Травматическая оптическая нейропатия

Ключевые моменты с первого взгляда

Основные положения этого заболевания

• Травматическая оптическая нейропатия (ТОН) — это повреждение зрительного нерва, вызванное тупой травмой области брови, передающейся на зрительный канал.
• Сразу после травмы нормальное глазное дно не исключает оптическую нейропатию. Атрофия зрительного нерва прогрессирует через 6–8 недель после травмы.
• Подтверждение относительного афферентного зрачкового дефекта (положительный ОАЗД) с помощью теста качающегося фонарика (swinging flashlight test) является ключевым для диагностики.
• Около 20% переломов зрительного канала не выявляются на КТ, поэтому отсутствие перелома не исключает травматическую оптическую нейропатию.
• Ранняя диагностика и начало лечения в течение 24–48 часов после травмы существенно влияют на прогноз.
• Пульс-терапия стероидами (преднизолон 1000 мг/сут) и введение гиперосмолярных препаратов являются основными методами медикаментозного лечения.
• Показания к декомпрессии зрительного канала спорны и ограничены случаями с выраженной деформацией или смещением костных фрагментов.

1. Что такое травматическая оптическая нейропатия?

Травматическая оптическая нейропатия (ТОН) — это ушиб зрительного нерва, возникающий при сильном ударе по лбу или области брови, когда непрямая сила воздействует на зрительный канал. Важно, что она не обязательно связана с переломом зрительного канала; тяжелое повреждение зрительного нерва может возникнуть и без перелома.

Обычно она возникает после тупой травмы наружной верхней части брови, и в большинстве случаев в этой области наблюдаются кровоподтек или ушибленная рана.

Классификация

Классификация по патогенезу следующая:

• Травматическая оптическая нейропатия (повреждение зрительного канала): наиболее частая. Непрямая сила повреждает паренхиму зрительного нерва в области канала.
• Прямое травматическое повреждение зрительного нерва: редко. Прямое механическое повреждение зрительного нерва.
• Тип с переломом зрительного канала: костные отломки сдавливают зрительный нерв, вызывая повреждение.

Эпидемиология

Считается, что ТОН возникает в 0,5–5% всех черепно-мозговых травм. Наиболее частыми механизмами травмы являются дорожно-транспортные происшествия, спортивные травмы и падения, причем типичным является удар в верхне-наружную область брови. Деформация зрительного канала на обзорной рентгенограмме или КТ наблюдается лишь в少数 случаях.

При взрыве в порту Бейрута в 2021 году были офтальмологически обследованы 39 пациентов (48 глаз). Были выявлены 14 переломов орбиты (29,2%) и 10 открытых травм глаза (20,8%), причем 53,8% потребовали хирургического вмешательства¹⁾. Взрывные травмы также могут быть причиной ТОН (о взрывной травматической оптической нейропатии см. раздел «Причины и факторы риска»).

Q В чем разница между травматической оптической нейропатией и отрывом зрительного нерва (авульсией)?

A

Травматическая оптическая нейропатия — это повреждение зрительного нерва в канале зрительного нерва вследствие тупой травмы области брови. С другой стороны, отрыв зрительного нерва (авульсия) — это тяжелая травма, при которой зрительный нерв физически отделяется на уровне решетчатой пластинки, и место отрыва можно увидеть на глазном дне сразу после травмы, что является отличием. При травматической оптической нейропатии глазное дно сразу после травмы обычно нормальное, что является ключевым моментом для дифференциальной диагностики.

2. Основные симптомы и клинические признаки

Субъективные симптомы

Основным симптомом является нарушение зрения, возникающее сразу после травмы.

• Снижение остроты зрения : от потери светоощущения до легкого снижения, степень тяжести варьируется, но часто бывает тяжелой.
• Аномалии поля зрения : центральная скотома, концентрическое сужение поля зрения, горизонтальная гемианопсия и др., проявляющиеся разнообразными паттернами.
• Нарушение цветового зрения : может возникать трудность различения цветов или снижение насыщенности.
• Снижение контрастной чувствительности : даже при относительно сохранной остроте зрения может наблюдаться снижение контрастной чувствительности.

Клинические признаки

Понимание изменений с течением времени после травмы важно для диагностики и ведения.

Период	Данные офтальмоскопии	Данные ОКТ
Сразу после травмы	Обычно в норме (без изменений глазного дна)	Острые изменения минимальны
Через 2 недели после травмы	Начинают появляться изменения диска зрительного нерва	Толщина GCC истончается и падает ниже нормы
Через 6–8 недель после травмы и позже	Прогрессирующая атрофия зрительного нерва и побледнение диска	Толщина GCC стабилизируется примерно через 30–50 дней

Относительный афферентный зрачковый дефект (ОАЗД) является наиболее важным объективным признаком при односторонних или двусторонних асимметричных случаях и подтверждается как зрачок Маркуса-Ганна (положительный тест качающегося фонарика на пораженном глазу).

