La neuropatia ottica traumatica (TON) è una contusione del nervo ottico che si verifica quando un forte colpo alla regione frontale o sopracciliare trasmette una forza indiretta al canale ottico. È importante notare che non è necessariamente associata a una frattura del canale ottico; possono verificarsi gravi lesioni del nervo ottico anche in assenza di frattura.
Di solito si verifica dopo un trauma contusivo della regione sopracciliare esterna superiore, e nella maggior parte dei casi si osserva un’ecchimosi o una ferita contusa in quella sede.
La classificazione in base al meccanismo patogenetico è la seguente:
Neuropatia ottica traumatica (lesione del canale ottico): la più frequente. La forza indiretta danneggia il parenchima del nervo ottico a livello del canale.
Lesione traumatica diretta del nervo ottico: rara. Danno meccanico diretto del nervo ottico.
Tipo con frattura del canale ottico: frammenti ossei comprimono il nervo ottico, causando la lesione.
Si stima che la TON si verifichi nello 0,5-5% di tutti i traumi cranici. I meccanismi lesivi più comuni sono incidenti stradali, infortuni sportivi e cadute, con un pattern tipico di colpo alla regione supero-esterna del sopracciglio. Solo in pochi casi si osserva una deformità del canale ottico alla radiografia semplice o alla TC.
Nell’esplosione del porto di Beirut del 2021, 39 pazienti (48 occhi) sono stati valutati oftalmologicamente. Sono state riscontrate 14 fratture orbitali (29,2%) e 10 traumi oculari aperti (20,8%), e il 53,8% ha richiesto un intervento chirurgico1). Anche i traumi da esplosione possono causare TON (per la neuropatia ottica traumatica indotta da esplosione, vedere la sezione «Cause e fattori di rischio»).
QQual è la differenza tra neuropatia ottica traumatica e avulsione del nervo ottico?
A
La neuropatia ottica traumatica è una lesione del nervo ottico a livello del canale ottico causata da un trauma contusivo della regione sopracciliare. D’altra parte, l’avulsione del nervo ottico è un trauma grave in cui il nervo ottico viene fisicamente reciso a livello della lamina cribrosa, e il sito di avulsione può essere osservato al fundus immediatamente dopo il trauma, il che costituisce una differenza. Nella neuropatia ottica traumatica, il fundus immediatamente dopo il trauma è generalmente normale, il che è un punto chiave per la diagnosi differenziale.
Il sintomo principale è un deficit visivo che si manifesta immediatamente dopo il trauma.
Riduzione dell’acuità visiva : dalla perdita della percezione luminosa a una lieve riduzione, la gravità è variabile, ma spesso è grave.
Anomalie del campo visivo : scotoma centrale, restringimento concentrico del campo visivo, emianopsia orizzontale, ecc., con pattern vari.
Discromatopsia : difficoltà a distinguere i colori o riduzione della saturazione.
Riduzione della sensibilità al contrasto : anche se l’acuità visiva è relativamente conservata, può essere presente una riduzione della sensibilità al contrasto.
Di solito normale (nessuna anomalia del fondo oculare)
Le alterazioni acute sono minime
2 settimane dopo il trauma
Iniziano a comparire alterazioni della papilla
Lo spessore del GCC si assottiglia e scende al di sotto del normale
6-8 settimane dopo il trauma e oltre
Atrofia ottica progressiva e pallore papillare
Lo spessore del GCC si stabilizza intorno ai 30-50 giorni
Il difetto pupillare afferente relativo (DPAR) è il segno obiettivo più importante nei casi unilaterali o bilaterali asimmetrici, confermato come pupilla di Marcus-Gunn (test della luce alternata positivo nell’occhio affetto).
QSi può escludere una neuropatia ottica traumatica anche se il fondo oculare è normale subito dopo il trauma?
A
No, non si può escludere. Subito dopo il trauma, il fondo oculare è spesso normale. L’atrofia ottica e il pallore papillare compaiono 6-8 settimane dopo il trauma, e l’assottigliamento dello spessore del GCC all’OCT si osserva circa 2 settimane dopo il trauma. Un fondo oculare normale subito dopo il trauma non è un criterio di esclusione; è importante una valutazione funzionale come il DPAR (test della luce alternata).
Il meccanismo di lesione più comune è un trauma contusivo sopra il sopracciglio. L’impatto si propaga attraverso il canale ottico, causando edema vasogenico nel parenchima del nervo ottico (per i dettagli fisiopatologici, vedere la sezione «Fisiopatologia»).
