药物治疗
类固醇冲击疗法：静脉注射泼尼松龙当量1000mg/日，持续2-3天是标准选择。
大剂量类固醇疗法：全身给予泼尼松龙当量80-100mg/日。作为冲击疗法的替代方案使用。
高渗药物：静脉输注甘油®或D-甘露醇300-500mL，持续3-7天，以减轻视神经实质水肿。
逐渐减量：根据视力进展逐步减少类固醇用量。
外伤性视神经病变
一目了然的要点
Section titled “一目了然的要点”1. 什么是外伤性视神经病变？
Section titled “1. 什么是外伤性视神经病变？”外伤性视神经病变（Traumatic Optic Neuropathy; TON）是指前额部、额部，特别是眉部受到重击时，传导外力（非直接打击，而是冲击传播的力量）作用于视神经管，导致视神经挫伤的状态。重要的是，它不一定与视神经管骨折相关，即使没有骨折的病例也可能发生严重的视神经损伤。
通常，由于发生在眉外上方的钝性外伤后，大多数病例在眉毛外侧可见挫伤引起的皮下出血或挫裂伤。
按病理生理分类如下：
- 外伤性视神经病变（视神经管部损伤）：最常见。传导外力在视神经管部损伤视神经实质。
- 外伤性视神经损伤（直接损伤）：罕见。视神经的直接机械性损伤。
- 视神经管骨折型：骨片压迫视神经导致损伤。
TON 发生在所有头部外伤的 0.5% 至 5%。常见致伤原因包括交通事故、运动损伤和坠落伤，典型模式是眉弓外上方钝挫伤。仅少数病例在 X 线平片或 CT 上显示视神经管变形。
在 2021 年贝鲁特港口爆炸中，39 名患者（48 只眼）接受了眼科评估。发现眼眶骨折 14 只眼（29.2%），开放性眼外伤 10 只眼（20.8%），53.8% 需要手术干预 1)。爆炸性外伤也可导致 TON（关于爆炸诱发的外伤性视神经病变，请参见“病因与危险因素”部分）。
Q
外伤性视神经病变与视神经乳头撕脱有何不同？
A
外伤性视神经病变是由于眉弓部钝挫伤产生的间接力量导致视神经管处视神经损伤的疾病。而视神经乳头撕脱是一种严重外伤，视神经在筛板水平被物理性撕脱，受伤后立即可以在眼底看到撕脱部位，这是两者的区别。外伤性视神经病变在受伤后立即检查眼底通常是正常的，这是鉴别的关键点。
2. 主要症状与临床所见
Section titled “2. 主要症状与临床所见”主要症状是受伤后立即出现的视觉障碍。
- 视力障碍：从无光感到轻度下降，严重程度不一，多数较重。
- 视野异常：表现为中心暗点、向心性视野狭窄、水平偏盲等多种模式。
- 色觉异常：可能出现颜色辨别困难或饱和度下降。
- 对比敏感度下降：即使视力相对保留，也可能出现对比敏感度下降。
了解受伤后的时间变化对于诊断和管理很重要。
| 时间 | 眼底所见 | OCT 所见 |
|---|---|---|
| 受伤后即刻 | 通常正常（眼底无异常） | 急性期变化轻微 |
| 受伤后2周 | 视乳头改变开始出现 | GCC厚度变薄，低于正常范围 |
| 受伤后6~8周及以后 | 视神经萎缩进展、视乳头苍白 | GCC厚度在30~50天左右趋于稳定 |
**相对性传入瞳孔缺损（RAPD）**是单侧或双侧不对称病例中最重要的客观体征，表现为Marcus-Gunn瞳孔（患眼摆动闪光试验阳性）。
Q
受伤后即刻眼底正常，能否排除外伤性视神经病变？
A
不能排除。受伤后即刻眼底常无异常。视神经萎缩和视乳头苍白在受伤后6~8周出现，OCT显示GCC厚度变薄约在受伤后2周开始。受伤后即刻眼底正常不能作为排除诊断的依据，RAPD（交替光反射试验）等功能性评估很重要。
3. 原因与风险因素
Section titled “3. 原因与风险因素”钝挫伤所致的间接损伤（典型病例）
Section titled “钝挫伤所致的间接损伤（典型病例）”眉弓外上方钝挫伤是最常见的受伤机制。冲击力通过视神经管传导，引起视神经实质内血管源性水肿（病理生理学详情参见「病理生理学」章节）。
主要原因：
- 交通事故：最常见。与挡风玻璃、安全气囊或方向盘接触。
- 运动损伤：与球拍、球或地面碰撞。
- 坠落事故：面部或前额撞击地面。
- 暴力袭击：拳头或钝器直接击打面部。
爆炸诱发性视神经病变（BON）