Q Можно ли исключить травматическую оптическую нейропатию, если глазное дно сразу после травмы нормальное?

A

Нет, нельзя. Сразу после травмы глазное дно часто без изменений. Атрофия зрительного нерва и побледнение диска появляются через 6–8 недель после травмы, а истончение толщины GCC на ОКТ наблюдается примерно через 2 недели после травмы. Нормальное глазное дно сразу после травмы не является основанием для исключения диагноза; важна функциональная оценка, такая как ОАЗД (тест качающегося фонарика).

3. Причины и факторы риска

Непрямое повреждение при тупой травме (типичный случай)

Наиболее частый механизм травмы — тупой удар в область над бровью. Удар распространяется через зрительный канал, вызывая вазогенный отек в паренхиме зрительного нерва (подробнее о патофизиологии см. в разделе «Патофизиология»).

Основные причины:

• Дорожно-транспортные происшествия : наиболее частые. Контакт с лобовым стеклом, подушкой безопасности или рулевым колесом.
• Спортивные травмы : столкновение с ракеткой, мячом или землей.
• Падения : удар лица или лба о землю.
• Нападение : прямой удар по лицу кулаком или тупым предметом.

Взрыв-индуцированная травматическая оптическая нейропатия (BON)

Ударная волна от взрывного избыточного давления (blast overpressure) распространяется через структуры глаза к зрительному нерву, вызывая сдвиговые силы и напряжение, которые повреждают волокна зрительного нерва. Характерно отсутствие проникающего ранения или значительной тупой травмы; оптическая нейропатия может возникнуть без внешних следов повреждения.

• Военнослужащие, спасатели и гражданские лица, столкнувшиеся с взрывчатыми веществами, относятся к группе высокого риска.
• 65–68% военнослужащих, получивших взрывные ранения с черепно-мозговой травмой (ЧМТ), сообщают о проблемах со зрением.
• На животных моделях подтверждена дозозависимая связь между общим количеством воздействий взрыва и степенью нейродегенерации зрительного нерва.
• На животных моделях показано повышение IL-1α и IL-1β в зрительном нерве и сетчатке.

Для профилактики

В ситуациях высокого риска, таких как дорожно-транспортные происшествия, спортивные травмы или среда с взрывчатыми веществами, обязательно используйте защитное снаряжение (каску, защитные очки). В среде, где обращаются с взрывчатыми веществами, избегайте ненужного приближения и ограничьте повторное воздействие, чтобы снизить риск нейродегенерации.

4. Диагностика и методы обследования

КТ-признаки травматической оптической нейропатии (перелом орбиты и повреждение зрительного нерва)

Buch K, Kadakia S, Bhatt AA. Complications of facial fractures: a pictorial review. Insights Imaging. 2020 Mar 19;11(1):49. Figure 2. PMCID: PMC7082488. License: CC BY.

На аксиальной нативной КТ орбиты видны (a) гематома заднего полюса глазного яблока, распространяющаяся до диска зрительного нерва (наконечник стрелки), и (b) костный фрагмент, проникший в мышечную воронку и повреждающий зрительный нерв (черная стрелка: костный фрагмент, белая стрелка: разрыв зрительного нерва). Соответствует диагностическим признакам перелома орбиты и повреждения зрительного нерва на КТ, рассматриваемым в разделе «4. Диагностика и методы обследования».

Наиболее важным тестом для диагностики оптической нейропатии является тест качающегося фонарика (swinging flashlight test). На пораженном глазу при освещении зрачок расширяется, что подтверждает положительный ОЗД (зрачок Маркуса-Ганна). Даже при хорошей остроте зрения и нормальной картине глазного дна этот признак указывает на наличие повреждения зрительного нерва.

