragia retiniana e centro branco. Após reposição de ferro com ferricarboximaltose e inserção de Mirena, a anemia melhorou e as manchas de Roth desapareceram. Este é um relato raro que mostra que doenças ginecológicas podem causar manchas de Roth.
Síndrome de Terson e achados semelhantes a manchas de Roth
Makri et al. (2024) relataram um caso de síndrome de Terson após hemorragia subaracnóidea com achados semelhantes a manchas de Roth3). O aumento da pressão intracraniana causando hemorragia retiniana e deposição de fibrina foi considerado como mecanismo fisiopatológico, contribuindo para a compreensão do aparecimento de manchas de Roth no contexto neuro-oftalmológico.
Mazharuddin et al. (2022) relataram múltiplos casos em que os sintomas oculares (manchas de Roth, vazamento macular petaloide) precederam o diagnóstico sistêmico em pacientes com síndrome de Evans5). A angiografia fluoresceínica mostrou vazamento macular em forma de pétala, indicando que os achados oculares podem ser o primeiro indício de uma doença hematológica.
QAs manchas de Roth podem ser o motivo da consulta oftalmológica?
A
Sim. Na síndrome de Evans, há relatos de pacientes que procuraram primeiro o oftalmologista com queixa de baixa acuidade visual ou alterações no fundo de olho, e a investigação revelou a doença hematológica5). Isso é importante como exemplo de como o oftalmologista pode contribuir para a descoberta de doenças sistêmicas.
QAs manchas de Roth recorrem?
A
Se a doença de base for completamente controlada, a recorrência é rara, mas pode ocorrer com recidiva da leucemia ou exacerbação da anemia crônica. Recomenda-se observação regular do fundo de olho.