Section titled “爆炸诱发性视神经病变（BON）”爆炸超压产生的冲击波通过眼部结构传播到视神经，产生剪切力和应力，导致视神经纤维损伤。其特点是不伴有穿透性损伤或严重的钝性外伤，即使没有明显的外部伤痕，也可能发生视神经病变。
- 军人、急救人员和接触爆炸物的平民是高危人群。
- 合并创伤性脑损伤（TBI）的爆炸伤士兵中，65%～68%报告有视觉问题。
- 动物模型已证实，爆炸总暴露次数与视神经变性程度之间存在剂量-反应关系。
- 动物模型显示，视神经和视网膜中IL-1α和IL-1β水平升高。
4. 诊断与检查方法
Section titled “4. 诊断与检查方法”
Buch K, Kadakia S, Bhatt AA. Complications of facial fractures: a pictorial review. Insights Imaging. 2020 Mar 19;11(1):49. Figure 2. PMCID: PMC7082488. License: CC BY.
眼眶轴位平扫CT显示：(a)眼球后极血肿累及视盘（箭头），(b)肌锥内骨片嵌顿导致视神经损伤（黑色箭头：骨片，白色箭头：视神经断裂）。对应本文“4. 诊断与检查方法”中讨论的CT诊断眼眶骨折和视神经损伤的征象。
诊断视神经病变最重要的检查是摆动闪光试验（swinging flashlight test）。患眼受光照射时瞳孔散大，确认相对性传入性瞳孔障碍（RAPD）阳性（Marcus-Gunn瞳孔）。即使视力和眼底检查结果良好，该体征也提示存在视神经损伤。
结合以下检查进行评估。
| 检查 | 主要表现 | 注意事项 |
|---|---|---|
| 摆动闪光试验 | RAPD阳性（最重要） | 双眼同等受损时可能出现假阴性 |
| 视力及视野检查 | 中心暗点、向心性狭窄、水平偏盲 | 即使正常也可能存在其他功能异常 |
| 平片（视神经管位） | 视神经管骨折或变形 | CT普及后仍作为辅助检查使用 |
| CT（眼眶/头颅） | 视神经管骨折、骨片位置、变形 | 约20%的骨折会被漏诊 |
| MRI（STIR序列） | 视神经肿胀、鞘内改变 | 有助于排除外科病变（如鞘血肿） |
| OCT | GCC厚度随时间进行性变薄 | 伤后2周开始监测 |
| VEP（视觉诱发电位） | 传导延迟、振幅降低 | 客观评估视神经功能 |
| 空间对比敏感度 | 即使高对比视力正常也可能异常 | 检测功能损伤的灵敏度高 |
- 视神经乳头离断（avulsion）：在筛板水平的物理离断。可直接在眼底检查中确认。
- 外伤性视神经炎：当存在自身免疫机制引起的炎症成分时。
- 视神经炎（脱髓鞘性）：常伴有Uhthoff征和眼痛。
- 非器质性视力障碍：与功能性视力障碍鉴别。RAPD阴性。
- 视网膜疾病：视网膜震荡（commotio retinae）、视网膜脱离、黄斑病变。
Q
视力良好时也可能存在外伤性视神经病变吗？
5. 标准治疗方法
Section titled “5. 标准治疗方法”早期（伤后24-48小时内）诊断并迅速、准确地减轻视神经实质水肿对预后有重大影响。
手术治疗
视神经管开放术：关于开放手术的适应证存在较多争议。除视神经管明显变形或骨片显著移位导致视神经明显受损的病例外，许多意见认为手术难以减轻视神经实质内水肿。
经鼻内镜入路：近年来，通过内镜经鼻的方法可以实现微创手术。
适应证限制：视神经管明显变形或骨片显著移位的病例是手术的参考指征。
- 光感消失短时间内未恢复的重症病例：对治疗反应较差。
- 视功能稳定：即使受伤数周后的病例也尝试积极的药物治疗，但视功能稳定需要约1年的随访观察。
- 自然恢复：一般外伤性视神经病变中，15%~30%的病例报告有自然恢复。儿童中约40%出现自然视力改善。
IONTS（国际外伤性视神经病变研究）的发现
Section titled “IONTS（国际外伤性视神经病变研究）的发现”IONTS比较了类固醇治疗、视神经管开放术和观察，均未显示出显著优势2)。治疗选择需综合考虑全身状况、受伤严重程度和骨折情况，进行个体化判断。
Q