Оценивайте, комбинируя следующие исследования:

Исследование	Основные признаки	Примечания
Тест качающегося фонарика	ОЗД положительный (наиболее важный)	Возможен ложноотрицательный результат при двустороннем равнозначном поражении
Исследование остроты зрения и поля зрения	Центральная скотома, концентрическое сужение, горизонтальная гемианопсия	Даже при хорошей остроте зрения могут быть скрыты другие функциональные нарушения
Обзорная рентгенография (рентгенография зрительного канала)	Перелом или деформация зрительного канала	Используется как вспомогательный метод, несмотря на широкое распространение КТ
КТ (орбита и череп)	Перелом зрительного канала, положение костных фрагментов, деформация	Около 20% переломов пропускаются
МРТ (последовательность STIR)	Отек зрительного нерва, интратекальные изменения	Полезно для исключения хирургических поражений (например, гематомы оболочки)
ОКТ	Прогрессирующее истончение толщины GCC	Начало мониторинга через 2 недели после травмы
ВЗП (зрительные вызванные потенциалы)	Задержка проведения, снижение амплитуды	Объективная оценка функции зрительного нерва
Пространственная контрастная чувствительность	Аномальна, даже если острота зрения с высоким контрастом нормальна	Высокая чувствительность для выявления функциональных нарушений

Дифференциальная диагностика

• Отрыв зрительного нерва (авульсия) : физический разрыв на уровне решетчатой пластинки. Можно непосредственно увидеть на глазном дне
• Травматический неврит зрительного нерва : когда присоединяется воспалительный компонент аутоиммунного механизма
• Неврит зрительного нерва (демиелинизирующий) : часто сопровождается симптомом Утгоффа и болью в глазу
• Неорганическое нарушение зрения : дифференциация с функциональным нарушением зрения. RAPD отрицательный
• Заболевания сетчатки : коммоция сетчатки, отслойка сетчатки, макулярное поражение

Q Возможна ли травматическая оптическая нейропатия при хорошем зрении?

A

Да. При травматической оптической нейропатии, даже если острота зрения относительно сохранена, могут наблюдаться дефекты поля зрения, снижение контрастной чувствительности, нарушение цветового зрения и положительный RAPD. Оценка только по высококонтрастной остроте зрения рискует пропустить повреждение. Оценка с помощью RAPD (тест качающегося фонарика) обязательна.

5. Стандартное лечение

Ранняя диагностика (в течение 24–48 часов после травмы) и быстрое и точное уменьшение отека паренхимы зрительного нерва существенно влияют на прогноз.

Медикаментозная терапия

Пульс-терапия стероидами : внутривенное введение 1000 мг/сут (в пересчете на преднизон) в течение 2–3 дней является стандартным вариантом.

Высокодозная стероидная терапия : системное введение 80–100 мг/сут (в пересчете на преднизолон). Используется как альтернатива пульс-терапии.

Гиперосмолярные препараты : инфузия 300–500 мл глицерина® или D-маннитола в течение 3–7 дней для уменьшения отека паренхимы зрительного нерва.

Постепенное снижение : поэтапное уменьшение дозы стероидов под контролем динамики остроты зрения.

Хирургическое лечение

Декомпрессия зрительного канала: Показания к открытой операции спорны. Многие специалисты считают, что уменьшение отека паренхимы зрительного нерва с помощью хирургического вмешательства трудно достижимо, за исключением случаев, когда зрительный нерв явно поврежден из-за выраженной деформации канала или большого смещения костных фрагментов.

Эндоскопический трансназальный доступ: В последние годы стал возможен малоинвазивный эндоскопический трансназальный метод.

Ограниченные показания: Показаниями являются случаи с выраженной деформацией зрительного канала или большим смещением костных фрагментов.

Течение и прогноз

• Тяжелые случаи, когда светоощущение не восстанавливается в течение короткого времени: Плохо поддаются лечению.
• Стабилизация зрительной функции: Даже у пациентов через несколько недель после травмы предпринимается активная медикаментозная терапия, но необходимо наблюдение в течение примерно одного года до стабилизации зрительной функции.
• Спонтанное восстановление: При общей травматической оптической нейропатии спонтанное восстановление отмечается в 15–30% случаев. У детей спонтанное улучшение зрения наблюдается примерно в 40% случаев.

Результаты IONTS (Международное исследование травматической оптической нейропатии)

В IONTS сравнивались стероидная терапия, декомпрессия зрительного канала и наблюдение, и ни один из методов не показал значительного преимущества ²⁾. Выбор лечения осуществляется индивидуально с учетом общего состояния, тяжести травмы и наличия переломов.

Меры предосторожности при лечении

Пульс-терапия стероидами проводится насколько позволяет общее состояние. При наличии таких осложнений, как диабет, инфекции, язвенная болезнь, остеопороз и т.д., она противопоказана или требует осторожного применения. Согласно результатам IONTS, ни стероидная терапия, ни декомпрессия зрительного канала не показали явного преимущества перед наблюдением, поэтому тактика лечения должна определяться индивидуально.

Q Насколько эффективно лечение стероидами?