Cause principali:
Incidenti stradali : i più frequenti. Contatto con parabrezza, airbag o volante.
Traumi sportivi : collisione con racchetta, palla o terreno.
Cadute : impatto del viso o della fronte contro il suolo.
Aggressioni : colpo diretto al viso con pugno o oggetto contundente.
Neuropatia ottica traumatica indotta da esplosione (BON)
L’onda d’urto generata dalla sovrappressione dell’esplosione (blast overpressure) si propaga attraverso le strutture oculari fino al nervo ottico, esercitando forze di taglio e stress che danneggiano le fibre del nervo ottico. È caratterizzata dall’assenza di lesioni penetranti o di gravi traumi contusivi; la neuropatia ottica può verificarsi senza segni esterni di lesione.
Militari, soccorritori e civili esposti a esplosivi costituiscono un gruppo ad alto rischio.
Il 65-68% dei soldati feriti da esplosione con trauma cranico (TBI) riferisce problemi visivi.
In modelli animali è stata confermata una relazione dose-risposta tra il numero totale di esposizioni all’esplosione e il grado di neurodegenerazione del nervo ottico.
In modelli animali è stato dimostrato un aumento di IL-1α e IL-1β nel nervo ottico e nella retina.
Risultati TC della neuropatia ottica traumatica (frattura orbitaria e danno al nervo ottico)
Buch K, Kadakia S, Bhatt AA. Complications of facial fractures: a pictorial review. Insights Imaging. 2020 Mar 19;11(1):49. Figure 2. PMCID: PMC7082488. License: CC BY.
Alla TC assiale semplice dell’orbita, (a) ematoma del polo posteriore del bulbo oculare che si estende fino alla papilla ottica (punta di freccia) e (b) frammento osseo penetrato nel cono muscolare che lede il nervo ottico (freccia nera: frammento osseo, freccia bianca: rottura del nervo ottico). Corrisponde ai reperti diagnostici TC di frattura orbitaria e lesione del nervo ottico trattati nella sezione «4. Diagnosi e metodi di esame».
Il test più importante per la diagnosi di neuropatia ottica è il test della luce alternata (swinging flashlight test). Nell’occhio affetto, la pupilla si dilata alla luce, confermando un RAPD positivo (pupilla di Marcus-Gunn). Anche se l’acuità visiva e il fundus sono normali, questo segno indica la presenza di una lesione del nervo ottico.
Avulsione del nervo ottico : strappo fisico a livello della lamina cribrosa. Visibile direttamente al fundus
Neurite ottica traumatica : quando si aggiunge una componente infiammatoria autoimmune
Neurite ottica (demielinizzante) : spesso accompagnata da segno di Uhthoff e dolore oculare
Disturbo visivo non organico : diagnosi differenziale con disturbo visivo funzionale. RAPD negativo
Malattie retiniche : commozione retinica, distacco di retina, lesione maculare
QÈ possibile una neuropatia ottica traumatica anche con buona acuità visiva?
A
Sì. Nella neuropatia ottica traumatica, anche se l’acuità visiva è relativamente preservata, possono manifestarsi anomalie del campo visivo, ridotta sensibilità al contrasto, anomalie della visione dei colori e RAPD positivo. La valutazione basata solo sull’acuità visiva ad alto contrasto rischia di non rilevare il danno. La valutazione tramite RAPD (test della luce oscillante) è indispensabile.
Una diagnosi precoce (entro 24-48 ore dal trauma) e una riduzione rapida e accurata dell’edema del parenchima del nervo ottico influenzano significativamente la prognosi.
Terapia farmacologica
Terapia con boli di steroidi : somministrazione endovenosa di 1000 mg/die (equivalenti a prednisone) per 2-3 giorni è l’opzione standard.
Terapia steroidea ad alte dosi : somministrazione sistemica di 80-100 mg/die (equivalenti a prednisolone). Utilizzata come alternativa alla terapia con boli.
Agenti osmotici ipertonici : infusione di 300-500 mL di Glycerol® o D-mannitolo per 3-7 giorni per ridurre l’edema del parenchima del nervo ottico.
Decompressione del canale ottico: L’indicazione all’intervento chirurgico a cielo aperto è controversa. Molti esperti ritengono che la riduzione dell’edema del parenchima del nervo ottico sia difficile da ottenere chirurgicamente, tranne nei casi in cui il nervo ottico sia chiaramente danneggiato da una marcata deformità del canale o da un grande spostamento di frammenti ossei.