类固醇治疗有多有效？
A
IONTS（国际外伤性视神经病变研究）中，类固醇治疗、视神经管开放术和观察均未显示出显著优势。受伤后光感消失短时间内未恢复的重症病例治疗反应往往较差。类固醇冲击疗法旨在减轻视神经实质内水肿，但其有效性个体差异较大，需综合考虑全身状况、受伤机制和严重程度来判断适应证。
6. 病理生理学与详细发病机制
Section titled “6. 病理生理学与详细发病机制”间接外力损伤机制
Section titled “间接外力损伤机制”视神经损伤的主要原因被认为是挫伤引起的视神经实质（相当于脑白质的组织）内血管源性水肿。这与头部外伤引起的脑水肿类似，而血肿或骨碎片对视神经管内视神经纤维的直接损伤相对较少。
这种血管源性水肿在骨性视神经管内压迫视神经，通过类似筋膜室综合征的机制导致血流障碍、缺血和轴突损伤进展。
爆炸损伤机制
Section titled “爆炸损伤机制”爆炸超压产生的冲击波通过眼部结构传播，对视神经纤维产生剪切应力。这导致剪切性轴突损伤，进而发展为神经炎症和功能障碍。虽然肉眼未见损伤，但在组织水平上发生轴突损伤、胶质增生和炎症。
动物模型（Rex等人）已证实以下情况：
- 诱发一过性眼压升高
- 视网膜神经节细胞（RGC）死亡和整个视神经轴突变性
- IL-1α和IL-1β在视神经和视网膜中选择性升高（其他细胞因子无变化）
- 爆炸暴露次数与神经变性程度之间存在剂量-反应关系
与其他视神经病变的比较
Section titled “与其他视神经病变的比较”青光眼
轴突变性方向：从远端到近端变性。
组织变化：发生星形胶质细胞重塑。
炎症：多种细胞因子升高。
直接外伤性视神经病变
损伤部位：存在明确的损伤部位。
进展：快速且进行性的轴索变性和细胞死亡。
机制：主要是直接的机械压迫和剪切力。
爆炸诱导型TON
损伤部位：无肉眼可见损伤。冲击波造成的广泛影响。
炎症：仅限于IL-1α和IL-1β升高的模式。
特征：表现出与青光眼和直接外伤性视神经病变不同的独特神经病理学。
7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）
Section titled “7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）”研究阶段的治疗候选方案如下所示。
| 治疗方法 | 研究状况 | 备注 |
|---|---|---|
| 促红细胞生成素（EPO） | 初步研究 | 据报道可改善外伤性视神经病变患者的预后（Kashkouli等人） |
| Caspase-2 siRNA | 动物模型 | 正在空气爆炸诱导的眼外伤模型中进行研究（Thomas等人） |
| 神经保护因子（如BDNF） | 基础研究阶段 | 针对抑制神经变性和炎症因子的研究正在进行中 |
| 玻璃体内注射 | 动物模型 | 损伤后1天给药可能增加变性轴突（Naguib等人）。急性期给药需谨慎 |
促红细胞生成素（EPO）
Section titled “促红细胞生成素（EPO）”Kashkouli等人的初步研究报道，对外伤性视神经病变患者给予EPO可改善视觉预后。直接应用于爆炸诱导型病例需要进一步研究。
目前正在进行针对增强神经保护和神经再生因子、抑制神经变性和炎症因子的研究，未来有望应用于临床。
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”- Kheir WJ, Bhatt U, Shields R, et al. Ophthalmic Injuries After the Port of Beirut Blast. JAMA Ophthalmol. 2021;139(4):494-497.
- Levin LA, Beck RW, Joseph MP, et al. The treatment of traumatic optic neuropathy: the International Optic Nerve Trauma Study. Ophthalmology. 1999;106(7):1268-1277.