A

В IONTS (Международное исследование травматической оптической нейропатии) ни стероидная терапия, ни декомпрессия зрительного канала, ни наблюдение не показали значительного преимущества. Тяжелые случаи, когда светоощущение не восстанавливается в течение короткого времени после травмы, как правило, плохо реагируют на лечение. Пульс-терапия стероидами проводится с целью уменьшения отека паренхимы зрительного нерва, но ее эффективность сильно варьирует от человека к человеку, и показания определяются с учетом общего состояния, механизма травмы и тяжести.

6. Патофизиология и подробные механизмы развития

Механизм повреждения непрямой силой

Основной причиной повреждения зрительного нерва считается вазогенный отек в паренхиме зрительного нерва (ткань, соответствующая белому веществу головного мозга), вызванный ударом. Это патология, аналогичная отеку мозга при черепно-мозговой травме; прямые повреждения волокон зрительного нерва в зрительном канале гематомой или костными отломками встречаются довольно редко.

Этот вазогенный отек сдавливает зрительный нерв в костном канале и по механизму, сходному с компартмент-синдромом, вызывает прогрессирующее нарушение кровотока, ишемию и аксональное повреждение.

Механизм повреждения взрывной волной

Ударная волна, создаваемая избыточным давлением взрыва, распространяется через структуры глаза и вызывает сдвиговые силы и напряжение в волокнах зрительного нерва. Это приводит к сдвиговому аксональному повреждению, которое переходит в нейровоспаление и функциональные нарушения. Макроскопические повреждения отсутствуют, но на тканевом уровне наблюдаются аксональное повреждение, глиоз и воспаление.

На животных моделях (Rex и др.) было подтверждено следующее:

• Вызывается временное повышение внутриглазного давления
• Происходит гибель ганглиозных клеток сетчатки (RGC) и аксональная дегенерация всего зрительного нерва
• IL-1α и IL-1β избирательно повышаются в зрительном нерве и сетчатке (другие цитокины не изменяются)
• Существует дозозависимая связь между количеством воздействий взрывной волны и степенью нейродегенерации

Сравнение с другими оптическими нейропатиями

Глаукома

Направление аксональной дегенерации: дистальная → проксимальная дегенерация.

Тканевые изменения: ремоделирование астроцитов.

Воспаление: повышение различных цитокинов.

Прямая травматическая оптическая нейропатия

Место повреждения: Четкое место повреждения присутствует.

Прогрессирование: Быстрая и прогрессирующая аксональная дегенерация и гибель клеток.

Механизм: Преобладает прямое механическое сдавление и сдвиг.

Взрыв-индуцированная TON

Место повреждения: Макроскопических повреждений нет. Обширное воздействие ударной волны.

Воспаление: Паттерн повышения, ограниченный IL-1α и IL-1β.

Особенности: Демонстрирует уникальную нейропатологию, отличную от глаукомы и прямой травматической оптической нейропатии.

7. Последние исследования и перспективы (отчеты исследовательской стадии)

Пациентам: обязательно прочитайте

Нижеследующее содержание в настоящее время находится на стадии исследования или клинических испытаний и не является стандартным лечением, доступным в обычных больницах. Это справочная информация для специалистов о будущем развитии медицины.

Кандидаты на лечение на стадии исследования приведены ниже.

Метод лечения	Стадия исследования	Примечания
Эритропоэтин (EPO)	Пилотное исследование	Сообщено об улучшении исходов у пациентов с травматической оптической нейропатией (Kashkouli и др.)
siRNA каспазы-2	Модель на животных	Исследуется на модели воздушно-взрывной травмы глаза (Thomas и др.)
Нейропротективные факторы (BDNF и др.)	Этап фундаментальных исследований	Проводятся исследования, направленные на подавление факторов нейродегенерации и воспаления
Интравитреальная инъекция	Модель на животных	Введение через 1 день после повреждения может увеличить количество дегенеративных аксонов (Naguib и др.). Соблюдать осторожность при введении в острой фазе

Эритропоэтин (EPO)

В пилотном исследовании Kashkouli и др. сообщалось об улучшении зрительных исходов у пациентов с травматической оптической нейропатией после введения EPO. Прямое применение при взрывных травмах требует дальнейших исследований.

В настоящее время проводятся исследования, направленные на усиление факторов нейропротекции и регенерации нервов, а также подавление факторов нейродегенерации и воспаления, и ожидается их будущее клиническое применение.

8. Список литературы

1. Kheir WJ, Bhatt U, Shields R, et al. Ophthalmic Injuries After the Port of Beirut Blast. JAMA Ophthalmol. 2021;139(4):494-497.
2. Levin LA, Beck RW, Joseph MP, et al. The treatment of traumatic optic neuropathy: the International Optic Nerve Trauma Study. Ophthalmology. 1999;106(7):1268-1277.