Approccio endoscopico transnasale: Negli ultimi anni è diventato possibile un approccio endoscopico transnasale mini-invasivo.
Indicazioni limitate: I casi con marcata deformità del canale ottico o grande spostamento di frammenti ossei sono i criteri indicativi.
Casi gravi in cui la percezione della luce non si riprende rapidamente: Rispondono scarsamente al trattamento.
Stabilizzazione della funzione visiva: Anche nei pazienti a diverse settimane dal trauma, si tenta una terapia farmacologica attiva, ma è necessario un follow-up di circa un anno fino alla stabilizzazione della funzione visiva.
Recupero spontaneo: Nella neuropatia ottica traumatica generale, il recupero spontaneo è riportato nel 15-30% dei casi. Nei bambini, si osserva un miglioramento visivo spontaneo in circa il 40% dei casi.
Risultati dell’IONTS (International Optic Nerve Trauma Study)
L’IONTS ha confrontato la terapia steroidea, la decompressione del canale ottico e l’osservazione, e nessuno ha mostrato una superiorità significativa 2). La scelta del trattamento è individualizzata in base alle condizioni generali, alla gravità del trauma e alla presenza di fratture.
QQuanto è efficace il trattamento con steroidi?
A
Nell’IONTS (International Optic Nerve Trauma Study), né la terapia steroidea, né la decompressione del canale ottico, né l’osservazione hanno mostrato una superiorità significativa. I casi gravi in cui la percezione della luce non si riprende rapidamente dopo il trauma tendono a rispondere scarsamente al trattamento. La terapia steroidea pulsata viene eseguita per ridurre l’edema del parenchima del nervo ottico, ma la sua efficacia varia notevolmente da individuo a individuo, e l’indicazione viene determinata considerando le condizioni generali, il meccanismo del trauma e la gravità.
6. Fisiopatologia e meccanismi dettagliati di insorgenza
La causa principale del danno al nervo ottico è l’edema vasogenico nel parenchima del nervo ottico (tessuto corrispondente alla sostanza bianca del cervello) causato da un colpo. Si tratta di una patologia simile all’edema cerebrale da trauma cranico; le lesioni dirette alle fibre del nervo ottico nel canale ottico da parte di un ematoma o di frammenti ossei sono piuttosto rare.
Questo edema vasogenico comprime il nervo ottico nel canale osseo e, con un meccanismo simile a una sindrome compartimentale, provoca un progressivo compromissione del flusso sanguigno, ischemia e danno assonale.
L’onda d’urto generata dalla sovrappressione dell’esplosione si propaga attraverso le strutture oculari, generando forze di taglio e stress sulle fibre del nervo ottico. Ciò causa un danno assonale da taglio, che progredisce verso neuroinfiammazione e disfunzione. Non si osservano lesioni macroscopiche, ma a livello tissutale si verificano danno assonale, gliosi e infiammazione.
I modelli animali (Rex et al.) hanno confermato quanto segue:
Viene indotto un aumento transitorio della pressione intraoculare
Si verifica la morte delle cellule gangliari retiniche (RGC) e la degenerazione assonale dell’intero nervo ottico
IL-1α e IL-1β aumentano selettivamente nel nervo ottico e nella retina (le altre citochine rimangono invariate)
Esiste una relazione dose-risposta tra il numero di esposizioni all’esplosione e il grado di neurodegenerazione
La somministrazione 1 giorno dopo la lesione può aumentare gli assoni degenerativi (Naguib et al.). Prestare attenzione alla somministrazione in fase acuta
Nello studio pilota di Kashkouli et al., la somministrazione di EPO a pazienti con neuropatia ottica traumatica ha mostrato un miglioramento degli esiti visivi. L’applicazione diretta al tipo indotto da esplosione richiede ulteriori ricerche.
Sono in corso ricerche mirate a potenziare i fattori di neuroprotezione e rigenerazione nervosa, nonché a sopprimere i fattori di neurodegenerazione e infiammazione, e si prevedono future applicazioni cliniche.
Kheir WJ, Bhatt U, Shields R, et al. Ophthalmic Injuries After the Port of Beirut Blast. JAMA Ophthalmol. 2021;139(4):494-497.
Levin LA, Beck RW, Joseph MP, et al. The treatment of traumatic optic neuropathy: the International Optic Nerve Trauma Study. Ophthalmology. 1999;106(7):1268-1277.
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